(defectus septi intraventriculorum)
(Болезнь Толочинова-Роже)
У больных с дефектом межжелудочковой перегородки имеются следующие гемодинамические нарушения. Во время систолы избыток крови переполняет правый желудочек, а во время диастолы кровь из правого сердца поступает в левый желудочек. В результате этого правый желудочек гипертрофируется, легочная артерия расширяется, левый желудочек также расширяется, а его мышца гипертрофируется.
Больных с дефектом межжелудочковой перегородки беспокоит одышка, быстрая утомляемость. При объективном обследовании больных отмечается сердечный горб, а слева от грудины в IV межреберье иногда определяется систолическое дрожание. Границы сердца увеличены как вправо, так и влево. Тоны сердца сохранены. Аускультативно определяется грубый систолический шум слева от грудины, особенно на уровне III-IV ребра. Шум проводится к верхушке, на спину и в межлопаточное пространство. На электрокардиограмме определяются признаки гипертрофии правого и левого желудочков. При фонокардиографии регистрируется грубый систолический шум в IV межреберье слева от грудины. Рентгеноскопия органов грудной клетки выявляет усиление легочного рисунка и расширение дуги легочной артерии. Двухмерная ЭхоКГ позволяет визуализировать дефект и определить его размеры; систолический кровоток через дефект определяется допплеровское исследованием.
Диагноз уточняется при использовании констрастных методов исследования сердца и зондирования.
Лечение оперативное.
ТЕТРАДА ФАЛЛО
(Falloti tetralogia)
Тетрада Фалло - один из наиболее часто встречающихся пороков синего типа. Патологоанатомические признаки этого врожденного порока следующие: высокий дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, смещение устья аорты вправо (декстрапозиция аорты - аорта как бы сидит верхом на правом и левом желудочке) и гипертрофия мышцы правого желудочка. Вследствие стеноза легочной артерии и гипертрофии правого желудочка давление в последнем значительно повышено. Это ведет к сбросу венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в большой круг кровообращения и развитию гипоксемии. Если стеноз легочной артерии незначителен и легочный кровоток достаточен, то гипоксемия не выражена. В этом случае говорят о «белом» типе тетрады Фалло.
Уже с раннего детского возраста у больных с этой формой врожденного порока сердца наблюдаются цианоз, полицитемия и сгущение крови, изменение пальцев в виде барабанных палочек. Дети предъявляют жалобы на одышку, приступы удушья при физической нагрузке. Они часто занимают вынужденное положение - на корточках. Это положение присуще всем больным с уменьшенным легочным кровотоком. Границы сердца у больных расширены за счет правого желудочка. Слева во II-III межреберьях выслушивается систолический шум. При рентгеноскопии органов грудной полости наблюдается обедненный легочный рисунок, увеличение правого желудочка, дуга легочной артерии западает, сердце приобретает форму «башмака». На электрокардиограмме высокий зубец Р. При исследовании периферической крови выявляется полицитемия, в анализе мочи обнаруживаются протеинурия и гематурия. Диагноз подтверждается при ангиографии, зондировании полостей сердца, рентгенокимографии и электрокимографии.
Триада Фалло включает в себя дефект межжелудочковой перегородки, стеноз легочного ствола и гипертрофию правого желудочка.
Пентада Фалло - сложный врожденный порок сердца, при котором имеются анатомические признаки тетрады Фалло и дефекта межпредсердной перегородки. Клиническая картина при этом заболевании напоминает таковую при тетраде Фалло. Дифференциальный диагноз между этими пороками сердца затруднен. Двухмерная ЭхоКГ и допплеровское исследование помогают уточнить диагноз, особенно - в сочетании с зондированием сердца и ангиокардиографией.
Лечение хирургическое.
ТЕТРАДА ЭЙЗЕНМЕНГЕРА
Тетрада Эйзенменгера напоминает тетраду Фалло, однако сужения легочной артерии при этом пороке сердца не встречается, чаще наблюдается расширение легочной артерии.
Клиническая картина заболевания напоминает тетраду Фалло, однако имеются некоторые особенности, придающие этому пороку своеобразный характер. Цианоз наступает позже, чем при тетраде Фалло, он появляется к 3-4 годам жизни, постепенно усиливаясь с возрастом. Цианоз при этом пороке сердца обусловлен склерозом мелких сосудов легких.
Диагноз заболевания подтверждается при ангиографии и катетеризации полостей сердца.
