Болезнь Виллебранда (morbus willebrand)

Болезнь Виллебранда - это наследственное заболевание, обусловленное нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови с вторичной дисфункцией тромбоцитов.

При этой патологии обнаруживается двойной дефект в системе гемостаза - снижение коагуляционной активности VIII фактора и удлинение времени кровотечения. Снижение функциональной активности кровяных пластинок, выявляемое при электронной микроскопии, связано не с патологией самих тромбоцитов, а с дефицитом плазменного фактора, который присутствует в плазме здоровых людей и больных гемофилией А, но отсутствует у лиц с болезнью Виллебранда. Он является субъединицей VIII фактора и представляет собой белок, выявляемый иммунологически антисыворотками против фактора VIII. Этот фактор необходим для адгезии тромбоцитов к клеточным структурам субэндотелия и, следовательно, ответствен за нарушение первичного гемостаза при болезни Виллебранда.

Клиническая картина. Первые проявления заболевания, как правило, отмечаются у детей на первом году жизни. Болезнь характеризуется спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта; в пубертатный период возможны меноррагии. Часто возникают подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда глубокие гематомы, гемартрозы, что сближает это заболевание с гемофилией и отличает его от тромбастении Гланцманна и болезни Верльгофа. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются сильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии.

В отличие от гемофилии после операций или травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время и после того, как оно будет остановлено, не повторяется.

диагноз. Диагностическими критериями при болезни Виллебранда являются: 1) семейный анамнез, 2) удлинение времени кровотечения по Дьюку, 3) снижение уровня VIII фактора, 4) нарушение агрегации тромбоцитов под действием ристоцитина (ристомицина) и нормальная агрегация при стимуляции коллагеном, АДФ, адреналином, тромбином, 5) снижение адгезивности (ретенции) тромбоцитов.

лечение. Используются те же препараты, что и для лечения больных гемофилией А. Предпочтение отдается криопреципитатам, свежезамороженной плазме. Применяются местные гемостатические средства. При меноррагиях показаны инфекундин, местранол. Глубокая постгеморрагическая анемия требует гемотрансфузий крови.

Кишечные инфекции

Классификация острых кишечных инфекций у детей.
По структуре (этиологии)
1. Дизентерия (шигеллез).
2. Сальмонеллезы
3. Коли инфекции (эшерихиозы).
4. Кишечные заболевания, вызванные стафилококком (в основном патогенным штаммом Staphilococcus aureus), иерсиниями (в частности Yersinia enterocolitica), энтерококком, кампилобактер, представителями условно-патогенной флоры (протей, клебсиелла - абсолютно нечувствительна к антибиотикам, цитробактер), грибы рода Candida (поражение всего ЖКТ вследствие того что у детей имеется физиологический иммунодефицит).
5. Вирусные кишечные инфекции. По данным американских авторов наибольшее значение имеют такие вирусы как: ротавирус. Также имеют значение в возникновении кишечного синдрома: аденовирус - тропен ко всем слизистым - поэтому одномоментно может быть ряд симптомов: насморк, кашель, конъюнктивит, выраженный понос и т.д. Энтеровирус это возбудитель энтеровирусных заболеваний которые могут протекать с менингитом, полиомиелитоподобным синдромом, в том числе с диарейным синдромом и сыпью. В основном инфицирование энтеровирусом идет при купании в водоемах в которые идет коммунально-бытовой сток.

Эшерихиозы

Эшерихиоз (кишечная колиинфекция) — острая кишечная инфекция, вызванная различными серологическими группами энтеропатогенных кишечных палочек (ЭПКП), протекающая с симптомами общей интоксикации и синдромом поражения желудочно-кишечного тракта. Возбудители — энтеропатогенные кишечные палочки

Клиника эшерихиоза Заболевание обычно начинается остро. Инкубационный период составляет от 2 до 24 ч, реже затягивается до 3—5 дней.
различают легкие, среднетяжелые и тяжелые формы заболевания.
При среднетяжелых формах заболевания симптомы интоксикации более выражены.

Температура тела повышается до 38—39 °С. Беспокоят озноб, головная боль, слабость, боли в животе, чаще схваткообразного характера. Могут быть тошнота, рвота. Испражнения водянистые, желтого или оранжевого цвета, с примесью небольшого количества прозрачной слизи, обильные. Испражнения могут быть кашицеобразными, пенистыми, с примесью небольшого количества зелени. Стул — обычно до 10 раз в сутки.

Лечение Назначения антибиотиков при легких и стертых формах не требуется. При среднетяжелых формах назначают бисептол, бактрим, септрин по 2 таб 2 раза в день; котримоксазол — по 2 таб 2 раза в день; полимиксин М-сульфат по 0,5 г 4 раза в день. Курс лечения — 5—7 дней.При тяжелом течении рекомендуют назначение офлоксацина по 0,02 г 2 раза в день, гентамицина, рибомицина по 0,08 г 3 раза в день внутримышечно; цефазолина, цефализина, кефзола по 1,0 г 2 раза в день, цифрана по 0,5 г 2 раза в день. Курс — 5—7 дней.

Сальмонеллез

Сальмонеллез —Возбудитель — большая группа сальмонелл (семейство Enterobacteriaceae, род Salmonella).

Клиника Инкубационный период колеблется от 6 ч до 3 суток (чаще 2—24 ч). Гастронитестинальная форма встречается наиболее часто (95—98 %) начинается остро, с озноба, повышения температуры до 39 °С, общей слабости, тошноты, рвоты. Появляются боли в эпигастральной и пупочной областях. Рвота бывает в 1- й день. Она обычно предшествует поносу. Частота стула — обычно 3—10 раз в сутки, но может доходить в тяжелых случаях до 20 раз. Испражнения водянистые или кашицеообразные, обильные, пенистые, со зловонным запахом, у некоторых больных — окрашенные в буро-зеленый цвет (типа «болотной тины») или с примесью слизи, реже — крови (цвет «мясных помоев»). Потеря жидкости приводит к нарушению водно-электролитного обмена.Может увеличиваться печень и селезенка. Отмечаются изменения со стороны сердечно-сосудистой системы: тахикардия, понижение артериального давления, цианоз кожи. Может развиться острая почечная недостаточность. Нарушается водно-солевой обмен.

Лечение
В первые часы заболевания показано обильное промывание желудка кипяченой водой или 2%-ным раствором натрия гидрокарбоната до появления чистых промывных вод. При нарастающей интоксикации рекомендуется также очистительная клизма.В зависимости от степени выраженности обезвоживания назначают регидратационную терапию, Детям младшего возраста рекомендуют начинать с введения 10%-ного раствора глюкозы, чередуя с введением кристаллоидных растворов в соотношении 2:1. Лечение соледефицитных эксикозов начинают с введения коллоидных растворов (плазма, реополиглюкин, альбумин), соотношение растворов глюкозы и солевых должно составлять 1:2. При тяжелых токсических состояниях, нейротоксикозе показана гормонотерапия. Взрослым одномоментно струйно вводят 60—90 мг преднизолона или 125—250 мг гидрокортизона. Детям преднизолон применяют в дозе 1—2,5 мг/кг, гидрокортизон — 5—6 мг/кг в сутки. Курс лечения продолжают до полной нормализации артериального давления и диуреза (5—7 дней).

Применение антибиотиков обязательно при тяжелых генерализованных формах, а также при среднетяжелых и легких формах у детей до 2 лет. Используют полимиксин сульфат, невиграмон, бисептол, левомицетин, ампициллин (курс лечения — 5—7 дней). Больным легкими и среднетяжелыми формами сальмонеллеза назначают симптоматическую терапию и сальмонеллезный бактериофаг (20—50 мл 2 раза в сутки на 5 дней). Для лечения и профилактики дисбактериоза используют биологические бактерийные препараты, нормализующие микрофлору кишечника, — бификол, бифидумбактерин, колибактерин, лактобактерии.

Курс лечения — 2—3 недели. При легких формах заболевания назначают интестопан, настои трав. Назначают также препараты, стимулирующие неспецифические механизмы ммунобиологической защиты (пентоксил, метилурацил, апилак и др.), а также витамины (аскорбиновая, никотиновая кислоты, ретинол, витамины группы В).

Дизентерия (шигеллез)

В состав рода Shigella входит 4 вида бактерий: шигеллы дизентерии, Флекснера, Бойда и Зонне.
Клиника дизентерии Инкубационный период составляет 2—4 дня. Заболевание развивается остро. Повышается температура тела, которая у большинства больных держится 2—3 дня. Беспокоят слабость, недомогание, головная боль, озноб, снижение аппетита. У больных возникают боли в животе, носящие схваткообразный характер. Боли могу быть разлитыми, но чаще локализуются в левой подвздошной области. Появляется жидкий стул со слизью и прожилками крови. Стул становится скудным, приобретая типичный дизентерийный характер в виде ректального плевка. Больных беспокоят ложные позывы на дефекацию, тенезмы.

Лечение дизентерии Из этиотропного лечения при легких формах назначают фуразолидон, фурадонин (по 0,1 г 4 раза в день в течение 5—6 дней), фталазол (по 1 г 4 раза в день в течение 5—6 дней), бисептол, дизентерийный бактериофаг.

При среднетяжелых и тяжелых формах назначают антибиотики тетрациклинового ряда: тетрациклин (по 0,3 г 4 раза в сутки 3—5 дней), доксициклин, а также рондомицин (по 0,3 г 2 раза в сутки 3—5 дней), канамицин, ампициллин, мономицин.
При тяжелых формах дизентерии назначают дезинтоксикационную терапию,антигистаминные препараты димедрол, пипольфен, супрастин, тавегил.

При затяжной и хронической дизентерии большое значение имеют стимулирующая терапия (метилурацил, пентоксил, нуклеинат натрия), назначение ферментных препаратов (капсин, панкреатин, фестал, мезим-форте), витаминотерапия (аскорбиновая кислота, витамины группы В, никотиновая кислота), энтеросорбиты (смекта, энтерол, энтестиугаг).