самые распространённые лейкозы в детском и юношеском возрасте. Пик заболеваемости приходится на возраст от 1 года до 6 лет. Протекают с поражением костного мозга, лимфатических узлов, селезёнки, вилочковой железы, а также других органов. Центральная нервная система обычно вовлекается при рецидивах заболевания после химиотерапии.
Классификация острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ) (ВОЗ, 1999)
· Пре-B-клеточныеОЛЛ
· B-клет.ОЛЛ
· Оклет-ОЛЛ
· Tклет.-ОЛЛ
Интоксикационный синдром
Гиперпластический синдром - увеличение всех групп периферических лимфоузлов в виде пальпируемых плотных безболезненных конгломератов. Инфильтрация печени и селезенки приводит к гепатоспленомегалии, что может проявляться болями в животе. Лейкемическая инфильтрация надкостницы и суставной капсулы, инфаркты кости и опухолевое увеличение объема костного мозга приводят к появлению болей в костях.
Анемический синдром
Геморрагический синдром связан как с тромбоцитопенией, так и с внутрисосудистым тромбозом (особенно при гиперлейкоцитозе) и приводит к появлению петехий, экхимозов на коже и слизистых, кровоизлияниям, мелене, рвоте с кровью..
Нарушения дыхательной системы могут быть связаны с увеличенными лимфоузлами средостения, характерными для Т-клеточной лейкемии, приводящими к развитию синдрома верхней полой вены или дыхательной недостаточности. Наиболее частым признаком поражения глаз при ОЛЛ являются кровоизлияние в сетчатку, Возможно наличие синюшных плотных безболезненных инфильтративных элементов (лейкемиды) на коже.
Параклинические исследования
1. Общий анализ крови.
- гемоглобин - нормальным или пониженным, эритроцитов, гематокрит, снижены. снижение количества ретикулоцитов.- лейкоцитов - нормальным, сниженным или повышенным, часто, но не всегда обнаруживаются властные клетки. Характерным является "лейкемический провал": наличие властных клеток. тромбоцитопения.
2. Миелограмма. Костномозговая пункция должна проводиться минимум из двух точек, для забора достаточного объема диагностического материала (как правило, у детей это задние и передние гребни подвздошных костей, у детей до 2 лет -пяточные кости или бугристости больше-берцовых костей), желательно под общей анестезией. При морфологическом цитологическом исследовании обнаруживается гиперклеточный костный мозг с суженными ростками нормального кроветворения и инфильтрацией бластными клетками: от 25% - достаточного количества для постановки диагноза "лейкоз" до тотального замещения ими костного мозга.
3 - цитохимическое исследование, которое с помощью цитохимического окрашивания выявляет принадлежность клеток к определенной линии
3. Спинномозговая пункция. При цитозе более 5 клеток в микролитре и наличии властных клеток в цитопрепарате и/или симптомах поражения черепно-мозговых нервов пациенту ставят диагноз "лейкемическое поражения центральной нервной системы (ЦНС)" – нейролейкоз. при наличии неврологической симптоматики обязательно проведение компьютерной или магнитно-ядерной томографии головного мозга и/или магнитно-ядерной томографии спинного мозга.
4. УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства уточняет размеры инфильтрированных паренхиматозных органов, увеличенных лимфатических узлов брюшной полости и других областей, яичек, органов малого таза.
5. Рентгенография грудной клетки в двух проекциях необходима для выявления увеличения средостения. Рентгенографию костей и суставов проводят при наличии показаний.
6. Биохимический анализ крови - увеличение ЛДГ более 500 ME, возможные нарушения функции почек, печени.
7. ЭКГ, ЭхоКГ необходимы перед началом химиотерапии.
Лечение.В лечебные программы входят: преднизолон, дексаметазон, винкристин, рубомицин, метотрексат, цитозар, циклофосфан, 6-меркаптопурин.Терапия делится на периоды:
1 первичная индукция ремиссии(направлена на уничтожение бол. Части опух.кл.) – 95% детей клин-лаб ремиссия. На уничтож. Остав. Опухоли след. Лечение:
