ГБН, с большей вероятностью обусловленная конфликтом по АВО, желтушная форма, средняя степень тяжести.
2. Дополнительные исследования:
· Определение группы крови и резус-фактора матери и ребенка,
· ОАК ребенка с оценкой мазка крови, подсчет ретикулоцитов,
· динамическое определение концентрации БР,
· иммунологические исследования (титр аллогемаглютининов к АГ Эр, имеющемуся у ребенка и отсутствующему у матери).
3. Эритроциты плода с 16-18 нед беременности регулярно обнаруживаются в кровотоке матери. Наибольшая трансплацентарная трансфузия во время родов. Не в каждом случае несовместимости по группе АВО возникает ГБН. Естественные АТ у женщин с 0 группой – α и β- агглютинины не проходят через плаценту (Ig M). Иммунные анти-А и анти-В АТ, проникающие через плаценту и обуславливающие прямую пробу Кумбса. Для АВО-ГБН характерен выраженный сфероцитоз Эр, Гемолиз - ↑ НБР – желтуха.
4. Дифф диагноз:
· Желтухи с НБР: гемолитические анемии (ГБН, наслед мембранопатии, гемоглобинопатии, ферментопатии), полицитемия, гематомы, дети от матерей с СД, повышенная кишечно-печеночная циркуляция);
· Желтухи с ПБ и N стулом: гепатиты, наследственные аномалии обмена в-в (галактоземия, тирозинемия, с. Дубина-Джонса, Ротора);
· Желтухи с ПБР и обесцвеченным калом: атрезия желчных путей, гепатит, синдром сгущения желчи, муковисцидоз, дефицит α1-антитрипсина.
5. Кормление ребенка начинают как можно раньше и проводят донорским молоком в необходимом количестве до исчезновения АТ в молоке матери (до конца 1 недели)
6. Лечение:
· Фототерапия (НБР > 221 мкмоль/л у доношенных и 171 мкмоль/л недоношенные). Положительный эффект заключается в увеличении экскреции БР из организма с калом и мочой, уменьшение токсичности НБ и риска ядерной желтухи.
o фотоокисление с образованием биливердина – водорастворим, выводится с мочой;
o конфигурационные изменения с образованием водорастворимых изомеров;
o структурные изменения с образованием люмибилирубина.
· Возможно применение препаратов, адсорбирующих НБ в кишечнике (агар-агар, очистительная клизма в первые 12ч жизни),
· Фенобарбитал (возможно назначение матери за 3-5 дней до родов).
· В/в Ig- 1 введение в дозе 0.5 г/кг.
· ЗПК: показания – НБР>342, темп нарастания > 9мкмоль/л/ч, в пуповинной крови>60 – доношенные, анемия <100 г/л.Используют кровь той же группы, резус-отрицательную.Осложнения: ОСН, аритмия, остановка сердца,… воздушная эмболия, перфорация сосуда, инфекционные, некротизирующий энтероколит, анемия, геморрагический синдром, метаболические изменения, гипотермия, иммуносупрессия, РТПХ. Темп прироста БР > 6 через 12ч – повтрное ЗПК.
· Гемосорбция и плазмеферез по тем же показаниям. п/показаны при ТРпениях, немосорбцию нельзя при кровоизлияниях в ГМ, геморрогическом синдроме неясной этиологии (опасность общей гепаринизации)
7. ЗПК:
· При Rh-конфликте: плазма Rh(-), Эр одногруппные
· При АВО- конфликте: I группа с низким титром α- и β-, Rh ребенка
· Смешанный конфликт: А(I) Rh(-)
Количество 160 мл/кг (2 ОЦК у НР), через пупочную вену, катетер должен находиться между диафрагмой и ПП, перед началом отсасывают желудочное содержимое, Чередуют выведение и введение по 10-20 мл крови, медленно 3-4 мл/минуту. Строгое соблюдение асептики и антисептики.
8. Вакцинация БЦЖ: в поликлинике в 2-6 месяцев после предварительной постановки пробы Манту
9. Наблюдение после выписки из стационара:. в 1месяц – 3 раза, в первые 6 месяцев – 2 раза в месяц, вторые 6 месяцев – 1 раз в месяц, на втором году 1раз в 3 месяца., дальше по показаниям. Обследование: ОАК 1 раз в месяц 3 месяца, ОАМ 2 раза в год, однократно б/х крови, ф-ия печени, УЗИ
10. Группа здоровья: II Б (группа высокого риска) – дети, перенесшие в/у, интранатально или постнатально какие-либо заболевания (состояния)
ЗАДАЧА № 5. Девочка В., 5 суток жизни
