Многолетний опыт преподавания свидетельствует о том, что большинство студентов весьма слабо ориентируется в этом вопросе. Происходит это ввиду недооценки роли этих фундаментальных представлений в подготовке врача. Вероятно, многим рассмотрение в учебнике данной проблемы кажется лишь данью некой традиции в виде более или менее пространного экскурса в философские аспекты медицины, а сама проблема — надуманной. На самом деле этот раздел, требующий глубокого осмысления, а не простого запоминания, нельзя читать на ходу, во время поездки в метро. По прошествии времени, возможно, в конце курса патологической анатомии, стоит снова вернуться к рассмотрению этого вопроса. Его глубокое понимание поможет вам стать не медицинским ремесленником, что, в конце концов, не так уж плохо, а Врачом.
Определение. Универсального и всеобъемлющего определения понятия «болезнь» не существует. Наиболее распространенным является определение болезни как нарушения жизнедеятельности организма, сопровождающегося неспособностью полноценно функционировать в привычных для него рамках.
Одинаковые изменения в организме двух людей могут по-разному отражаться на их самочувствии. Различное самочувствие может быть связано с индивидуальными особенностями чувствительности организма, особенностями темперамента, психики, представлений о норме и о здоровье, которые сугубо индивидуальны и могут весьма варьировать. Скажем, психически больной человек во многих случаях таковым себя не ощущает. Синюшный ребенок с врожденным пороком сердца носится по больничному коридору и «функционирует в привычных для него рамках», поскольку лучшей жизни с другими ощущениями он просто не знает. Уже упомянутое определение в значительной степени отражает субъективное отношение больного к собственному состоянию. Это отношение более точно отражает слово «недомогание», которое мы привыкли употреблять в сочетании с прилагательным «легкое», однако, очевидно, что при тяжелых заболеваниях функциональные возможности организма еще в большей степени ограничиваются.
Обратите внимание на этимологию английского слова disease: вот вчера еще все было easy, а сегодня уже представляет сложность для заболевшего человека: трудно глотать пищу при ангине, трудно подниматься по лестнице с больным сердцем и т.д.
А.Йоресу (1955) принадлежит определение, которое вряд ли можно признать удачным: «Здоров тот, кто может распоряжаться своими возможностями». Но больной человек тоже может ими распоряжаться, другое дело, что круг этих возможностей сужается вплоть до одной единственной последней возможности самостоятельно дышать. С другой стороны, человек, возможности которого ограничиваются его пребыванием в тюремной камере, не обязательно болен, хотя темницы, как известно, не санатории и здоровья не прибавляют.
Поскольку организм представляет собой открытую систему, испытывающую постоянные воздействия факторов внешней среды, к которым он приспосабливается или приспосабливает их для своей оптимальной жизнедеятельности, то можно говорить о дезадаптации как ключевой характеристике болезни. Действительно, если тяжелый больной, прикованный к постели, испытывает чувство холода, то он не способен ни одеться самостоятельно (адаптироваться), ни закрыть форточку или включить комнатный обогреватель (адаптировать условия внешней среды для своего оптимального функционирования). При сравнительно легких недомоганиях эта дезадаптация также имеет место, хотя она и не столь очевидна.
Предлагаемое определение болезни рассматривается нами с общемедицинских и общебиологических позиций. Вместе с тем, можно утверждать о правомерности существования одновременно нескольких определений болезни в зависимости от того, кто и для каких целей пользуется соответствующей дефиницией.
С позиции врача болезнью следует считать все, что служит или может служить поводом для обращения за медицинской помощью (исключая посещения медицинского учреждения с профилактической целью или целью контроля за состоянием здоровья), а также протекает скрытно, но угрожает здоровью больного. Это определение также будет неточным, поскольку бывают обращения лишь по поводу предполагаемых, но объективно не существующих заболеваний.
С демографической позиции в качестве болезни должны рассматриваться любые объективно существующие структурные и/или функциональные нарушения в организме человека, препятствующие его трудовой деятельности и/или деятельности по собственному жизнеобеспечению.
С правовой и административной точек зрения больным считается имеющий на руках листок нетрудоспособности или соответствующую медицинскую справку.
С биологических позиций болезнь — это снижение возможностей организма конкурировать в процессе естественного отбора.
Все эти определения не противоречат нашему, выделенному курсивом, а лишь представляют его вариации с акцентом на отдельные его положения.
В любой болезни имеется сочетание повреждающих факторов и факторов противодействия им со стороны организма, хотя, как будет сказано подробнее в соответствующих разделах, факторы противодействия при определенных ситуациях могут играть отрицательную для организма роль и сами выступать в качестве факторов повреждения.
Болезнь и патологическое состояние организма — не одно и то же. Патологическое состояние — это объективно существующее отклонение структуры, функций и химического состава тканей и сред организма, выходящее за крайние границы нормы. Вместе с тем, следует понимать относительность и абстрактность понятия нормы. А.Ш.Зайчик и Л.П.Чурилов (2001) указывают на историческую, географическую и ситуативную относительность нормы. К этому перечню следует добавить расовую и возрастную относительность нормы. Сравните размеры хранящихся в петербургских дворцах-музеях туфелек придворных дам с размерами обуви современных подростков-акселератов и вам станет понятно, что такое историческая относительность нормы. У жителей высокогорья из-за пониженной концентрации кислорода в горном воздухе соотношение красного и желтого костного мозга в организме будет выше, чем у жителей равнин. Представители одного из племен южноамериканских индейцев различают невооруженным глазом звезду, которую другие люди не видят — это соответствует остроте зрения 10,0 против 1,0, традиционно принимаемой за норму у европейцев (!). Различным будет пульс во время сна и бодрствования. Относительность расовых и возрастных норм в комментариях не нуждается.
Говоря о соответствии норме, мы подразумеваем соответствие неким стандартам. Однако даже наши неискушенные в науке о внутривидовой изменчивости предки знали, что «бог и леса не ровнял» — что уж говорить о стандартах среди людей. Каждое изделие природы — штучный товар. Нормальных во всех отношениях людей не бывает. Вы это можете легко проверить на своих товарищах по учебной группе, побеседовав с ними: даже без углубленного обследования хоть порок развития кожи в виде родимого пятна, аномалия прикуса, небольшое искривление позвоночника да найдутся.
Теоретически все болезни должны иметь в своей основе структурные изменения, однако для ряда болезней, например, психических, они остаются неизвестными. С другой стороны, далеко не все патологические состояния сопровождаются нарушениями жизнедеятельности, ощущаемыми человеком как болезнь. Так, например, по данным В.П.Лебедева (1972), обследование здоровых мужчин в возрасте 19–25 лет, не предъявлявших никаких жалоб, позволило обнаружить патологию органов желудочно-кишечного тракта у 20% обследованных. Скрытно протекает также инкубационный период инфекционных заболеваний, иногда длящийся несколько месяцев и даже лет, например, при ВИЧ-инфекции. Многие опухоли до поры до времени развиваются бессимптомно. Все это может быть связано: а) с отсутствием или незначительностью влияния данной патологии на организм (например, наличие подковообразной почки); б) с компенсацией этого влияния организмом (например, утрата или нарушение функции одного из парных органов); в) с индивидуальными особенностями организма, например, с различным порогом болевой чувствительности.
Болезнь и патологическое состояние обычно соотносятся как такие философские категории как целое и частное. Болезнь, как правило, обусловлена совокупностью патологических состояний, которые, рассматриваемые в динамике, представляют собой цепь событий, иногда замыкающихся в один или несколько порочных кругов.
Болезнь — это всегда общее состояние организма. Не бывает болезни отдельной ткани, органа, системы органов — страдает весь организм. Патологическое состояние может быть как общим, так и местным.
Патологическое состояние — стереотипно, могут варьировать лишь его количественные характеристики. Болезнь, хотя и характеризуется общими чертами, в своих проявлениях всегда индивидуальна, что зависит от компенсаторно-адаптационных возможностей конкретного организма, выраженность которых зависит либо от конституциональных его особенностей, либо от наличия других, как правило, хронических патологических состояний, существенно суживающих возможность приспособления.
Выше говорилось о дезадаптации, сопровождающей болезнь. Для болезни характерна текущая дезадаптация. Патологическое состояние кроме текущей может сопровождаться потенциальной дезадаптацией. То есть, если больному человеку сейчас что-то мешает нормально (в его представлении) жить, то наличие скрытой патологии может не влиять на качество жизни сейчас, зато может проявиться невозможностью полноценной адаптации к некой экстремальной ситуации, которую организм нормального человека преодолевает и компенсирует без ущерба для его самочувствия — «пока толстый сохнет, худой сдохнет».
Фактически патологическая анатомия изучает не только структурные основы болезней и патологических состояний, но и вообще структурные отклонения от нормы независимо от того, проявляли ли они себя клинически.
Соотношение болезни и патологического состояния иллюстрирует диаграмма, представленная на рис.5.1. Патологические изменения в органах и тканях возникают раньше, чем обнаруживаются первые клинические признаки болезни, и наоборот — существуют еще в течение некоторого времени после того, как человек чувствует себя выздоровевшим.
Наличие доклинического (латентного, скрытого) и постклинического периодов объясняется двумя обстоятельствами. Во-первых, функциональные изменения при патологическом состоянии до определенных пределов могут компенсироваться организмом. Например, гипоксия, связанная с хроническим заболеванием легких, может компенсироваться повышенной продукцией эритроцитов костным мозгом. Во-вторых, болезнь — это самоощущение человека, все анализаторы которого имеют порог чувствительности. Например, желтуха начинает определяться визуально обычно только тогда, когда содержание билирубина в крови начинает превышать норму более чем в 3 раза. Кроме того, порог этой чувствительности у разных людей может варьировать в весьма значительной степени.
Существование доклинического периода позволяет в ряде случаев при обследовании больного выявить патологическое состояние, когда человек еще не ощущает себя больным, и при необходимости назначить лечение, которое обычно оказывается тем эффективнее, чем раньше начато. Представления о доклиническом периоде позволяют активно выявлять носителей инфекции и своевременно и в должном объеме осуществлять противоэпидемические мероприятия, не допуская крупных вспышек инфекционного заболевания. На знании того, что ряд опухолей, например, рак шейки матки, может проявляться лишь в далеко зашедших стадиях, основана система профилактического осмотра женщин гинекологами. Информация о существовании постклинического периода необходима для понимания того, что в этом периоде организм более уязвим для различных воздействий, поэтому нуждается в охранительном и щадящем режиме.
Все болезни (патологические состояния) имеют свою этиологию 1. Трактовка причин болезней исторически была неразрывно связана с философскими воззрениями того времени. На смену виталистическим теориям об изменении «жизненной силы» приходила концепция монокаузализма, провозглашавшая возможность только одной единственной причины конкретной болезни, затем — теория кондиционализма, базировавшаяся на идее сочетания ряда условий, необходимых для возникновения болезней.
Так все же: одна причина или ряд условий? Ответ заключается в современном философском представлении о причине как о взаимодействии. Организм представляет собой систему, которая постоянно противодействует факторам, неблагоприятно влияющим на нее. Устойчивость и надежность этой системы зависят от двух обстоятельств: интенсивности воздействия и способности организма реагировать на это воздействие.
Действительно, например, ультрафиолетовое облучение в обычных дозах вызывает лишь загар, тогда как длительная экспозиция — ожог кожи. Употребление обычных количеств воды физиологично, однако, прием внутрь 10 литров приводит к развитию опасного состояния, связанного с разведением крови.
С другой стороны, возникновение тех или иных расстройств в организме определяется его устойчивостью к неблагоприятным воздействиям. В качестве рекорда зафиксирован факт переплытия неким Нерсесяном озера Севан (80 км) при температуре воды +90С! Согласитесь, что нетренированный и незакаленный человек не перенес бы ни такой физической, ни температурной нагрузки. Святой Франциск Ассизский признан таковым за то, что самоотверженно помогал в ХIV веке больным чумой во время ее пандемии. Ничуть не сомневаясь в высоких моральных качествах этого достойного человека, надо признать, что смерть настигла бы и его, как это случилось тогда с миллионами жителей Европы, не обладай его организм особой устойчивостью. Во время любой эпидемии обнаруживается группа лиц невосприимчивых к данной инфекции.
В целом для развития приобретенного патологического состояния нужно два обстоятельства — достаточно интенсивное воздействие на организм и недостаточная сопротивляемость его со стороны последнего. Такое понимание этиологии заболевания чрезвычайно важно при выборе врачебной тактики при лечении или организации профилактических мероприятий, что особенно четко прослеживается на примере инфекционных заболеваний, при которых равно необходимы борьба с возбудителем и поддержка и активизация защитных сил организма.
Вместе с тем, правомочно говорить об этиологическом факторе, который является необходимой составляющей причины патологического состояния. Скажем, независимо от наличия в организме запасов пластических и энергетических материалов, истощения не будет, если питание будет достаточным. Есть ли у человека антитела к микобактерии туберкулеза или нет — это важно, но без проникновения в организм самих бактерий заболевание не разовьется ни при каких обстоятельствах. Чаще всего именно этиологический фактор подразумевают врачи, говоря об этиологии болезни.
Заболевание (патологическое состояние) может быть полиэтиологичным. Примером могут служить микст-инфекции, в частности, пневмония, вызванная одновременным паразитированием двух или более видов микроорганизмов, комбинированные поражения при боевой травме. О полиэтиологичности говорят также, когда одно и то же состояние может вызываться различными факторами. Так, в частности, респираторный дистресс-синдром взрослых, главной характеристикой которого является повышение проницаемости аэрогематического барьера, может обусловливаться как экзогенными факторами (вдыхание токсических паров, дыма, нагретого воздуха, аспирация рвотных масс), так и эндогенными (кровопотеря, шок и постшоковое восстановление кровотока в легких, высокие концентрации биологически активных веществ при системном воспалительном ответе).
Существование множества обстоятельств, способствующих развитию заболевания, не противоречит пониманию причины как сочетания двух факторов. Например, известно, что в развитии хронических гастритов играют роль и нерегулярность питания, и хрониостресс, и неблагоприятная наследственность. Это все справедливо, но все перечисленные факторы реализуются в конечном итоге в одном — в понижении сопротивляемости бактериям Helicobacter pylori, которые при других обстоятельствах выступают в роли сапрофитов, но не паразитов.
Выяснение этиологического фактора, который в настоящее время для ряда заболеваний не установлен, способствует наиболее эффективному этиотропному лечению. В ряде случаев такое лечение невозможно из-за кратковременности воздействия этиологического фактора, например, термического, и тогда на первый план выступает патогенетическое лечение.
Патогенез 1 — учение о механизмах развития, течения и исходах болезней. Изучение патогенеза основывается на оценке клинических данных, результатов биохимических, функциональных и морфологических исследований. Патогенез — это комплекс связанных друг с другом событий, которые после воздействия или при продолжающемся воздействии этиологического фактора привели к развитию того патологического состояния, которое мы наблюдаем.Не совсем корректно представлять патогенез в виде единой цепи событий: при тяжелых патологических состояниях это ряд цепей событий, развивающихся в своем направлении, иногда переплетающихся, иногда формирующих порочные круги. Заболевание (патологическое состояние) может быть полипатогенетичным, то есть к его развитию могут приводить различные события. Например, пневмония, вызываемая одним и тем же микроорганизмом, может начинаться с бронхита, а может — с повреждения аэрогематического барьера и развития уже упоминавшегося респираторного дистресс-синдрома взрослых.
Патоморфогенез 2 — учение о формировании той или иной структурной патологии. Знание пато- и патоморфогенеза важны для понимания динамики заболевания и выбора точек, лечебное воздействие на которые может привести к разрыву цепи патологических событий или уменьшению их последствий.
Классификация. В течении болезни (патологического состояния) выделяют периоды: 1) латентный или скрытый, 2) продромальный, представляющий собой отрезок времени от первых клинических проявлений болезни до ее развернутой клинической картины, 3) собственно болезнь и 4) исход. Продолжительность этих периодов при различных патологических состояниях может колебаться от минут, до нескольких лет. При ряде патологических состояний, обусловленных воздействием внешних факторов, первые два периода могут вообще отсутствовать.
Все патологические состояния, с которыми приходится иметь дело врачу, могут быть условно подразделены на типы, представленные на рис.5.2. Первый тип — это пороки развития и их последствия. Они могут быть как результатом генетических аномалий, так и аномалий внутриутробного развития плода. Следствием генетических аномалий могут быть, в частности, нарушения обмена веществ с избыточным их накоплением в тканях. Считается, что эти патологические состояния составляют небольшую долю той патологии, которая встречается в организме человека, однако в настоящее время в связи с бурным развитием молекулярной биологии и генетики обнаруживается все большее количество фактов, свидетельствующих о роли генетических дефектов в развитии целого ряда заболеваний.
Тем не менее, основную долю составляют изменения, обусловленные воздействием ряда экзогенных и эндогенных факторов, например, микроорганизмов, физических, химических факторов и т.п. При наличии тех или иных аномалий или повреждающих воздействий организм может оптимально функционировать, только компенсируя эти аномалии или результаты повреждающего действия какими-то изменениями, структурные проявления которых наблюдаются практически при всех патологических состояниях. Неэффективность этих приспособлений приводит к смерти. Голодание или недостаточное поступление в организм воды, витаминов, микроэлементов вызывают целую группу патологических состояний, которые могут быть обозначены как депривные 1. В этой же группе должна рассматриваться и гипоксическая гипоксия, обусловленная прекращением по той или иной причине поступления в дыхательные пути кислорода, хотя известно, что ведущим фактором патогенеза в этой ситуации является не нехватка О2 во вдыхаемом воздухе, а избыток в нем СО2. Наконец, злокачественные опухоли имеют также значительный вес среди всех патологических состояний.
Необходимо понимать, что такое разделение всех патологических состояний в значительной мере условно. Наличие, например, генетических аномалий может проявляться нарушениями неких химических процессов в организме, а те — служить эндогенными факторами, вызывающими определенное патологическое состояние. Голодание и гиповитаминозы способствуют неблагоприятному течению большинства инфекционных заболеваний. Приспособительные изменения или хотя бы попытки компенсировать патологические нарушения можно обнаружить практически при любом заболевании. В основе возникновения опухолей лежат известные или еще неизвестные внешние и/или внутренние факторы.
Нечеткость такого деления обусловливает и сложность создания классификации болезней. Рекомендуемая к применению и используемая всеми Международная классификация болезней на самом деле таковой не является, поскольку любая классификация предусматривает деление чего-либо по одному принципу, а в МКБ-10 выделяются, например, класс «Инфекционные болезни» (этиологический принцип), класс «Болезни органов дыхания» (топографический принцип), класс «Новообразования» (типовой принцип). На самом деле МКБ-10 является не классификацией, а рубрикатором, необходимым для статистического учета заболеваемости.
Макроскопическая картина. В большинстве случаев патологические состояния проявляются изменением размеров, массы, консистенции, окраски органов, их рисунка на разрезе, появлением в них структурных неоднородностей, очагов. Общие патологические состояния, кроме того, отражаются и на внешнем виде больного: его упитанности, цвете и тургоре кожи, состоянии волос, выбухании или западении отдельных участков тела и т.д.
Микроскопическая картина. Микроскопические изменения в тканях могут заключаться в: 1) изменении расстояния между тканевыми структурами, 2) изменении формы или величины тканевых структур и/или клеток, 3) появлении необычных веществ или обычных, но в необычном количестве, 4) изменении степени кровенаполнения тканей, 5) появлении в ткани необычных клеток или обычных, но с необычной локализацией.
Клинические проявления. Проявления болезни могут заключаться в: 1) необычных ощущениях больного, 2) неспособности выполнения обычной для него физической или умственной работы, 3) нарушении физиологических отправлений, 4) изменении размеров (массы) всего тела или отдельных его частей.
Исходом патологического состояния может быть его: 1)персистенция (сохранение), 2) исчезновение (разрешение), 3) переход в другое патологическое состояние. Исходом болезни может быть 1) выздоровление, 2) неполное выздоровление (вариант — инвалидность), 3) смерть.
