ЗАДАЧА № 48. Больная О.. 13 лет

1. Ювенильный ревматоидный артрит, суставная форма, полиартикулярная, активность 3 степень, рентгенологическая стадия II, функциональная недостаточность 2А (потеря способности к самообслуживанию, состояние глаз и внутренних органов)

Артрит: боль, припухлость, деформации и ограничение движений в пораженных суставах, поражение мелких суставов кисти, локтевых, голеностопных, тазобедренных (характерно для ЮРА). Поражено > 4 суставов – полиартрит. Неуклонно прогрессирующий х-р поражения с развитием контрактур, мышечные атрофии, утренняя скованность по утрам. Изолированная суставная форма, т.к. нет поражения других органов и систем (нет сыпи, поражения сердца, серозных оболочек, легких, печени и селезенки, глаз). Наблюдается задержка роста (147 см – 2 центильный коридор), остеопороз, умеренная лимфаденопатия. Активность 3 ст: СОЭ > 40 мм/час. Рентгенологическая стадия 2 (по Штейн-Брокену): остеопороз, сужение суставной щели).

Анамнез: триггерный фактор – ОРВИ, признаки воспалительного процесса (лейкоцитоз, ↑ СОЭ), признаки аутоиммунного процесса (↑ серомукоида и гамма-глобулинов)

2. Дополнительные обследования:

· Уточнить анамнестические данные (ревматические болезни в семье), иммунологический анализ (концентрация IgА, М, G, СРБ, ревматоидный фактор, АНФ, антитела к ДНК).

· ЭКГ,

· УЗИ брюшной полости, сердца, почек,

· RG грудной клетки и всех пораженных суставов.

· Серологическое обследование: антитела к β-гемолитическому Strept, кишечная группа, паразиты, хламидии (инфекции – триггеры, поддерживающая роль в рецидивах).

· Учитывая длительную терапию НПВС и бессимптомность патологии ЖКТ долгое время – ФЭГДС с биопсией и морфологией, выявление хеликобактера.

· Консультация окулиста и осмотр щелевой лампой.

· Исследование на наличие НLA В 27 антигена (иммунологическая предрасположенность)

3. Консультация специалистов: кардиолога, гастроэнтеролога, окулиста

4. Дифф диагноз:

· Системные заболевания (СКВ, ОРЛ, др. артриты),

· синдром гипермобильности суставов,

· болезнь Лайма (моно/олиго, клещевая мигрирующая эритема),

· опухолевое поражение, туберкулез (моноартрит),

· остемиелиты,

· артриты на фоне поражений кишечникака (НЯК, болезнь Крона – посев кала, серология), псориатический артрит

5. Прогноз: при поздно поставленном диагнозе – неблагоприятный, прогрессирование болезни, инвалидизация. При рано поставленном диагнозе (до появления деструкции костной ткани) и начатой терапии – более благоприятный

6. План лечения:

· Модифицирующие симптомы антиревматические препараты (НПВС, КС)

· Модифицирующие болезнь антревматические препараты: нецитотоксические – антималярийные, соли золота, сульфасалазин, д-пеницилламин; цитотоксические (при неэффективной терапии, неподдающихся лечению формах, полиартикулярных серопозитвных вариантах) – метотрексат!!! 5-7,5мг/м²в нед, до 12 мг/м², циклофосфамид, хлорамбуцил

· Болезнь-контролирующие антиревматические препараты (Циклооспорин А 3,5-4 мг/кг/сут), пересадка иммунокомпетентных клеток?

НПВС – диклофенак натрия по 2-3мг/кг/сут в 2-3 приема, ибупрофен 35-40мг/кг/сут в 2-4 приема минимум на 10-14 сут, начинают с наименьшей дозы после еды

КС – в/в или в/суставно (метилпреднизолон, дипроспан 0,1-1 мл в зависимости от калибра сустава), при неэффективности данных путей per os – до 0,2-0,3 мг/кг (в 6 утра, потом 2 раза, запивать молоком). Возможно проведение пульс – терапии метилпреднизолоном (быстрое, 30-60мин, введение больших доз ГК – 1000мг в пересчете на метилпреднизолон – взрослые, 20-30 мг/кг/сутки у детей 3 суток. Пульс-терапия показана при переходе в системную форму или при выраженной дестабилизации суставной формы)

ВВИГ (интраглобин, сандоглобулин)

Сульфасалзин – противовоспалительный, бактериостатик, по 5мг 2 раза, до 30-40мг/кг/сутки раза

Биологические агенты (ремикейд – ФНО альфа, этанерцепт – генноинженерный белок)

7. Целесообразность терапии ГК в дебюте: ГК – универсальное противовоспалительное и иммуномодулирующее действие, являются препаратом выбора при любых аутоиммунных процессах, в т.ч. ЮРА, поэтому в дебюте ЮРА применяются ГК в/в, при наличии экссудации в суставах – в/суставно. Особенно они применяются при системных формах, дозы 3-4 мг/кг/сут. Однако это лишь симптом-модифицирующий препарат и обязательно его применение в комплексной терапии.

8. Проведение пульс-терапии у данного ребенка не показано, т.к. это суставная форма и терапия только начата (пульс-терапию проводят при системной форме).

9. У данного ребенка есть ограничение разведения т/б суставов => нагрузка противопоказана, костыли!!!!

10. Симтомы поражения глаз при ЮРА: передний увеит (острый, подострый, хронический), конъюнктивит, иридоциклит, при хроническом течении – дистрофия роговицы, катаракта