Пограничная интеллектуальная недостаточность при детских церебральных параличах

В свете современных представлений о происхождении и клинике резидуальных нервно-психических расстройств у детей и на основа­нии классификации резидуально-органических расстройств (Кова­лев В. В., 1974) детские церебральные параличи следует рассматривать Жак одну из форм резидуальной нервно-психической патологии слож­ного генеза. Мозговой органический дефект, составляющий основу дет­ского церебрального паралича, возникает рано, в период незавершен­ного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру неврологических и психологических расстройств. В полиморфной картине последних зна­чительное место занимают нарушения психического развития, в том числе его пограничные формы.

Особенностью психического развития при детских церебральных параличах является не только его замедленный темп, но и неравно­мерный характер, диспропорциональность в формировании отдель­ных, главным образом высших, корковых функций, ускоренное раз­витие одних и несформированность, отставание других.

С особенностями патогенеза связана и особая структура интеллекту­альной недостаточности —диссоциация между относительно удовлетво­рительным уровнем развития абстрактного мышления и недоразвитием функций пространственного анализа и синтеза, праксиса, счетных спо­собностей и других высших корковых функций, имеющих значение для формирования интеллектуальной деятельности и развития школьных навыков (Кириченко Е. И., 1965; Мастижова Е. М., 1974, 1982; Калижнюк С. С. и др., 1975). Особенностью недостаточности высших корковых функций является сочетание различных нарушений (чаще всего несформированности праксиса и гнозиса). Нарушения пространственного те­зиса проявляются в замедленном формировании понятий, определяю­щих положение предметов и частей собственного тела в пространстве, неспособности узнавать и воспроизводить геометрические фигуры, складывать из частей целое. Характерно, что активное включение речевой инструкции облегчает выполнение задания (в отличие от выполнения задания по показу). Во время письма выявляются его зеркальность, ошиб­ки графического изображения букв, цифр и другие ошибки.

В тесной связи с нарушениями зрительно-пространственного син­теза находится недостаточность функции счет (как устного, так и на конкретном материале). Эти расстройства проявляются в замедлен­ном усвоении понятия числа и его разрядного строения, замедленной автоматизации механического счета, неузнавании и смешении ариф­метических знаков и цифр при письме и чтении. Особенностью про­цесса мышления является его диссоциация — более выраженная не­достаточность наглядно-действенного мышления по сравнению с вер­бальным (Мастюкова Е. М., 1982). Дети с церебральным параличом в большинстве случаев уже в подготовительном классе способны к эле­ментарному абстрагированию и обобщению, справляются с простым вариантом классификации, проводят сравнение предметов по суще­ственным признакам, могут составить рассказ по сериям сюжетных картинок, понять скрытый смысл простого рассказа (самостоятельно или с помощью, после первого объяснения).

Вместе с тем у детей с церебральным параличом выявляются спе­цифические нарушения семантической стороны речи, недостаточное понимание логико-грамматических конструкций. Формирование по­нятийного мышления у этих детей отстает по сравнению со здоровы­ми детьми. Хотя формально они имеют достаточный словарный за­пас, у них отмечаются задержка формирования слова как понятия, ограниченное или искаженное понимание значения отдельных слов. Это связано с ограниченным практическим опытом детей и приводит к тому, что многие обобщающие понятия имеют заученный характер. Кроме того, всем детям с церебральным параличом свойственны за­медленность мышления, некоторая его инертность; в части наблюде­ний имеют место нарушения последовательности и целенаправленно­сти мышления. Низкий уровень наглядно-действенного мышления часто наблюдается у детей со значительной недостаточностью сфор­мированное пространственных представлений. ¹

Для выявления пространственных нарушений используют пробы Хеда, кубики Кооса, тесты «лицо-, "Нарисуй человека» и др., адаптированные для детей с церебраль­ными параличами (Кадижнюк С. С., 1975).

 

 

В результате динамического обследования (Мастюкова Е. М., 1982) выяснилось, что наиболее обратимыми являются несформированность стереогнозии пространственных представлений, а наиболее стойкими недостаточность праксиса и оптико-пространственного гнозиса последняя недостаточность, как правило, коррелировала с тяжестью Поражения двигательной системы в целом и особенно с недоразвитием зрительно-моторной координации). Следовательно, у детей с церебральным параличом наиболее задержаны в развитии высшие кор­ковые функции, тесно связанные в своем формировании с двигательно-кинестетическим анализатором.

В структуре интеллектуального дефекта корковые расстройства со­четаются с церебрастеническими и психоорганическими симптомами., Из числа последних наиболее характерны вялость, аспонтанность, адинамия, инертность и трудная переключаемость психических процессов. ^; Расстройства внимания и памяти проявляются в повышенной отвлекаемости, неспособности длительно концентрировать внимание, узости его объема, преобладании вербальной памяти над зрительной и тактиль­ной. В то же время в индивидуальных условиях и в обучающем экспери­менте у детей выявляется достаточная «зона» их дальнейшего интеллек­туального развития, проявляются упорство, усидчивость, педантизм, что позволяет им в известной мере компенсировать нарушенную деятельность и более успешно усваивать новый материал.

Проявления психического инфантилизма, характерные почти для всех детей, страдающих церебральным параличом, выражаются в наличии несвойственных данному возрасту черт детскости, непосредственности, преобладании деятельности по мотивам удовольствия, [склонности к фантазированию и мечтательности. Но в отличие от. классических проявлений «гармонического инфантилизма» у детей с церебральным параличом наблюдаются недостаточные активность, подвижность, яркость эмоциональности. У части этих детей при воз­действии дополнительных неблагоприятных средовых факторов отмечаются склонность к формированию характерологических откло­нений возбудимого типа. Свойственные другой части детей пугли­вость, повышенная тормозимость в незнакомых условиях, неуверен­ность в своих силах надолго фиксируются у них, что существенно от­ражается и на процессе обучения. Не менее важное значение в формировании своеобразных интеллектуальных нарушений приоб­ретают неблагоприятные условия среды и воспитания, в которых про­ходит развитие ребенка с церебральным параличом (ограничение общения со здоровыми сверстниками, недостаточность игровой деятельности и подвижности, зависимость от взрослых).

В целом для прогноза заболевания имеют значение не только ха­рактер и тяжесть двигательных нарушений, но и уровень и характер |; как интеллектуального, так и эмоционального развития.

Интеллектуальная недостаточность при общих недоразвитии речи (синдромы алалии)

Одной из распространенных форм речевой патологии, которой, как правило, сопутствует интеллектуальная недостаточность, является «не­доразвитие речи» (Левина Р. Я., 1951), или «алалия» (ФельдбергД. Ф., 1920). Этими терминами обозначают отсутствие или врожденное не­доразвитие всех сторон речи в связи с поражением мозговых механиз­мов в период, предшествующий ее появлению. В зарубежной литера­туре эти расстройства известны под названиями «врожденная афазия», «афазия развития», «конституциональная задержка развития речи». Недоразвитие речи (алалия) чаще встречается в форме моторной алалии, при которой преобладает недоразвитие экспрессивной речи. Клиника и динамика имеют свои особенности на разных возрастных этапах.

В раннем детском возрасте наблюдается отсутствие лепета, запаз­дывание речевых реакций. Первые слова возникают лишь с 2-3 лет, а иногда позднее. Фразовая речь появляется к 5—6 годам и состоит из упрощенных предложений, включающих 2—3 слова. Обнаруживаются грубые расстройства всех сторон речи: фонематические, фонетичес­кие, лексические и грамматические нарушения (расстройства звукопроизношения, бедность словарного запаса, искажение структуры сло­ва и грамматического оформления фразы и пр.). Важной особеннос­тью речи этих детей является выраженный разрыв между импрессивной и экспрессивной сторонами речи: при понимании обиходных фраз ребенок почти не владеет самостоятельной речью. В дошкольном воз­расте у детей обнаруживается определенная интеллектуальная продук­тивность, которая диссоциируется с почти полным отсутствием речи. Они проявляют интерес к играм, неплохо ориентируются в быту, овладевают навыками самообслуживания. Их эмоции и привязаннос­ти достаточно дифференцированы. Как показывают наши исследова­ния (Ковалев В. В., Кириченко Е. И., 1970), в младшем школьном воз­расте продолжают превалировать речевые расстройства, остается раз­рыв между импрессивной и экспрессивной речью. С началом обучения выявляются специфические расстройства чтения и письма, отражаю­щие нарушения устной речи: дети медленно усваивают написание букв, плохо запоминают сходные по звучанию фонемы, затрудняются при написании окончаний, безударных гласных, слов со стечением соглас­ных, в согласовании слов и написании предлогов.

Дальнейшая возрастная динамика речевого недоразвития характе­ризуется постепенным сглаживанием речевых расстройств, некоторым обогащением словарного запаса, уменьшением фонетических и грамматических ошибок в устной речи и письме. Однако и у учащихся старших классов специализированной школы еще остаются дефекты в про­изношении, грамматическом строе устной и письменной речи, в понимании и написании сложных логико-грамматических конструкций. (Если интеллектуальная недостаточность в дошкольном возрасте мас­кируется речевыми расстройствами, то в школьном возрасте она вы­ступает достаточно отчетливо и выражается в бедном запасе сведений об окружающем, замедленном формировании понятий о форме и величине предметов, трудностях выполнения счетных операций, неспо­собности к пересказу прочитанного, непонимании скрытого смысла простых рассказов. У детей преобладает конкретно-образный тип мышления, слабо выражена способность к речевым абстракциям. В школе они плохо успевают не только по русскому языку и чтению, но и по математике.

Интеллектуальная недостаточность проявляется также в инертнос­ти психических процессов, выраженной истощаемое™ и пресыщаемой, нарушениях активности и побуждений. Поведение характеризуется незрелостью, недостаточным пониманием социальных требований, повышенной тормозимостью при предъявлении речевых заданий. Таким образом, детям с недоразвитием речи по типу алалии свойственна | интеллектуальная недостаточность, которая, однако, отличается от дефекта при типичной умственной отсталости (олигофрении). Подтвер­ждением этого является не только способность этих детей выполнять задание по конструктивной деятельности, образованию понятий в без­речевых текстах, но и недоступный олигофренам содержательный ха­рактер тех видов деятельности, которые не требуют значительного уча­стия речи (рисование, лепка, некоторые игры)- Основным отличием является более высокий уровень «практически-действенного* (по Вы­готскому Л. С., 1956) и «бессловесного» наглядно-образного мышления («чувственное обобщение» по Потебня А. А., 1862).

При наличии неплохого уровня практически-действенного и на­глядно-образного мышления абстрактно-логический уровень мышле­ния, неразрывно связанный с внутренней речью, оказывается недо­статочным. При выполнении ряда заданий их словесная формулиров­ка ухудшает результаты (Мастюкова Е. М., 1982). Особенностью структуры дефекта является также его неравномерность, мозаичность. Значительное место в нем принадлежит общеорганическим психопа­тологическим проявлениям: нарушение темпа, направленности и переключаемости психических процессов, расстройствам активного вни­мания и памяти. Таким образом, психический дефект при нерезко выраженном общем недоразвитии речи может рассматриваться как особый вид пограничной интеллектуальной недостаточности, в генезе которого, помимо раннего повреждения церебральных структур, важ­ная роль принадлежит нарушению внутренней речи, а также фактору социальной депривации в связи с дефицитом речевого общения.

Интеллектуальная недостаточность, связанная с дефектами анализаторов и органов чувств

Известно, что выключение или снижение деятельности органов слу­ха или зрения в результате врожденной или приобретенной в раннем детстве глухоты и слепоты лишает ребенка одного из наиболее важных источников информации, видоизменяет его познавательную деятель­ность. Нарушения слуха и зрения отрицательно влияют и на форми­рование личности ребенка, которое протекает в особых условиях. Л. С. Выготский (1924) рассматривал отсутствие слуха или зрения как ^социальный вывих». Он писал, что «глаз и ухо человека — это не только физические органы, но и органы социальные», поэтому «недостаток глаза и уха — это прежде всего выпадение серьезных социальных фун­кций, перерождение общественных связей, смешение всех систем по­ведения» (цит. по Козловской Г В., 1971).

Патофизиологическим обоснованием влияния нарушенного слуха или зрения на развитие познавательной деятельности и личности ребенка являются известные положения И. М. Сеченова (1952) и И. П. Павлова (1951), которые указывали, что функциональное состо­яние центральной нервной системы зависит от уровня потока афферентации. И. П. Павлов (1951) писал, что, когда речь идет о слепых и глухих, нужно постоянно помнить, что «...деятельность центральной нервной системы поддерживается ассоциативными раздражителями и вместе с тем зависит от количества всех раздражителей и их ирради­ации». А. М. Зимкина (1958) и А. Г. Литвак (1968) отметили особенно­сти высшей нервной деятельности у людей с полным или частичным дефектом зрения в виде нарушения взаимоотношения между корой и подкоркой, между процессами торможения и возбуждения, слабость корковой деятельности, инертность психических процессов в виде трудности перестройки динамического стереотипа при одновремен­ной неустойчивости и легкой истощаемости условных рефлексов. На ЭЭГ у слепых и слабовидящих обнаруживается редукция альфа-рит­ма, что также является выражением нейродинамических сдвигов и выс­шей нервной деятельности (Новикова Л. А., 1958). Для понимания эти­ологии и патогенеза психических нарушений у глухих и слепых детей важное значение могут иметь данные исследования искусственно со­здаваемой сенсорной изоляции. Интеллектуальная недостаточность при врожденной или рано приобретенной глухоте и тугоухости

Исследования отечественных дефектологов и психиатров (Боскис Р. М., 1961; Власова!. А., 1973; Певзнер М. С., 1973; Матвеев В. Ф., Барденштейн Л. М., 1975 и др.) свидетельствуют о том, что основными механизмами задержанного интеллектуального развития у детей с на­рушениями слуха являются замедление и искажение формирования речи в первые годы жизни ребенка. Речь развивается на основе сохран­ного слуха и врожденных звуковых рефлексов и, в свою очередь, явля­ется важной предпосылкой формирования корковых функций, лежа­щих в основе школьных навыков чтения и письма. Резкое снижение Слуха в раннем детстве приводит к грубому недоразвитию речи. К зна­чительным нарушениям речевого развития приводит и менее выражен­ная тугоухость. При этом степень и характер задержки речевого раз­вития зависят не только от степени снижения слуха, но и от времени возникновения слухового дефекта (Боскис Р. М., 1965, и др.). Туго­ухость, возникшая в период, когда речь у детей еще не сформирована, ведет к грубому ее недоразвитию — глухонемоте. Если речь уже сфор­мирована и функционирует, только при возникновении тугоухости даль­нейшее развитие речи будет продолжаться, но с характерными осо­бенностями.

Речевые расстройства занимают ведущее место в клинической кар­тине интеллектуальной недостаточности при глухоте и тугоухости и определяют характер процессов мышления этих детей. Имеется ряд характерных для тугоухости особенностей речи, в частности замедле­ние темпа формирования речи в первые три года жизни. Отмечается недоразвитие фонетической стороны речи: смазанность произноше­ния, смешение звонких и глухих звуков (нож — ноз, часы — снсы и т. п.), своеобразное татированне, т. е. замена многих звуков на звук «т» (собака — тобака); нечеткость произношения и опускание безударных окончания и начала слов. Весьма характерно своеобразие голоса и интонаций: приглушенность, хриплость, неестественные модуляции. Особенностями речевого поведения тугоухих являются повышенное внимание к жестикуляции в мимике говорящего собеседника или учи­теля в связи со стремлением «считывать с губ» говорящего, а также за­мена речи или сопровождение ее обильной жестикуляцией и мими­ческими движениями. Наблюдаются ограниченное понимание речи окружающих и читаемых текстов, бедность собственного словарного запаса, широкое использование обиходных выражений и житейских штампов. Ошибки в письме и при чтении повторяют ошибки устной

речи. При осложнении тугоухости нарушениями фонематического слу­ха могут иметь место ошибки на различение близких по звучанию фо­нем: б — п (гриб — грипп), т — д (том — дом) и пр.

Помимо речевых нарушений, в формировании интеллектуальной недостаточности при тугоухости имеют значение особенности абст­рактно-познавательной деятельности. В. Ф. Матвеев, Л. М. Барденштейн (1975) описали особенности «вторичной парциальной задерж­ки интеллектуального развития», этиологически связанной с глухотой и тугоухостью и ближайшим их следствием — отсутствием формиро­вания речи в первые годы жизни ребенка. Они отметили задержку раз­вития словесно-логического мышления при сохранности конкретных форм мышления. О своеобразной дисгармонии в формировании ин­теллектуальных функций при снижении слуха пишет С. С. Калижнюк (1975). У детей с нарушениями слуха вследствие гемолитической бо­лезни новорожденных обнаруживалась диссоциация между развити­ем наглядно-действенного и словесно-логического мышления с недо­статочностью последнего.

Дети с нарушением слуха проявляют достаточную способность к выполнению довольно сложных конструктивных заданий (кубики Кооса, создание по образцам моделей из конструктора, рисование, лепка и др.), что значительно отличает их от детей-олигофренов, изоб­разительная и конструктивная деятельность которых намного беднее и в основном имеет подражательный характер. В то же время у детей с тугоухостью обнаруживается недостаточность тех видов интеллекту­альной деятельности, которые тесно связаны с речью. Затруднения у них вызывают задания, требующие речевого оформления и речевого отчета. Нарушено выделение и закрепление отдельных свойств пред­метов, вследствие чего страдает формирование предметных представ­лений. Это, в свою очередь, приводит к тому, что ребенок не может свободно оперировать представлениями, возникают трудности в их ак­туализации (Розанова Т. В., 1978). Предъявленные при психологичес­ком исследовании задания на классификацию предметов, установле­ние последовательности событий, выделение «четвертого лишнего», ос­мысление сюжетных картинок вызывают затруднения в речевом оформлении ответа, в то время как способ выполнения задания, пони­мание задачи, поставленной экспериментатором, свидетельствуют о достаточном уровне интеллектуального развития. Более богаты и со­держательны по сравнению с таковыми у умственно отсталых детей игры и практические навыки. При неглубокой тугоухости поведение детей практически ничем не отличается от поведения и игр их здоро­вых сверстников. Клиническая картина интеллектуальной недостаточности у глухих и тугоухих детей осложняется вследствие эмоционально-волевой не­зрелости, своеобразного психического инфантилизма, формирующе­гося вследствие сенсорной и социальной депривации, особенностей семейного воспитания и длительной психической травматизации. Недостаточная самостоятельность, наивность, внушаемость, подражательность наряду с повышенной тормозимостью, малой общительно­стью, склонностью к реакциям отказа, протеста создают дополнитель­ные трудности при обучении этих детей. Проявления психического инфантилизма отчетливо выступают в возрасте 7—10 лет, что совпада­ет с началом школьного обучения. В связи с тем, что расстройства слу­ха часто являются следствием инфекционных и токсических пораже­нии центральной нервной системы, в клинической картине нередко могут наблюдаться церебрастенические и психоорганические симп­томы. В этих случаях в структуре интеллектуальной недостаточности наряду с отмеченными выше особенностями имеются нарушения ра­ботоспособности.

Интеллектуальная недостаточность
при слепоте и слабовидении, возникших в раннем детстве

Вопрос об особенностях мышления и уровня интеллектуального развития слепых и слабовидящих детей мало изучен. Исследования отечественных психиатров и дефектологов(Солнцева. И., 1966; Козловская Г. В., 1971; Певзнер М. С., 1973 и др.) подтверждают мнение старых авторов о том, что потенциальные возможности интеллекту­альной деятельности в условиях недоразвития зрительной функции снижены. Они в значительной мере зависят от степени выраженности дефекта зрения. Так, на уровне слабовидения зрительное восприятие ограничивается замедленностью, узостью обзора, недостаточностью четкости и яркости, иногда искаженностью предметов. При этом со­храняются значительно большие потенциальные возможности нервно-психического развития, чем при слепоте (Лебединский В. В., 1985). Характер и степень интеллектуальных расстройств, так же как при поражении слуха, зависят от времени возникновения дефекта зрения. ' При врожденной слепоте ребенок не получает никакого запаса Зрительных представлений, задерживается освоение пространства и предметной деятельности; даже слабовидение, возникшее в раннем детстве, вызывает недоразвитие психомоторной сферы (Лебедин­ский В. В., 1985). У слепых и слабовидящих детей задержка интел­лектуального развития выражается в виде более позднего формирования первичного обобщения, дефицита информации, замедления развития познавательных процессов. Качественные особенности ин­теллектуальной недостаточности проявляются в особенности мыш­ления, речи и других предпосылок интеллектуальной деятельности. У них обнаруживаются известная слабость абстрактного мышления и преобладание чувствительно-образного способа суждений. По срав­нению со зрячими их представления и знания о предметах реального мира схематичны, скудны, не отражают полностью существенных признаков (Козловская Г. В., 1971), Часто речь формируется с задер­жкой на 1-2 года. Вместе с тем сформировавшаяся речь нередко бы­вает более богатой по лексике, чем у зрячих сверстников. По структу­ре и интонациям она напоминает речь взрослых. Отмечается склон­ность к рассуждательству, разрыв между относительно богатым словарем и фактическими знаниями ребенка. Слова часто не выражают истин­ного, конкретного их значения. Это, по-видимому, связано с особыми условиями формирования речи у детей с дефектами зрения — при пре­обладании слухового подражания в отрыве от непосредственного чув­ственного опыта. С этим связаны также такие особенности интеллек­та, как формальность мышления, преобладание общих, неконкретных знаний, недостаточно адекватное использование понятий, словесных обозначений. Речевая функция отличается большой хрупкостью и истощаемостыо. Изменение привычного стереотипа, например поступ­ление в школу, часто вызывает нарушение ее в виде элективного мутизма или регресса (возвращение к этапу эгоцентрической речи, лепе­ту и пр,)У слабовидящих детей в период начала обучения могут возникать специфические затруднения в овладении навыками письма и чтения. Дети не всегда видят строку, путают сходные по начертанию буквы, что мешает овладению техникой чтения, пониманию содержания про­читанного. Смешение цифр по начертанию препятствует овладению процессами счета и решению задачи. В обычных условиях обучения эти дети не видят написанного на школьной доске, таблице, у них бы­стро наступают утомление и снижение работоспособности.

Слепота тормозит двигательную активность ребенка. Малоподвиж­ность, вялость, медлительность и возникающие на этом фоне двига­тельные стереотипии являются характерными особенностями психомоторики детей с дефектом зрения. Задержка развития моторики и пространственных представлений обусловливает замедленное форми­рование навыков самообслуживания, которые часто оказываются не­сформированными к периоду школьного обучения. Позднее овладе­ние практическими навыками связано также с условиями воспитания по типу гиперопеки.

Патопсихологическое исследование выявляет у этих детей такие особенности психической деятельности, как вязкость, обстоятельность мышления, склонность к детализации, инертность психических про­цессов, их замедленность, малую активность и повышенную истощаемость. Однако, несмотря на описанные нарушения психической деятельности, наблюдается неплохая «вырабатываемость» в процессе Деятельности, которая значительно повышает общий итог выполне­ния заданий. В отличие от детей с нарушениями слуха у слепых и слабовидящих отмечается высокий уровень развития вербальной памяти что имеет значение для компенсации нарушений функции зрения I процессе обучения.

Так же как у глухих и тугоухих детей, у слепых и слабовидящих наблюдается своеобразный парциальный инфантилизм: выраженная за­висимость от матери, склонность к одиночеству, негативизму, боязнь всего нового. Возникающие в период начала школьного обучения у таких детей невротические расстройства относятся некоторыми авто­рами к «неврозам адаптации» и связываются с задержкой возрастного созревания, перегрузкой нервной системы раздражителями во время смены динамического стереотипа, изменениями функции общения, а также эмоциональной депривацией, которую испытывают дети при отрыве их от семьи(Мизрухин И. А., 1965; Козловская Г. В., 1971).

Возникновению интеллектуальной недостаточности при дефектах 1ализаторов и органов чувств способствует отсутствие своевременного и полноценного дефектолого-педагогического (сурдологического и тифлопедагогического) воздействия. В структуре интеллектуального дефекта у этих детей преобладает недостаточность тех функций, развитии которых ощущениям и представлениям, связанным с де­фектным анализатором, принадлежит важная или ведущая роль.