Классификация детского церебрального паралича

Основоположником изучения проблемы церебральных параличей является английский хирург-ортопед Литтл (1853). С этого времени был предложен ряд классификаций ДЦП (Форд, 1945; Д. С. Футер, 1958 и др.), где двигательные нарушения рассматривались как центральное, ведущее звено ДЦП, но не давалось представлений о характере психических и речевых расстройств.

В настоящее время в нашей стране принята классификация, удобная в практической работе врачей, логопедов-дефектологов, психологов, принадлежащая К. А. Семеновой (1974—1978). Соответственно современным представлениям о патогенезе заболевания эта классификация учитывает все проявления поражения мозга, характерные для каждой формы заболевания: двигательные, речевые и психические, а также дает возможность прогнозировать течение заболевания. Согласно этой классификации выделяются пять форм детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемиплегия, гемипаретическая форма, гиперкинетическая форма, атонически-астатическая форма.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП. Ею страдают более 50 % больных церебральным параличом. В литературе эта форма известна под названием «болезнь Лит-тля». При спастической диплегии имеет место двустороннее, иногда асимметричное поражение или недоразвитие центрального двигательного нейрона. По распространенности двигательных нарушений спастическая диплегия является тетрапарезом (поражены руки и ноги), причем нижние конечности поражаются в значительно большей степени, чем верхние. Степень поражения рук различна — от выраженных парезов до минимальных нарушений в виде легкой моторной неловкости, выявляемой по мере развития манипуля-тивной деятельности и тонких дифференцированных движений пальцев рук в процессе овладения актом письма и трудовыми операциями.

Основным признаком спастической диплегии является повышение мышечного тонуса (спастичность) в конечностях с ограничением силы и объема движений в сочетании с сохраняющимися тоническими рефлексами. Наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что нарушает опорность стоп, осанку, затрудняет стояние и ходьбу. При развитии контрактур конечности могут «застывать» в неправильной позе, передвижение становится невозможным.

Тяжесть речевых, психических и двигательных расстройств варьирует в широких пределах, это связано с временем и силой воздействия вредных факторов.

У 70—80 % детей со спастической диплегией отмечают нарушения речи в форме дизартрии, задержки речевого развития, реже — моторной алалии (К.А.Семенова, 1979, 1991; Е.М.Мастюкова, 1988). При раннем начале коррекционно-логопедической работы речевые расстройства наблюдаются лишь в 25—30% случаев и степень их выраженности значительно меньшая.

Психические нарушения обнаруживаются у 50 —80 % детей (по данным К. А. Семеновой, — у 50 %, Т. Г. Шамарина, Г. И. Беловой — у 80 %). Наиболее часто они проявляются в виде задержки психического развития, которая может компенсироваться к 3— 8 годам при рано начатых адекватных занятиях по коррекции нарушений познавательной деятельности (К. А. Семенова, 1979,1991; М. Н. Никитина, 1972). 30 —35 % детей имеют умственную отсталость (в степени нерезко выраженной дебильности).

Прогностически спастическая диплегия — это благоприятная форма заболевания в плане преодоления психических и речевых расстройств и менее благоприятная в отношении становления двигательных функций. Тонические рефлексы исчезают у детей к 2—3 годам, иногда позже. Установочные рефлексы развиваются поздно, после 1,5—2 лет, с теми или иными ограничениями. Лишь 20 — 25 % детей ходят самостоятельно, без поддержки и подручных средств. Около 40 —50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, на коляске (Л. О. Бадалян, Л. Т. Жур-ба, О. В. Тимонина, 1988). Ребенок, страдающий спастической диплегией, может научиться обслуживать себя, писать, овладеть рядом трудовых навыков. Социальная адаптация возможна, при относительно сохранном умственном развитии и достаточной функции рук степень ее может достигать уровня здоровых детей.

Двойная гемиплегия

Это самая тяжелая форма ДЦП, при которой имеет место тотальное поражение мозга, прежде всего его больших полушарий. Двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и в ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Основные клинические проявления двойной гемиплегии — прербладание ригидности мышц, усиливающейся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет интенсивных тонических рефлексов. Произвольная моторика отсутствует или резко ограничена. Дети не сидят, не стоят, не ходят. Функция рук практически не развивается.

Почти у всех детей (до 100 % — К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, М. Я. Смуглин) отмечаются грубые нарушения речи по типу

анартрии, тяжелой дизартрии (речь полностью отсутствует либо ребенок произносит отдельные звуки, слоги или слова). Голосовые реакции скудные, часто недифференцированные. Речь может отсутствовать и в связи с тем, что у большинства детей (в 90 % случаев) отмечается умственная отсталость (в степени выраженной дебильности, имбецильности или даже идиотии). Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Психическое развитие обычно минимальное, оно находится на уровне примитивных эмоциональных реакций — больные знают близких, радуются им, реагируют отрицательными эмоциональными реакциями на дискомфорт. Часто отмечаются судороги (у 45—60 % детей).

Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Стояние и ходьба невозможны. Некоторые дети с трудом овладевают навыком сидения, но даже в этом случае тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации.

В большинстве случаев дети с двойной гемиплегией необучаемы. Тяжелые двигательные нарушения рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и даже простую трудовую деятельность. Диагноз «двойная гемиплегия» указывает на полную или почти полную инвалидность ребенка и, поставленный ребенку старше 3 лет, нередко является основанием для направления его в интернат Министерства социальной защиты.