Характеризуется тяжелым течением, часто при отсутствии указаний на инфекционную или токсическую причину заболевания. В клинической картине развернутой стадии миокардита ведущее место занимает тяжелая сердечная недостаточность, рефракторная к проводимой терапии. Картина заболевания осложняется нарушениями ритма (нередко сочетанием внутрижелудочковой или атриовентрикулярной блокады с пароксизмальными или стойкими нарушениями возбудимости), эпизодами кардиальной астмы, кардиогенным шоком, тромбоэмболиями по большому и малому кругу кровообращения.
У некоторых больных миокардит сопровождает выраженный болевой синдром, напоминающий ангинозный. На ЭКГ помимо нарушений ритма обнаруживаются тяжелые изменения фазы реполязации (глубокий отрицательный зубец Т), а иногда и глубокий зубец Q, отображающий некротические очаговые изменения миокарда. Нередко это дает основание к ошибочному диагнозу ИБС и инфаркта миокарда, особенно у лиц старше 40 лет.
Увеличение сердца бывает значительным (на ЭхоКТ диаметр левого желудочка может превышать 6-6,5 см, левого предсердия - 4-4,5 см), чем обусловлено появление аускультативных изменений - трехчленного ритма, систолического, а иногда и диастолического шумов. У больных молодого возраста в таких случаях возникает необходимость дифференциальной диагностики с пороком сердца, что нередко решается только при ЭхоКТ. Многовариантность клинической картины миокардита Абрамова-Фидлера отражает классификация, предложенная М.И. Теодори (1956, 1972), которая включает асистолическую, тромбоэмболическую, аритмическую, псевдокоронарную и смешанную формы идиопатического миокардита. По течению в этой классификации различают варианты: 1) острый - с летальным исходом в 2-8 недель, 2) подострый - 3-18 месяцев, 3) хронический рецидивирующий - может продолжаться несколько лет, 4) латентный - без четких клинических проявлений, который иногда заканчивается внезапной смертью.
Прогноз при миокардите Абрамова-Фидлера неблагоприятный, причиной смерти чаще всего является прогрессирующая сердечная недостаточность и фибриляция желудочков, реже - тромбоэмболические осложнения.
Лечение миокардитов. Этиологическое лечение направлено на ликвидацию очага инфекции, и в этом случае проводится лечение антибиотиками, интерфероном, изоляция больного от других возможных причин миокардита (лекарственные препараты, аллергены, токсические вещества).
Противовоспалительное лечение включает НПВС, в первую очередь - индометацин (75-100 мг/сутки) в сочетании с делагилом (0,25-0,5 г/сутки) в течение не менее 4-5 недель. Продолжительность лечения определяется клиническими признаками улучшения, динамикой ЭКГ и ЭхоКГ, снижением тестов лабораторной активности. При противопоказаниях к назначению индометацина он может быть заменен ацетилсалициловой кислотой (3-4 г/сутки), вольтареном или диклофенаком (75-100 мг/сутки), пиразолоновыми производными (бутадион - 600 мг/сутки).
При лечении тяжелых форм миокардитов типа Абрамова-Фидлера и миокардитов с признаками высокой активности иммунных реакций (в сочетании с перикардитом, васкулитом, артритом, дерматозом, гипер-g-глобулинемией, измененной реакцией бласттрансформации лимфоцитов, высоким титром антикардиальных антител) показано назначение ГКС в дозе 30-40 мг/сутки до 2-х месяцев с постепенным уменьшением дозы, в этих же случаях назначают гепарин до 40 тыс. ЕД в сутки 7-10 дней. В качестве дополнительных средств применяют препараты метаболического действия (анаболические стероиды, АТФ, кокарбоксилазу, рибоксин, оротат калия и витамины), а также антибрадикининовые вещества (пармидин, продектин, трасилол).
Симптоматическая терапия назначается при сердечной недостаточности, нарушениях ритма и тромбоэмболических осложнениях.
ДИСТРОФИИ МИОКАРДА
(Dystrophiae myocardii)
Поражение миокарда, основным патоморфологическим проявлением которого являются дистрофические изменения миоцитов очагового или диффузного характера на различных стадиях процесса: от субклеточных и гистохимических до некротических с исходом в рубцевание (что наблюдается относительно редко). По определению Г.Ф. Ланга, предложившего термин «дистрофия миокарда» в 1935 году, это понятие подразумевает «нарушения физико-химической структуры сердечной мышцы и ее обмена веществ».
Дистрофия миокарда сопровождает любую патологию сердца (ИБС, воспалительные заболевания, пороки сердца и т.д.) и лежит в основе сердечной недостаточности при этих заболеваниях. Однако как нозологическая форма кардиальной патологии дистрофия миокарда выделяется в тех случаях, когда поражение миокарда обусловлено внекардиальными причинами. К ним относят: авитаминозы, анемии, эндокринно-обменные заболевания (сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, патологический климакс, ожирение и др.), инфекции (острые и хронические), эндогенные интоксикации (почечная, печеночная недостаточность), раковые заболевания, экзогенные интоксикации: острые (лекарственные, фосфорорганические и др.) и хронические (никотин, алкоголь, свинец, сероуглерод), физические перенапряжения, физические факторы (перегрев, вибрация, травмы, ионизирующая радиация и др.), нервно-мышечные заболевания (миастения, дистрофическая миотония) и нейрогенные воздействия (стресс, симпатикотомия).
При формулировке диагноза на первое место выносится основное заболевание или причина дистрофии миокарда, характер течения дистрофии (острая или хроническая) и основные клинические проявления (стадия сердечной недостаточности, наличие нарушений ритма и проводимости).
Патоморфологически при дистрофии миокарда в ранних стадиях, когда нарушения метаболизма в сердечной мышце протекают на уровне субмикроскопических структур, макроскопически и гистологически изменения не выявляются. В дальнейшем в интерстициальных пространствах появляется серозный экссудат, возникает перерождение мышечных волокон (мутное набухание миофибрилл, разрастание интерстициальных клеточных элементов, признаки фиброза), влекущие за собой нарушение сократительной способности миокарда и развитие недостаточности кровообращения.
Клиника. Клинически дистрофии миокарда характеризуются тупыми болями в области сердца, одышкой, сердцебиением, иногда перебоями, общей слабостью и утомляемостью. При объективном исследовании обнаруживается умеренное расширение границ сердца (без признаков гипертрофии левого желудочка), глухость тонов, особенно I тона на верхушке, нежный систолический шум в той же точке, нередко ритм галопа. Может наблюдаться экстрасистолия, реже другие нарушения ритма. На ЭКГ отмечается увеличение электрической систолы в сочетании с укорочением механической (энергетически-динамическая недостаточность по Хегглину), снижение вольтажа зубцов, особенно Т, смещение сегмента ST.
Помимо указанных общих проявлений отдельным видам дистрофий миокарда присущи определенные особенности как основного заболевания, так и изменений сердечно-сосудистой системы.
Дистрофия миокарда при тиреотоксикозе. К характерным клиническим проявлениям тиреотоксического сердца относятся сердцебиение, одышка, частый подпрыгивающий пульс типа celer, большое пульсовое давление, при выслушивании - звучный I тон, систолический шум на верхушке и на легочной артерии, у 20-30% больных - пресистолический ритм галопа, при тяжелых формах - мерцательная аритмия.
Дистрофия миокарда при микседеме часто сопровождается равномерным расширением сердца за счет всех его отделов, выраженной глухостью тонов, брадикардией, снижением АД, одышкой и постепенным развитием сердечной недостаточности. При рентгеноскопии обращает на себя внимание вялая пульсация сердца, на ЭКГ - уплощение зубца Т, низкий вольтаж комплекса QRS, иногда - замедление атриовентрикулярной проводимости.
Дистрофия миокарда при ожирении обусловлена, главным образом, нарушением вентиляционной способности легких и развитием дыхательной недостаточности. В клинической картине доминирует одышка, тахикардия, неопределенные тупые боли в области сердца.
Дистрофия миокарда при анемиях обычно возникает при снижении гемоглобина менее 80 г/л. Проявляется в основном расширением границ сердца, тахикардией, одышкой, выраженным систолическим шумом во всех точках, нередко стенокардическими болями, обусловленными гипоксемией и тканевой гипоксией. Электрокардиографически отмечается уплощение зубца Т, иногда появление отрицательных зубцов Т, снижение сегмента ST.
Нередко причиной дистрофии миокарда является избыток кортикостероидных гормонов в организме (длительный прием глюкокортикоидов), болезнь Иценко-Кушинга. Основным фактором поражения миокарда у этих больных являются водно-электролитные нарушения (задержка натрия, гипокалиемия). Клинически отмечается кардиалгия в виде колющих и тупых болей, чувство тяжести и жжения в области сердца, иногда весьма длительное; сердцебиение, небольшая одышка, снижение толерантности к физической нагрузке. На ЭКГ появляется зубец U, приближающийся или сливающийся с зубцом Т, смещение сегмента ST выпуклостью книзу с постепенным снижением или извращением зубца Т.
Вегетативно-дизовариальная дистрофия миокарда (кардиопатия). Диагноз этого заболевания устанавливается при появлении у женщин в климактерическом периоде или в связи с нарушением функции яичников болей в области сердца различного характера и продолжительности и изменений на ЭКГ. Чаще боли локализуются в области верхушки сердца или в левой половине грудной клетки, бывают ноющими, прокалывающими, длятся часами, у 2/3 больных они иррадиируют в левую руку и под левую лопатку, часто усиливаются перед менструацией, ослабевают после приема лекарств с легким седативным действием или после применения горчичников. Нитроглицерин эффекта не оказывает. Часто отмечается одышка, не зависящая от физической нагрузки, сердцебиение (без существенного учащения пульса). На ЭКГ отмечается снижение, сглаженность или формирование отрицательных зубцов Т, особенно выраженных в правых грудных отведениях (V1-3). Изредка встречается смещение интервала ST, нарушение процессов деполяризации и внутрижелудочковой проводимости.
При длительном течении болезни может присоединяться коронарная недостаточность, что проявляется изменением характера болей (они становятся сжимающими, давящими, с локализацией за грудиной), появлением реакции на нитроглицерин, изменениями зубца Т преимущественно в левых грудных отведениях.
Для дифференциации с коронарной недостаточностью используются пробы с нитроглицерином, анаприлином, хлоридом калия. При вегетативно-дизовариальной кардиопатии после приема нитроглицерина отмечается ухудшение самочувствия и показателей ЭКГ, после анаприлина или хлорида калия динамика отсутствует или бывает положительной. При коронарной недостаточности в ответ на нитроглицерин показатели ЭКГ улучшаются, реакция на анаприлин чаще отсутствует.
Дистрофия миокарда от перенапряжения. Проявляется расширением границ сердца, систолическим шумом, появлением третьего тона, синусовой брадикардией или аритмией; реже возникают более сложные нарушения ритма и внутрижелудочковой проводимости; изменения сегмента ST и зубца Т (значительное увеличение амплитуды Т в грудных отведениях).
Алкогольная дистрофия (кардиопатия). Клинически на ранней стадии проявляется ощущением нехватки воздуха, сердцебиением, сочетанием тахикардии с желудочковой экстрасистолией. На более поздних этапах наблюдается увеличение размеров сердца, снижение пульсового давления, развиваются сердечно-сосудистая недостаточность, периферические отеки и мерцательная аритмия.
Тонзиллогенная дистрофия миокарда. Наблюдается одышка (в меньшей степени - боли в области сердца), нерезко выраженное, но отчетливое расширение границ сердца, ослабление тонов, миогенный систолический шум на верхушке, на ЭКГ - аритмии, снижение зубца Т (преимущественно в грудных отверстиях).
Дифференциальную диагностику приходится проводить с функциональными кардиопатиями (нейроциркуляторной дистонией по кардиальному типу), миокардитами, коронарной недостаточностью.
Функциональные кардиопатии протекают на фоне общего невроза, сопровождаются астенией, чувством страха. Характерны сердцебиение, боль в области сердца, усталость, нервозность, иногда одышка при физической нагрузке. Часто отмечается головная боль, головокружение. Кардиальная боль локализуется в области верхушки, носит разнообразный характер, иногда иррадиирует в левую руку. Нарушения дыхания выражаются в ощущении нехватки воздуха, затруднении вдоха. Границы сердца не расширены, при аускультации обычно выявляется систолический шум. При рентгеноскопии, клиническом и биохимическом исследовании крови патологии не выявляется. На ЭКГ может быть уплощение или инверсия зубца Т, смещение сегмента ST, нивелирующиеся обычно после приема хлористого калия или индерала. Помимо этого, объективно у таких больных можно найти некоторые психофизиологические особенности, вегетативные проявления в виде локальной потливости, измененного дермографизма, «игры вазомоторов».
Дистрофию миокарда, особенно тонзиллогенную, часто приходится дифференцировать с инфекционно-аллергическим миокардитом. При этом следует помнить, что для последнего характерны большая выраженность нарушений ритма и проводимости, увеличение СОЭ, наклонность к лейкоцитозу, повышение содержания в крови фибриногена, a2- и g-глобулинов, положительная дифениламиновая реакция.
Коронарную недостаточность отличают от дистрофии миокарда загрудинная локализация болей, их приступообразность и связь с физической нагрузкой, купирующий эффект нитроглицерина, при возникновении изменений ЭКГ (отрицательный остроконечный зубец Т, смещение сегмента ST) - их преимущественная выраженность в левых грудных отведениях, результаты медикаментозных проб (положительная с нитроглицерином, отрицательная с обзиданом).
Лечение. Лечебная тактика включает в себя лечение основного заболевания и назначение средств, улучшающих обменные процессы в миокарде и устраняющих электролитные нарушения. Назначают анаболические стероиды: неробол 1-2 раза в день по 5 мг, нероболил по 1 мл 2,5% раствора в/м 1 раз в 7-10 дней на протяжении 1,5-2 месяцев, ретаболил по 1 мл 5% раствора в/м 1 раз в 2-3 недели (в количестве 8-10 инъекций); анаболические нестероидные препараты: оротат калия по 0,5 2-3 раза в день в течение 20-40 дней, инозин по 0,4-0,6 3 раза в день в течение 1-3 месяцев, рибоксин по 0,2 3-4 раза в день с последующим повышением дозы через 3-4 дня до 0,4 4-6 раз в день, метилурацил по 0,5-1,0 3-4 раза в день), витамины (витамин U по 0,1 3-5 раз в день в течение 30-50 дней, витамин Е, витамины группы В), АТФ, кокарбоксилазу, препараты калия, кальция, магния (панангин, аспаркам по 2 драже 3 раза в день), перорально сердечные гликозиды (даже без сердечно-сосудистой недостаточности ввиду положительного их влияния на метаболизм сердечной мышцы) в малых дозах.
Профилактика дистрофии миокарда состоит в предупреждении и своевременном лечении заболеваний, способствующих ее развитию.
КАРДИОМИОПАТИИ
(Cardiomyopathia)
Кардиомиопатии - группа первичных заболеваний миокарда, причина которых неизвестна. ВОЗ принято определение, предложенное в 1972 году Гудвином: «Кардиомиопатия - острое, подострое или хроническое поражение сердечной мышцы неизвестной этиологии или неясной, часто сочетающееся с поражением эндокарда, иногда и перикарда».
Различают три формы кардиомиопатий: 1) дилатационную, 2) гипертрофическую, 3) рестриктивную. Последняя форма относится к очень редким заболеваниям, преимущественно распространена в тропических странах, в странах умеренного климата встречается ее вариант - зозинофильный фибропластический париетальный эндокардит Леффлера.
ДИЛАТАЦИОННАЯ (ЗАСТОЙНАЯ) КАРДИОМИОПАТИЯ (ДКМП)
ДКМП - тяжелое заболевание миокарда, которое характеризуется расширением полостей сердца, снижением его сократительной способности, развитием сердечной декомпенсации, нарушением ритма, тромбоэмболиями и высокой смертностью.
Этиология и патогенез ДКМП неизвестны. Наиболее распространено мнение, что ДКМП является исходом диффузного миокардита, вызванного вирусом Коксаки В2, что косвенно подтверждается высоким титром вирусных антител и иммунными нарушениями, которые нередко выявляются у этих больных.
Патоморфологические изменения сердца при ДКМП характеризуются: 1) значительной дилатацией камер сердца, увеличением массы сердца, которая может достигать 1000 г и более (при норме до 300 г), 2) пристеночными тромбами, 3) дистрофией и неравномерной гипертрофией кардиомиоцитов, 4) «сетчатым» фиброзом и многочисленными мелкими рубцами, 5) уплотнением эндокарда, 6) отсутствием сосудистых изменений и немногочисленными воспалительными инфильтратами в строме миокарда, 7) образованием мелко-, редко крупноочаговых некрозов.
Клиника. Для ДКМП типичны проявления сердечной недостаточности прогрессирующего характера: нарастающая одышка, сначала - при ходьбе, со временем - и в покое. Могут возникать эпизоды левожелудочковой недостаточности (иногда в дебюте заболевания), позднее декомпенсация приобретает тотальный характер, наряду с одышкой появляются отеки на ногах и увеличение печени. Как правило, возникают нарушения ритма сердца разнообразного характера, часто больные жалуются на боли в области сердца, которые могут иметь характер кардиалгий, но нередки и ангинальные боли, обусловленные, очевидно, нарушением микроциркуляции (не исключается вирусное поражение мелких коронарных сосудов). Течение ДКМП нередко осложняют тромбоэмболии, источником которых являются пристеночные тромбы. Так как в первую очередь поражается левый желудочек, тромбоэмболии возникают чаще в большом круге кровообращения: в сосуды селезенки, почек, головного мозга и конечностей. При редком «правожелудочковом» варианте возможна тромбоэмболия ветвей легочной артерии.
Обследование больного выявляет кардиомегалию, при аускультации определяется глухость тонов, ритм «галопа», акцент II тона на легочной артерии, нередко - III и IV тоны, систолический, а иногда - и диастолический шум, все эти звуковые феномены регистрируются на ФКГ.
На ЭКГ видны признаки глубоких метаболических изменений (отрицательный зубец Т, опущенный ниже изолинии сегмент ST), изменения ЭКГ могут носить инфарктоподобный характер (глубокий и широкий зубец Q), что обусловлено сопутствующим очаговым некрозом и его последующим рубцеванием.
Как правило, имеются признаки перегрузки желудочков и предсердий, иногда - низковольтажные комплексы QRS. Очень типичны разнообразные нарушения ритма, в том числе - сочетание блокад (ЛНПГ, атриовентрикулярной) с экстрасистолией, мерцанием предсердий, пароксизмальной тахикардией.
Рентгенологическое исследование дает картину кардиомегалии со значительным увеличением сердечноторакального коэффициента и признаками застоя в легких.
Решающее значение для подтверждения диагноза ДКМП имеет ЭхоКГ исследование, которое выявляет значительное увеличение камер сердца (левого желудочка - более 6-6,5 см, левого предсердия -более 4-4,5 см, правого желудочка - более 2-2,5 см), снижение сократительной способности миокарда с выраженным гипокинезом его стенок и уплотнение эндокарда. Клапанный аппарат интактен, но из-за значительного увеличения полости левого желудочка створка митрального клапана смещается к его задней стенке, создавая на одномерной ЭхоКГ фигуру «рыбьего зева». Видны внутрипредсердные тромбы.
Лабораторные показатели, как правило, не изменены, но при крупноочаговых некрозах может быть гиперферментемия, прежде всего - повышение ЛДГ и КФК.
Течение ДКМП характеризуется неуклонным прогрессированием декомпенсации, нарушениями ритма и другими осложнениями, но темпы развития заболевания могут быть различными: у некоторых больных они исчисляются месяцами, а у большинства годами. Смерть наступает чаще при явлениях асистолии, реже от тромбоэмболий и других причин.
Дифференциальный диагноз проводится с ревматическим пороком сердца, алкогольной дистрофией миокарда, постинфарктным кардиосклерозом, миокардитом Абрамова-Фидлера. В последнем случае дифференциальный диагноз особенно сложен, так как характер поражения миокарда и клинические проявления этих заболеваний очень сходны. Есть указания, что решающее значение могут иметь исследования биопсийного материала миокарда. Однако ввиду опасности и сложности широкого распространения этот метод не получил.
Лечение симптоматическое, направленное на лечение сердечной недостаточности, нарушений ритма, предотвращения тромбоэмболий, широко применяются вещества метаболического действия, имеется опыт пересадки сердца.
Трудоспособность больных рано ограничивается, с наступлением развернутой стадии заболевания практически все они находятся на инвалидности II и I групп.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ (ГК)
ГК - заболевание миокарда невыясненной этиологии, при котором наблюдается асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) с дезорганизацией ее мышечных волокон, уменьшением объема левого желудочка и сужением (обструкцией) путей оттока из желудочка ниже аортальных клапанов.
Известно, что ГК мужчины болеют в 2-3 раза чаще, чем женщины. Существует мнение о генетической предрасположенности к этому заболеванию, но точно этиология и патогенез его не известны. Нарушение дифференциации миофибрилл МЖП происходит, очевидно, в эмбриональном периоде, но первые признаки заболевания появляются позднее, у большинства больных - на 3-4 десятилетии жизни.
Патоморфологическая картина. Чаще всего участок гипертрофии МЖП находится на 1-3 см ниже створок аортального клапана. Толщина МЖП в этом месте достигает 2-3 см, соотношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1,3. Зона гипертрофии может распространяться на всю ее протяженность и сопровождаться гипертрофией стенки левого желудочка.
Микроскопически в этой части миокарда выявляется беспорядочное расположение мышечных волокон, разделенных соединительной тканью, очаги дезорганизации и фиброза, гипертрофия миоцитов, гиперхромия их ядер и высокое содержание в миофибриллах катехоламинов. В зависимости от степени гипертрофии возможны различные варианты ГК: с обструкцией выносного тракта и без обструкции. Степень обструкции может быть различной, что определяется величиной градиента левый желудочек - аорта. Нередко ГК сочетается с ИБС, гипертонической болезнью и врожденными пороками сердца.
Клиника. Клиническая картина зависит от степени дезорганизации и гипертрофии мышечных структур, элементов проводящей системы и коронарного кровотока. Последнее объясняется сужением коронарных сосудов гипертрофированными волокнами и «мышечными мостиками», а также уменьшенным поступлением крови в аорту и снижением коронарной инфузии. По мере прогрессирования ГК: 1) уменьшается сердечный выброс, 2) нарастает гипертрофия левого желудочка, 3) снижается сократительная способность миокарда.
Основными жалобами больных являются: 1) боли в области сердца, которые могут иметь характер стенокардии или кардиалгии, 2) одышка при физической нагрузке, чувство нехватки воздуха, 3) учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца, 4) головокружение, обморочные состояния - при большом градиенте давления и значительном снижении сердечного выброса.
При осмотре больного находят усиленный верхушечный толчок, систолический шум в точке Боткина и на верхушке, иногда шуму соответствует систолическое дрожание над областью сердца. Нередко выслушиваются патологические III и IV тоны.
На ФКГ фиксируется ромбовидный шум и дополнительные тоны. Иногда шум оказывается случайной аускультативной находкой в тот период заболевания, когда больного практически ничего не беспокоит. Такой же находкой могут быть изменения, обнаруженные на ЭКГ: 1) депрессия сегмента ST более 0,5 мм и сглаженный или отрицательный зубец Т прежде всего в левых грудных отведениях (V5-6) и однополюсных (aVL, aVF) отведениях - в сочетании с высоким зубцом R - как признаком гипертрофии левого желудочка, 2) увеличение зубца Р в I-II стандартных и правых грудных (V1, V2) отведениях с отрицательной начальной фазой зубца, 3) нарушение ритма и проводимости - экстрасистолия, мерцательная аритмия, блокада левой ножки пучка Гиса, 4) глубокий зубец Q в aVF, aVL, V5-6, QS в V1-V3 - как результат гипертрофии МЖП и изменения электрической оси сердца.
Окончательно диагноз устанавливается при ЭхоКГ, которая выявляет: 1) гипертрофию и гипокинезию МЖП (МЖП/ЗСЛЖ>1,3), 2) гипертрофию стенки левого желудочка, 3) сужение полости левого желудочка, 4) соприкосновение передней створки митрального клапана с МЖП во время систолы, 5) при допплерографии - ускоренный поток в области выносного тракта левого желудочка.
Течение ГК характеризуется постепенным нарастанием болевого синдрома, декомпенсации, эпизодами нарушения ритма и повторением синкопальных состояний. Самая большая опасность заключается в возможности острого нарушения ритма и внезапной остановки сердца, от которой нередко погибают больные ГК. У части больных острое нарушение ритма может быть первым и последним проявлением ГК.
Дифференциальная диагностика ГК проводится со стенозом устья аорты, митральной недостаточностью и ишемической болезнью сердца. У пожилых людей дифференциальная диагностика с ИБС особенно затруднительна, так как ведущие признаки заболевания: ангинальные приступы, нарушения ритма, изменения ЭКГ (QS комплекс, отрицательный зубец Т) дают к этому основание.
Лечение имеет главную задачу предотвратить острые нарушения ритма и опасность внезапной смерти. С этой целью назначаются: 1) блокаторы b-рецепторов, которые снижают динамическую обструкцию выносного тракта и обладают антиаритмическим действием - анаприлин 60-80 мг/сутки, 2) блокаторы кальциевых каналов усиливают диастолическое расслабление левого желудочка и действуют антиаритмически (верапамил 80-120 мг/сутки), 3) кордарон, как антиаритмическое средство широкого спектра действия, 4) нитраты применяются преимущественно при сочетании ГК с ИБС. Лечение поддерживающими дозами этих препаратов проводится длительно - годами.
Трудоспособность больных часто снижена, физический труд им противопоказан.
ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ
(Cor pulmonale)
Связь между заболеваниями легких и изменениями сердца известна давно. Еще Лаэннек более 140 лет назад указывал на изменения сердца при эмфиземе. В последующем многими исследователями был установлен факт частого сочетания гипертрофии правого желудочка с заболеваниями легких. Впервые термин «легочное сердце» предложен в 1935 г. (Марк Джинн и Уайт).
Под легочным следует понимать гипертрофию и дилатацию правого сердца, возникшую в результате повышения давления в легочной артерии на фоне заболеваний легких, плевры, легочных сосудов или деформации грудной клетки.
Случаи повышенного давления в легочной артерии вследствие заболеваний сердца или врожденных пороков сюда не относятся. Основной смысл термина «легочное сердце» - привлечь внимание врача к сердцу легочного больного.
Этиология. Среди этиологических факторов легочного сердца выделяют три группы заболеваний:
1. Заболевания легких и бронхов.
2. Заболевания грудной клетки с ограничением ее подвижности.
3. Заболевания легочных сосудов.
Среди заболеваний первой группы наибольшее значение в развитии легочного сердца имеет эмфизема легких (в 80-90% случаев) и лишь 10-20% составляют другие заболевания легких и бронхов. Практическое значение также имеют хронические обструктивные бронхиты, бронхоэктазы, хроническая пневмония, бронхиальная астма, диффузный пневмосклероз, массивные плевральные сращения, пневмокониозы, туберкулез легких и др.
Во вторую группу входят следующие заболевания: кифосколиоз и другие врожденные и приобретенные повреждения ребер с деформацией грудной клетки, болезнь Бехтерева, плевральный фиброз, состояние после торакопластики, парез диафрагмы, синдром Пикквика, идиопатическая альвеолярная гиповентиляция, полиомиелит.
Третья группа включает первичную легочную гипертензию, повторные тромбоэмболии в системе легочной артерии, легочные васкулиты, атеросклероз легочной артерии, сдавление ствола легочной артерии аневризмой, опухолями средостения и др.
Патогенез. Большая роль в развитии легочного сердца отводится:
1. Морфологическим изменениям.
2. Развитию артериальной гипоксемии и гиперкапнии.
3. Бронхолегочной инфекции.
4. Вторичной полицитемии.
5. Нарушению биомеханики дыхания.
6. Развитию системы анастомозов.
Морфологические изменения проявляются деструкцией легочной ткани с атрофией альвеол и облитерацией значительной части капилляров, что ведет к уменьшению объема малого круга.
Развитие пневмосклероза приводит к повышению сопротивления и в более крупных ветвях легочной артерии, вследствие сдавливания их рубцовой тканью. С течением времени присоединяется склероз легочной артерии. Указанные изменения в сосудах создают анатомическое ограничение малого круга, с развитием легочной гипертензии и легочного сердца.
При недостаточной вентиляции большинства альвеол (что имеет место при хронических заболеваниях бронхов) развивается артериальная гипоксемия и гиперкапния. В ответ на это рефлекторно сокращаются сосуды малого круга. Поскольку гипоксемия и гиперкапния держатся постоянно, то этот рефлекс приводит к патологическому повышению сопротивления в малом круге, к легочной гипертензии и легочному сердцу. Кроме воздействия на сосуды, гипоксемия вызывает увеличение минутного объема сердца, возникающего в порядке компенсаторного приспособления, что в свою очередь еще в большей мере повышает давление в малом круге. Увеличение минутного объема сердца приводит к гипертрофии не только правого, но и левого желудочка при легочном сердце.
Артериальная гипоксемия ведет к дистрофическим изменениям мышцы сердца, особенно правого желудочка, так как на него больше нагрузка. Неблагоприятное влияние оказывает гиперкапния. Она постоянно возбуждает дыхательный центр и вызывает его истощение.
При обострениях бронхолегочной инфекции уменьшается вентиляция легких, развивается гипоксемия и гиперкапния, что ведет к рефлекторному спазму артерий, увеличению минутного объема сердца и повышению давления в легочной артерии.
Вторичная полицитемия, будучи компенсаторным явлением, ведет к увеличению объема циркулирующей крови, повышению вязкости крови и замедлению кровотока, а вследствие этого к повышению давления в малом круге.
Каждое новое обострение воспалительного процесса приводит к развитию пневмосклероза и потере эластичности легочной ткани. В силу этого нарушается механизм дыхания. Резко уменьшается эластическая способность легочной ткани и увеличивается нагрузка на правое сердце.
Определенное значение в развитии легочного сердца имеет система анастомозов между легочной артерией и бронхиальными артериями. Часть крови непосредственно переходит из легочной артерии в систему бронхиальных артерий, что в значительной мере ухудшает питание легочной ткани.
Классификация. В настоящее время пользуются классификацией, принятой на Всесоюзном симпозиуме в городе Минске в 1964 году.
Условия, в которых развивается недостаточность правого сердца (с учетом имеющейся дыхательной недостаточности), значительно тяжелее, чем при пороках сердца, так как в страдание одновременно включаются две взаимно компенсирующие и функционально тесно связанные системы.
По течению выделяют острое легочное сердце (развивается в течение нескольких часов, дней), подострое (в течение нескольких недель, месяцев) и хроническое (развивается в течение ряда лет).
По состоянию компенсации различают компенсированное и декомпенсированное легочное сердце. При хроническом легочном сердце выделяют три стадии декомпенсации: I, II, III.
С учетом этиопатогенетических механизмов развития выделяют три формы легочного сердца: 1) васкулярную, при которой главной причиной легочной гипертензии является поражение сосудов; 2) пульмогенную, главной причиной легочной гипертензии являются изменения паренхимы легких; 3) торакогенную, вследствие поражения грудной клетки, диафрагмы или дыхательной мускулатуры.
Клиника. Клиническая симптоматология у больных легочным сердцем многообразна. Она определяется прежде всего характером основных бронхолегочных заболеваний, приводящих к легочному сердцу, патогенетическими механизмами его развития и характером течения. Васкулярная и торакогенная формы встречаются нечасто и составляют до 20% всех случаев, остальные 70-80% приходятся на пульмогенную (бронхолегочную) форму, при которой удельный вес хронических неспецифических заболеваний легких достигает 80-90%.
Острое легочное сердце чаще всего развивается при эмболии легочной артерии. Для него характерны следующие симптомы: 1) боли за грудиной, нередко напоминающие инфаркт миокарда, однако они, как правило, сочетаются с одышкой и цианозом, что редко бывает при инфаркте миокарда; 2) падение артериального давления с одновременным вздутием шейных вен; 3) акцент II тона на легочной артерии; 4) нередко выслушивается ритм галопа; 5) ЭКГ напоминает острый инфаркт миокарда на задней стенке левого желудочка, однако эти изменения не совершают характерной для инфаркта динамики.
Подострое легочное сердце может возникнуть при рецидивирующей легочной тромбоэмболии, повторных тяжелых приступах бронхиальной астмы. Клиническая картина аналогична вышеописанной, но нарастание симптомов происходит постепенно.
Наибольшее практическое значение имеет хроническое легочное сердце. Основным симптомом легочной недостаточности является одышка, по которой судят о степени дыхательной недостаточности. При I степени одышка появляется при значительном физическом напряжении, при II степени - при незначительной физической нагрузке, при III - одышка в покое.
Другим очень важным симптомом является цианоз. Признаками развивающейся правожелудочковой недостаточности служат: вздутие шейных вен, усиление надчревной пульсации (сердечный толчок), увеличение и болезненность печени, отеки на нижних конечностях. Больные могут предъявлять жалобы на боли в области сердца (легочная грудная жаба), которые плохо снимаются нитроглицерином, но проходят после вдыхания кислорода или внутривенных введений эуфиллина. Частым симптомом является тахикардия, без нарушений ритма. Объективная симптоматика со стороны сердца: акцент II тона на легочной артерии, усиленный сердечный толчок, пульсация в эпигастрии.
Диагностика. Важное значение имеют инструментальные методы исследования. Рентгенологически определяется выбухание ствола легочной артерии, усиление сосудистого рисунка корней легких и обедненный сосудистый рисунок на периферии. Во втором косом положении выявляются признаки гипертрофии и дилатации правого желудочка. На ЭКГ - высокий зубец Р во II и III стандартных отведениях. Венозное давление повышено.
Лечение. Лечение больных с легочным сердцем представляет собою комплекс мер, направленных на ликвидацию нарушений бронхиальной проходимости, бронхолегочной инфекции, альвеолярной гиповентиляции и гипоксемии, сердечной недостаточности.
Бронхиальный дренаж обеспечивается и поддерживается: 1) позиционным туалетом бронхов, 2) назначением лечебной дыхательной гимнастики, 3) применением отхаркивающих средств и бронхолитических препаратов.
Нарушение бронхиальной проходимости вызывается рядом механизмов - повышением вязкости и задержкой выделения бронхиального секрета, спазмом мускулатуры бронхов и отеком слизистой оболочки бронхиального дерева.
Отхаркивающие средства способствуют усилению секреции бронхиальных желез и разжижению вязкой мокроты. К ним относятся лекарственные препараты с различным механизмом действия.
Рефлекторного действия:
- ликорина гидрохлорид (0,2 мг) с натрия гидрокарбонатом (0,2) - по 1 таблетке 3-4 раза в день за 1-2 часа до еды;
- препараты из корня ипекакуаны - назначают за 1 час до еды или через 3 часа после приема пищи 5-6 раз в день (настой из 0,5-0,6 г на 200 мл воды - по 1 столовой ложке; настойка по 5-10 капель в подслащенной воде; сухой экстракт - 0,05 г);
- трава термопсиса - настой из 0,6-1,0 г на 200 мл воды, по 1 столовой ложке 6-8 раз в сутки за 1 час до еды;
- корень истода - отвар из 20 г на 200 мл воды, по 1 столовой ложке 5 раз в день за 1 час до еды;
- корень алтея - настой из 6 г на 200 мл воды, по 1 столовой ложке 5-6 раз в день за 1 час до еды;
- корневище и корни девясила - отвар из 20 г на 200 мл воды, по 1 столовой ложке 3-5 раз в день.
С прямым действием на слизистую оболочку дыхательных путей:
- йодистый калий (3% раствор) по 1 столовой ложке 5-6 раз в день после еды;
- натрия гидрокарбонат - по 0,5-1,0 в составе микстур или ингаляций 0,5-2% раствор;
- аммония хлорид (0,2-0,5) через 2-3 часа после еды;
- натрия бензоат (0,2-0,5). Оба препарата чаще назначаются в составе микстур в комбинации с другими препаратами;
- трава чабреца - настой из 15 г на 200 мл воды, по 1 столовой ложке; жидкий экстракт по 15-30 капель 3 раза в день;
- плоды аниса - настой из одной чайной ложки на 200 мл воды, по 2-3 столовые ложки 3-4 раза в день за 30 минут до еды;
- настойка эвкалипта по 10-25 капель перед едой 3-4 раза в день.
Секрето-муколитического действия:
- трипсин (химотрипсин) - 5-10 мг в 2-3 мл изотонического раствора (для ингаляций);
- химопсин - 25-30 мг в 5 мл изотонического раствора для ингаляций;
- рибонуклеаза (25 мг на 3-4 мл изотонического раствора натрия хлорида), дезоксирибонуклеаза (0,2% раствор) - для ингаляций;
- ацетилцистеин (мукомист, мукосольвин) - 20% раствор для ингаляций и эндобронхиальных инстилляций 2-3 раза в день;
- бромгексин (бисольвон) - таблетки по 4 мг (8 мг) по 2 таблетки 3 раза в день, ампулы по 2 мл (4 мг) для ингаляций 2-3 раза в день.
Бронходилятаторы в зависимости от механизма действия делятся на три группы.
Симпатомиметические средства прямого и непрямого действия. Для лечения хронического легочного сердца рациональнее пользоваться селективными b2-адреностимуляторами в форме дозированных аэрозолей: вентолин (сальбутамол) - аэрозоль на 400 доз по 0,25 мг препарата в каждой, максимальный эффект развивается через 20 минут, длительность действия до 6 часов; тербуталин (бриканил) - аэрозоль на 20 доз по 0,1 мг в каждой, максимальный эффект - через 10 минут, длительность действия до 5 часов; беротек - аэрозоль на 300 доз по 0,2 мг в каждой, максимум действия через 30 минут, длительность -до 6 часов.
У больных хроническим легочным сердцем применяется и эфедрин - симпатомиметический препарат непрямого действия с длительностью до 6-8 часов. Назначается внутрь по 0,025 2-3 раза в день перед едой, лучше в составе комбинированного препарата - теофедрина.
Группа миолитиков - производные пурина или ксантины (эуфиллин, теофиллин, аминофиллин). Эти препараты кроме бронхолитического действия оказывают спазмолитический и сосудорасширяющий эффект, понижают давление в малом круге кровообращения, возбуждают дыхательный центр, увеличивают почечный кровоток и оказывают диуретическое действие.
При приеме эуфиллина внутрь максимальная концентрация его в плазме достигается через 1 час и держится в течение 4-5 часов. При внутривенном введении длительность действия препарата до 5-6 часов, а через 7 часов препарат в крови не обнаруживается. Побочные действия эуфиллина - перевозбуждение центральной нервной системы (беспокойство, бессонница, головокружение, судороги), повышение возбудимости миокарда (экстрасистолы) и, особенно при приеме внутрь, раздражение слизистой желудочно-кишечного тракта (тошнота, рвота, понос). Побочные действия почти не проявляются, если вводить препарат внутривенно капельно.
Удобны для длительного применения препараты теофиллина пролонгированного действия: теопек (теолонг, теофилл) по 300 мг 1-2 раза в сутки. Снижают давление в системе легочной артерии и нитраты пролонгированного действия: сустак или нитронг по 2,6 мг 3 раза в сутки, нитросорбид по 20 мг 4 раза в сутки.
Некоторый бронхолитический эффект могут дать и такие миолитики, как папаверин, но-шпа и галидор (по 0,1 2-3 раза в день или 2,5% раствор по 0,5-1 мл в/в).
Фармакодинамическое действие симпатомиметических препаратов достигается стимуляцией ими аденилциклазы, катализирующей образование и накопление внутриклеточного циклического аденозинмонофосфата (цАМФ). Препараты ксантиновой группы повышают содержание внутриклеточного цАМФ путем ингибирования энзима фосфодиэстеразы, переводящей цАМФ в неактивный АМФ.
Холинолитические средства, блокирующие ацетилхолин в области постганглионарных парасимпатических синапсов и воздействующие на рефлекторные механизмы бронхоспазма. Основным представителем этой группы является ипратропиум бромид (атровент) - дозированный аэрозоль для ингаляций (1 доза - 0,02 мг) по 1-2 дозы 3-4 раза в день.
Для уменьшения явлений отека бронхиальной стенки применяются глюкокортикостероиды в небольшой дозе (преднизолон от 10-15 до 20-30 мг в сутки) прерывистыми курсами по 3-4 дня с такими же перерывами. С этой же целью используются антигистаминные препараты - димедрол (0,05), супрастин (0,025), диазолин (0,1 и 0,05), тавегил (0,001) - по 1 таблетке 2-3 раза в день.
Рефракторные формы хронической легочно-сердечной недостаточности являются абсолютным показанием для сочетаний терапии глюкокортикоидами с диуретическими средствами. Особенно эффективен при декомпенсированном легочном сердце диакарб (фонурит) по 0,25 однократно утром в течение 2 недель подряд с последующими перерывами по 5-7 дней. Применяются и другие мочегонные средства: гипотиазид по 50-100 мг в сутки в два приема, бринальдикс (клопамид) по 40 мг 1 раз в день, фуросемид (40 мг 1 раз в день), урегит (таблетки по 50 мг).
Так как одним из основных патогенетических механизмов легочного сердца является развитие гипертензии малого круга кровообращения, необходимы мероприятия по снижению давления в нем. С этой целью весьма эффективно проведение кровопусканий (по 300-500 мл крови через 3-5 дней). Снижение давления в малом круге кровообращения вызывают ганглиоблокирующие средства. Из этой группы препаратов наиболее эффективен при легочно-сердечной недостаточности пентамин (по 0,3-0,5 мл 5% раствора в/м или в/в). Уменьшению легочной гипертензии способствует назначение гепарина по 5000-10000 ЕД 1-2 раза в день внутривенно или внутримышечно до исчезновения признаков обострения воспалительного процесса.
В лечении легочной гипертензии в последние годы назначаются периферические вазодилататоры (нитраты, блокаторы кальциевых каналов - нифедипин и др.), а также каптоприл по 12,5-25 мг 3 раза в день.
Лечение бронхолегочной инфекции при ее обострении провозится по общим принципам антибактериальной терапии хронических неспецифических заболеваний легких.
Оксигенотерапия - патогенетический метод лечения легочного сердца. Необходимо только помнить, что при лечении больных с хроническим легочным сердцем должно быть обеспечено тщательное наблюдение за ними во избежание развития гиповентиляции и гиперкапнической комы. В этих случаях необходимо проводить прерывистое назначение кислорода (по 10-20 минут каждый час, до уменьшения или устранения гипоксемии). Лучше применять воздушно-кислородную смесь. Хорошо сочетать назначение кислорода с предварительным приемом кордиамина (2-3 мл каждые 3-4 часа внутримышечно или внутрь по 1 чайной ложке).
В лечении сердечной недостаточности при легочном сердце рационально назначение сердечных гликозидов, приводящих к экономному потреблению кислорода при увеличении работы сердца. Однако необходимо помнить, что это лечение у больных легочным сердцем проводится в условиях повышенного риска дигиталисной интоксикации. Поэтому лечение сердечными гликозидами требует неослабного внимания врача и умелого манипулирования поддерживающей дозой лекарства. Предпочтительно пероральное назначение гликозидов или внутривенное введение коргликона с последующим переходом на поддерживающую пероральную терапию. При хроническом легочном сердце назначают дигоксин (по 0,25 мг 3 раза в день в течение 3-4 дней с последующим переходом на поддерживающую дозу), изоланид (0,25 мг), настой травы адониса (из 4-6-10 г на 200 мл воды) по 1 столовой ложке 3-5 раз в день после еды.
Назначение сердечных гликозидов необходимо сочетать с применением препаратов калия (панангин по 1-2 таблетки 3 раза в день или калия хлорид по 1 г 4-5 раз в день после еды, порошок растворить в 1/2 стакана воды).
Профилактика легочной и легочно-сердечной недостаточности состоит в предупреждении и правильном лечении заболеваний органов дыхания.
ГИПЕРТОНИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ
(Morbus hypertonicus)
Гипертоническая болезнь (ГБ) - общее заболевание организма, характеризующееся стойким сочетанным повышением артериального давления (АД) вследствие нарушения нервных и эндокринных механизмов регуляции сосудистого тонуса.
По общепринятым в настоящее время представлениям отечественных ученых (Г.Ф. Ланг, А.Л. Мясников, Е.М. Тареев), ГБ - самостоятельная нозологическая форма, строго ограниченная от симптоматических гипертензий. Идентичными этому понятию, согласно решению специалистов-экспертов ВОЗ (1978), являются термины «эссенциальная гипертензия» и «первичная артериальная гипертензия», применяемые в зарубежной литературе.
По критериям ВОЗ, АД ниже 140/90 мм рт. ст. - норма, 140-159/ 90-94 - «опасная зона», или пограничная гипертензия. Повышенным считается АД, превышающее 160/95 мм рт. ст.
ГБ составляет 90-95% случаев всех известных в настоящее время клинических форм повышения артериального давления. Распространенность артериальной гипертонии среди женщин и мужчин примерно одинакова, регистрируясь в группе обследованных до 40 лет в пределах 13,5-15%, 40-59 лет - 23,4% и среди лиц старше 60 лет - 30-33%. Массовыми эпидемиологическими обследованиями, проведенными по программе экспертов ВОЗ в различных странах, установлено, что повышение АД выявляется у 8-18% взрослого населения.
Социальное значение ГБ определяется не только широким распространением этого заболевания среди трудоспособного населения, определяющим значительные затраты на лечение и компенсацию трудопотерь, но в еще большей степени - усугублением тяжести и частоты осложнений при атеросклерозе, в частности болезни №1 современного человечества - ишемической болезни сердца (ИБС).
Этиология. Первопричину ГБ большинство клиницистов видят в поломках центральных механизмов регуляции сосудистого тонуса, которые возникают вследствие длительного психоэмоционального напряжения или одномоментной психической травмы, сопровождающихся повышением активности симпатико-адреналовой системы с последующим увеличением концентрации в крови медиаторов ее - катехоламинов. Это приводит к приходящим нарушениям гемодинамики из-за преобладания прессорных влияний и компенсаторному увеличению систолического выброса. Последнее именуется «стеническим неврозом» (Г.Ф. Ланг).
Условия, способствующие реализации указанных неблагоприятных внешних воздействий на организм, получили название факторов риска ГБ. К ним относятся: 1) Наследственная предрасположенность; 2) Избыточная масса тела; 3) Привычка есть пересоленное; 4) Гиподинамия; 5) Гормональные нарушения; 6) Бытовые интоксикации; 7) Производственные вредности (шум, вибрация). Продолжительное по времени и максимальное по выраженности воздействие большинства из них может стать причиной гипертонии.
Патогенез. Различают патогенетические механизмы становления ГБ и закрепления гипертензий. Это соответствует двум этапам клинического течения болезни.
Пусковым звеном становления дисфункции нейрогуморальной регуляции сосудистого тонуса является стенический невроз, характеризующийся возникновением застойного очага торможения в коре головного мозга, индуцирующего перевозбуждение в гипоталамической области подкорки на уровне стриопалидарной системы и, ретикулярной формации мозгового ствола, определяющих тонус симпатической нервной системы. Увеличивается содержание медиаторов ее - нейрогормонов и возникает преходящая гиперкатехолемия. Это приводит к стимуляции a-адренорецепторов сосудов и b-адренорецеторов сердца. Последнее обусловливает положительный хроно- и инотропный эффект миокарда, проявляющийся изменением гемодинамики в результате резкого увеличения минутного выброса, что приводит к повышению АД. Следовательно, на начальных этапах болезни гипертензия определяется главным образом изменением центральной гемодинамики гиперкинетического типа. Поэтому первая стадия развития ГБ получила название гипердинамической стадии. Клинически это проявляется эпизодами повышения АД, снижающегося до нормы. Периферическое сопротивление при этом повышается относительно.
Однако указанных условий оказывается недостаточно для включения второго механизма поддержки сосудистого тонуса - гуморального, центральным звеном которого является почка «... как эндокринный орган, участвующий в регуляции кровяного давления» (Г.ф. Ланг, 1944). Детали этого сложного механизма стали известны лишь в последнее время. Нормальный тонус сосудов поддерживается динамическим равновесием двух составляющих его - прессорного и депрессорного.
Прессорный (сосудосуживающий) эффект возникает в результате увеличения концентрации ренина, сецернируемого клетками «темного пятна» юкстагломерулярного аппарата (ЮГА) в ответ на уменьшение притока крови к почечному клубочку. Ренин - полипептид со свойствами фермента, под влиянием которого a2-глобулин сыворотки крови, именуемый ангиотензиногеном, превращается в коротко живущий декапептидный осколок, получивший название ангиотензин I. Последний под действием превращающего фермента (конвертингэнзима), также секретируемого в интерстиции почек, трансформируется в ангиотензин II - октапептид, обладающий мощным прессорным эффектом. Особенно чувствительны к нему сосуды самих почек. Быстро метаболизируя, ангиотензин II превращается в ангиотензин III, обладающий признаками тропного гормона, стимулирующего продукцию надпочечниками альдостерона, под влиянием которого происходит реабсорбция натрия в почечных канальцах и его задержка в организме с последующим повышением объема внеклеточной жидкости. Эта система регуляции сосудистого тонуса и водно-минерального обмена получила название ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС).
Депрессорный эффект почек определяется простагландинами А (ПГА2) и Е (ПГЕ2), которые сецернируются звездчатыми клетками мозгового слоя почек, и метаболитами калликреин-кининовой системы - брадикинином и каллидином.
На первом этапе ГБ активность прессорного и депрессорного эффекта почек уравновешены. При истощении депрессорных механизмов гуморальный компонент повышения тонуса периферических сосудов становится преобладающим и держится стабильно.
Наступает второй этап - период стабилизации артериальной гипертензии, который характеризуется эукинетическим или гипокинетическим типом центральной гемодинамики. Именно тогда стабильно снижается почечный кровоток и постоянно нарастает выработка всех активных компонентов ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, что влечет за собой накопление натрия в стенках сосудов и повышает их чувствительность к ангиотензину II и катехоламинам. Возникает порочный круг, обусловливающий прогрессирующее течение ГБ.
Клиника. Основной симптом ГБ - сочетанное повышение (пропорциональное увеличение систолического и диастолического) АД. Это обусловливает все ее проявления, а степень выраженности и стабильность артериальной гипертензии определяют тяжесть течения и этапы развития болезни. Последнее лежит в основе классификации ГБ, предложенной А.Л. Мясниковым. Различают два варианта течения (доброкачественный и злокачественный) и три стадии заболевания, в каждой из которых выделяют две фазы.
I стадия. Фаза А - предгипертоническая, когда обнаруживается наклонность к артериальной гипертензии, т.е. гиперреактивность как проявление стенического невроза. Фаза Б этой стадии - транзиторная гипертония, которая проявляется эпизодами повышения АД, легко возвращающегося к норме под влиянием покоя и отдыха. Следовательно, эта стадия соответствует этапу становления ГБ с ведущим нейрогуморальным механизмом нарушения регуляции сосудистого тонуса.
II стадия. Фаза А характеризуется значительными колебаниями АД, не снижающегося, однако, спонтанно до нормы. Фаза Б отличается прогрессирующим повышением артериальной гипертензии, обусловленным нарастающим увеличением общего периферического Сопротивления сосудов, в первую очередь - сосудов почек.
Указанные проявления болезни соответствуют периоду стабилизации и прогрессирования артериальной гипертензии с превалированием гормональных механизмов регуляции сосудистого тонуса.
III стадия. Фаза А определяется появлением компенсированных дистрофических изменений в паренхиматозных органах. В фазу Б эти изменения становятся декомпенсированными и приводят к стойким, тяжелым нарушениям функционального состояния пораженных органов.
Таким образом, II и III стадии ГБ отличают включение гормональных механизмов закрепления и стабилизации артериальной гипертензии - ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Поэтому для суждения об активности этих механизмов различают гиперренинную, норморенинную и гипоренинную формы ГБ - соответственно профилю этого фермента в крови.
Злокачественная форма ГБ (в современном понимании - злокачественный гипертензивный синдром) характеризуется повышением АД более 230/130-140 мм рт. ст.
Различают также три степени тяжести артериальной гипертензии при ГБ - легкую, средней степени и тяжелую, обусловленные величиной повышения диастолического АД: 95-100 мм рт. ст. - легкая, 100-115 - средней тяжести, 115-130 - тяжелая артериальная гипертензия.
Субъективные клинические проявления ГБ обусловлены микроциркуляторными нарушениями в паренхиматозных органах важнейших функциональных систем - головного мозга, сердца, почек.
На ранних этапах ГБ повышение АД сопровождается возникновением общей слабости, быстрой утомляемости, появлением головной боли, головокружением. Характерны пульсирующие головные боли в затылочной области. Нередко наблюдается нарушение сна, эмоциональная лабильность. Позднее присоединяются ослабление памяти и преходящие нарушения мозгового кровообращения. При тяжелом течении - ишемические и геморрагические инсульты.
Часты жалобы на боли в области сердца. Последние могут быть обусловлены склерозом венечных артерий и тогда носят черты коронарных, т.е. стенокардитических болей. При неизмененных коронарных сосудах кардиалгии отличаются постоянством, не иррадиируют и не купируются нитратами. Тогда они отражают глубокие метаболические нарушения в миокарде вследствие резкого повышения АД, длительного приема гипотензивных препаратов, сердечных гликозидов или салуретиков, приводящих к дефициту калия в кардиомиоцитах.
При физическом исследовании выявляется тахикардия, твердый, напряженный пульс, увеличение левого желудочка вследствие гипертрофии его. Аускультативно определяется приглушенность I тона на верхушке и акцент II тона на аорте, часто систолический шум на верхушке и над аортой. При тяжелом течении ГБ поражение миокарда приводит к возникновению аритмий в виде экстрасистолий и мерцания предсердий - пароксизмов или стабильной аритмии.
Параклиническими исследованиями обнаруживаются изменения мышцы сердца рентгенологически, на ЭКГ и ЭхоКГ в виде гипертрофии левого желудочка, увеличения экскурсий и скорости сокращения стенок его, нарушений ритма сердца и процессов реполяризации. Причем указанные изменения выявляются уже на ранних этапах развития болезни и прогрессируют со временем, отражая продолжительность и тяжесть течения ее. В связи с этим предлагается ввести понятие, по аналогии с ИБС, «гипертоническая болезнь сердца» (В.И. Метелица, 1992).
Лабораторно-инструментальными исследованиями выявляются изменения сосудов почек и глазного дна. Последние характеризуются сужением артерий и расширением вен (симптомы Салюса и Гвиста)[1], возникновением кровоизлияний и тромбозов сосудов глазного дна, макулодистрофией и отслойкой сетчатки при длительном течении ГБ.
Уже на ранних этапах ГБ выявляются нарушения почечного кровотока и клубочковой фильтрации, которые носят преходящий характер, затем становятся постоянными и прогрессируют. Это проявляется в виде протеинурии, микрогематурии, снижения показателей в пробах Реберга и Зимницкого с развитием ХПН вследствие прогрессирующего нефроангиосклероза в финале. При злокачественном гипертензивном синдроме эти изменения, появившись, стремительно прогрессируют, лавинообразно нарастая.
Течение и осложнения. В клинической картине болезни нередко возникают эпизоды резкого обострения, получившие название гипертонических кризов («квинтэссенция болезни», по А.Л. Мясникову). Различают кризы I и II порядка.
Кризы первого порядка, обусловленные выбросом большого количества адреналина с изменением центральной гемодинамики по гиперкинетическому типу, называются также гиперкинетическими кризами. Они протекают менее драматично, продолжаются несколько часов и относительно быстро купируются.
Кризы второго порядка определяются норадреналиновой гиперкатехолемией. Центральная гемодинамика при этом изменяется по гипокинетическому типу, и потому их обозначают также кризами гипокинетического типа. Протекают тяжело, с выраженными мозговыми и коронарными нарушениями, стойкой высокой артериальной гипертензией, трудно поддаются медикаментозному лечению.
Тяжесть и глубина энцефалопатии и поражения миокарда во время гипертонического криза определяют не только тактику медикаментозного лечения этого осложнения ГБ, но нередко и стратегию дальнейшего ведения больного.
Критериями тяжести течения ГБ является также гипертрофия левого желудочка и, как отмечено выше, величина диастолического давления. Отсутствие левожелудочковой гипертрофии по данным рентгенологических исследований, ЭКГ и ЭхоКГ верифицируют (объективно подтверждают) I степень ГБ, ее выраженность - II степень. Третья степень ГБ характеризуется органическими нарушениями в сосудах головного мозга, сердца и почек. Последние проявляются острыми и хроническими нарушениями гемодинамики в ЦНС, Коронарных сосудах, развитием ХПН, которые по существу являются осложнениями ГБ.
Дифференциальный диагноз. Основанием для диагностики ГБ является установление факта сочетанной артериальной гипертензии, не связанной с конкретными нозологическими формами иной патологии, при которых повышение АД является одним из симптомов данного заболевания. То есть - исключение симптоматической гипертонии при патологии почек, желез внутренней секреции, поражении крупных артериальных сосудов, центральной нервной системы.
Общепризнано, что значительная часть симптоматических гипертоний (до 80%) обусловлена патологией почек (хронический гломерулонефрит) или уроинфекцией (хронический пиелонефрит), реже -поликистоз почек и сужение почечных артерий. На почечную природу артериальной гипертензии могут указывать молодой возраст больного, ранее перенесенные заболевания почек, дизурические расстройства. Существенными ориентирами в диагностике представляются: выявление мочевого синдрома до обнаружения гипертонии, результаты исследования мочи по Нечипоренко, подтверждающие стабильность гематурии или лейкоцитурии, а также качественная оценка бактериурии. Окончательно подтверждают названные заболевания почек гистоморфологические исследования их биоптата при хроническом гломерулонефрите или доказательство урологической патологии по данным эндоскопического, рентгеноконтрастного, сцинтиграфического или ультразвукового исследования. Необходимо также исключить поражение почек при травмах, туберкулезе, амилоидозе, системных аллергических васкулитах, врожденных аномалиях.
Пароксизмы остро возникающей высокой гипертензии по типу кризов с резким повышением АД, бледность кожных покровов, чувство дрожи во всем теле, появление болей в сердце и в животе, преходящая гипергликемия требуют исключения опухоли мозгового слоя надпочечников - феохромоцитомы. Уточняет диагностику пневморенография в сочетании с пиелографией или компьютерная томография надпочечников.
Первичный альдостеронизм, или синдром Конна, проявляющийся высокой стабильной артериальной гипертензией, обусловлен опухолью или гиперплазией коркового слоя надпочечников. Для него характерны также приступы мышечной слабости, низкое содержание калия и ренина в крови и высокий уровень альдостерона в суточной моче.
Болезнь, или синдром Иценко-Кушинга как проявление базофильной аденомы гипофиза отличается яркой и своеобразной клинической картиной. Для нее характерна неравномерность развития подкожной жировой клетчатки («лицо матрешки», избыточное отложение жира в области бедер, поясницы или живота), красные полосы растяжения на коже, гипергликемия, деформация турецкого седла на прицельной боковой рентгенограмме костей черепа.
Гемодинамическая гипертензия может развиться при различных пороках сердца, врожденных и приобретенных, особенно часто - при коарктации аорты. О последней следует подумать при стойкой артериальной гипертензии у молодых людей. Помогает в диагностике относительно меньшая величина АД, выявляемая на бедренной артерии по сравнению с таковой на плече, а также обнаружение узурации ребер на рентгенограмме, результаты допплерографии магистральных сосудов.
Лечение. На начальных этапах ГБ основное внимание следует обратить на рациональную организацию труда и быта пациента. Необходимо исключить повторяющиеся психоэмоциональные перегрузки (дистресс), гиподинамию в домашних условиях и на работе. В то же время нужно обеспечить умеренную физическую нагрузку и полноценный, индивидуально адекватный отдых. Существенная роль отводится также сбалансированному питанию, которое предусматривают нормализацию массы тела (при избыточных исходных показателях), и ограничению поваренной соли.
Соблюдение указанных предписаний остается важнейшим условием эффективного лечения и на последующих этапах курации больных с артериальной гипертензией.
Медикаментозное лечение ГБ затрудняется выбором адекватных для данного больного гипотензивных средств прямого действия, которых в настоящее время известно более 500, объединенных в пять основных групп. Поэтому только знание фармакодинамики каждой из этих групп и понимание особенностей патогенеза артериальной гипертензии с выделением ведущего патогенетического звена у конкретного больного на данном этапе развития ГБ позволяет врачу разумно ограничить выбор и оптимизировать лечение.
I. Антиадренергические средства, подавляющие активность симпатико-адреналовой системы. В зависимости от уровня воздействия на эту систему различают:
1. Симпатолитики центрального действия - клофелин, допегит.
2. Симпатолитики периферического действия - октадин (исмелин, изобарин).
3. Симпатолитики центрального и периферического действия -резерпин и его аналоги.
4. Альфа-адреноблокаторы: а) селективные a1-адреноблокаторы - празозин; б) селективные a2-адреноблокаторы - эстулик (гуанфацин); в) неселективные a1- и a2-адреноблокаторы - фентоламин, тропафен, пирроксан.
5. Бета-адреноблокаторы: а) кардиоселективные b1-адреноблокаторы - корданум, талинолол, атенолол;
б) неспецифические b1-и b2-адреноблокатор
