ВПС. Полная транспозиция магистральных сосудов. Состояние после закрытой атриосептостомии (процедура Рашкинда). НК II А-Б степени. Легочная гипертензия. Артериальная гипоксемия.
2. Дополнительные исследвоания:
· RG органов грудной клетки (усиление сосудистого рисунка по артериальному типу, венозный застой, сердце увеличено, имеет форму яйца на боку, сосудистый пучок расширен в боковой проекции)
· ЭКГ (правограмма, гипертрофия правого сердца, возможна гипертрофия ЛЖ, нарушение внутрижелудочковой прводимости)
· ЭхоКГ (аорта видна спереди и справа (D-транспозиция) или спереди и слева (L-транспозиция) от ЛА. ЛА – из ЛЖ, аорта – из ПЖ)
3. Появление «барабанных палочек» и «часовых стекол» обусловлено наличием артериальной гипоксемии (выраженной хронической гипоксии) вследствие смешения венозной и артериальной крови.
4. У детей с данной патологией выявляется диффузный цианоз, т.к. сразу после рождения при наличии компенсирующих коммуникаций (открытое овальное окно, открытый боталлов проток) идет смешение крови, что выражается в стойкой артериальной гипоксемии (хронической гипоксии).
5. Дифф диагноз: общий артериальный ствол, единственный желудочек, тетрада Фалло, ДМЖП (ЭХО КГ)
6. Сроки оперативного лечения: в первые 2 месяца – баллонная атриосептостомия по Рашкинду при первичной катетеризации сердца, старше 2-3 мес – иссечение межпредсердной перегородки (опер Блелока-Ханлона) для улучшения смешения крови, при сочетании с легочной гипертензией – сужение ЛА. Радикальное лечение – во 2 фазу течения ВПС (относит компенсации – после 3 лет)
7. Новорожденному проводилась закрытая атриосептостомия для улучшения смешения крови на уровне предсердий, для уменьшения артериальной гипоксемии
8. Дети с данной патологией нуждаются в получении сердечных гликозидов: доза насыщения дигоксина 0,05-0,075 мг/кг до 16 кг и 0,03 мг/кг более 16 кг, 1-3 дня в 3 приема. Поддерживающая доза – 1/6 – 1/5 от дозы насыщения, в 2 приема)
9. Неблагоприятные, способствующие формированию ВПС: факторы внешней среды (ионизирующая радиация, химические в-ва, загрязнение воздуха, воды, почвы мутагенными веществами, ЛП (акрихин, аминазин, винкристин), хромосомные аномалии, наличие факторов риска (поздний ребенок, (мать более 35л, отец 45л), проф вредности, алкоголизм, в I триместр – тяжелый токсикоз, антибиотики, сульфаниламиды, гормоны, вирусы (краснуха)
10. Наиболее частые осложнения ВРС синего типа: ранняя СН, склонность к затяжным и повторным пневмониям, респираторным инфекциям, прогрессирующая легочная гипертензия
ЗАДАЧА № 40. Мальчик К.. 11 месяцев
ВПС. Тетрада Фалло
2. Тетрада Фалло: стеноз ЛА, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты, гипертрофия ПЖ
3. Дополнительные исследования:
· RG органов грудной клетки (сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой)
· ЭКГ (правограмма, гипертрофия ПП и ПЖ)
· ЭхоКГ (дилатированная аорта, располагающаяся верхом над большим ДМЖП, гипоплазия выводного тракта ПЖ, уменьшение клапана ЛА, + доплер – стеноз ЛА)
4. Появление «барабанных палочек» и «часовых стекол» обусловлено наличием артериальной гипоксемии (выраженной хронической гипоксии) из-за сброса в БКК большого кол-ва венозной крови и недостаточного поступления ее в МКК
5. При тетраде Фалло диффузный цианоз появляется в первые дни жизни при наиболее тяжелых формах порока – выраженном стенозе ЛА и крайней степени декстрапозиции аорты из-за раннего развития выраженной артериальной гипоксемии. Чаще цианоз появляется позже, на 1-м году жизни, когда ребенок начинает ходить и бегать (постепенная декомпенсация)
6. Тахикардия – компенсаторная реакция при перегрузке ЛЖ (увеличение крови в ЛЖ → усиление ЧСС), реакция на гипоксемию. Одышка, особенно при кормлении и физической нагрузке – проявление хронической гипоксемии. Одышечно-цианотический приступ – спазм инфундибулярного отдела ПЖ → большая часть венозной крови поступает в А и усиливает гипоксию ЦНС
7. Изменения на RG грудной клетки: сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто – сапожок с выраженной талией и приподнятой верхушкой
8. У детей с тетрадой Фалло при лечении одышечно-цианотических приступов сердечные гликозиды противопоказаны! Лечение сердечными гликозидами вне приступа также не показано, так как нет сердечной недостаточности.
9. Сердечные гликозиды не показаны, так как они приводят к ↑увеличение СВ → усиление шунта справа-налево → приступ
10. Терапевтическая тактика:
· при выявлении порока – взятие на учет кардиологом с осмотром каждые 3 месяца 2-3 года, потом 2 раза/год.
· Режим питания и уход – регул прогулки, посильные физические упражнения, закаливание, профилактика инфекций.
· купирование одышечно-цианотических приступов – оксигенотерапия с ППДВ, коррекция метаболического ацидоза, (4% NaHCO3, п/к/в/в морфин-0,1-0,2мг/кг, при отсут эфф-осторожно!!! Обзидан (0,1-0,2мг/кг) в 20% глю, при судорогах-натрия оксибутират, Противопок!!!!!! СГ(увел СВàусилив шунт) и диуретики(на фоне полицитемии еще большее сгущение кр), при успехе меропр-оставлен дома с введ обзид 0,25-0,5 мг/кг/сут. Во 2 фазу течения-санация очагов инф ЛОР с целью проф бак эндок, абсцес мозга, хр пневм и оптимал – операция. Коллапс-инотропы-добутекс, допамин.Прим бета-блокат., кардиотроф ср-ва(рибоксин, панангин, оротат К, вит В6,Е,В12).
· Экстренная операция – при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией – обогащение легочного кровотока при создании анастомоза между восходящим отделом аорты / ее ветвью и ЛА-Блелока-Тауссиг(п/клю-легоч анаст), Ватерстоу-Кули(внутриперикард анаст м/восх А и прав ветвью ЛА). После паллиатив опер – ч/з 2-3 года- радикал.(устранен анат дефекта).в п/о пер-диспанс набл-е кардиологом и кардиохир.
11. Наиболее частые осложнения операций: вторичные стенозы, регургитация кровотока, эндокардиты, аритмии, НК
12. Наиболее частые нарушения ритма и проводимости после операции: пароксизмальная тахикардия, экстрасистолия, внутрисердечные блокады
ЗАДАЧА № 41
1. ВПС, коартация аорты в «типичном месте», «взрослый тип». Вторичная артериальная гипертензия. Синдром вегетативной дистонии по симпатикотоническому типу.
2. Признаки вторичной артериальной гипертензии: АД до 170/100 на верхних конечностях, эпизоды внезапной головной боли, головокружения, потемнения в глазах после нагрузки, носовые кровотечения с детства.
Перегрузка левых отделов сердца: Клиника - Выше места сужения А – усиленная пульсация сосудов верх кон-тей, ниже сужения – отсутствие пульсации на бедре, дистрофические изменения кожи (похолодание стоп, умеренный акротрофогипергидроз), усиление I тона на верхушке и II на аорте – признаки перегрузки левых отделов сердца за счет сужения А, шум в области сужения в типичном месте, гипертензия на руках и отсутствие АД на ногах.
Инструментально – ЭКГ - перегрузка левых отделов (гипертрофия – повышение электрич акт-ти ЛЖ, сглаженный Т), данные СМАД
3. Дополнительные исследования:
· RG грудной клетки – увеличение левого сердца, узуры в задних отделах 2-8 ребер. За счет относительной митральной недостаточности – усиление венозного наполнения МКК.
· ЭхоКГ из супрастернального доступа – в области КА яркие эхосигналы в просвете А, + доплер – турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза.
· Сфигмограмма с лучевой и бедренной артерии.
4. Соотношение АД на руках и ногах в норме: до 9 мес АД на руках и ногах равно, после начала хождения АД на ногах больше АД на руках на 5-20 мм рт.ст. (в лежачем положении)
5. Нормальные значения АД и ЧСС у девочки 13 лет: САД=90+2n-5 (90+2*13-5=111); ДАД=60+n-5 (60+13-5=68); ЧСС в 13 лет = 75-80/мин
6. Гипотензивные препараты в педиатрии:
· Диуретики тиазидные (гидрохлортиазид по 25мг/с, индапамид – 1,5 мг/сутки);
· бета-блокаторы (атенолол лучший по 0,7мг/кг/с в 2 приема),
· иАПФ (капотен 0,5-1мг/кг в 3 приема или эналаприл 5-20мг/с в 2 приема),
· антагонисты кальция (амлодипин 2,5-5 мг/с),
· блокаторы рецепторов ангиотензина (лозартан 0,7-1,4мг/кг/с - с 2004 года в педиатрии)
7. Органы-мишени при артериальной гипертензии: Сердце (ОЛЖ СН, ИМ, ишемия миокарда), головной мозг (острая гипертоническая энцефалопатия), почки(ОПН), сосуды (расслоение А, разрыв мелких артериол), сетчатка (ретинопатия с кровоизлияниями
8. Капотен (каптоприл) – иАПФ, выраженное антигипертензивное действие, периферическая вазодилатация, улучшают кровообращение в МКК. Снижает ОПСС, увеличивает кровоток через почечные, мозговые, коронарные артерии. Доза 0,3-6 мг/кг/сутки.
9. Консультации специалистов: кардиолог, невролог, офтальмолог, нефролог
