Костная система: диастема; прогнатизм; фронтальный гиперостоз; заболевания височно нижнечелюстного сустава; остеоартриты; дорзальный кифоз.
Кожа и мягкие ткани: аkantosis nigricans; грубые кожные складки; гирсутизм; профузная потливость; себоррея; бородавки; гидраденит, укрупнение черт лица, кистей и стоп.
Эндокринная система: нарушение mensis; снижение либидо и потенции; лакторея с/без пролактинемии; узлы ЩЖ с/без нарушения функции, гипертриглицеридемия, нарушение толерантности к глюкозе (50-60% больных) и диабет у 20%, что обусловлено контринсулярным действием СТГ, гиперкальциурия с уролитиазом, холелитиаз; фиброзно-кистозная мастопатия; нодулярная гиперплазия надпочечников
Нервная система: сужение полей зрения; парез ЧМН; синдром карпального канала, проксимальная миопатия; радикулопатия, эпилептиформный синдром, лихорадка, нарушение пищевого поведения и сна (редко).
Сердечно-сосудистая система: АГ; кардиомиопатия (ГЛЖ, нарушение сердечного ритма, АВ-блок, блокады ветвей и др); ИБС; нарушение мозгового кровообращения.
Органы ЖКТ: макроглоссия; гепатомегалия.
Система органов дыхания: ночные апноэ (обструктивные и центральные); рестриктивные заболевания.
Онкологические заболевания: аденоматозные полипы толстой кишки; рак толстой кишки.
Нарушения минерального обмена: повышенная экскрекция с мочой фосфора, натрия, калия, хлоридов. При этом повышается уровень неорганического фосфора в крови и ускорение экскрекции кальция с мочой являются показателями активности заболевания.
Общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость.
Обязательные лабораторные исследования:
1. Исследование секреции гормона роста;
2. Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови;
3. Определение СТГ каждые 30 минут в сыворотке крови на фоне нагрузки глюкозой (75грамм – ОГТТ) в течение 2-х часов;
В норме: в ответ на гипергликемию отмечается снижение уровня СТГ вплоть до минимально определяемого; в активной фазе акромегалии отсутствует снижение СТГ ниже 1 нг/мл более того, в 25-30% случаев наблюдается «парадоксальный» выброс СТГ в ответ на нагрузку глюкозой;
4. Определение в крови уровня ИРФ-1 – инсулиноподобный ростовой фактор-1 (соматомедина-С);
5. Определение в крови уровня пролактина.
Инструментальные исследования:
1. Рентгенография черепа в боковой проекции выявояет увеличение размеров турецкого седла, его двухконтурность+ косвенные признаки опухоли гипофиза;
2. Компьютерная или магнитно-резонансная томография, при необходимости с конрастированием (необходимы для определения тяжести заболевания и выбора метода лечения);
3. Осмотр окулиста: оценка состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрия Голдмана.
Дополнительные исследования
• Определение уровня ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ, эстрадиола, тестостерона св. Т4, свободного кортизола в суточной моче
• УЗИ ЩЖ и органов малого таза.
• Рентгенография органов грудной клетки.
• Определение величины толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости (норма у мужчин до 21мм, у женщин до 20мм).
• ЭКГ, ЭХО-кардиография.
• Колоноскопия.
Критерии диагноза акромегалии
1. Базальный уровень СТГ>0,4 нг/мл.
2. Повышен уровень ИРФ-1 по отношению к данному полу и возрасту.
3. Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (2,7 мЕД/л).
4. клинические симптомы, характерные для акромегалии.
Дифференциальный диагноз
• синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН-1 синдром) – аденома гипофиза + гормонально-активные опухоли паращитовидных желез, островков ПЖ + опухли легких. Выявление семейных случаев.
• Гипотиреоз,
• болезнь Педжета,
• Акромегалоидизм,
• синдром Мак-Кьюна-Олбрайта – помимо клиники акромегалии + полиостотическая фиброзная дисплазия + преждевременное половое содержание + специфические пигментные пятна бледно-кофейного цвета.
Лечение
Цель:
· устранение клинических симптомов заболевания,
· нормализация секреции СТГ и ИРФ-1,
· ликвидация источника избыточной продукции СТГ,
· достижение полной ремиссии заболевания с жестким гормональным контролем.
Выбор метода лечения зависит от
· состояния зрения,
· размера и характера роста аденомы,
· степени ее гормональной активности,
· возраста больного,
· наличия сопутствующей патологии,
· пожелания самого больного.
М е т о д ы л е ч е н и я
Хирургический (главное преимущество – быстрый эффект)
· транскраниальная аденомэктомия,
· транссфеноидальная аденомэктомия, после оперативного лечения - при необходимости – заместительная гормональная терапия.
Лучевой
· дистанционная гамма-терапия,
· протонотерапия,
· гамма-нож,
· техника линейного ускорения.
Медикаментозный
· аналоги соматостатина являются лекарственными средствами 1 линии в медикаментозном лечении акромегалии и гигантизма: окреотид (сандостатин), соматулин, сандостатин-LAR,
· антагонисты рецепторов гормона роста: пегвисомант – применяют в случае отсутствия эффективности аналогов соматостатина. Данный препарат способен корригировать различные метаболические нарушения,
· агонисты допамина: бромкриптин (парлодел), абергин, норпролак (квинаголид), каберголин (достинекс). Применяют при относительно невысокой активности заболевания и сопутствующей гиперпролактинемии в большинстве случаев как дополнение к хирургическому лечению или лучевой терапии.
