1. 1-ый ребенок из двойни – фето-фетальная трансфузия, анемия; 2-ой ребенок – фето-фетальная трансфузия, полицитемия.
2. Критерии диагностики: УЗИ – первые проявления на 16-18 неделе беременности. Цветное картирование по Доплеру. Плоды одного пола. Разница в массе более 25 %. Монохориальный тип плацентации и сосуд анастомозы. У большого плода (реципиент): многоводие, полицитемия, гиперволемия, гипертензия, неиммунная водянка, кардиомегалия, пороки сердца, полиурия, визуализируется мочевой пузырь. У малого (донор): маловодие, гиповолемия, анемия, гипоксия, гипотрофия, снижение почечного кровотока, олигурия, мочевой пузырь не виден. Разница в концентрации гемоглобина пуповинной крови более 50 г/л.
3. Типы гемоглобина: эмбриональный (синтез в желточном мешке) – Гауэр 1,2, Портленд. Фетальный (синтез в печени плода) – α2γ2 (сменяется на Hb A при рождении; у взрослого составляет 0,5-1%). Гемоглобин взрослого человека – основной A (α2β2) 95-98%; минорный А2 (α2δ2) 1,5-3,5%; А1с гликозилированый.
4. Дополнительные исследования: КОС, УЗИ брюшной полости детям
5. Патогенез: существование глубоких анастомозов в общей для двух детей плаценте, при этом артериальная кровь от одного плода поступает к плаценте, а венозный дренаж второго плода осуществляется через эти же сосуды к 1 плоду.
6. Изменения, выявляемые врачом - акушером: плацента одна на двоих монозиготных близнецов, истончена, анастомозы между 2-мя близнецами.
7. Изменения на НСГ: У донора – сужение просвета желудочков, атрофии, включения; у реципиента – гидроцефалия
8. Осложнения в обоих случаях: АГ, гипетрофия сердца, полицитемия, гиперволемия, неврологические нарушения.
9. Другие возможные заболевания:
10. Тактика лечения: донор: инфузионная терапия, переливание крови; реципиент- наоборот
Вакцинация БЦЖ в полилинике
12. Прогноз: неблагоприятный (смертность до 100% в перинатальном периоде)
13. Группа здоровья:
Задача № 21. Девочка И. родилась в срок от здоровой женщины.
1. Изменения, выявленные у ребенка обусловлены постгеморрагической анемией, которая возникла из-за преждевременной отслойки плаценты (при кесаревом сечении)
2. План обследования:
· ОАК (оцениваем тяжесть анемии, уровень гемоглобина, гематокрита)
3. Патофизиологические процессы в организме плода и новорожденного: ↓ ОЦК → снижение О2 → активация коры надпочечников → выброс КА, централизация кровообращения → тахикардия. Необходимо в это время оказать ребенку помощь, так как все вышеперечисленное обусловлено компенсаторными механизмами, которые в итоге истощатся → ↓ АД, кровь пойдет на периферию – усилится гипоксия.
4. Особенности гемопоэза плода: красный костный мозг закладывается на 3-м месяце эмбриогенеза. С 4-го месяца начинается костно-мозговое кровообращение – оно основное (костный мозг красный). К концу гестации в КМ конечностей образуются жировые клетки, далее соотношение меняется в пользу желтого. В первые 6 месяцев в крови преобладают незрелые элементы. В первые 12 недель гемоглобин – HBp, который заменяется на HBF. Также в это время начинается синтез HBA (но к рождению HBF больше). Свойства HBP и HBF – высокое сродство кислорода.
5. Осложнения: геморрагический (гиповолемический) шок
6. Дифф диагноз: Геморрагическая болезнь новорожденног, ГБН, в/у инфекции, различные анемии.
Лечение.
· Температура – согревание.
· Кислородотерапия,
· восполнение ОЦК.
· Трансфузия Эр-массы – 10-15 мл/кг. Объем не должен превышать 60% ОЦК. 5% раствор альбумина, физраствор.
· Поддержка ССС.
· Посиндромная терапия
8. Методы коррекции анемического синдрома: инфузионная терапия (Эр-масса); препараты железа; диетотерапия; витаминотерапия.
9. Прогноз: при своевременном лечение – благоприятный.
10. Прививка БЦЖ: после осмотра неврологом, при отсутствии отклонений в ЦНС.
11. Группы здоровья:
12. Наблюдение у невропатолога нужно, так как у ребенка асфиксия и постгеморрагическая анемия => гипоксия тканей + возможная в/у гипоксия. Необходимо проведение НСГ (гипоксически-ишемические нарушения).
Задача № 21 - ТАНЯ
1. Асфиксия в родах. Постгеморрагическая анемия. Причина- острая гипоксия на фоне хронической в результате отслойки нормально расположенной плаценты и экстренной операции кесарева сечения
2. План обследования: ОАК, ОАМ, БАК, газы крови, ЭКГ, НСГ, КТ головного мозга, рентгенография органов ГК, посевы крови на инфекции.
3. Патофизиологические процессы при асфиксии: в результате нарушения дыхания возникает кислородное голодание и гипоксия-> метаболический или смешанный ацидоз, сопровождающийся электролитными нарушениями->увеличение проницаемости сосудистой стенки-> гипергидратация организма с развитием отеков, а также активация эритропоэза и соответственно сгущение крови-> полицитемия.
4. особенности гемопоэза плода: 1- эмбриональный тип кроветворения в желточном мешке (19 день- 6 неделя) 2-печень и селезенка, тимус и ЛУ (до 22 недели) 3- костномозговое кроветворение
5. Осложнения: постгипоксическое поражение ЦНС (судороги, гидроцефалия, синдром гипервозбудимости, расстройства ВНС, задержка НПР и ФР)
6. Диф диагноз: СДР, внутриутробная инфекция, поражение ЦНС травматического или геморрагического характера.
7. Лечение: кислородотерапия, согревание, охранительный режим, инфузионная терапия, при необходимости диуретики (лазикс, маннитол), п/судороджная терапия (фенобарбитал, диазепам), при снижении давления допамин, в пуповину кокарбоксилазу, преднизалон в/в.
8. Методы коррекции анемического синдрома: снижение гипоксии- ингаляция кислорода, согревание, в/в переливание компонентов крови.
9. при НБ течении- церебальная кома, ОДН и ОСН, при современно оказанной помощи- перинатальное поражение ЦНС и последствия.
10. Вакцинация откладывается до выписки из стауционара.
11. 3 группа здоровья
12. да, надо, т.к. этот ребенок в группе риска по развитию ПЭП.
