ТП – геморрагический диатез, обусловленный количественной и качественной неполноценностью тромбоцитарного звена гемостаза.
Этиология: неблагопр ф-ры(инф, вакцин, гамма-глобул, травмы), гиперинсоляция, лекарств препар(салицилаты, НПВС, СА, пенициллины, нитрофураны).
Патогенез: снижение образования тромбоцитов мегакариоцитами, повышение их разрушения на периферии
Осложнения: Кровоизлияния во внутр ор-ны (ГМ, склеру, яичники, надпочечники), ДВС – с-м.
Прогноз благоприятный, серьезный-при кровоизлияниях в ГМ и сетчатку.
Диагностика: 1. Опорные признаки: геморрагичсекий синдром (петехиально-пятнистый тип кровоточивости – экхимозы с их полиморфностью и полихромностью, носовые, десневые кровотечения, маточные, из ЖКТ); 2.Факультативные: спленомегалия, анемический синдром, положительная проба на резистентность капиляров (манжеточная проба, проба жкута, щипка).
Лабораторные признаки: 1.ОАК: ↓ тромбоцитов (↓ 150 тыс), анемия, увеличение длительности кровотечения; 2.Миелограмма: ↑ или↓ мегакариоцитов, ↓ тромбоцитов, гиперрегенерация эритроцитарного ростка; 3.Коагулограмма: ↓ ретракции кровяного сгустка; 4.Иммунологическое исследование: наличие АТ к мегакариоцитам; 5.УЗИ ОБП – кровотечения.
Лечение: 1.Режим – постельный с сухой формой ТП (когда тромбоцитов не ↑ 50 тыс), строгий постельный – с влажной (Тр ↓50 тыс); 2.Диета – устранение облигатных аллергенов; 3. Эпсилон-аминокапроновая кислота 0.05 – 0.1 г/кг 4 р/сут (адроксон, дицинон); 4.Фитотерапия (зверобой, тысячелистник, крапива); 5.Специфическая терапия при влажной форме и Тр ↓ 20 тыс → Ig 0.4-0.5 г/кг либо глюкокортикостероиды (преднизолон 60 мг/день), до 2-х лет 40 мг/день, постепенно уменьшая дозу. Курс 1 мес. Нельзя НПВП, АБ пенициллинового ряда, курантил, папаверин, т.к. угнетается тромбоцитарная функция.
Реабилитация: 1.Диета №5; 2.Противорецидивное лечение 2 раза в год (вит А,С,Р, адраксон, дицинон 0,25-0,5 г 3 р/день, курс 10дней); 3. Фитотерапия 2-месячными курсами; 4 Санация очагов хронической инфекции; 5. Борьба с дисбактериозом, дегельминтизация; 6.Санаторное лечение в местных санаториях.
Профилактика: См реабилитацию. Девочкам с меноррагиями – эпсилон – аминокапроновая кислота 0.2 г/кг с 1 по 5 день menses; отвод от профпививок; нельзя – занятия физкультурой в общей группе, гиперинсоляция, ФТЛ, УФО, УВЧ.
ДД: с лейкозом, лимфомой, апластической анемией, диффузными заболеваниями соединительной ткани.
86.Хроническая недостаточность надпочечников. Б-нь Аддисона.
Хроническая недостаточность надпочечников (ХНН) - заболевания, сопровождающиеся недостаточной продукцией кортизола и/или альдостерона вследствие поражения надпочечников (первичная), гипофиза (вторичная) или гипоталамуса (третичная).
Этиология: врожденная гипо- и аплазия надпочечников, врожденные дисфункции коры надпочечников, деструктивное поражение коры надпочечн. (кровоизлияния, инф., туберкулез, аутоимунное), ятрогенное (внезапное прекращение кортикостероидной терапии, тотальная адреналэктомия).
Патогенез: недостаточность минералкортикоидов (повышение экстреции натрия, хлоридов и воды, дегидратация, снижение АД), дефицит ГК (снижается липогенез, глюконеогенез, гипогликемия натощак), недостаточность андрогенов (задержка роста и полового развития).
Клиника: наростает длительно - гиподинамия, сслабость, жажда, полиурия, больной худеет, предпочитает соленое, рвота, диарея, часто болеют, медленно выздоравливают, ВСД по гипотоническому типу + гиперпигментация кожи вокруг рубцов, на слизистой рта, в области сосков, белой линии живота, в местах трения одежды. + участки депигментации.
Диагностика: снижение уровней кортизола, альдостерона в крови; снижение секреции 17КС и 17 ОКС при повышенном уровне АКТГ и ренина плазмы, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипохлоремия. У детей старше 3 лет - задержка костного возраста.
Лечение: кортизона ацетат 25-50 мг/м.кв. внутрь 3-4 р/день, лабораторный контроль по уровню АКТГ.
Лечение Аддисонического криза: (криз острой недостаточности надпочечников). - гидрокортизон 10-15 мг/кг*сут. (в/в капельно + в/м 6-12 ра
