Поражение нервной системы (энцефаломиелит, восходящий паралич Ландри́) может протекать тяжело ипривести к смерти больного. Исходом паротитного лабиринтита (поражение внутреннего уха) иногдаявляется полная глухота, чаще односторонняя. При эпидемическом паротите могут развиться висцериты (нефрит, миокардит) и артрит.
Паротитный нефрит протекает по типу гломерулонефрита с (1) умеренно-выраженными мочевымсиндромом, (2) гематурией и (3) артериальной гипертензией. Паротитный миокардит преимущественноинтерстициальный, разрушения кардиомиоцитов не наблюдается. В строме сердечной мышцыобнаруживают отёк, полнокровные сосуды и необильную диффузную лимфогистиоцитарную инфильтрацию. Паротитный артрит носит серозный характер и, подобно висцеритам, протекает доброкачественно.
Паротитная инфекция у беременной может привести к преждевременному прерыванию беременности, атакже к возникновению фиброэластоза эндокарда. Не исключается тератогенное (гидро- и микроцефалия) иканцерогенное (острые лейкемии у детей первых лет жизни) действие вируса.
В.17
1) Классификация, морфогенез, морфологическая характеристика ревматизма. Эндокардит, миокардит, перикардит, панкардит: классификация, морфологическая характеристика, осложнения.
Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) – инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением сердца и сосудов, волнообразным течением, периодами обострения (атаки) и затихания (ремиссии).
Этиология:
- β-гемолитический стрептококк группы А
- возрастные и генетические факторы (полигенно наследуемое заболевание)
Патогенез:
При ревматизме возникает сложный и многообразный иммунный ответ. Но основное значение придается антителам,
перекрестно реагирующим с антигенами стрептококка и антигенами тканей сердца, а также клеточным иммунным реакциям. Некоторые ферменты стрептококка оказывают протеолитическое влияние на соединительную ткань и способствует расщеплению комплексов гликозаминогликанов с белками в основном веществе соединительной ткани. В результате иммунного ответа на компоненты стрептококка и на продукты распада собственных тканей в крови больных появляется широкий спектр антител и иммунных комплексов, создаются предпосылки для развития аутоиммунных процессов.
Морфогенез:
Структурную основу ревматизма составляет системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани, поражение сосудов, особенно микроциркуляторного русла, и иммунопатологические процессы.
В наибольшей степени все эти процессы выражены в соединительной ткани сердца, где можно проследить все фазы ее дезорганизации:
1.Мукоидное набухание – является поверхностной и обратимой фазой дезорганизации соединительной ткани и характеризуется усилением метахроматической реакции на гликозаминогликаны (преимущественно гиалуроновую кислоту), а также гидратацией основного вещества.
2.Фибриноидные изменения (набухание или некроз) – фаза глубокой и необратимой дезорганизации: наслаиваясь на мукоидное набухание, они сопровождаются гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитываним их белками плазмы, в том числе фибрином.
3.Клеточные воспалительные реакции – выражаются образованием прежде всего специфической ревматической гранулемой.
Формирование гранулемы начинается с момента фибриноидных изменений и характеризуется в начале накоплением в очаге повреждения макрофагов, которые трансформируются в крупные клетки с гиперхромными ядрами. Далее эти клетки начинают ориентироваться вокруг масс фибриноида. В цитоплазме клеток происходит увеличение содержания РНК и зерен гликогена. В дальнейшем формируется типичная ревматическая гранулема с характерным палисадообразным или веерообразным расположением клеток вокруг центрально расположенных масс фибриноида.
Макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, называют «цветущими» или зрелыми. В дальнейшем клетки гранулемы начинают вытягиваться, среди них появляются фибробласты, фибриноидных масс становится меньше – формируется «увядающая» гранулема. В итоге фибробласты вытесняют клетки гранулемы, в ней появляются аргирофильные, а затем коллагеновые волокна, фибриноид полностью рассасывается; гранулем приобретает характер рубцующейся. Цикл развития гранулемы 3-4мес.
На всех фазах развития ревматической гранулемы окружаются лимфоцитами и плазматическими клетками. Процесс морфогенеза ревматического узелка описан Ашоффом и Талалаевым (гранулема ашоффа-талалаевв).
Ревматические гранулемы образуются в соединительной ткани клапанного, пристеночного эндокарда, миокарда, эпикарда, адвентиции сосудов.
4.Неспецифческие клеточные реакции – имеют диффузный или очаговый характер. Они представлены межуточными лимфогистиоцитарными инфильтратами в органах, а также васкулитами в системе микроциркуляторного русла.
5.Склероз – заключительная фаза дезорганизации соединительной ткани. Он носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стенке сосудов и серозных оболочках. Чаще всего склероз при ревматизме развивается в исходе клеточных пролифераций и гранулем (вторичный склероз), и в исходе фибриноидного изменения соединительной ткани (гиалиноз, «первичный склероз»)
Патологическая анатомия:
Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах. Выраженные дистрофические и воспалительные изменения в сердце развиваются в соединительной ткани всех его слоев:
Эндокардит – воспаление эндокарда – по локализации различают: -клапанный
-хордальный
-пристеночный
Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности.
Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита:
1.Диффузный эндокардит или вальвулит – характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений.
2.Острый бородавчатый эндокардит – сопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок тромботических наложений в виде борадавок.
3.Фибропластический эндокардит – развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию.
4.Возвратно-бородавчатый эндокардит – характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменения их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов.
Исход эндокардита: Склероз и гиалиноз эндокарда
Миокардит – воспаление миокарда
Формы:
1.Узелковый продуктивный (гранулематозный) миокардит характеризуется образованием в периваскулярной соединительной ткани миокарда ревматических гранулем.
Гранулемы распознающиеся только при микроскопическом исследовании, рассеяны по всему миокарду, наибольшее их число встречается в ушке левого предсердия, межжелудочковой перегородке и задней стенке левого желудочка.
«Цветущие» (зрелые) гранулемы наблюдаются в период атаки ревматизма, «увядающие» - в период ремиссии.
Исход: периваскулярный склероз, кардиосклероз
2.Диффузный межуточный экссудативный миокардит характеризуется отеком, полнокровием интерстиции миокарда и значительной его инфильтрацией лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами и эозинофилами. Ревматические гранулемы встречаются редко, в связи с чем говорят о неспецифическом диффузном миокардите. Сердце становится очень дряблым, полости его расширяются, сократительная способность миокарда в связи с развивающимися в нем дистрофическими изменениями резко нарушается. Эта форма встречается в детском возрасте и довольно быстро может заканчиваться декомпенсацией и гибелью больного. При благоприятном исходе – кардиосклероз.
3.Очаговый межуточный экссудативный миокардит характеризуется незначительной очаговой инфильтрацией миокарда лимфоцитами, гистиоцитами и нейтрофилами. Гранулемы образуются редко. Эта форма миокардита наблюдается при латентном течении ревматизма.
Перикардит – имеет характер серозного, серозно-фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна облитерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце).
При сочетании эндо- и миокардита говорят о ревматическом кардите, а при сочетании эндо-, мио- и перикардита – о ревматическом панкардите.
Сосуды разного калибра, в особенности микроциркуляторного русла, постоянно вовлекаются в патологический процесс. Возникают ревматические васкулиты – артерииты, артериолиты, и капилляриты. В артериях и артериолах возникают фибриноидные изменения стенок, иногда тромбоз. Капилляры окружаются муфтами из пролиферирующих адвентициальных клеток. Наиболее выражена пролиферация эндотелиальных клеток, которые слущиваются. Такая картина ревматического эндотелиоза характерна для активной фазы заболевания. Проницаемость капилляров резко повышается. Васкулиты при ревматизме носят системный характер.
Поражение суставов – полиартрит – встречается у 10-15% больных. В полости сустава появляется серозно-фибринозный выпот. Синовиальная оболочка полнокровна, в острой фазе в ней наблюдаются мукоидное набухание, васкулиты, пролиферация синовиоцитов. Суставной хрящ обычно сохраняется.
Поражение нервной системы – развивается в связи с ревматическими васкулитами и может выражаться дистрофическими изменениями нервных клеток, очагами деструкции мозговой ткани и кровоизлияниями.
Такие изменения могут доминировать в клинической картине, что чаще встречается у детей – церебральная форма ревматизма (малая хорея).
При ревматической атаке наблюдается воспалительные изменения – серозных оболочек (ревматический полисерозит)
- почек (ревматический гломерулонефрит)
- легких (ревматическая пневмония)
- скелетных мышц (мышечный ревматизм)
Клинико-анатомические формы:
1.Кардиоваскулярная форма
2.Полиартритическая форма
3.Нодозная (узловатая) форма
4.Церебральная форма
2) Морфогенез, формы, морфологическая характеристика острого гепатита.Морфологическая характеристика хронического гепатита, степень активности и хронизации.
Гепати́т — общее название острых и хронических диффузных (то есть, в отличие от очаговых, распространяющихся на весь орган) воспалительных заболеваний печени различной этиологии.
Клинико-анатомические формы вирусного гепатита:
• 1. острые: а) острая циклическая б) безжелтушная в) некротическая (молниеносная) г) холестатическая
• 2. хронический вирусный гепатит
Патоморфология острых формы ВГ:
а) острая циклическая (желтушная):
1. стадия разгара: большая красная печень (увеличена, красная, плотная):
• диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация портальной и внутридольковой стромы, перипортальные ступенчатые некрозы
• полиморфизм гепатоцитов, гидропическая и балонная дистрофия
• очаговые и сливные некрозы гепатоцитов
• разрушение пограничной пластинки
• холестаз
2. стадия выздоровления:
• печень нормальных размеров и цвета с утолщенной тусклой капсулой
• регенерация гепатоцитов (двухядерные клетки), разрастание соединительной ткани на месте некрозов
б) безжелтушная форма: большая красная печень.
Отличия от желтушной формы: 1. нет разрушения пограничной пластинки 2. выраженная пролиферация Купферовских клеток
в) некротическая форма: печень уменьшена, серо-коричневая, капсула морщинистая; преобладают массивные некрозы и гидропическая дистрофия гепатоцитов (соответствует токсической дистрофии печени)
г) холестатическая: большая красная печень с очагами желто-зеленой окраски; холестаз, холангит, холангиолит
Осложнения и причины смерти:
• 1. острая (некротическая форма) или
• 2. хроническая (хронический гепатит и острые с исходом в цирроз)
• 3. гепаторенальный синдром
ХГ - гепатит продолжительностью 6 месяцев и более с некрозами гепатоцитов различной величины и локализации и воспалительным инфильтратом различной степени зрелости с преобладанием лимфоцитов.
Классификация:
• 1. По этиологии:
а) хронический аутоиммунный гепатит
б) хронический вирусный гепатит В
в) хронический вирусный гепатит С
г) хронический вирусный гепатит В и D
д) хронический лекарственный гепатит
е) хронический криптогенный (не вирусный, не аутоимунный) гепатит
ж) хронический наследственный гепатит (а) болезнь Вильсона-Коновалова б) недостаточность альфа-1-антитрипсина)
• 2. По степени активности: а) минимальной б) слабой в) умеренной г) тяжелой
• 3. По стадии ХГ: I-IV стадии
Патоморфологические признаки активности ХГ:
| Признак | Минимальная степень активности | Слабая степень активности | Умеренная степень активности | Тяжелая степень активности |
| Наличие балонной и/или жировой дистрофии + внутридольковые фокальные некрозы | ||||
| Слабо выраженная дистрофия | + | |||
| Умеренно выраженная дистрофия + мелкофокусные некрозы | + | |||
| Выраженная дистрофия + крупнофокусные некрозы | + | |||
| Тотальная дистрофия + сливные крупнофокусные некрозы | + | |||
| Перипортальные некрозы | ||||
| Отсутствуют | + | |||
| Мелкие | + | |||
| Ступенчатые | + | |||
| Мостовидные | + | |||
| Локализация воспалительного инфильтрата | ||||
| Только в портальных трактах | + | |||
| В отдельных портальных трактах проникает через пограничную пластинку | + | |||
| Сопровождает ступенатые некрозы | + | |||
| Сопровождает мостовидные некрозы | + |
Морфологическая характеристика стадии ХГ определяется степенью фиброза - единственный дифференциальный признак между острым и хроническим процессами:
| Фиброз | I стадия | II стадия | III стадия | IV стадия |
| Малозаметен и только в портальных трактах | + | |||
| Портальный + начальный перипортальный | + | |||
| Порто-портальный | + | |||
| Порто-портальный и неполный порто-центральный (предцирроз) | + |
Патоморфология хронических вирусных гепатитов: 2 формы -
• 1. хронический активный ВГ и
• 2. хронический персистирующий ВГ
Для двух форм характерны прямые и непрямые маркеры ВГ +:
• а) хронический активный ВГ: дистрофия и различной степени некрозы + перестройка печени с прогрессией в цирроз
• б) хронический персистирующий ВГ: практически в цирроз не происходит
Исходы и осложнения: часто является предцирротическим состоянием.
Гепатит – заболевание печени, в основе которого лежит ее воспаление, выражающееся как в дистрофических и некробиотических изменениях паренхимы, так и в воспалительной инфильтрации стромы.
Острый гепатит
а)Экссудативный гепатит – серозный – пропитывает строму печени (серозный гепатит)
гнойный – диффузно инфильтрирует портальные тракты (гнойный гепатит)
б)Продуктивный гепатит – характеризуется дистрофией и некрозом гепатоцитов различных отделов дольки и реакцией ретикулоэндотелиальной системы печени. В результате образуются гнездные или разлитые инфильтраты пролиферирующих звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (купферовских клеток), эндотелия, к которым присоединяются гематогенные элементы.
Хронический гепатит
Характеризуется деструкцией паренхиматозных элементов, клеточной инфильтрацией стромы, склерозом и регенерацией печеночной ткани.
Эти изменения, позволяют выделить три морфологических вида:
1. Активный(агрессивный) гепатит – резкая дистрофия и некроз гепатоцитов(деструктивный гепатит) сочетаются с выраженной клеточной инфильтрацией, которая не только охватывает склерозированные портальные и перипортальные поля, но и проникает внутрь дольки.
2. Персистирующий гепатит – дистрофические изменения гепатоцитов слабо выражены; характерны лишь диффузная клеточная инфильтрация портальных полей, реже – внутридольковой стромы.
3. Холестатический гепатит – наиболее выражены холестаз, холангит, холангиолит, сочетающиеся с межуточной инфильтрацией и склерозом стромы, а также с дистрофией и некрозом гепатоцитов.
Печень увеличена, плотная. Ткань на разрезе, пестрая. Капсула очагово или диффузно утолщена, белесовата.
Этиология и патогенез:
Первичный гепатит:
- Воздействие гепатотропного вируса (вирусный гепатит)
- Воздействие алкоголя (алкогольный гепатит)
- Воздействие лекарств (лекарственный гепатит)
- Холестаз (холестатический гепатит)
Вторичный гепатит:
- Инфекция (желтая лихорадка, цитомегалия, брюшной тиф, дизентерия, малярия, туберкулез, сепсис)
- Интоксикации (тиреотоксикоз, гепатотоксические яды)
- Поражения желудочно-кишечного тракта
Исход: полное восстановление структуры печеночной ткани, цирроз печени.
3) Классификация, морфологическая характеристика и прогноз трофобластической болезни.
Трофобластическая болезнь - это заболевание плодного яйца и его ворсистой оболочки хориона. К ней относятся пузырный занос и хорионэпителиома.
• пузырный занос (плацента с гидропическим и кистозным превращением ворсин хориона, что сопровождается пролиферацией эпителия и синцития ворсин, резким увеличением их количества и превращением в конгломерат кист, которые напоминают гроздья винограда. При вростании ворсин в глубокие слоя матки, особенно в вены, а иногда и всей стенки - деструктивный пузырный занос.)
• хорионэпителиома (злокачественная опухоль трофобласта, что возникает из остатков после аборта, трубной беременности, родов, пузырном заносе.Опухоль имеет вид пестрого губчатого узла в миометрии. Опухоль развивается из эпителия ворсин хориона, т.е. плода, а не матери.Она состоит из светлых эпителиальных клеток Лангханса, среди которых много гигантский и полиморфных темных клеток синцития. В опухоли отсутствует строма.Опухолевые клетки проникают в кровь - гематогенные метастазы.Возникновение и развитие опухоли сопровождается виделением гормона гонадотропина, который находит в моче!)
Билет18
1).Морфология болезни Бехтерева. Морфогенез, патоморфология, осложнения и причины смерти при системной красной волчанке. Патанатомия, висцеральные проявления, осложнения, причины смерти при склеродермии. Патанатомия дерматомиозита. Осложения и причины смерти.
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА (АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ)
- хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозированных межпозвоночных суставов и кальцификации спинальных связок.
Заболевание встречается у 0,5% населения, в 90% случаев болеют мужчины молодого возраста от 15 до 30 лет. По некоторым данным болезнь Бехтерева (ББ) начинается ещё в 10-15 лет. После 50 встречается крайне редко.
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание, по видимому, полиэтиологической природы.
Установлено наличие – наследственной предрасположенности к ББ. Описаны случаи семейного заболевания, в пользу этого свидетельствует и тот факт, что частота заболеваемости у родителей больных почти в 6 раз выше, чем в целом по популяции.
Определенную роль в развитии ББ могут играть и приобретенные факторы, в частности, инфекция. Ранее большое значение придавалось мочеполовой инфекции и микроорганизмам кишечной группы – клибсиелам. Этот микроб не является этиологическим фактором заболевания, однако, часто принимает участие в развитии артрита.
Среди предрасполагающих факторов можно отметить переохлаждение, травмы костей таза, гормональные нарушения.
ПАТОГЕНЕЗ
до конца не ясен и многие его звенья до сих пор не изучены. Однако, следует отметить, что у 90% больных ББ определяется HLA-B27 (в общей популяции этот антиген встречается только у 5%).
В связи с этим существует несколько гипотез, пытающихся объяснить патогенез этого заболевания
1. наличие HLA-B27 на поверхности клеток делает соединительную ткань более чувствительной к инфекционному агенту
2. инфекционный агент под влиянием антигена В27 модифицируется, превращается в ayтоантиген, стимулирует развитее аутоиммунного процесса.
До сих пор не выяснены механизмы метаплазии хряща и оссификации тканей при ББ. Имеется точка зрения, согласно которой эти процессы развиваются под влиянием особого вещества, способного трансформировать дифференциацию соеденительнотканных клеток в хрящевые и костные. Такое вещество выделено при травмах эпифизов молодых животных, из передних участков спинного мозга, эпителия предстательной железы и мочевого пузыря. Вероятно, в связи с этим можно установить связь между инфекцией мочеполовых органов и развитием ББ.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
При ББ повреждаются крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника, периферические суставы, тела позвонков и связки позвоночника.
В первую очередь поражается крестцово-подвздошное сочленение, а затем межпозвоночные суставы. В начале болезни развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, приводящее к деструкции суставного хряща и эрозированию субхондральной кости с анкилозированием сочленения и мелких суставов позвоночника. В межпозвопковых дисках происходит окостенение фиброзного кольца и разрастание костных образований по краям тел позвонков, что придает позвоночнику вид «бамбуковой палки».
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают несколько форм поражения суставов при болезни Бехтерева:
1. ЦЕНТРАЛЬНАЯ ФОРМА, при которой поражается только позвоночник, делится на два вида:
а) кифозный вид- лордоза поясничного и кифоза грудного отделов позвоночника, в этих кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника;
б) ригидный вид - отсутствие физиологического случаях спина прямая, как доска.
2. РИЗОМЕЛИЧЕСКАЯ ФОРМА, (rhiso - корень) при которой помимо позвоночника поражаются "корневые" суставы (плечевые и тазобедренные).
3. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ФОРМА. Наряду с позвоночником поражаются периферические суставы (локтевые, коленные и голеностопные).
4. СКАНДИНАВСКАЯ ФОРМА. Характеризуется поражением мелких суставов кисти.
Некоторыми авторами выделяется еще и 5 - висцеральная форма ББ, при которой наряду с поражением позвоночника и суставов выявляются поражения внутренних органов, но эта форма признается не всеми.
По течению выделяют:
1)медленно прогрессирующую форму
2)быстро прогрессирующую форму (за короткое время наступает анкилоз).
По стадиям, основываясь на рентгенологических признаках, различают:
1 – начальная - рентгенологических изменений нет или проявляется нечеткость и неровность крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей
2 - поздняя - анкилоз крестцово-подвздошного сочленения, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с оссификацией связок.
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку)
Дерматологические проявления[править | править исходный текст]
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.
Ортопедические проявления[править | править исходный текст]
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
Гематологические проявления[править | править исходный текст]
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы[править | править исходный текст]
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[2][3][4].
Нефрологические проявления[править | править исходный текст]
Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
Психические и неврологические проявления[править | править исходный текст]
Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Аномалии T-клеток[править | править исходный текст]
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.
Системная склеродермия -хроническое заболевание с преимущетвенным поражением соед. ткани и висцеральными проявлениями.
Патанатомия:
Дезорганизация соед. ткани в коже и вн. органах, что заканчивается грубым склерозом и гиалинозом.Кожа становится твердой и мало подвижной. Особенно опасно поражение сосудов почек(может развится некроз коркового шара почки и ее острая недостаточность.).
Осложнения:
Недостаточность органов и системы, где более выражено заболевание.
Дерматомиозит - ревмат. заболевание, в котором главным клинико- морфологическим проявлением является системное поражение поперекполосатой и реже гладкой мускулатуры и кожи.
Морфологические зменения в скелетной мускулатуре, мышцай глотки, гортани, диафрагмы, глаз.
Мышцы стают бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке и мышцах появляются очаги кальциноза. Много мышечных волокон некротизировано. Развивается воспаление. В инфильтрате лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. + морф. изм. вн. орг. - серце, легкие, ЖКТ.
Опасна пневмония, лимфоузлы и селезенка увеличены.
2).Морфогенез, формы, морфологическая характеристика острого гепатита.Морфологическая характеристика хронического гепатита, степень активности и хронизации.
Гепати́т — общее название острых и хронических диффузных (то есть, в отличие от очаговых, распространяющихся на весь орган) воспалительных заболеваний печени различной этиологии.
Клинико-анатомические формы вирусного гепатита:
• 1. острые: а) острая циклическая б) безжелтушная в) некротическая (молниеносная) г) холестатическая
• 2. хронический вирусный гепатит
Патоморфология острых формы ВГ:
а) острая циклическая (желтушная):
1. стадия разгара: большая красная печень (увеличена, красная, плотная):
• диффузная лимфо-макрофагальная инфильтрация портальной и внутридольковой стромы, перипортальные ступенчатые некрозы
• полиморфизм гепатоцитов, гидропическая и балонная дистрофия
• очаговые и сливные некрозы гепатоцитов
• разрушение пограничной пластинки
• холестаз
2. стадия выздоровления:
• печень нормальных размеров и цвета с утолщенной тусклой капсулой
• регенерация гепатоцитов (двухядерные клетки), разрастание соединительной ткани на месте некрозов
б) безжелтушная форма: большая красная печень.
Отличия от желтушной формы: 1. нет разрушения пограничной пластинки 2. выраженная пролиферация Купферовских клеток
в) некротическая форма: печень уменьшена, серо-коричневая, капсула морщинистая; преобладают массивные некрозы и гидропическая дистрофия гепатоцитов (соответствует токсической дистрофии печени)
г) холестатическая: большая красная печень с очагами желто-зеленой окраски; холестаз, холангит, холангиолит
Осложнения и причины смерти:
• 1. острая (некротическая форма) или
• 2. хроническая (хронический гепатит и острые с исходом в цирроз)
• 3. гепаторенальный синдром
ХГ - гепатит продолжительностью 6 месяцев и более с некрозами гепатоцитов различной величины и локализации и воспалительным инфильтратом различной степени зрелости с преобладанием лимфоцитов.
Классификация:
• 1. По этиологии:
а) хронический аутоиммунный гепатит
б) хронический вирусный гепатит В
в) хронический вирусный гепатит С
г) хронический вирусный гепатит В и D
д) хронический лекарственный гепатит
е) хронический криптогенный (не вирусный, не аутоимунный) гепатит
ж) хронический наследственный гепатит (а) болезнь Вильсона-Коновалова б) недостаточность альфа-1-антитрипсина)
• 2. По степени активности: а) минимальной б) слабой в) умеренной г) тяжелой
• 3. По стадии ХГ: I-IV стадии
Патоморфологические признаки активности ХГ:
| Признак | Минимальная степень активности | Слабая степень активности | Умеренная степень активности | Тяжелая степень активности |
| Наличие балонной и/или жировой дистрофии + внутридольковые фокальные некрозы | ||||
| Слабо выраженная дистрофия | + | |||
| Умеренно выраженная дистрофия + мелкофокусные некрозы | + | |||
| Выраженная дистрофия + крупнофокусные некрозы | + | |||
| Тотальная дистрофия + сливные крупнофокусные некрозы | + | |||
| Перипортальные некрозы | ||||
| Отсутствуют | + | |||
| Мелкие | + | |||
| Ступенчатые | + | |||
| Мостовидные | + | |||
| Локализация воспалительного инфильтрата | ||||
| Только в портальных трактах | + | |||
| В отдельных портальных трактах проникает через пограничную пластинку | + | |||
| Сопровождает ступенатые некрозы | + | |||
| Сопровождает мостовидные некрозы | + |
Морфологическая характеристика стадии ХГ определяется степенью фиброза - единственный дифференциальный признак между острым и хроническим процессами:
| Фиброз | I стадия | II стадия | III стадия | IV стадия |
| Малозаметен и только в портальных трактах | + | |||
| Портальный + начальный перипортальный | + | |||
| Порто-портальный | + | |||
| Порто-портальный и неполный порто-центральный (предцирроз) | + |
Патоморфология хронических вирусных гепатитов: 2 формы -
• 1. хронический активный ВГ и
• 2. хронический персистирующий ВГ
Для двух форм характерны прямые и непрямые маркеры ВГ +:
• а) хронический активный ВГ: дистрофия и различной степени некрозы + перестройка печени с прогрессией в цирроз
• б) хронический персистирующий ВГ: практически в цирроз не происходит
Исходы и осложнения: часто является предцирротическим состоянием.
Гепатит – заболевание печени, в основе которого лежит ее воспаление, выражающееся как в дистрофических и некробиотических изменениях паренхимы, так и в воспалительной инфильтрации стромы.
Острый гепатит
а)Экссудативный гепатит – серозный – пропитывает строму печени (серозный гепатит)
гнойный – диффузно инфильтрирует портальные тракты (гнойный гепатит)
б)Продуктивный гепатит – характеризуется дистрофией и некрозом гепатоцитов различных отделов дольки и реакцией ретикулоэндотелиальной системы печени. В результате образуются гнездные или разлитые инфильтраты пролиферирующих звездчатых ретикулоэндотелиоцитов (купферовских клеток), эндотелия, к которым присоединяются гематогенные элементы.
Хронический гепатит
Характеризуется деструкцией паренхиматозных элементов, клеточной инфильтрацией стромы, склерозом и регенерацией печеночной ткани.
Эти изменения, позволяют выделить три морфологических вида:
1. Активный(агрессивный) гепатит – резкая дистрофия и некроз гепатоцитов(деструктивный гепатит) сочетаются с выраженной клеточной инфильтрацией, которая не только охватывает склерозированные портальные и перипортальные поля, но и проникает внутрь дольки.
2. Персистирующий гепатит – дистрофические изменения гепатоцитов слабо выражены; характерны лишь диффузная клеточная инфильтрация портальных полей, реже – внутридольковой стромы.
3. Холестатический гепатит – наиболее выражены холестаз, холангит, холангиолит, сочетающиеся с межуточной инфильтрацией и склерозом стромы, а также с дистрофией и некрозом гепатоцитов.
Печень увеличена, плотная. Ткань на разрезе, пестрая. Капсула очагово или диффузно утолщена, белесовата.
Этиология и патогенез:
Первичный гепатит:
- Воздействие гепатотропного вируса (вирусный гепатит)
- Воздействие алкоголя (алкогольный гепатит)
- Воздействие лекарств (лекарственный гепатит)
- Холестаз (холестатический гепатит)
Вторичный гепатит:
- Инфекция (желтая лихорадка, цитомегалия, брюшной тиф, дизентерия, малярия, туберкулез, сепсис)
- Интоксикации (тиреотоксикоз, гепатотоксические яды)
- Поражения желудочно-кишечного тракта
Исход: полное восстановление структуры печеночной ткани, цирроз печени.
3)Морфологические проявления, влияния на плод и организм женщины, последствия инфекционных процессов в плаценте.Морфологические проявления нарушений Кровообращения в плаценте.
Плацентит – воспаление плаценты. Воспаление может быть вызвано вирусами, бактериями, миконием, изменением рН околоплодных вод. Это может привести к заболеванию плода и нарушениям последующих беременностей. Самый частый путь инфицирования плаценты – восходящий (ранее отхождение вод и длительный безводный период). Реже бывает гематогенное инфицирование из крови матери по артериям дицидуальной оболочки. При вирусных инфекциях – лимфоцитарные инфильтраты, характерны изменения дицидуальных, синцитиальных клеток и клеток амниона. Для гноеродной бактериальной инфекции характерно серозно-гнойное или гнойное воспаление, иногда с развитием флегмоны или абсцессов. При туберкулезе в плаценте возникают казеозные очаги, бугорки с эпителиоидными и гигантскими клетками. При сифилисе масса плаценты увеличена, она отечна, с крупными котиледонами. При малярии в межворсинчатых пространствах и в сосудах децидуальной оболочки – большое число возбудителей, в тканях – отложение малярийного пигмента.
Расстройства кровообращения в плаценте: 1) диффузная ишемия (при гемолитической болезни, постгеморрагических состояниях); 2) диффузная гиперемия (при гипоксических состояниях матери, обвитие пуповины, истинные узлы); 3) кровотечения (при предлежании или преждевременной отслойке плаценты, при разрыве плодовых сосудов); 4) отек; 5) тромбоз; 6) эмболия; 7) инфаркт. Данные нарушения могут привести к гипоксии или гибели плода.
Признаки незрелости, как правило, обнаруживаются у недоношенного малыша. Однако эти признаки могут быть и у детей доношенных (при многоплодной беременности, например). У незрелого новорожденного ребенка функционирование органов и систем отличается недостаточной активностью. Незрелому ребенку труднее адаптироваться к новым условиям жизни. По причине слабости организма такой ребенок более подвержен инфекционным заболеваниям.
Признаки незрелости плода следующие:
♦ вес тела меньше 2500 граммов, рост - до 45 сантиметров;
♦ при рождении слабый крик;
♦ движения сразу после рождения недостаточно активные;
♦ могут отсутствовать такие важные врожденные рефлексы, как сосательный, глотательный, защитный рефлекс языка (так как ребенок не тфоглатывает пищу и не выталкивает ее языком из полости рта. она может попасть в легкие, и тогда развивается асиирационная пневмония);
♦ кожные покровы имеют красноватый цвет;
♦ почти все тело покрыто пушковыми волосами (лануго);
♦ ушные раковины плотно прилегают к голове, хрящи ушных раковин на ощупь мягкие;
♦ ногти у ребенка недоразвиты:
♦ у мальчиков яички не опущены в мошонку - расположены либо в паховых каналах, либо в брюшной полости;
♦ у девочек половая щель открыта;
♦ возможны проявления диспепсии; причина возникновения диспепсии у незрелого плода - в недостаточно активной деятельности желудочно-кишечного тракта; в пищеварительной системе вырабатывается меньшее, чем необходимо, количество пищеварительных соков; кроме того, содержащиеся в этих соках ферменты имеют низкую активность.
Помимо недоношенности различают незрелость. Этим понятием обозначается анатомическое недоразвитие и недодифференцировка органных структур (миокард беден саркоплазмой, поперечная исчерченность кардиомиоцитов слабо выражена, фолликулы селезенки меленькие, клубочки почки обладают бокаловидной капсулой и т.п.)
Недоношенность и незрелость обычно сочетаются. Недоношенность и незрелость влекут за собой биологическую неполноценность ребенка, проявляющуюся в снижении способности адаптироваться к условиям внеутробной жизни, включая и то, что даже слабые патогенные агенты могут легко вызывать заболевание и в дальнейшем декомпенсацию той или иной системы.
Инфекции плода могут быть связаны с вирусами, бактериями, инфицирование которыми происходит чаще гематогенным путем.Возбудитель ч/з плаценту по пупочной вене попадает в организм плода. Воспаление с плаценты может переходить на плодные оболочки, что ведет к инфицированию околоплодных вод с последующим заглатыванием или аспирацией плодом возбудителя. Реже восходящим (через влагалище) или нисходящим (через трубы) путем.
Источник заражения: хронические или латентные инфекции матери.
Патологическая анатомия. Наблюдается септический тип изменений с образованием очагов ареактивного некроза в органах и головном мозге (при простом герписе, цитомегалии, врожденной ветряной оспе), или с образованием гранулем (врожденный сифилис, туберкулез),или продуктивных диффузных инфильтратов в сочетании с ареактивными никротическими очагами (краснуха, токсоплазмоз). В сочетании с этим наблюдается геморрагический синдром – петехии на коже, слизистых, кровоизлияния во внутр. Органах. Иммунные реакции плода: акцидентальная трансформация тимуса, задержка у доношенных плодов очагов экстрамедуллярного кроветворения, а у недоношенных - гепато- и спленомегалия.
Прогноз: в большинстве случаев смерть наступает в первые дни или 1е 3 мес жизни. Если же наступило выздоровление, изменения, кот. наступили в органах,приводят к инвалидности.
В.19
1) Морфология болезни Бехтерева. Морфогенез, патоморфология, осложнения и причины смерти при системной красной волчанке. Патанатомия, висцеральные проявления, осложнения, причины смерти при склеродермии. Патанатомия дерматомиозита. Осложения и причины смерти.
БОЛЕЗНЬ БЕХТЕРЕВА (АНКИЛОЗИРУЮЩИЙ СПОНДИЛОАРТРИТ)
- хроническое системное воспаление суставов, преимущественно позвоночника, с ограничением его подвижности за счет анкилозированных межпозвоночных суставов и кальцификации спинальных связок.
Заболевание встречается у 0,5% населения, в 90% случаев болеют мужчины молодого возраста от 15 до 30 лет. По некоторым данным болезнь Бехтерева (ББ) начинается ещё в 10-15 лет. После 50 встречается крайне редко.
ЭТИОЛОГИЯ
Заболевание, по видимому, полиэтиологической природы.
Установлено наличие – наследственной предрасположенности к ББ. Описаны случаи семейного заболевания, в пользу этого свидетельствует и тот факт, что частота заболеваемости у родителей больных почти в 6 раз выше, чем в целом по популяции.
Определенную роль в развитии ББ могут играть и приобретенные факторы, в частности, инфекция. Ранее большое значение придавалось мочеполовой инфекции и микроорганизмам кишечной группы – клибсиелам. Этот микроб не является этиологическим фактором заболевания, однако, часто принимает участие в развитии артрита.
Среди предрасполагающих факторов можно отметить переохлаждение, травмы костей таза, гормональные нарушения.
ПАТОГЕНЕЗ
до конца не ясен и многие его звенья до сих пор не изучены. Однако, следует отметить, что у 90% больных ББ определяется HLA-B27 (в общей популяции этот антиген встречается только у 5%).
В связи с этим существует несколько гипотез, пытающихся объяснить патогенез этого заболевания
1. наличие HLA-B27 на поверхности клеток делает соединительную ткань более чувствительной к инфекционному агенту
2. инфекционный агент под влиянием антигена В27 модифицируется, превращается в ayтоантиген, стимулирует развитее аутоиммунного процесса.
До сих пор не выяснены механизмы метаплазии хряща и оссификации тканей при ББ. Имеется точка зрения, согласно которой эти процессы развиваются под влиянием особого вещества, способного трансформировать дифференциацию соеденительнотканных клеток в хрящевые и костные. Такое вещество выделено при травмах эпифизов молодых животных, из передних участков спинного мозга, эпителия предстательной железы и мочевого пузыря. Вероятно, в связи с этим можно установить связь между инфекцией мочеполовых органов и развитием ББ.
МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ
При ББ повреждаются крестцово-подвздошные сочленения, суставы позвоночника, периферические суставы, тела позвонков и связки позвоночника.
В первую очередь поражается крестцово-подвздошное сочленение, а затем межпозвоночные суставы. В начале болезни развивается хроническое воспаление синовиальной оболочки, приводящее к деструкции суставного хряща и эрозированию субхондральной кости с анкилозированием сочленения и мелких суставов позвоночника. В межпозвопковых дисках происходит окостенение фиброзного кольца и разрастание костных образований по краям тел позвонков, что придает позвоночнику вид «бамбуковой палки».
КЛАССИФИКАЦИЯ
Различают несколько форм поражения суставов при болезни Бехтерева:
1. ЦЕНТРАЛЬНАЯ ФОРМА, при которой поражается только позвоночник, делится на два вида:
а) кифозный вид- лордоза поясничного и кифоза грудного отделов позвоночника, в этих кифоз грудного отдела и гиперлордоз шейного отдела позвоночника;
б) ригидный вид - отсутствие физиологического случаях спина прямая, как доска.
2. РИЗОМЕЛИЧЕСКАЯ ФОРМА, (rhiso - корень) при которой помимо позвоночника поражаются "корневые" суставы (плечевые и тазобедренные).
3. ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ФОРМА. Наряду с позвоночником поражаются периферические суставы (локтевые, коленные и голеностопные).
4. СКАНДИНАВСКАЯ ФОРМА. Характеризуется поражением мелких суставов кисти.
Некоторыми авторами выделяется еще и 5 - висцеральная форма ББ, при которой наряду с поражением позвоночника и суставов выявляются поражения внутренних органов, но эта форма признается не всеми.
По течению выделяют:
1)медленно прогрессирующую форму
2)быстро прогрессирующую форму (за короткое время наступает анкилоз).
По стадиям, основываясь на рентгенологических признаках, различают:
1 – начальная - рентгенологических изменений нет или проявляется нечеткость и неровность крестцово-подвздошных суставов, очаги субхондрального остеосклероза, расширение суставных щелей
2 - поздняя - анкилоз крестцово-подвздошного сочленения, межпозвоночных и реберно-позвоночных суставов с оссификацией связок.
Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) — диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента.
Название болезнь получила из-за своего характерного признака — сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку)
Дерматологические проявления[править | править исходный текст]
Кожные проявления имеются у 65 % больных СКВ, возникают одними из первых, однако только у 30—50 % отмечается «классическая» макулопапулезная сыпь на щеках в форме бабочки, а также на руках и туловище у многих пациентов обнаруживается дискоидная волчанка — толстые красные чешуйчатые пятна на коже. Гнёздная алопеция и ульцерация полости рта и носа, влагалища — также в числе возможных проявлений СКВ. Иногда появляются трофические язвы, а также ломкость ногтей и выпадение волос.
Ортопедические проявления[править | править исходный текст]
Большинство пациентов страдают от болей в суставах, чаще страдают мелкие суставы кистей рук и запястья. Проявляется артралгиями, реже — полиартритом с симметричным вовлечением суставов. В отличие от ревматоидного артрита, артропатия при СКВ не разрушает костную ткань, но деформации суставов, вызванные СКВ, принимают необратимый характер у 20 % пациентов. Для СКВ у мужчин типичным дебютом является сакроилеит.
Гематологические проявления[править | править исходный текст]
При СКВ возникает LE-клеточный феномен, для которого характерно появление LE-клеток (клеток красной волчанки), — нейтрофильных лейкоцитов, содержащих фагоцитированные фрагменты ядер других клеток (для СКВ характерно распознавание собственных клеток как чужеродных и образование против них аутоантител, разрушение таких клеток и фагоцитоз). У половины пациентов отмечается анемия. Лейкопения и тромбоцитопения могут быть как следствием СКВ, так и побочным эффектом её терапии.
Проявления со стороны сердечно-сосудистой системы[править | править исходный текст]
У части пациентов отмечается перикардит, миокардит и эндокардит. Эндокардит при СКВ имеет неинфекционный характер (эндокардит Либмана-Сакса); повреждается митральный либо трикуспидальный клапан. У больных СКВ чаще и быстрее развивается атеросклероз, чем у здоровых людей[2][3][4].
Нефрологические проявления[править | править исходный текст]
Люпус-нефрит. Поражение ткани почки при системной красной волчанке в виде утолщения базальной мембраны клубочков, отложения фибрина, наличия гиалиновых тромбов и гематоксилиновых телец, феномена «проволочной петли».
Зачастую единственный симптом — безболезненная гематурия или протеинурия. Благодаря ранней диагностике и своевременной терапии СКВ частота острой почечной недостаточности не превышает 5 %.
Может быть поражение почек в виде волчаночного нефрита, как наиболее серьёзное органное поражение. Частота возникновения волчаночного нефрита зависит от характера течения и активности болезни, наиболее часто почки поражаются при остром и подостром течении, и реже при хроническом.
Психические и неврологические проявления[править | править исходный текст]
Американский колледж ревматологии описывает 19 невро-психологических синдромов при СКВ[5]. Возникают психозы, энцефалопатии, судорожный синдром, парестезии, цереброваскулиты. Все изменения носят упорный характер течения.
Аномалии T-клеток[править | править исходный текст]
С СКВ связывают пониженное содержание CD 45 — фосфатазы, повышенную активность CD 40 — лиганд.
Системная склеродермия -хроническое заболевание с преимущетвенным поражением соед. ткани и висцеральными проявлениями.
Патанатомия:
Дезорганизация соед. ткани в коже и вн. органах, что заканчивается грубым склерозом и гиалинозом.Кожа становится твердой и мало подвижной. Особенно опасно поражение сосудов почек(может развится некроз коркового шара почки и ее острая недостаточность.).
Осложнения:
Недостаточность органов и системы, где более выражено заболевание.
Дерматомиозит - ревмат. заболевание, в котором главным клинико- морфологическим проявлением является системное поражение поперекполосатой и реже гладкой мускулатуры и кожи.
Морфологические зменения в скелетной мускулатуре, мышцай глотки, гортани, диафрагмы, глаз.
Мышцы стают бледно-желтыми, отечными. В подкожной клетчатке и мышцах появляются очаги кальциноза. Много мышечных волокон некротизировано. Развивается воспаление. В инфильтрате лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки. + морф. изм. вн. орг. - серце, легкие, ЖКТ.
Опасна пневмония, лимфоузлы и селезенка увеличены.
2) Морфологическая характеристика самый важных типов цирроза. Рак печени, морфологическая характеристика.
Цирроз печени (греч. kirrhos – рыжий) – хроническое заболевание, характеризующееся нарастающей печеночной недостаточностью в связи с рубцовым сморщиванием и структурной перестройкой печени.
Этиология:
- Инфекционный цирроз (вирусный гепатит, паразитарные заболевания печени, инфекции желчных путей)
Вирусный цирроз печени развивается обычно после перенесенного гепатита В.
- Токсический и токсико-аллергический цирроз (алкоголь, промышленные и пищевые яды, лекарства, аллергены)
Алкогольный цирроз печени развивается, после множественных атак алкогольного гепатита.
- Билиарный цирроз (холангит, холестаз различной природы)
Значение имеет аутоиммунные реакции в отношении эпителия внутрипеченочных протоков и нарушению обмена желчных кислот
- Обменно-алиментарный цирроз (недостаточность витаминов, белков, липотропных факторов)
- Циркуляторный цирроз (хронический венозный застой печени)
- Криптогенные циррозы
Патологическая анатомия:
Характерными изменениями при циррозе являются дистрофия и некроз гепатоцитов, извращенная регенерация, диффузный склероз, структурная перестройка и деформация органа. Печень плотная, и бугристая, размеры уменьшены, но бывают и увеличены.
Макроскопия: (в зависимости от наличия или отсутствия узлов-регенераторов)
1. Неполный септальный цирроз – узлы-регенераторы отсутствуют, парехиму печени пересекают тонкие септы, часть которых заканчивается слепо.
2. Мелкоузловой цирроз – узлы регенерации одинаковой величины, обычно не более 1 см в диаметре. Они имеют монолобулярное строение; септы в них узкие.
3. Крупноузловой цирроз – узлы регенерации разной величин, диаметр больших из них составляет 5 см. Узлы мультилобулярные, с широкими септами.
4. Смешанный цирроз – сочетаются признаки мелко- и крупноузлового.
Гистологически определяется резкое нарушение долькового строения печени с интенсивным фиброзом и формированием узлов регенерации (ложных долек), состоящих из пролиферирующих гепатоцитов и пронизанных соединительнотканными прослойками. В ложных дольках обычная радиарная ориентация печеночных балок отсутствует, а сосуды расположены неправильно (v.centralis отсутствует, портальные триады непостоянны)
Микроскопия:
Монолобулярный цирроз – узлы-регенераты захватывают одну печеночную дольку
Мультилобулярный цирроз – узлы-регенераты захватывают строятся на нескольких дольках
Мономультилобулярный цирроз – при сочетании первых двух видах цирроза.
Морфогенез:
Ключевым моментом в генезе цирроза является дистрофия(гидропическая, баллонная, жировая) и некроз гепатоцитов, что ведет к усилению их регенерации (митозы, амитозы) и появлению узлов-регенератов(ложных долек), окруженных со всех сторон соединительной тканью. В синусоидах ложных долек появляется соединительнотканная мембрана (капилляризация синусоидов), в результате связь гепатоцита со свездчатыми ретикулоэндотелиоцитами прерывается. Так как кровоток в псевдодольках затруднен, основная масса крови воротной вены устремляется печеночные вены, минуя ложные дольки. Нарушение микроциркуляции ведет к гипоксии их ткани, развитию дистрофии и некроза гепатоцитов. С нарастающими изменениями (дистрофия и некроз) гепатоцитов связаны проявления печеночно-клеточной недостаточности.
Формирование узлов-регенератов сопровождается диффузным фиброзом. Развитие соединительной ткани обусловлено: некрозом гепатоцитов, нарастающей гипоксией в связи с сдавлением сосудов печени экспансивно растущими узлами, склерозом почечных вен. Фиброз развивается как внутри, так и в перипортальной ткани. Внутри долек соединительная ткань образуется в результате коллапса стромы на месте некроза, активация синусоидальных липоцитов, которые претерпевают фибропластические превращения, а также вклинивания перипортальных полей (септальный склероз).
В перипортальной ткани фиброз связан с активацией фибробластов.
К структурной перестройке и деформации печени ведут ее регенерация и склероз, причем перестройка затрагивает все элементы печеночной ткани – дольки, сосуды, строму.
Морфогенетические типы цирроза:
1.Постнекротический цирроз – развивается в результате массивных некрозов печеночной паренхимы. В участках некроза происходят коллапс ретикулярной стромы и разрастание соединительной ткани (цирроз после коллапса). В результате коллапса стромы происходит сближение портальных триад и центральных вен, в одном поле зрения обнаруживается более трех триад, что считается признаком постнекротического цирроза. Ложные дольки состоят в основном из новообразованной печеночной ткани, они содержат множество многоядерных печеночных клеток. Характерна белковая дистрофия и некроз гепатоцитов. Нередко встречается, картина холестаза. Печень плотная, уменьшена в размерах, с крупными узлами, разделенными широкими и глубокими бороздками. Причины ведущие к некрозу ткани – токсическая дистрофия печени, вирусный гепатит с обширными некрозами, алкогольный гепатит. Характерно ранняя печеночно-клеточная недостаточность и поздняя портальная гипертензия.
2.Портальный цирроз – формируется вследствие вклинивания в дольки фиброзных септ из расширенных и склерозированных портальных и перипортальных полей, что ведет к соединению центральных вен с портальными сосудами и появлению мелких ложных долек. Характеризуется – тонкопетлистой соединительнотканной сетью и малой величиной ложных долек. Является финалом хронического гепатита алкогольной или вирусной природы и жирового гепатоза. Печень маленькая, плотная, зернистая или мелкобугристая (мелкоузловой цирроз).
Возникает при хроническом алкоголизме и обменно-алиментарных нарушениях.
Истинным портальным циррозом является первичный билиарный цирроз, в основе которого лежит негнойный деструктивный холангит и холагиолит. Эпителий мелких желчных протоков некротизирован, стенка их и соединительная ткань, окружающая протоки инфильтрированы лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами. Нередко отмечается образование саркоидоподобных гранулем из лимфоцитов, эпителиодных и гигантских клеток. Такие гранулемы появляются в местах деструкции желчных протоков, лимфатических узлах ворот печени, в сальнгике. В ответ на деструкцию происходят пролиферация и рубцевание желчных протоков, инфильтрация и склероз перипортальных полей, гибель гепатоцитов на периферии долек, образование септ и ложных долек (портальный цирроз). Печень увеличена, плотна, на разрезе серо-зеленая, поверхность ее гладкая или мелкозернистая.
Вторичный биллиарный цирроз, связан с обструкцией внепеченочных желчных путей (камень, опухоль), что ведет к холестазу (холестатический цирроз), либо с инфекцией желчных путей, с образованием гнойного холангита или холангиолита (холестатический цирроз). Характерны расширенные и разрывы желчных капилляров, «озера желчи», явления холангита и перихолангита, развитие соединительной ткани в перипортальных полях и внутри долек.
Печень увеличена, плотна, зеленого цвета, на разрезе с расширенными, переполненными желчью протоками.
3.Смешанный цирроз
Обладает признаками постнекротического и портального цирроза. Связано с присоединением массивных некрозов печени к изменениям, свойственным портальному цирроз, в других случаях связано с наслоением мезенхимально-клеточной реакции на очагово-некротические изменения, характерные для постнекротического цирроза, что ведет к образованию септ и «дроблению» долек.
Рак печени -сравнительно редкая опухоль. Возникает на фоне цирроза печени.
По макроскопическому виду:
• узловой рак(один или несколько узлов)
• массивный рак (занимает массивную часть печени)
• диффузный рак(вся печень в узлах)
• малый
• педункулярный
Печень при раке увеличивается в 10 и больше раз.Масса достигает нескольких киллограмм.
По характеру роста:
• экспансивный
• инфильтрирующий
• смешанный
• росто по ходу синусоидов
• замещающий рост
По особенности гистогенеза:
• печеночно-клеточный
• из эпителия желчных протоков
• смешанный
• гепатобластома
Гистологические типы:
• трабекулярный
• тубулярный
• ацинозный
• солидный
• светлоклеточный
Метастазы лимфо- и гематогенно.
Осложнения и причины смерти -гепатаргия, кровоизлияния в брюшную полость, кахексия.
3) Морфологическая характеристика, прогноз задержки внутриутробного развития плода.
По данным ультразвуковой фетометрии выделяют следующие формы задержки развития плода:
• · симметричная форма* — пропорциональное уменьшение всех размеров тела плода по отношению к средним для данного срока беременности;
• · асимметричная форма — уменьшение только размеров живота плода по отношению к среднему для данного срока беременности (отставание более чем на 2 нед или размер менее 5-го процентиля для данного гестационного срока), остальные размеры в пределах физиологической нормы;
• · смешанная форма — отставание размеров живота более чем на 2 нед и отставание других фетометрических показателей в пределах 10–25 процентилей.
Задержка развития плода наблюдается тогда, когда малыш не получает должного количества кислорода и питательных веществ, которые играют главную роль в его жизнедеятельности.
Основные причины синдрома задержки внутриутробного развития связаны с состоянием будущей матери:
• наличием у неё различных заболеваний (в том числе нарушений функции печени, почек, сердечно-сосудистой, эндокринной систем и др.);
• неполноценным питанием во время беременности;
• вредными привычками (курением, алкоголизмом, наркоманией);
• тяжёлым токсикозом во второй половине беременности;
• наличием так называемого антифосфолипидного синдрома;
отклонениями в строении плаценты и частичной её отслойкой.
|
|
|
|
|
|
Дата добавления: 2015-11-23; Мы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 469 | Нарушение авторских прав
Лучшие изречения:
| 2330 - 