АД, потливость, похудание
Определение уровней КА и ванилилминдальной кислоты (ВМК) в суточной моче и в 3-часовой моче после приступа
| Уровень КА и ВМК повышается | Уровень КА и ВМК повышается | |||
   Топическая дигностика УЗИ, КТ, МРТ, сканированием
|  Фармакологические пробы с гистамином и регитином
| |||
 Опухоль обнаружена
| Опухоль не обнаружена |  Проба положительная
| Проба отрицательная | |
 Операция
| ||||
| Опухоль обнаружена | Поиск экстопической опухоли | |||
| Флебография с забором крови из верхней и нижней полой вен с последующим определением уровня КА | ||||
|
| ||||
| Опухоль не обнаружена
| ||||
| Медикаментозная терапия: α и b- адреноблокаторы, гипотензивная терапия | 
|
| жалобы | анамнез | осмотр |
| Внезапная острейшая головная боль, боли в сердце и животе, усиленное и учащенное сердцебиение, потемнение в глазах или слепота, онемение рук, страх смерти | Родственники по прямой линии страдали КСО, в личном анамнезе кратковременные скоропроходящие гипертонические кризы | Бледность кожи, гипергидроз, тремор тела и рук, тахикардия, АД больше 250/130 мм.рт.ст |
| ЗАПОДОЗРЕН КАТЕХОЛАМИНОВЫЙ КРИЗ | ||
| Основная тЕРАПИЯ | Дополнительная ТЕРАПИЯ | Ддагностика |
| в/в струйно 1 мл 1% р-ра тропофена (регитина) в 10мл 0,9% р-ра NaCl повторные инъекции каждые 5 мин до купирования криза | 1.Придать больному возвышенное положение в постели (полусидя) 2.При тахикардии более 120 в мин в/в струйно 1 мл 0,1%р-ра анаприлина в 10мл 0,9% р-ра NaCl | 1.Непрерывно измерять АД 2.Определить гликемию экспресс-методом |
| Госпитализация в отделения реанимации и интенсивной терапии ПОСЛЕ ГОСПИТАЛИЗАЦИИ | ||
| 1.Постельный режим. Интенсивное наблюдение 2.Феноксибензамин внутрь по 0,01 3-4 раза в сут или пирроксан внутрь по 0,03 3-4 раза в сутки | 1.Анаприлин внутрь по 0,02 3-4 раза в сут. 2.Симпатомиметическая терапия (ненаркотические аналептики, секдативные смазмолитики) | 1.ЭКГ-мониторинг 2.Собрать всю мочу после приступа, исследовать в ней содаржание катехоламинов, метанефринов,ВПК |
ГИПОФИЗ – главная железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд пептидных гормонов, непосредственно регулирующих функцию периферических желез.
В гипофизе выделяют две доли, различные по строению, развитию и функциям:
· передняя дистальная – аденогипофиз, составляет 70% от общей массы железы и условно делится на дитальную, воронковую и промежуточную части,
· задняя – нейрогипофиз.
А д е н о г и п о ф и з – гистологически сложное образование. В нем выделяют два вида клеток: хромофобные и хромофильные (ацидофильные и базофильные).
Гипофиз через свои гормоны осуществляет разнообразные функции. В его передней доле вырабатываются:
- адренокортикотропный гомон (АКТГ) – является стимулятором продукции кортизола и андрогенов в коре надпочечников,
- тиреотропный (ТТГ) – стимулирует синтез и секрецию гормонов щитовидной железы, а также оказывает трофическое воздействие на тиреоциты,
- фолликулостимулирующий (ФСГ) – в яичниках стимулирует рост клеток гранулезы и секрецию эстрогенов, в яичках вместе с тестостероном стимулирует сперматогенез
- лютенизирующий (ЛГ) – в яичниках стимулирует овуляцию и синтез андрогенов клетками теки, а в яичках является регулятором продукции тестостерона клетками Лейдига.
- липотропные гормоны,
- гормон роста – соматотропный (СТГ) – эффекты которого на органы и ткани реализуются инсулиноподобным ростовым фактором-1 (ИФР-1), синтезирующимся в печени под влиянием (СТГ). У детей и подростков стимулирует продольный рост костей, стимулирует синтез белка и задержку азота, оказывает липолитическое и антинатрийуретическое действие,
- пролактин – основная физиологическая функция – обеспечение лактации. Основным ингибитором секреции пролактина является дофамин, синтезирующийся в гипоталамусе. Стимулирующее влияние на секрецию пролактина оказывает процесс кормления грудью.
В промежуточной доле синтезируются: меланостимулирующий (МСГ).
В задней доле (нейрогипофизе накапливаются):
- вазопрессин – антидиуретический гормон. Его рецепторы находятся в дистальных канальцах нефрона: их активация приводит к усилению реабсорбции воды. Секреция АДГ регулируется осморецепторами гипоталамуса: гиперосмолярность плазмы приводит к стимуляции секреции АДГ. Другие непрямые стимуляторы секреции АДГ – гиповолемия и артериальная гипотония.
Окситоцин – воздействует на мускулатуру матки, увеличивает силу ее сокращения, обеспечивая родовую деятельность и послеродовое сокращение матки. Окситоцин способствует поступлению молока в млечные протоки. Физиологические стимуляторы – растяжение половых путей женщины и кормление грудью
ГИПОТАЛАМУС - дно третьего желудочка и боковой стенки, представляет собой скопление нервных клеток с многочисленными эфферентными и афферентными связями.
Гипоталамус – высший вегетативный центр, координирующий функции различных внутренних систем, адаптируя их к целостной деятельности организма. Под его контролем находятся гипофиз, ЩЖ, половые железы, надпочечники, ПЖ. Регуляция тропных функций гипофиза осуществляется путем выделения гипоталамических нейрогормонов, поступающих в железу через портальную систему сосудов. Между гипоталамусом и гипофизом существует обратная связь, с помощью которой регулируются их секреторные функции.
Классификация гипоталамических нейрогормонов основана на их способности стимулировать или угнетать выделение соответствующего гормона гипофиза.
1 группа – кортиколиберин, тиреолиберин, люлиберин, фоллиберин, соматолиберин, пролактолиберин, меланолиберин,
2 группа – пролактостатин, меланостатин, соматостатин.
К гипоталамический нейрогормонам так же относятся вазопрессин и окситоцин, продуцируемые нервными клетками крупноклеточных ядер гипоталамуса, которые транспортируются по собственным аксонам в заднюю долю гипофиза.
Гипоталамус участвует в регуляции углеводного обмена – повреждение задних отделов вызывает гипергликемию. Тесные связи гипоталамуса с другими структурами ЦНС обуславливают его участие во многих других физиологических процессах жизнедеятельности организма – терморегуляции, пищеварении, регуляции АД, чередовании сна и бодрствования.
Клиническая картина гипоталамо-гипофизарных заболеваний отличается значительным разнообразием. Специфические физикальные методы для обследования пациентов с нейро-эндокринными заболеваниями отсутствуют. Тем не менее, именно данные клинической картины имеют наибольший удельный вес для постановки диагноза.
ГИГАНТИЗМ -нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической избыточной секрецией гормона роста, возникающее у детей и подростков с незаконченным физиологическим ростом, характеризующееся пропорциональным ростом костей скелета в длину, приводящее к значительному увеличению роста субъекта. Патологическим считается рост выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин.
АКРОМЕГАЛИЯ – тяжелое нейроэндокринное заболевание, вызванное хронической гиперпродукцией гормона роста у лиц с закончившимся физиологическим ростом и характеризующееся патологическим диспропорциональным периостальным ростом костей, хрящей, мягких тканей, внутренних органов, нарушением обмена веществ.
Этиология:
• Гиперпродукция соматотропного гормона (СТГ) аденомой гипофиза (более 95%);
• Эктопическая секреция СТГ (встречается редко)
-эндокраниальная:опухоль глоточного и сфеноидального синуса,
-экстракраниальная: опухоли поджелудочной железы, легких, средостения;
• Эктопическая секреция соматолиберина
-эндокраниальная: гамартома, ганглиоцитома;
-экстракраниальная: карциноид поджелудочной железы, бронхов, ЖКТ;
• Наследственные синдромы:
- синдром Ман-Кун-Олбрайта,
- МЭН-1 синдром,
- семейная акромегалия,
- синдром Карни.
Патогенез:
1. Первичная избыточная секреция СТГ аденомой гипофиза, возникающей вследствие генных мутаций, наиболее часто в альфа-субъединице G-белка (появление Gps-онкогена).
2. Пролиферация опухолевых клеток и повышение секреции СТГ.
3. Индуцирование повышенной секреции ростовых факторов (соматомединов), в основном соматомедина С (ИФР-1) в печени и локальной продукции ростовых факторов в различных тканях (кости, хрящи).
4. Повышение продукции коллагена, рост и утолщение мягких тканей.
5. Симптомы заболевания.
Классификация
По степени активности:
- активная стадия (фаза)
- стадия (фаза) ремиссии
Характер течения заболевания:
- прогрессирующий
- торпидный
По размеру:
- микроаденомы (до 10мм)
- макроаденомы (более 10мм)
По характеру роста:
- эндоселлярная (мезоаденома)
- экстраселлярная (параселлярная, супраселлярная (без зрительных нарушений, со зрительными нарушениями)
- инфраселлярная
- гигантская (более 2 см)
