2. Патогенез: ГУС – это заболевание, включающее неиммунную гемолитическую анемию, тромбоцитопению и поражение почек c развитием острой почечной недостаточности
| токсическое действие шига-токсина на мегакариоцитарный росток | Активация и адгезия тромбоцитов в зоне повреждения |
| ↓ | ↓ |
 Сокращение продолжительности жизни тромбоцитов
|  Тромбоцитопения потребления
|
| ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ |
Повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → обнажение коллагена → активация свертывающей системы → отложение фибрина на стенке сосула → сужение и облитерация капилляров → механическое повреждение эритроцитов (шизоциты) при прохождении через МЦР → ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ (внутриклеточный и внутрисосудистый)
E.coli → шига-токсин → кишечник →прикрепление к эпителиальным клеткам кишечника с помощь.ю белка интимина → связывание шига-токсина с нейтрофилами, эритроцитами, моноцитами → кровоток → повреждение эндотелия сосудов шига-токсином → активация и адгезия тромбоцитов, активация свертывающей системы → облитерация капилляров → ↓ почечного кровотока и фильтрации → ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
3. Причина желтушного синдрома: повышение непрямого билирубина вследствие гемолитической анемии (патогенез – смотри 2)
4. Обоснование диагноза: на основании жалоб, анамнеза жизни, возраста, анамнеза заболевания, данных осмотра, лабораторных и инструментальных исследований.
5. Механизм развития почечной недостаточности: смотри 2)
6. План обследования:
· ОАК: шизоциты, фрагментация Эр > 4% (в виде палочек, треугольников, дисков яичной скорлупы с фестончатыми краями)
· анализ мочи по Зимницкому и Нечипоренко
· УЗИ почек + доплерография
· коагулограмма (ДВС-синдром)
· реакция Кумбса – отрицательная
· посев крови и кала на патогенные штаммы
· миелограмма: эритроидная гиперплазия, ↑ мегакариоцитов
7. Функция почек снижена: фильтрационная функция (снижен клиренс по эндогенному креатинину), азотовыделительная функция (↑ мочевина, креатинин)
8. терапевтические мероприятия:
· патогенетическая терапия: антикоагулянты, антиагреганты, свежезамороженная плазма, сосудорасширяющие препараты, при олиганурии – допамин, эуфиллин, лазикс, 20-40% глюкоза, гемодилиз при калии > 7 ммоль/л
· симптоматическая терапия: коррекция анемии, коррекция сердечной и дыхательной недостаточности, коррекция КОС, антибиотики
· при отеке головного мозга: гипотензивная терапия, противосудорожные препараты
9. Исходы: выздоровление, летальный исход, переход в ХПН
10. длительность диспансерного наблюдения???
