1. геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха / геморрагическая пурпура / капилляротоксикоз / анафилактоидная пурпура / Баркаган – микротромбоваскулит), смешанная кожно-суставно-абдоминальная форма, острое течение (3-4 недели)
Патогенез
| Вирус, вакцина, сыворотка, ЛС, пища | |
| ↓ | |
| Массивная антигенемия | |
| 
|
| Преобладание АГ над АТ → низкомолекулярные иммунные комплексы | Активация комплемента альтернативным (непрямым) путем |
| 
|
| Активация макрофагов для захвата ИК | |
| ↓ | |
| Недостаток активированных макрофагов из-за ↓ кровня С3 | |
| ↓ | |
| Невозможность элиминации ИК из кровотока | |
|
|
| Превращение низкомолекулярных ИК в ЦИК | Активация С3а и С5а компонентов комплемента |
| ↓ | ↓ |
| Воздействие ЦИК на эндотелий капилляров и артериол → повреждение базальной мембраны → обнажение коллагена | Дегрануляция тучных клеток → выброс гистамина → деструкция сосудистой стенки и ↑ ее проницаемости |
| ↓ | 
|
| Усиление агрегации тромбоцитов между собой и адгезии к сосудистой стенки → гибель тромбоцитов и высвобождение прокоагулянтных факторов | |
| |
| Активация свертывающей системы | |
| ↓ | |
| Образование пристеночных тромбов | |
| ↓ | |
| Блокада МЦР → периваскулярный отек → фибриноидный некроз | |
| ↓ | |
| МИКРОТРОМБОВАСКУЛИТ |
3. DS ставится на основании клиники. Лабораторные исследования необходимы для определения тяжести и прогноза заболевания. Помимо представленных в задаче возможно проведение:
· Определение уровней Ig, ЦИК, компонентов комплемента: ↑ IgA и IgM – маркеры высокой активности патологического процесса, ↑ IgM – маркер развития нефрита, ↑ IgE – возможна неполная ремиссия ГВ и угроза рецидива. При поражении почек в остром периоде – ↑ ЦИК, ↓ С3 компонента (т.к. фиксируется на мембране клубочков)
· Определение ревматоидного фактора, антинуклеарные а/т, антиДНК – для исключения дебюта системных заболеваний
· Анализ на оппортунистические инфекции – герпес-1,2, ЦМВ, ВЭБ, хламидиоз, токсоплазмоз; на гельминты; на маркеры вирусных гепатитов В и С
· УЗИ почек всем больным (у 20% с ГВ отмечаются аномалии почек, которые создают благоприятную почву для развития нефрита)
Осложнения
I. в остром периоде: осложнения абдоминального синдрома (кишечная непроходимость, перфорация кишечника, инвагинация, перитонит, реактивный панкреатит); острая почечная недостаточность; при молниеносной форме – ДВС-синдром; постгеморрагическая анемия
II. в отделенном периоде: ХПН при прогрессировании ГН
5. консультация специалиста: нефролог; ЛОР, стоматолог – выявление и санация очагов хронической инфекции
План лечения
· стационарное лечение 2-6 недель, постельный / палатный режим (т.к. при ходьбе ↑ давление на сосуды нижних конечностей => появление новых элементов)
· абдоминальный синдром – стол № 1 по Певзнеру (диета с ↓ кол-вом жиров, экстрактивных веществ); кожно-суставной синдром – стол № 15 – нельзя продукты с гистамином (клубника, апельсины, квашеная капуста, копчености) для исключения псевдоаллергических реакций
· энтеросорбенты
· антиагреганты (курантил, трентал, агапурин); НПВС (аспирин) вызывают тромбоцитопатии => нельзя
· антикоагулянты (max дозы при абдоминальном синдроме до 500 Ед/кг/сут в/в, п/к; отмена - постепенно) – гепарин вместе с антиромбином-III под контролем АЧТВ, времени свертывания. На 5-7 и 10-14 лень возможны осложнения в виде тяжелой тромбоцитопении => лучше низкомолекулярные гепарины (фраксипарин,клексан)
· антигистаминные препараты – при аллергоанамнезе в возрастных дозах 7-10 дней
· инфузионная терапия – для ↑ МЦР, реологии, нормализации ОЦК.. среднемолекулярные декстраны, ингибиторы протеаз, глю-новокаиновая смесь (новокаин – анальгетик, ↑ периферическое кровообращение, блок холинэстеразы)
· антибиотики – при наличии очагов хронической инфекции
· ГК (при волнообразном течении кожной пурпуры, упорном абдоминальном синдроме, макрогематурии) – мембраностабилизирующее действие, блок метаболизма арахидоновой кислоты => ↓ образование тромбоксана. Преднизолон (не менее 2 мг/кг/сут) может приводит к гиперкоагуляции => вместе с антикоагулянтами и/или антиагрегантами и кортоким курсом
· Азатиоприн (иммуносупрессор) – при неэффективности всего предыдущего
· Плазмаферез – элиминация иммунных комплексов, нормализация реологии и функции макрофагов
· Симптоматически – санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация, спазмолитики
