(Болезнь Эбштейна)
Болезнь Эбштейна включает в себя недостаточность трехстворчатого клапана и открытое овальное отверстие. В ряде случаев дефекта межпредсердной перегородки не наблюдается.
Заболевание протекает тяжело. Больные предъявляют жалобы на одышку, приступы сердцебиений. Сердце значительно расширено за счет увеличения правого предсердия.
Лечение оперативное.
Из других врожденных пороков сердца может встретиться транспозиция больших сосудов, аномалии положения сердца, его кровоснабжения, развития перикарда, аневризма синуса Вальсальвы и ряд других.
Дифференциальный диагноз проводится с приобретенными пороками сердца, а также между отдельными врожденными пороками сердца.
Течение врожденных пороков сердца нередко осложняется присоединением септического процесса, тромбоэмболиями, частыми заболеваниями органов дыхания.
Прогноз при врожденных пороках сердца зависит от анатомического дефекта, выраженности гемодинамических нарушений, своевременности диагностики и лечения. Наиболее благоприятен прогноз при незаращении боталлова протока, а также у больных с открытым отверстием и болезнью Толочинова-Роже.
Для профилактики врожденных пороков сердца имеет значение в период беременности предупреждение инфекционных заболеваний, бытовых и промышленных токсических воздействий, ограничение приема лекарств.
НЕКОРОНАРОГЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦЫ СЕРДЦА
(МИОКАРДИТЫ, ДИСТРОФИИ МИОКАРДА, КАРДИОМИОПАТИИ И РЕДКИЕ БОЛЕЗНИ)
Некоронарогенные заболевания миокарда - группа различных по этиологии и патогенезу болезней сердечной мышцы воспалительного, дистрофического или дегенеративного характера, не обусловленных поражением коронарных сосудов, артериальной гипертензией и ревматизмом. Кроме миокардитов, дистрофий миокарда и кардиомиопататий, к этой группе относятся редкие болезни различного происхождения: опухоли сердца, амилоидоз сердца, гемохроматоз, глистная инвазия и некоторые другие.
МИОКАРДИТЫ
(Myocarditites)
Воспалительные заболевания миокарда, патоморфологическая картина которых характеризуется очаговой или диффузной лимфогистиоцитарной инфильтрацией, различной степенью дистрофии и деструкции мышечных волокон и интерстициальным отеком, а при хроническом течении заболевания заместительным и интерстициальным фиброзом и гипертрофией миоцитов.
Этиология и патогенез. Наиболее частой причиной миокардитов, очевидно, являются вирусы (Коксаки, гриппа, парагриппа, аденовирусы). Особое значение придается вирусу Коксаки В; реже миокардиты имеют бактериальное происхождение (стрептококковые, стафилококковые). Этиологическим фактором миокардитов могут быть эндо- и экзотоксины и аллергены различного происхождения. Приблизительно в четверти наблюдений этиология миокардитов остается невыясненной.
По патогенетическому признаку различают миокардиты: 1) инфекционные или инфекционно-токсические, 2) аллергические (иммунные), 3) токсико-аллергические (в том числе лекарственные).
Самым распространенным является инфекционно-токсический миокардит, в патогенезе которого наряду с повреждающим действием самого возбудителя участвуют иммунные реакции (преимущественно замедленного типа) с фиксацией иммунных комплексов на стенках сосудов и в строме миокарда. В формировании иммунного воспаления придается большое значение биологическим медиаторам - брадикинину, серотонину, простагландинам, тканевым ферментам и особенно активации системы калликреин-кинина; они повышают проницаемость сосудистых стенок, способствуют развитию отека, геморрагий, тканевой гипоксии, ацидозу, активации протеолитических ферментов и миолизу.
В диагностике миокардитов, согласно современным классификациям (Палеев, 1982), следует отражать этиологию, ведущий патогенетический механизм, распространенность (очаговый, диффузный), течение (острое, подострое, абортивное, рецидивирующее, латентно-хроническое).
Большинство миокардитов протекает доброкачественно и заканчивается выздоровлением (клиническим и морфологическим) или развитием очагового миокардитического кардиосклероза. Особое положение занимает миокардит Абрамова-Фидлера, который во многих случаях не имеет установленной этиологии, т.е. является идиопатическим, хотя существует мнение о его вирусном происхождении. Миокардит Абрамова-Фидлера отличается глубокими деструктивными изменениями миокарда и прогрессирующим течением с частым летальным исходом в первые месяцы заболевания.
Клиника. Больные миокардитом предъявляют жалобы на боли в области сердца, которые чаще бывают тупые, ноющие, неинтенсивные или воспринимаются как чувство дискомфорта и редко носят характер острых, напоминающих стенокардию.
Беспокоят больных сердцебиения, одышка при ходьбе и подъеме на лестницу, а также общая слабость, недомогание и снижение трудоспособности. Так как эти проявления встречаются при многих органических и функциональных заболеваниях и, кроме того, выражены весьма умеренно, диагноз миокардита нередко бывает затруднен. Особое значение имеют следующие критерии диагностики миокардита (Нью-Иоркская кардиологическая ассоциация): 1) указание на перенесенную за 7-10 дней до появления кардиальных симптомов инфекцию, особенно если есть подтверждение вирусной инфекции (положительная реакция нейтрализации, РНГА и РСК.), 2) синусовая тахикардия или брадикардия, 3) ослабленный 1 тон, 4) нарушение ритма, ритм «галопа», 5) увеличение размеров сердца, 6) застойная сердечная недостаточность, 7) патологические изменения ЭКГ, 8) повышение активности сывороточных ферментов и изоферментов, в первую очередь - ЛДГ и ЛДГ1, КФК и МВ-КФК.
Меньшую значимость имеют ускорение СОЭ, лейкоцитоз, С-реактивный белок, сиаловые кислоты, увеличение a1- и a2-глобулинов, так как они могут отражать воспалительные процессы иного происхождения, в том числе обусловленные инфекцией, ставшей причиной миокардита. Следует отметить, что за последнее десятилетие изменилось представление о миокардите как об изолированном процессе, у ряда больных он может сопровождаться перикардитом, артралгиями и даже поражением эндокарда, что весьма затрудняет дифференциальный диагноз инфекционно-аллергического миокардита и ревматизма.
Патологические изменения ЭКГ, прослеживаемые при динамическом наблюдении за больным, нередко являются решающими для верификации диагноза. Чаще всего на ЭКГ наблюдается нарушение реполяризации: снижение сегмента ST, инверсия зубца Т (больше в V4-V6); у половины больных возникают аритмии: синусовая тахикардия, экстрасистолия, мерцание предсердий, а также замедление внутрижелудочковой проводимости или сочетание этих изменений. В течение нескольких недель, реже 2-3 месяцев ЭКГ восстанавливается до исходной.
На тяжесть миокардита в первую очередь указывает бурное развитие сердечной декомпенсации, кардиогенный шок, приступы Морганьи-Адамса-Стокса или большие патологические изменения ЭКГ, высокая гиперферментемия, значительное увеличение размеров сердца (кардиоторакальный индекс больше 50%, значительное увеличение камер сердца по данным ЭхоКГ).
Прогноз: при доброкачественном течении миокардита в течение года у большинства больных наступает полное выздоровление или сохраняются остаточные изменения в виде легкой одышки или патологических знаков на ЭКГ, указывающих на развитие очагового миокардиосклероза.
Дифференциальный диагноз проводится с ревматизмом, дистрофией миокарда, при отсутствии четких признаков миокардиального поражения - с нейроциркуляторной дистонией.
