Основные клинические симптомы и осложнения акромегалии

Костная система: диастема; прогнатизм; фронтальный гиперостоз; заболевания височно нижнечелюстного сустава; остеоартриты; дорзальный кифоз.

Кожа и мягкие ткани: аkantosis nigricans; грубые кожные складки; гирсутизм; профузная потливость; себоррея; бородавки; гидраденит, укрупнение черт лица, кистей и стоп.

Эндокринная система: нарушение mensis; снижение либидо и потенции; лакторея с/без пролактинемии; узлы ЩЖ с/без нарушения функции, гипертриглицеридемия, нарушение толерантности к глюкозе (50-60% больных) и диабет у 20%, что обусловлено контринсулярным действием СТГ, гиперкальциурия с уролитиазом, холелитиаз; фиброзно-кистозная мастопатия; нодулярная гиперплазия надпочечников

Нервная система: сужение полей зрения; парез ЧМН; синдром карпального канала, проксимальная миопатия; радикулопатия, эпилептиформный синдром, лихорадка, нарушение пищевого поведения и сна (редко).

Сердечно-сосудистая система: АГ; кардиомиопатия (ГЛЖ, нарушение сердечного ритма, АВ-блок, блокады ветвей и др); ИБС; нарушение мозгового кровообращения.

Органы ЖКТ: макроглоссия; гепатомегалия.

Система органов дыхания: ночные апноэ (обструктивные и центральные); рестриктивные заболевания.

Онкологические заболевания: аденоматозные полипы толстой кишки; рак толстой кишки.

Нарушения минерального обмена: повышенная экскрекция с мочой фосфора, натрия, калия, хлоридов. При этом повышается уровень неорганического фосфора в крови и ускорение экскрекции кальция с мочой являются показателями активности заболевания.

Общие симптомы: слабость, повышенная утомляемость.

Обязательные лабораторные исследования:

1. Исследование секреции гормона роста;

2. Определение базального уровня СТГ в сыворотке крови;

3. Определение СТГ каждые 30 минут в сыворотке крови на фоне нагрузки глюкозой (75грамм – ОГТТ) в течение 2-х часов;

В норме: в ответ на гипергликемию отмечается снижение уровня СТГ вплоть до минимально определяемого; в активной фазе акромегалии отсутствует снижение СТГ ниже 1 нг/мл более того, в 25-30% случаев наблюдается «парадоксальный» выброс СТГ в ответ на нагрузку глюкозой;

4. Определение в крови уровня ИРФ-1 – инсулиноподобный ростовой фактор-1 (соматомедина-С);

5. Определение в крови уровня пролактина.

Инструментальные исследования:

1. Рентгенография черепа в боковой проекции выявояет увеличение размеров турецкого седла, его двухконтурность+ косвенные признаки опухоли гипофиза;

2. Компьютерная или магнитно-резонансная томография, при необходимости с конрастированием (необходимы для определения тяжести заболевания и выбора метода лечения);

3. Осмотр окулиста: оценка состояния глазного дна, области перекреста зрительных нервов, периметрия Голдмана.

Дополнительные исследования

• Определение уровня ТТГ, АКТГ, ЛГ, ФСГ, эстрадиола, тестостерона св. Т4, свободного кортизола в суточной моче

• УЗИ ЩЖ и органов малого таза.

• Рентгенография органов грудной клетки.

• Определение величины толщины мягких тканей стопы в области пяточной кости (норма у мужчин до 21мм, у женщин до 20мм).

• ЭКГ, ЭХО-кардиография.

• Колоноскопия.

Критерии диагноза акромегалии

1. Базальный уровень СТГ>0,4 нг/мл.

2. Повышен уровень ИРФ-1 по отношению к данному полу и возрасту.

3. Минимальный уровень СТГ на фоне ОГТТ > 1 нг/мл (2,7 мЕД/л).

4. клинические симптомы, характерные для акромегалии.

Дифференциальный диагноз

• синдром множественных эндокринных неоплазий (МЭН-1 синдром) – аденома гипофиза + гормонально-активные опухоли паращитовидных желез, островков ПЖ + опухли легких. Выявление семейных случаев.

• Гипотиреоз,

• болезнь Педжета,

• Акромегалоидизм,

• синдром Мак-Кьюна-Олбрайта – помимо клиники акромегалии + полиостотическая фиброзная дисплазия + преждевременное половое содержание + специфические пигментные пятна бледно-кофейного цвета.

Лечение

Цель:

· устранение клинических симптомов заболевания,

· нормализация секреции СТГ и ИРФ-1,

· ликвидация источника избыточной продукции СТГ,

· достижение полной ремиссии заболевания с жестким гормональным контролем.

Выбор метода лечения зависит от

· состояния зрения,

· размера и характера роста аденомы,

· степени ее гормональной активности,

· возраста больного,

· наличия сопутствующей патологии,

· пожелания самого больного.

М е т о д ы л е ч е н и я

Хирургический (главное преимущество – быстрый эффект)

· транскраниальная аденомэктомия,

· транссфеноидальная аденомэктомия, после оперативного лечения - при необходимости – заместительная гормональная терапия.

Лучевой

· дистанционная гамма-терапия,

· протонотерапия,

· гамма-нож,

· техника линейного ускорения.

Медикаментозный

· аналоги соматостатина являются лекарственными средствами 1 линии в медикаментозном лечении акромегалии и гигантизма: окреотид (сандостатин), соматулин, сандостатин-LAR,

· антагонисты рецепторов гормона роста: пегвисомант – применяют в случае отсутствия эффективности аналогов соматостатина. Данный препарат способен корригировать различные метаболические нарушения,

· агонисты допамина: бромкриптин (парлодел), абергин, норпролак (квинаголид), каберголин (достинекс). Применяют при относительно невысокой активности заболевания и сопутствующей гиперпролактинемии в большинстве случаев как дополнение к хирургическому лечению или лучевой терапии.