Факторы риска развития ВУИ

• Отягощенный акушерско-гинекологический анамнез

• Патологическое течение беременности

• Заболевания мочеполовой системы у матери

• Инфекционные заболевания любых других органов и систем у матери, которые возникают во время беременности

• Иммунодефициты, в том числе СПИД

• Повторные гемотрансфузии

• Состояние после трансплантации

Клинические формы:

• Неонатальный герпес

• Врождённая цитомегаловирусная инфекция

• Врождённый токсоплазмоз

• Хламидиоз

• Микоплазмоз

• Синдром врождённой краснухи

• Кандидоз новорождённых

• Ранний врождённый сифилис

 

Билет26

1).Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного внутричерепного кровоизлияния. Морфологическая характеристика, осложнения спонтанного субарахноидального кровоизлияния.

Кровоизлияние - при кровотечение кровь накапливается в тканях.

Виды:

1)гематома -кровоизлияние с разрушением ткани. В области гематомы образуется полость,которая заполнена кровью и разрушенной тканью.

2)геморрагическая инфильтрация-кровоизлияние без разрушения тканей.

3) кровоподтеки - кровоизлияния на плоскости (кожа,слизистые)

развитие синяка: красный – синий – фиолетовый – зеленый – желтый – нормальный цвет

4)петехии- точечные кровоизлияния.

1) легочное кровоизлияние- могут занимать всю длю,часть доли или сегмент.На разреге поверхность очагов суховата,черно-красного цвета,мб зернистой.На плевре видны пятнистые или линейные кровоизлияния.Кровоизлияния обнаруживаются в области соединительнотканных перегородок и плевральных листков,в просвете альвеол.

2) В печени -субкапсуляные гематомы с пррывом в брюшную полость.

3) в надпочечниках -массивные гематомы

4) в почках - крупнопятнистые кровоизлияния в коре и мозговом веществе.

5) источником к.в жкт - диапедезные кровотечения из каппиляров слизистой оболочки,вызыв.эрозии.

6)внутричерепные кровоизлияния - асфиксия,родовая травма, перинатальные нарушения мозгового кровообращения.

Значение кровоизлияние для организма зависит от локализации.Особенно опасным явл.кровоизлияние в головной мозг.Нередко смертельным бываеткровоизлияние в легкие при разрыве аневризмы легочной артерии,аррозии сосуда в стенке туберкулезной каверны.Но массивные кровоизлияние в подкожно-жировой клетчатке и мышцах часто не предстваляют какой-либо опасности для жизни.

Спонтанное внутричерепное кровоизлияние. Вариантами, которые наиболее часто встречаются являются внутримозговое кровоизлияние при гипертензии и субарахноидальная геморрагия при разрыве аневризмы артерии.

Внутримозговые кровоизлияние (геморрагический инсульт, церебральная апоплексия). Огромное количество внутричерепных гематом развивается в пожилом возрасте у лиц, которые страдают гипертензией, в результате разрыва одной из многочисленных микроаневризм. В это время считают установленным, что такие мелкие аневризмы формируются в сосудистой сети мозга у большинства людей, больных гипертонией. Самыми частыми локализациями гипертензивных мозговых геморрагий являются зоны базальных ядер и внутренней капсулы, потом - мост мозга (Варовлиев мост) и мозжечок. Обычно гематома быстро увеличивается в объеме, приводит к внезапному росту внутричерепного давления, быстрой деформации мозга и формированию внутренних полостей. Масса крови, которая вылилась, может прорываться в систему желудочков или в субарахноидальное пространство.

Клинически отмечают внезапное начало, потерю сознания, нередкое развитие коматозного состояния. Немного позже могут быть обнаружены менингеальные симптомы: ригидность (повышен тонус, напряжение) мышц затылка, симптом Кернига (В.М.Керниг) (невозможность пассивного разгибания ноги, согнутой в тазобедренном и коленном суставе). При прорыве крови в желудочки мозга состояние больное ухудшается. Характерным признаком геморрагического инсульта является также сужение зрачков (миоз). Больные с большим кровоизлиянием в мозг редко переживают 1 -2 сутки.

При патологоанатомическом исследовании внешний вид внутримозговых гематом варьирует и зависит от давности процесса. Недавнее кровоизлияние выглядит в виде скопления темно-красных сгустков крови. Если объем его не настолько большой, чтобы привести к быстрой смерти, то приблизительно через 1 нед. периферическая зона гематомы получает буроватое окрашивание. Под микроскопом кровоизлияние представлено излившимися массами крови, которые могут почти не вызывать (вернее, не успевать вызывать) реактивного ответа глии. Впоследствии вокруг зоны геморрагии, кроме глиоза и гемосидероза, массы которого определяются вне клеток и внутри макрофагов, появляютса пролиферативные изменения в капиллярах и астроцитах. Если больной продолжает жить, то глиаз превращается в капсулу. В конечном итоге продукты гемолизированной крови расщепляются и полностью удаляются макрофагами, формируется так называемая апоплексическая киста, заполненная желтой жидкостью.

Другой тоже достаточно частой причиной спонтанного внутримозгового кровоизлияния является разрыв сосудистой мальформации. Речь идет о варикозных расширениях вен, артериовенозных аневризмах и др., размеры которых могут варьировать от мелких капиллярных ангиом к массивным образованиям, построенным из больших и толстостенных сосудистых каналов. Много пороков развития не препятствуют длительной жизни больного, но некоторые из них заканчиваются субарахноидальным кровоизлиянием.

Субарахноидальное кровоизлияние. Около 65 % больных со спонтанным нетравматическим субарахноидальным кровоизлиянием имеют в основе этих внутричерепных катастроф разрыв мешотчатой аневризмы какой-либо из главных мозговых артерий. Около 5 % наблюдений субарахноидального кровоизлияния приходится на случаи разрыва сосудистых мальформаций, еще приблизительно 5 % - на заболевание крови, а также распространение внутричерепной или внутрижелудочковой гематомы в субарахноидальное пространство. Приблизительно в 25 % случаев причину обнаружить не удается, невзирая на проведение полной ангиографии головного мозга и тщательных посмертных исследований.

Субарахноидальное кровоизлияние развивается остро. Отмечают нарушение сознания и сумеречное состояние, бывает кратковременная потеря сознания. В 50 % больных возникают рвота, брадикардия, ригидность мышц затылка, двусторонний симптом Кернига. В дальнейшем наблюдаются подъем температуры тела, умеренный лейкоцитоз, кровь в ликворе. Если пациент продолжает жить, то через несколько дней определяется ксантоматоз (желтый цвет) спинномозговой жидкости, а приблизительно через 3 недели ликвор становится бесцветным. Погибают приблизительно 40 % больных с субарахноидальным кровоизлиянием, особенно при прорыве крови из вещества мозга в боковой или IV желудочки.

Вторичные повреждения головного мозга. Речь будет идти о внутричерепном кровоизлиянии. Это частые осложнения травм, распространенные причины резкого ухудшения состояния и смерти больные, которые сразу после повреждения находились в сознании. Внутричерепные гематомы встречаются особенно часто у лиц с переломами костей черепа. Они могут быть экстрадуральними, субдуральными и внутримозговыми. Остановимся на каждом из этих вариантов.

Екстрадуральна (эпидуральная) гематома. Такая гематома формируется в результате кровоизлияния из менингеальных кровеносных сосудов, как правило, из средней менингеальной артерии. По мере развития гематомы твердая мозговая оболочка отслаивается массами крови от подлежащих костей черепа. При этом происходит прогрессирующее сдавливание ткани головного мозга излившейся кровью. У детей раннего возраста экстарадуральная гематома может возникнуть и без переломов костей черепу. На начальных стадиях заболевание может протекать относительно легко. В течение нескольких часов у больного отмечают период ясного сознания. Потом развиваются головная боль и сонливость. С увеличением объема гематомы растет внутричерепное давление, больной впадает в коматозное состояние и может умереть, если массы крови из гематомы не эвакуировать. Экстрадуральные гематомы иногда встречаются в лобовых, теменных зонах или задней черепной ямке.

Субдуралъна гематома. Эта гематома образуется, как правило, в результате разрыва венозных перемычек, которые впадают в верхнесагитальный синус, или при тяжелых поверхностных контузиях. Отмечают диффузное распространение масс крови по субдуральном пространстве. В случае быстрого наступления смерти после повреждения при патологоанатомическом исследовании нередко обнаруживают острую субдуральную гематому. Она может быть большой и действовать как расширяющее (объемное) внутричерепное поражение. Встречаются ячейки и в виде тонкой полоски крови. Но даже в последнем случае внутричерепное давление часто растет, что обусловлено отеканием подлежащей мозговой ткани. У некоторых больных с острой субдуральной гематомой отмечают период ясного сознания, подобный с тем, что бывает при экстрадуральном кровоизлиянии. Хроническая субдуральная гематома фиксируется на том этапе, когда она существует уже несколько недель или месяцев после обычной черепно-мозговой травмы. Гематома постепенно поддается организации и окружается фиброзной капсулой. Поскольку хроническая субдуральная гематома достаточно часто встречается у старых людей, у которых уже есть некоторая атрофия мозга, и поскольку эта гематома распространяется медленно, в ней может происходить повторное небольшое кровоизлияние, она способна достигать больших объемов, оставаясь в течение некоторое времени бессимптомной. При отсутствии лечения смертельный результат связан со вторичными повреждениями мозговой ткани в результате высокого внутричерепного давления. Хроническая субдуральная гематома часто является двусторонним поражением.

Внутримозговая (паренхиматозная) гематома. Она обусловлена контузиями и встречается в основном в лобовой и височной частях. Название «раскрытая доля» применяют при поверхностных контузиях для обозначения внутримозговой гематомы, которая продолжается в субдуральную гематому. Мелкие и глубоко расположенные внутримозговые гематомы, которые часто проявляются в форме гематом базальных ядер (хвостатого и чечевицеобразного подкорковых ядер полушарий большого мозга), чаще встречаются у лиц с диффузионным повреждением аксонов.

Другие поражения мозга. Вторичные повреждения, которые развиваются при черепно-мозговой травме, часто сопровождаются повышением внутричерепного давления, деформацией и полостными выпячиваниями мозговой ткани. Росту давления нередко способствует и отекание головного мозга. Некоторое отекание всегда отмечается в зонах контузий, значительное отекание мозговой ткани может происходить в связи с субдуральной гематомой. Кроме того, в 90 % лиц, которые погибают от черепно-мозговых травм, обнаруживают ишемические повреждения мозга. Их патогенез неясен; допускают связь с острыми приступообразными нарушениями кровоснабжения ткани мозга, который может быть следствием самой травмы, а также сдвигов и деформаций мозга при повышении внутричерепного давления.

У некоторых людей ишемические повреждения развиваются в связи с задержкой сердечной деятельности и дыхания, а также при эпилепсии. Приблизительно у 10 % лиц, которые перенесли серьезную травму, развивается эпилепсия (хроническое заболевания церебральной природы, которая проявляется в повторных судорожных или других припадках). При открытых черепно-мозговых травмах заболеваемость эпилепсией достигает 45 %. Как правило, заболевание развивается в течение 1-й недели после травмы (ранняя эпилепсия), реже оно проявляется через 2-3 мес (поздняя эпилепсия). Факторами, которые приводят к возникновению поздней эпилепсии, считают наличие втесненных переломов костей черепа и внутричерепных гематом. При этом варианте судорожные припадки повторяются чаще, чем при ранней эпилепсии.

Среди других вторичных поражений мозга стоит вспомнить посттравматическую амнезию или инфекционные осложнения, которые связаны с открытой травмой свода черепа или переломом основы черепа. Эти достаточно редких осложнениях обычно проявляются в виде менингита. Последний необязательно возникает в раннем посттравматическом периоде, поскольку инфекционные агенты могут постепенно проникать через маленький травматический свищ, который проходит из субарахноидального пространства в одну из главных воздухоносных полостей (пазух) в основании черепа. Еще более редким инфекционным осложнением является внутричерепной абсцесс (травматический абсцесс головного мозга).

 

 

2).Морфологическая характеристика сахарного диабета. Осложнения сахарного диабета: морфологическая характеристика диабетической макро- и микроангиопатии.

СД - заболевание, обусловленное абсолютной или относительной недостаточностью инсулина.

Классификация СД:

• 1. СД I типа (инсулинзависимый, проявляется деструкцией β-клеток панкреатических островков с абсолютной инсулиновой недостаточностью)

• 2. СД II типа (инсулиннезависимый, в основе - резистентность периферических тканей к инсулину)

• 3. Специфические типы диабета: генетические дефекты в действии инсулина; необычные формы иммуноопосредованного диабета; гестационный СД (диабет беременных).

Изменения в органах при сахарном диабете:

• а) поджелудочная железа: уменьшаются количество и размеры панкреатических островков; в панкреатических островках выявляется лейкоцитарная инфильтрация в виде лимфоидной инфильтрации как внутри островков (инсулит), так и вокруг их; склероз и фиброз островков; поджелудочная железа уменьшается в размерах, возникает ее липоматоз и склероз.

• б) печень: увеличена; жировая дистрофия гепатоцитов; гликоген в печеночных клетках не выявляется.

• в) почки: диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз; пролиферация мезангиальных клеток в ответ на засорение мезангия продуктами обмена и иммунными комплексами с развитием в финале гиалиноза мезангия и гибели клубочков (синдром Кимельстила-Уильсена).

• г) поражение двигательных и чувствительных нервов нижних конечностей (периферическая нейропатия): повреждение шванновских оболочек нервов, разрушение миелина и повреждением аксонов.

Осложнения и причины смерти при СД:

• 1. диабетическая кома

• 2. гангрена конечности

• 3. инфаркт миокарда

• 4. слепота (в результате микро- и макроангиопатии)

• 5. диабетическая нефропатия (почечная недостаточность)

• 6. присоединение вторичной инфекции (пиодермия, фурункулез, сепсис, обострение туберкулеза).

Диабетические микроангиопатии - морфологические изменения в сосудах микроциркуляторного русла:

• 1. повышение проницаемости базальных мембран

• 2. плазморрагическое пропитывание сосудов с повреждением базальной мембраны эндотелия

• 3. пролиферация эндотелия и перителия

• 4. склероз и гиалиноз мелких артерий и капилляров мышц, коже, сетчатки глаз, нервных стволов (образуется липогиалин). Основная причина микроангиопатии – гипергликемия.

Диабетические макроангиопатии - атеросклероз крупных сосудов (эластического и мышечно-эластического типов).

 

3)Морфологическая характеристика, последствия неифекционных фетопатий.Диабетической и алкогольной фетопатии.

Фетопатии - патология фетального периода с 76-го по 280-й день беременности, в течение которого заканчивается основная тканевая дифференцировка органов и формирование плаценты. Характерной особенностью фетопатии является сочетание поражений двух типов -нарушений тканевого морфогенеза с реактивными изменениями в виде расстройств кровообращения, дистрофии, некрозов, воспаления, иммунных реакций, компенсаторно-приспособительных процессов, регенерации. При ранних фетопатиях преобладают нарушения тканевого морфогенеза, при поздних - реактивные процессы. Следует различать инфекционные и неинфекционные фетопатии.

Неинфекционные фетопатии

К основным формам неинфекционных фетопатии относятся гемолитическая болезнь новорожденных, фетальный муковисцидоз, фиброэластоз

эндокарда, диабетическая фетопатия и многие, преимущественно ранние, фетопатии. Ранние фетопатии проявляются в виде изолированных врожденных пороков (гипертрофический пилоростеноз, мегаколон, мегалоуретер, агенезия, гипоплазия и гиперплазия желчных протоков, кистоз легких и др.), а также системных врожденных пороков костно-суставной и мышечной тканей, кожи и др.

Фетальный муковисцидоз - перинатально возникающая форма муковисцидоза (кистозного фиброза поджелудочной железы). Заболевание сопровождается изменением характера слизи и других секретов, выделяемых эпителием экскреторных желез, что встречается, по данным вскрытий детей, в 0,1-0,2%. Наиболее часто встречается легочно-кишечная форма, которой болеют дети первых месяцев жизни, реже отмечается изолированная легочная или кишечная форма, наблюдающаяся у детей в любом возрасте. Совсем редко обнаруживают формы с развитием билиарного цирроза печени (встречается у детей старшего возраста и у взрослых). Фетальный муковисцидоз развивается внутриутробно или в первые дни жизни.

Этиология и патогенез. Болезнь наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В основе патогенеза лежит, вероятно, ферментопатия, характер которой не раскрыт, приводящая к нарушению структуры гликопротеидов (мукоидов). Секрет многих желез становится густым, вязким, что приводит к задержке его эвакуации, развитию ретенционных кист и к нарушению проходимости по естественным каналам. Поражаются прежде всего экскреторный аппарат поджелудочной железы, слизистые железы дыхательного и пищеварительного трактов, желчные пути, слюнные, потовые и слезные железы.

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании поджелудочная железа может быть без изменений, в редких случаях в ней отмечаются уплотнение, подчеркнутый рисунок долек, появление мелких кист. Микроскопически в кистозно расширенных протоках и в ацинусах наблюдается сгущение секрета. Железистая паренхима атрофична, островковый аппарат сохранен, в интерстиции отмечаются диффузный фиброз и лимфогистиоцитарные инфильтраты (рис. 300). Изменения могут колебаться от кистозного расширения единичных протоков и ацинусов до кистозного превращения всей экскреторной железистой паренхимы. В результате сгущения слизи в бронхах возникают обтурационные ателектазы с неизбежным вторичным инфицированием и развитием хронического бронхита, пневмонии с бронхоэктазами и абсцедированием. В кишечнике отмечается сгущение каловых масс с развитием копростаза, перфорации и калового перитонита. Изменению свойств кала способствует не только сгущение слизи, но и недостаточность поджелудочной железы (отсутствие липазы, липокаина и трипсина). В печени имеется жировая инфильтрация. Сгущение желчи ведет к холестазу и билиарному циррозу. Фетальный муковисцидоз проявляется в виде мекониальной кишечной непроходимости (мекониальный илеус). В поджелудочной железе

выраженные кистозные изменения могут отсутствовать. Вся тонкая кишка до подвздошно-слепокишечной (баугиниевой) заслонки заполнена зеленовато-оливковым густым, вязким меконием, толстая кишка спавшаяся, имеет вид так называемой микроколон. После перфорации между петлями кишки видны массы мекония и фибринозно-гнойные наложения на брюшине. При внутриутробном мекониальном перитоните между петлями кишки образуются спайки с замурованными в них зеленоватыми комочками мекония. Такие бляшкообразные плотные наложения встречаются на париетальной брюшине, на капсуле селезенки и печени.

Осложнения. Кроме осложнений, связанных непосредственно с основным заболеванием (хроническая пневмония, каловый и мекониальный перитонит, цирроз печени), у больных наблюдается прогрессирующее общее истощение, которое зависит от нарушений липидного, белкового, витаминного обмена (витаминов A, D, Е и К, растворимых в липидах) в результате нарастающей недостаточности поджелудочной железы.

Смерть наступает от легочно-сердечной недостаточности, перитонита, печеночной комы. При мекониальном илеусе дети погибают в первые дни жизни.

 

Билет 27

 

1. Морфологическая характеристика болезни Альцгеймера. Морфологическая характеристика, осложнения рассеянного склероза. Морфологическая характеристика, осложнения бокового амиотрофического склероза.

Болезнь Альцгеймера

Болезнью Альцгеймера считают пресенильное (предстарческое) слабоумие или деменцию (от лат. de – отрицание, mens, mentis – ум, разум). Однако ряд авторов рассматривает болезнь Альцгеймера более широко, включая в нее не только пресенильное, но и сенильное (старческое) слабоумие, а также болезнь Пика. Предстарческая и старческая деменции, как и болезнь Пика, отличаются от других деменций, связанных с инфарктами мозга, гидроцефалией, энцефалитами, медленной вирусной инфекцией, болезнями накопления. Пресенильная деменция характеризуется прогрессивным слабоумием у людей в возрасте 40-65 лет; если манифестация заболевания начинается после 65 лет, деменцию относят к старческой. О болезни Пика говорят в тех случаях, когда имеется тотальное пресенильное слабоумие с распадом речи.

Болезнь Альцгеймера протекает с выраженными интеллектуальными расстройствами и эмоциональной лабильностью, при этом очаговая неврологи-ческая симптоматика отсутствует. Клинические проявления заболевания связаны с прогрессирующей общей атрофией мозга, но особенно лобных, височных и затылочных областей.

Этиология и патогенез.

Причина и развитие заболевания недостаточно ясны. Предполагали, что причиной заболевания является приобретенный дефицит ацетилхолина и его ферментов в структурах коры головного мозга. В последнее время показано, что клинические проявления болезни Альцгеймера связаны со старческим церебральным амилоидозом, который обнаруживают в 100% наблюдений. В связи с этим наметилась тенденция рассматривать болезнь Альцгеймера как одну из форм церебрального старческого амилоидоза. Отложения амилоида выявляются в старческих бляшках, сосудах мозга и оболочек, а также в сосудистых сплетениях.

Патологическая анатомия.

На аутопсии находят атрофию коры головного мозга (истончение коры преобладает в лобных, височных и затылочных долях). В связи с атрофией мозга нередко развивается гидроцефалия.

При микроскопическом исследованиив коре атрофичных долей мозга, гиппокампе и амигдалах находят старческие бляшки, нейрофибриллярные сплетения (клубки), повреждения нейронов, тельца Хирано. Сенильные бляшки и нейрофибриллярные сплетения выявляют во всех отделах коры головного мозга, исключая двигательные и чувствительные зоны, нейрофибриллярные сплетения чаще находят также в базальном ядре Мейнерта, тельца Хирано выявляются в нейронах в гиппокампе.

Старческие бляшки состоят из очагов отложения амилоида, окруженных попарно скрученными филаментами (рис. 248); по периферии бляшек часто находят клетки микроглии, иногда астроциты. Нейрофибриллярные сплетения представлены спиралевидными попарно скрученными филаментами, выявляе-мыми методами импрегнации серебром. Они выглядят, как клубки или узелки фибриллярного материала и прямых трубочек в цитоплазме нейронов; филаментозные массы ультраструктурно идентичны нейрофиламентам. Нейроны в пораженных отделах уменьшаются в размерах, цитоплазма их вакуолизирована, содержит аргирофильные гранулы. Тельца Хирано, обнаруживающиеся в проксимальных дендритах, имеют вид эозинофильных включений и представлены скоплением ориентированных актиновых филаментов.

Причина смерти при болезни Альцгеймера – респираторные инфекции, бронхопневмония.