Слизистая стромальная дистрофия

Определение. Слизистая стромальная дистрофия — дистрофия, проявляющаяся слизистым перерождением основного вещества соединительной ткани.

Встречаемость. Слизистая стромальная дистрофия — явление достаточно редкое. Встречается при гипотиреозе и некоторых опухолях из тканей мезенхимального происхождения.

Классификация. Не существует.

Условия возникновения. При гипотиреозе в связи с недостаточным поступлением в ткани тироксина фибробласты начинают секретировать необычные в химическом отношении вещества. В опухолях ослизнение связывают с нарушением их кровоснабжения.

Механизмы возникновения. Механизмом развития слизистой стромальной дистрофии является извращенный синтез фибробластами слизи.

Макроскопическая картина. При гипотиреозе развивается микседема — слизистый отек кожи и подкожной клетчатки. Кожа выглядит утолщенной, плохо смещается и собирается в складки. На разрезе кожа и подкожная клетчатка выглядят отечными. Этот феномен обусловлен накоплением в них кислых мукополисахаридов, которые обладают гидрофильными свойствами. Аналогичные явления наблюдаются и в коже лица хронических алкоголиков, однако, остается неясным регионарный характер поражения кожи в этом случае.

Ткань опухолей при развитии в них стромальной сосудистой дистрофии становится размягченной, студневидной. Наиболее часто это наблюдается в лейомиомах матки — опухолях из гладкомышечных волокон, хрящевых опухолях.

Микроскопическая картина. В окрашенных гематоксилином и эозином срезах дистрофически измененные ткани окрашиваются базофильно, причем практически всегда эта базофилия выражена неравномерно, в виде очагов. Отек тканей проявляется увеличением расстояния между клетками. Ослизненные участки ткани окрашиваются муцикармином и альциановым синим.

Клиническое значение. Слизистая стромальная дистрофия при гипотиреозе способствует накоплению воды в коже и подкожной клетчатке, наличие отека в которых помогает распознать основное заболевание. Эта дистрофия обратима: при нормализации продукции тироксина щитовидной железой или его введении в организм с лечебной целью микседема проходит.

Гиалиноз

Определение. Гиалиноз — это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях несуществующего в норме белкового вещества — гиалина1.

Гиалиноз — не химическое понятие, а лишь удобное условное обозначение любых белковых отложений определенного внешнего вида.

Встречаемость. Гиалиноз сосудов — явление чрезвычайно распространенное из-за высокой заболеваемости населения гипертонической болезнью и вторичными гипертензиями, при которых он чаще всего и наблюдается. Другие формы гиалиноза встречаются реже.

Классификация. Выделяют три формы гиалиноза, отличающихся по механизму возникновения, морфологическим проявлениям и клиническому значению:

1) гиалиноз сосудов;

2) гиалиноз соединительной ткани;

3) гиалиноз серозных оболочек.

Гиалиноз сосудов и соединительной ткани может быть распространенным или местным, гиалиноз серозных оболочек — только местным.

Условия возникновения. Гиалиноз в сосудах развивается при условиях повышения в них давления крови и/или повышения их проницаемости. Дополнительным условием может быть длительный спазм сосуда.

Гиалинозу соединительной ткани должно предшествовать ее предварительное повреждение и дезорганизация под действием иммунных комплексов или иных факторов.

Гиалиноз серозных оболочек развивается как один из вариантов исхода экссудативного фибринозного воспаления — перитонита, перикардита, плеврита, при которых фибрин откладывается местно на оболочке.

Механизмы возникновения. Для гиалиноза сосудов основным механизмом является инфильтрация. Гиалиноз развивается в мелких артериях и артериолах. При артериальной гипертензии белки плазмы крови под давлением просачиваются в стенку сосуда, что называется плазматическим пропитыванием. Стенка сосуда при этом утолщается и окрашивается базофильно. В дальнейшем проникшие в стенку сосуда компоненты плазмы соединяются с компонентами межуточного вещества в сосуде, образуя гиалин. В состав гиалина могут входить и продукты разрушения гладкомышечных клеток медии сосуда, хотя это не обязательно. Процесс этот носит многоэтапный характер, при этом выраженность гиалиноза постепенно нарастает.

Помимо артерий и артериол гилинозу могут подвергаться почечные клубочки. При повышенном давлении крови в приносящей артериоле компоненты плазмы проникают в мезангий почечного клубочка (рис.14.1) и, соединяясь с компонентами мезангиального матрикса почечного клубочка, превращаются в гиалин. Вероятно, в реализации этого механизма определенную роль играет местное повышение проницаемости капилляров клубочка, так как гиалиноз обычно первоначально развивается только в каком-то сегменте клубочка (рис.14.2.) и лишь потом пораженным оказывается весь клубочек. По мере накопления в мезангии гиалина капиллярные петли клубочка сдавливаются и запустевают, и клубочек из сосудистого образования превращается в комок гомогенного белка. Этому способствует развивающийся параллельно гиалиноз приносящей и выносящей артериол и их сужение, способствующее местному повышению давления крови в капиллярах клубочка и более интенсивной инфильтрации.

При васкулитах и гломерулонефритах инфильтрации стенок сосудов и мезангия почечных клубочков способствует, в первую очередь, повышенная проницаемость стенок артериол и/или капилляров под действием иммунных комплексов и биологически активных веществ, выделяемых клетками воспалительного инфильтрата и макрофагами мезангия. За счет повторяющихся эпизодов алкогольной интоксикации, сопровождающихся повышением проницаемости артериол и плазматическим пропитыванием их стенок, развивается гиалиноз сосудов при хроническом алкоголизме.

Причины и механизмы часто наблюдающегося в секционном материале гиалиноза артериол селезенки не ясны (рис.14.3а).

В основе гиалиноза соединительной ткани лежат инфильтрация и декомпозиция. Наиболее изученными являются механизмы развития гиалиноза при ревматизме, при котором иммуноглобулины, представляющие собой антитела против антигенов гемолитического стрептококка, начинают перекрестно реагировать с антигенами соединительной ткани, приводя к ее дезорганизации в виде мукоидного и фибриноидного набухания1. К измененным компонентам соединительнотканного матрикса присоединяются белки плазмы крови, в том числе фибриноген, что связывают с повышенной проницаемостью микрососудов или, как частный случай, створок, питающихся омывающей их кровью клапанов сердца. Соединение этих веществ приводит к образованию гиалина.

Механизм гиалиноза рубцов в целом остается неясным (рис.14.4а). Можно предположить инфильтрацию из незрелых вновь формирующихся сосудов, но неясно, почему это наблюдается не во всех случаях. Нельзя также исключить роль избыточного или извращенного синтеза: известно, например, что высокое содержание в организме витамина С способствует формированию гиалиноза в рубце, а подавление функции тучных клеток — препятствует.

Практические не изучен механизм формирования гиалиноза в опухолях, встречающегося в ряде как доброкачественных, так и злокачественных опухолей.

Гиалиноз серозных оболочек связан с трансформацией фибрина, не рассосавшегося после выхода фибриногена из сосудов при воспалении. В развитии такой трансформации играют роль какие-то невыясненные местные факторы, поскольку в большинстве случаев (в том числе и на серозных оболочках) нерассосавшийся фибрин подвергается прорастанию соединительной тканью или обызвествлению.

Макроскопическая картина. Гиалиноз сосудов виден только при офтальмоскопии, да и то с использованием лупы. Артериолы глазного дна при гипертонической болезни или сахарном диабете выглядят утолщенными, извитыми — такая картина офтальмологами обозначается как гипертоническая или, соответственно, диабетическая ретинопатия.

Гиалиноз соединительной ткани наиболее демонстративен при ревматическом поражении створок (заслонок) клапанов сердца: вместо того, чтобы быть тонкими и полупрозрачными, они выглядят молочно-белыми, непрозрачными, утолщенными, плотными, почти не смещаемыми (рис.14.5).

Гиалиноз серозных оболочек невозможно с чем-либо спутать. Чаще всего он наблюдается на поверхности печени или селезенки в виде локального молочно-белого утолщения капсулы. При обширном гиалинозе оболочек этих органов их описывают как «глазурную селезенку» или «глазурную печень» за их сходство с булочкой, покрытой застывшей на ее поверхности сахарной глазурью (рис.14.6, 14.7а). Очаговый гиалиноз нередко наблюдается на передней поверхности болезненно увеличенного сердца в области его верхушки, что связывают с ударами сердца о внутреннюю поверхность грудины (рис.14.8а). Округлые или округло-звездчатой формы молочно-белые бляшки диаметром до 1–10 см встречаются как случайная находка на вскрытии на поверхности плевры, реже, брюшины. Толщина очагов гиалиноза серозных оболочек обычно не более 0,5 см, но иногда может достигать 1 см и более (рис.14.9а).

Микроскопическая картина. При гиалинозе мелких артерий и артериол стенки их выглядят утолщенными за счет накопления в них гомогенных эозинофильных масс, интенсивно окрашивающихся кислыми красителями, в частности, эозином (рис.14.10а). Ядра гладкомышечных клеток среди этих масс редки. В почечных клубочках отложение масс гиалина наблюдается в каком-то секторе клубочка, затем весь клубочек оказывается замещенным гиалином и, утратив капсулу, приобретает вид округлого, меньшего по размерам, чем диаметр нормального клубочка, эозинофильного гомогенного включения в интерстиции почки с единичными ядрами сохранившихся в нем клеток (рис.14.11а). Гиалиноз развивается не во всех клубочках одновременно: постепенно дистрофически измененными становится все большее число клубочков. Откладывающийся в сосудах при гипертонической болезни гиалин является простым, при сахарном диабете — липогиалином.

При гиалинозе соединительной ткани расстояние между образующими ее клетками увеличено за счет накопления между ними гомогенного вещества, не всегда окрашивающегося эозином так интенсивно, как гиалин в стенках сосудов. Аналогичная картина наблюдается и при гиалинозе серозных оболочек (рис.14.12а).

Клиническое значение. Поскольку гиалинозу подвергаются резистивные сосуды, их поражение играет неблагоприятную роль в прогрессировании артериальной гипертензии. Гиалиноз почечных клубочков на определенном этапе компенсируется увеличением в объеме и усилением функции еще неизмененных клубочков, однако при субтотальном поражении клубочков развивается хроническая почечная недостаточность, которая при сахарном диабете может быть одной из непосредственных причин смерти больных. Гиалиноз артериол глазного дна у гипертоников и диабетиков ведет к нарушениям зрения вплоть до полной слепоты. Гиалиноз мелких артерий конечностей при некоторых системных васкулитах сопровождается выраженными, иногда нестерпимыми болями в недостаточно кровоснабжающихся конечностях и в итоге — омертвением пальцев. Сходные изменения в конечностях наблюдаются и при сахарном диабете, при этом за счет гиалиноза артериол кожи может развиваться ее локальное патологическое истончение, при котором сквозь образовавшееся «окошко» становятся видны сосуды и подкожная жировая клетчатка. Чаще же исходом такого поражения оказывается формирование плохо заживающих кожных язв.

Гиалиноз створок (заслонок) клапанов сердца приводит к их сморщиванию, неполному смыканию и развитию порока сердца в форме недостаточности соответствующего клапана, что в итоге заканчивается смертью от хронической сердечной недостаточности. Гиалиноз суставных тканей и околосуставных рубцов сопровождается нарушением движений в этих суставах.

Небольшой по объему гиалиноз серозных оболочек никакого клинического значения не имеет и лишь свидетельствует о предшествовавшем когда-то фибринозном воспалении. Если селезенка или печень оказываются в своеобразном панцире, препятствующем их расширению при увеличении кровенаполнения, это может сопровождаться болями при физической нагрузке.

Гиалиноз необратим за исключением гиалиноза рубцов, которые со временем или в результате некоторых лечебных воздействий, например, электрофоретического введения в них лидазы, могут становиться более эластичными, хотя и в этом случае гиалин из них полностью не исчезает.