Этиологические факторы возникновения ДЦП

В настоящее время многочисленными исследованиями доказано, что более 400 факторов могут оказать повреждающее действие на центральную нервную систему развивающегося плода. Это может произойти в любой момент беременности, но особенно опасно действие повреждающих факторов в период до четырех месяцев внутриутробного развития, т. е. в то время, когда интенсивно закладываются все органы и системы. К вредным факторам, неблагоприятно действующим на плод внутриутробно, относятся:

• Инфекционные заболевания, перенесенные будущей матерью во время беременности (вирусные инфекции, краснуха, токсоплазмоз).

• Сердечно-сосудистые и эндокринные нарушения у матери»

• Токсикозы беременности.

• Физические травмы, ушибы плода.

• Несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови.

Гемолитическая болезнь (болезнь крови) новорожденных может возникнуть в тех случаях, когда у матери кровь резус-отрицательна, у отца — резус-положительна и плод унаследовал резус-принадлежность от отца. В основе гемолитической болезни лежит разрушение (гемолиз) эритроцитов плода под влиянием резус-антител матери. Заболевание плода развивается в среднем у одной из 25—-30 резус-отрицательных женщин. С каждой последующей беременностью вероятность резус-конфликта повышается.

• Физические факторы (перегревание или переохлаждение; действие вибрации; облучение, в том числе и ультрафиолетовое в больших дозах).

• Некоторые лекарственные препараты.

• Экологическое неблагополучие (загрязненные отходами производства вода и воздух; содержание в продуктах питания большого количества нитратов, ядохимикатов, радионуклидов, различных синтетических добавок).

Все неблагоприятные факторы нарушают маточно-плацентарное кровообращение, что приводит к расстройствам питания и кислородному голоданию плода (внутриутробной гипоксии). Развитие плода, особенно его нервной системы, в условиях хронической гипоксии нарушается; может иметь место недоношенность, врожденная гипотрофия, функциональная незрелость, понижен-

ная сопротивляемость к действию внешних факторов. У плодов, перенесших внутриутробную гипоксию, недостаточность защитных и адаптационных механизмов обуславливает большую возможность возникновения родовой травмы, которая, в свою очередь, усугубляет изменения, возникшие внутриутробно. Сочетание внутриутробной патологии с родовой травмой считается в настоящее время одной из наиболее частых причин возникновения детского церебрального паралича. Родовая травма, с одной стороны, воздействует на мозг, как и всякая механическая травма, с другой — она вызывает нарушение мозгового кровообращения и в тяжелых случаях -~ кровоизлияние в мозг. Причинами родовой травмы могут быть узкий таз матери, особенно при беременности крупным плодом, преждевременное отхождение вод, слабость родовой деятельности, неправильное предлежание плода. Действие родовой травмы обычно сочетается с асфиксией (патологическим состоянием организма, характеризующимся недостатком кислорода в крови и избыточным накоплением углекислоты, нарушением дыхания, сердечной деятельности). У детей, перенесших состояние асфиксии и особенно клиническую смерть (отсутствие дыхания и сердечной деятельности), имеется высокая степень риска для возникновения ДЦП. У недоношенного плода есть большой риск возникновения асфиксии и родовой травмы. В настоящее время асфиксия и родовая травма часто рассматриваются как следствие действия уже имеющейся внутриутробной патологии. Причиной возникновения ДЦП может быть механическая родовая травма (применение щипцов, вакуум-экстрактора).

Детский церебральный паралич может возникать и после рождения в результате перенесенных нейроинфекций (менингита, энцефалита), тяжелых ушибов головы, как осложнение после прививок на первом году жизни.

Итак, ДЦП —- это полиэтиологическое заболевание мозга, которое возникает в результате действия различных экзо- и эндогенных вредностей на организм эмбриона, плода или новорожденного. Часто имеет место сочетание различных вредоносных факторов.

2. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЦП

У детей с церебральным параличом задержано и нарушено формирование всех двигательных функций: с трудом и опозданием формируется функция удержания головы, навыки сидения, стояния, ходьбы, манипулятивной деятельности. Темпы двигательного развития при ДЦП могут широко варьировать.

В силу специфики двигательных нарушений у детей с церебральным параличом статические и локомоторные функции не мо-

гут развиваться спонтанно или развиваются неправильно. Двигательные нарушения, являясь ведущим дефектом, без соответствующей коррекции оказывают неблагоприятное влияние на формирование психических функций и речи.

Разнообразие двигательных нарушений у детей с церебральным параличом обусловлено действием ряда факторов, непосредственно связанных со спецификой самого заболевания. Важнейшими из них являются:

1. Нарушение мышечного тонуса (по типу спастичности, ригидности, гипотонии, дистонии). Мышечный тонус условно называют рефлексом на проприоцепцию, ответом мышц на самоощущение. Для любого двигательного акта необходим нормальный мышечный тонус. Регулирование мышечного тонуса обеспечивается согласованной работой различных звеньев нервной системы.

Часто при детском церебральном параличе наблюдается повышение мышечного тонуса (спасгпичностъ). Мышцы в этом случае напряжены. Характерным является нарастание мышечного тонуса при попытках произвести то или иное движение (особенно при вертикальном положении тела). У детей с церебральным параличом ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых суставах, пальцы согнуты в кулаки. При резком повышении мышечного тонуса часто наблюдаются сгибательные и приводящие контрактуры (ограничение объема пассивных движений в суставах), а также различные деформации конечностей.

При ригидности мышцы напряжены, находятся в состоянии тетануса (максимальное повышение мышечного тонуса). Нарушается плавность и слаженность мышечного взаимодействия.

При гипотонии (низкий мышечный тонус) мышцы конечностей и туловища дряблые, вялые, слабые; объем пассивных движений значительно больше нормального. Понижение тонуса мышц во многом связано с недостаточной функцией мозжечка и вестибулярного анализатора.

Дистония — меняющийся характер мышечного тонуса. Мышечный тонус в этом случае отличается непостоянством, изменчивостью. В покое мышцы расслаблены, при попытках к движению тонус резко нарастает, в результате чего оно может оказаться невозможным.

При осложненных формах церебрального паралича может отмечаться сочетание различных вариантов нарушений мышечного тонуса. Характер этого сочетания может меняться с возрастом. Это свидетельствует о сложном механизме нарушений мышечного тонуса, которые зависят от многих факторов. Большое значение в нарушениях мышечного тонуса у детей с церебральным параличом имеет фактор неравномерного созревания различных мозго-

вых структур. Нарушения мышечного тонуса могут варьировать в широком диапазоне: от грубых до практически приближающихся к нормальному мышечному тонусу.

2. Ограничение или невозможность произвольных движений (парезы и параличи). В зависимости от тяжести поражения мозга может наблюдаться полное или частичное отсутствие тех или иных
движений. Полное отсутствие произвольных движений, обусловленное поражением двигательных зон коры головного мозга и про
водящих двигательных (пирамидных) путей головного мозга, называется центральным параличом, а ограничение объема движений — центральным парезом. Ограничение объема произвольных
движений обычно сочетается со снижением мышечной силы. Ребенок затрудняется или не может поднять руки вверх, вытянуть их вперед, в стороны, согнуть или разогнуть ногу. Все это затрудняет развитие важнейших двигательных функций и прежде всего манипулятивной деятельности и ходьбы. При парезах страдают в первую очередь наиболее тонкие и дифференцированные движения, например изолированные движения пальцев рук.

3. Наличие насильственных движений. Для многих форм ДЦП характерны насильственные движения, которые могут проявляться в виде гиперкинезов и тремора. Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, обусловленные переменным тонусом
мышц, с наличием неестественных поз и незаконченных движений. Они могут наблюдаться в покое и усиливаться при попытках произвести движения, во время волнения. Гиперкинезы всегда затрудняют осуществление произвольного двигательного акта, а порой делают его невозможным. Насильственные движения могут быть
выражены в мышцах артикуляционного аппарата, шеи, головы, различных отделов конечностей.

Тремор —- дрожание конечностей (особенно пальцев рук и языка). Он наиболее выражен при целенаправленных движениях. В конце целенаправленного движения тремор усиливается, например при приближении пальца к носу при закрытых глазах (палыде-носовая проба по выявлению тремора).

4. Нарушения равновесия и координации движений {атаксия). Наблюдается туловищная атаксия в виде неустойчивости при сидении, стоянии и ходьбе. В тяжелых случаях ребенок не может сидеть или стоять без поддержки. Отмечается неустойчивость походки: дети ходят на широко расставленных ногах (с целью компенсации дефекта), пошатываясь, отклоняясь в сторону. Нарушения координации проявляются в неточности, несоразмерности движений (прежде всего рук). Ребенок не может точно захватить предмет
и поместить его в заданное место; при выполнении этих движений он промахивается, у него наблюдается тремор. Нарушена координация тонких, дифференцированных движений. В результате ребе-

нок испытывает трудности в манипулятивной деятельности.

5. Нарушение ощущений движений (кинестезии). Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется с помощью специальных чувствительных клеток (проприоцепторов), расположенных в мышцах, сухожилиях, связках, суставах и передающих в центральную
нервную систему информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц. Эти ощущения называют мышечно-суставным чувством. Специальными исследованиями показано, что при всех формах церебрального паралича нарушается проприоцептивная регуляция движения (К. А. Семе
нова, Н. М. Махмудова, 1979). Эти нарушения резко затрудняют выработку тех условнорефлекторных связей, на основе которых формируется чувство положения собственного тела, позы в пространстве. У детей с церебральным параличом бывает ослаблено
чувство позы; у некоторых искажено восприятие направления движения (например, движение пальцев рук по прямой может ощущаться ими как движение по окружности или в сторону). Нарушение ощущений движений еще более обедняет двигательный опыт
ребенка, способствует развитию однообразия в совершении от дельных движений и их стереотипизации, задерживает формирование тонких координированных движений. Нарушения ощущений движений особенно выражены при гиперкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

6. Недостаточное развитие цепных установочных выпрямительных рефлексов (стато-кинетических рефлексов). Стато-кинетические рефлексы обеспечивают формирование вертикального положения тела ребенка и произвольной моторики. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать в нужном положении голову и туловище. В результате он испытывает трудности в овладении навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

7. Синкинезии. Синкинезии — это непроизвольные содружественные движения, сопровождающие выполнение активных движений (например, при попытке взять предмет одной рукой происходит сгибание другой руки; ребенок не может разогнуть согнутые пальцы рук, а при выпрямлении всей руки пальцы разгибаются). При
ДЦП синкинезии возникают вследствие чрезмерной иррадиации возбуждения, что исключает возможность необходимого контроля со стороны центральной нервной системы.

8. Наличие патологических тонических рефлексов. Их выраженность отражает основной механизм нарушений при ДЦП. Двигательные нарушения при церебральном параличе обусловлены тем_эчто поражение незрелого мозга изменяет последовательность этапов его созревания. При нормальном развитии тонические реф-

исксы проявляются нерезко в первые месяцы жизни. Постепенное их угасание создает благоприятную основу для появления более высокой ступени в безусловно-рефлекторной деятельности ребенка, так называемых установочных рефлексов. При нормальном ходе развития к 3 месяцам жизни позотонические рефлексы уже не проявляются.

При ДЦП отмечается запаздывание в угасании врожденных безусловно-рефлекторных двигательных автоматизмов, к которым и относятся позотонические рефлексы. Их центрами являются нижележащие спинальные и стволовые отделы головного мозга. Высшие интегративные двигательные центры при ДЦП не оказывают тормозящего влияния на нижележащие отделы мозга. С другой стороны, выраженность активного функционирования нижележащих мозговых структур проявляется в патологическом усилении позотонических рефлексов, задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольные движения, речь и другие корковые функции. Тонические рефлексы активизируются и сосуществуют с патологическим мышечным тонусом и другими двигательными нарушениями. Их выраженность препятствует последовательному развитию реакций выпрямления и равновесия, которые являются основой для развития произвольных двигательных навыков и умений. Патологически усиленные позотонические рефлексы не только нарушают последовательный ход развития двигательных функций, но и являются одной из причин формирования патологических поз, движений, контрактур и деформаций у детей с церебральным параличом.

Среди позотонических рефлексов в оценке структуры дефекта при ДЦП важнейшее значение имеют следующие:

а) Лабиринтный тонический рефлекс (ЛТР) зависит от положения головы в пространстве и проявляется в двух положениях: на спине и на животе. ЛТР у детей с церебральным параличом проявляется в повышении тонуса мышц-разгибателей, когда ребенок лежит на спине, и мышц-сгибателей, когда он лежит на животе. В положении на спине ребенок запрокидывает голову назад, ноги разогнуты, напряжены, приведены и ротированы (повернуты) внутрь, стопы в подошвенном сгибании. Руки обычно разогнуты и пронированы, пальцы сжаты в кулаки. Ребенок не может поднять и нагнуть голову или делает это с большим трудом, т.е. у него отсутствуют важнейшие предпосылки для сидения, он не может схватить предмет, поднести его к лицу, рассмотреть. В положении на животе у ребенка преобладает поза сгибания: согнуты голова и спина, руки находятся под грудной клеткой в согнутом положении, кисти сжаты в кулаки; ноги согнуты в тазобедренных и коленных суставах, бедра и голени приведены. За счет выраженности ЛТР ребенок и в положении на животе не может поднять голову,

освободить руки и опереться на них, не может выпрямить ноги и спину, встать на колени, а затем принять вертикальное положение.

б) Симметричный шейный тонический рефлекс (СШТР) у детей с церебральным параличом проявляется во влиянии движений головы в шейном отделе позвоночника на мышечный тонус конечностей. При сгибании головы (наклон вперед—вниз) повышается тонус мышц-сгибателей верхних и разгибателей нижних конечностей; ребенок наклоняется вперед. При разгибании головы (назад) повышается тонус мышц-разгибателей верхних и сгибателей нижних конечностей, ребенок запрокидывается назад.

в) Асимметричный шейный тонический рефлекс (АШТР) имеет особое значение в структуре дефекта при ДЦП, так как он отличается значительной стойкостью и препятствует развитию не только произвольной двигательной активности, но и познавательной деятельности. Этот рефлекс проявляется во влиянии поворота головы в сторону на мышечный тонус конечностей. Поворот головы в сторону усиливает тонус разгибателей конечностей на стороне, куда повернуто лицо, и тонус сгибателей с другой стороны, куда повернут затылок (если голова ребенка поворачивается вправо, его правые конечности разгибаются, а левые сгибаются). Ребенок принимает «позу фехтовальщика». Рефлекс больше проявляется в руках. При выраженности АШТР голова и глаза ребенка могут быть фиксированы в одну сторону, что приводит к ограничению его поля зрения.

У детей с церебральным параличом может наблюдаться сочетание указанных рефлексов, что значительно утяжеляет структуру их дефекта. Выраженность тонических рефлексов обычно отражает тяжесть заболевания. Проявления этих рефлексов в первые годы жизни могут усиливаться из месяца в месяц и в последующие годы оставаться стойкими. У больных детским церебральным параличом развитие моторики чаще всего останавливается на той стадии, где тонические рефлексы оказывают решающее влияние. Больному может быть 2_Э 5, 10 и более лет, а его двигательное развитие находится на уровне 2 — 5 месячного здорового ребенка.

Двигательные нарушения у детей с церебральным параличом могут иметь различную степень выраженности. При тяжелой степени ребенок не овладевает навыками ходьбы и манипулятивной деятельностью. Он не может самостоятельно обслуживать себя. При средней степени двигательных нарушений дети овладевают ходьбой, но ходят неуверенно, часто с помощью специальных приспособлений (костылей, канадских палочек и т.д.). Они не в состоянии самостоятельно передвигаться по городу, ездить на транспорте. Навыки самообслуживания у них развиты не полностью, так же как и манипулятивная деятельность. При легкой степени двигательных нарушений дети ходят самостоятельно, уверенно как в помещении, так и за его пределами. Могут самостоятельно ез-

дить на городском транспорте. Они полностью себя обслуживают, достаточно развита манипулятивная деятельность. Однако у больных могут наблюдаться неправильные патологические позы и положения, нарушения походки, движения недостаточно ловкие,

замедленные. Снижена мышечная сила.

3. НАРУШЕНИЯ ПСИХИКИ ПРИ ДЦП

Структура дефекта при ДЦП включает в себя специфические отклонения в психическом развитии. Механизм нарушения развития психики сложен и определяется как временем мозгового поражения, так и его степенью и локализацией. Картина психических нарушений на фоне раннего внутриутробного поражения характеризуется грубым недоразвитием интеллекта. При поражениях, развившихся во второй половине беременности и в период родов, психические нарушения носят более мозаичный, неравномерный характер. Проблеме психических нарушений у детей, страдающих церебральным параличом, посвящено значительное количество работ отечественных специалистов (Э. С. Калижнюк, Л.А.Данилова, Е. М. Мастюкова, И.Ю.Левченко, Е.И.Кириченко и др.).

Хронологическое созревание психической деятельности детей с церебральными параличами резко задерживается и на этом фоне выявляются различные формы нарушения психики и, прежде всего, познавательной деятельности. Не существует четкой взаимосвязи между выраженностью двигательных и психических нарушений — например, тяжелые двигательные расстройства могут сочетаться с легкой задержкой психического развития, а остаточные явления ДЦП — с тяжелым недоразвитием психических функций. Для детей с церебральными параличами характерна своеобразная аномалия психического развития, обусловленная ранним органическим поражением головного мозга и различными двигательными, речевыми и сенсорными дефектами. Важную роль в генезе психических нарушений играют ограничения деятельности, социальных контактов, а также условия воспитания и окружения.

Аномалии развития психики при ДЦП включают нарушения формирования познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы и личности.

Структура интеллектуального дефекта при ДЦП характеризуется рядом специфических особенностей:

I. Неравномерно сниженный запас сведений и представлений об окружающем. Это обусловлено несколькими причинами:

вынужденная изоляция, ограничение контактов ребенка со сверстниками и взрослыми людьми в связи с длительной обездвиженностью или трудностями передвижения;

затруднение познания окружающего мира в процессе предметно-практической деятельности, связанное с проявлением двигательных расстройств;

нарушение сенсорных функций.

При ДЦП отмечается нарушение координированной деятельности различных анализаторных систем. Патология зрения, слуха, мышечно-суставного чувства существенно сказываются на восприятии в целом, ограничивают объем информации, затрудняют интеллектуальную деятельность детей с церебральными параличами.

Около 25 % детей имеют аномалии зрения. Отмечаются нарушения зрительного восприятия, связанные с недостаточной фиксацией взора, нарушением плавного прослеживания, сужением полей зрения, снижением остроты зрения. Часто отмечается косоглазие, двоение в глазах, опущенное верхнее веко (птоз). Двигательная недостаточность мешает формированию зрительно-моторной координации. Такие особенности зрительного анализатора приводят к дефектному, а в отдельных случаях к искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности.

При ДЦП имеет место недостаточность пространственно-различительной деятельности слухового анализатора. У 6—25% детей наблюдается снижение слуха, особенно при гиперкинетической форме ДЦП. В таких случаях особенно характерны снижение слуха на высокочастотные тона и сохранность на низкочастотные. При этом наблюдаются характерные нарушения звукопроизношения. Ребенок, который не слышит звуков высокой частоты (к, с, ф, ш, в, т_у п), затрудняется в их произношении (в речи пропускает их или заменяет другими звуками). У некоторых отмечается недоразвитие фонематического слуха с нарушением дифференцирования звуков, сходных по звучанию (ба-па, ва-фа). У таких детей возникают трудности в обучении чтению, письму. В письме под диктовку они делают много ошибок. В некоторых случаях, когда нет снижения остроты слуха, может иметь место недостаточность слуховой памяти и слухового восприятия. Иногда отмечается повышенная чувствительность к звуковым раздражителям (дети вздрагивают, мигают при любом неожиданном звуке), но дифференцированное восприятие звуковых раздражителей у них оказывается недостаточным.

При всех формах церебрального паралича имеет место глубокая задержка и нарушение развития кинестетического анализатора (тактильное и мышечно-суставное чувство). Дети затрудняются определить положение и направление движений пальцев рук без зрительного контроля (с закрытыми глазами). Ощупывающие движения рук часто очень слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. У многих детей выражен астереогноз — невоз-

можность или нарушение узнавания предмета на ощупь, без зрительного контроля. Ощупывание, манипулирование с предметами т. е. действенное познание, при ДЦП существенно нарушено.

Таким образом, дети с церебральным параличом не знают многих явлений окружающего предметного мира и социальной сферы, а чаще всего имеют представления лишь о том, что было в их практике.

П. Неравномерный, дисгармоничный характер интеллектуальной недостаточности, т. е. отмечается недостаточность одних интеллектуальных функций, задержка развития других и сохранность третьих. Мозаичный характер развития психики связан с ранним органическим поражением мозга на ранних этапах его развития; причем преимущественно страдают наиболее «молодые» функциональные системы мозга, обеспечивающие сложные высокоорганизованные стороны интеллектуальной деятельности и формирование других высших корковых функций.

Несформированность высших корковых функций является важным звеном нарушений познавательной деятельности при ДЦП. Причем чаще всего страдают отдельные корковые функции, т. е. характерна парциальность их нарушений. Прежде всего отмечается недостаточность пространственных и временных представлений. Затруднена дифференциация правой и левой стороны тела. Многие пространственные понятия {спереди, сзади, между) усваиваются с трудом. Дети не могут сложить из частей целое (например, собрать разрезную картинку, выполнить конструирование по образцу). Часто отмечаются оптико-пространственные нарушения. В этом случае детям трудно копировать геометрические фигуры, рисовать, писать (зеркальное письмо). У детей выражена недостаточность развития фонематического слуха, стереогноза, всех видов праксиса (выполнение целенаправленных автоматизированных движений), процессов сравнения и обобщения. У некоторых детей развиваются преимущественно наглядные формы мышления, у других — наоборот, особенно страдает наглядно-действенное мышление при лучшем развитии словесно-логического.

III. Выраженность психоорганических проявлений — замедленность, истощаемость психических процессов, трудности переключения на другие виды деятельности, недостаточность концентрации внимания, замедленность восприятия, снижение объема механической памяти. Большое количество детей отличаются низкой познавательной активностью, проявляющейся в отсутствии интереса к заданиям, плохой сосредоточенности, медлительности и пониженной переключаемости психических процессов. Низкая умственная работоспособность отчасти связана с церебрастеническим синдромом, характеризующимся быстро нарастающим утомлением при вы полнении интеллектуальных заданий. Наиболее отчетливо он про-

является в школьном возрасте при различных интеллектуальных нагрузках. При этом нарушается целенаправленная деятельность.

По состоянию интеллекта дети с церебральным параличом представляют крайне разнородную группу: одни имеют нормальный или близкий к нормальному интеллект, у других наблюдается задержка психического развития, у остальных имеет место умственная отсталость. Дети без отклонений в психическом (в частности, интеллектуальном) развитии встречаются относительно редко. Основным нарушением познавательной деятельности является задержка психического развития (церебрально-органического генеза).

Можно выделить два варианта задержки психического развития у детей с церебральным параличом.

Первый — временная задержка темпа психического развития. При целенаправленной своевременной коррекции компенсируется. Положительная динамика более выражена, вплоть до достижения нормального уровня развития.

Второй — состояние стойкой, легкой интеллектуальной недостаточности. Недостаточность выражена в большей степени, чем у детей первой группы, но не достигает такой степени дефекта, как при умственной отсталости. Нарушения интеллекта носят обратимый характер, хотя отличаются менее выраженной тенденцией к обратному развитию и компенсации.

Задержку психического развития при ДЦП чаще всего характеризует благоприятная динамика дальнейшего умственного развития детей. Они легко используют помощь взрослого при обучении, у них достаточное, но несколько замедленное усвоение нового материала. При адекватной коррекционно-педагогической работе дети часто догоняют сверстников в умственном развитии.

У детей с умственной отсталостью нарушения всех психических функций чаще всего носят тотальный характер. На первый план выступает недостаточность высших форм познавательной деятельности — восприятия, памяти, мышления, а также гностических функций. Тяжелая степень умственной отсталости преобладает при двойной гемиплегии и атонически-астатической формах ДЦП.

Для детей с церебральным параличом характерны разнообразные расстройства эмоционально-волевой сферы. У одних детей они проявляются в виде повышенной эмоциональной возбудимости, раздражительности, двигательной расторможенности, у других — в виде заторможенности, застенчивости, робости. Склонность к колебаниям настроения часто сочетается с инертностью эмоциональных реакций. (Так, начав плакать или смеяться, ребенок не может остановиться.) Повышенная эмоциональная возбудимость нередко сочетается с плаксивостью, раздражительностью, капризностью, реакцией протеста, которые усиливаются в новой для ребенка обстановке и при утомлении. Иногда отмечается радост-

ное, приподнятое, благодушное настроение со снижением критики (эйфория).

Нарушения поведения могут проявляться в виде двигательной расторможенности, агрессии, реакции протеста по отношению к окружающим. У некоторых детей можно наблюдать состояние полного безразличия, равнодушия, безучастного отношения к окружающим.

У детей с церебральным параличом наблюдается своеобразное формирование личности. Достаточное интеллектуальное развитие часто сочетается с отсутствием уверенности в себе, самостоятельности, повышенной внушаемостью. Личностная незрелость проявляется в наивности суждений, слабой ориентированности в бытовых и практических вопросах жизни. У детей и подростков легко формируются иждивенческие установки, неспособность и нежелание самостоятельной практической деятельности. Выраженные трудности социальной адаптации способствуют формированию таких черт личности, как робость, застенчивость, неумение постоять за свои интересы. Это сочетается с повышенной чувствительностью, обидчивостью, впечатлительностью, замкнутостью.

При нарушениях интеллекта особенности развития личности сочетаются с низким познавательным интересом, недостаточной критичностью. В этих случаях менее выражены состояния с чувством неполноценности, но отмечается безразличие, слабость волевых усилий и мотивации.

РЕЧЕВЫЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ ДЦП

В структуре дефекта у детей с церебральным параличом значительное место занимают нарушения речи, частота которых составляет до 80 %. Изучению речевых нарушений при ДЦП посвящено много специальных исследований (Л. А. Данилова, Е. М. Мастюкова, М. В. Ипполитова, И. А. Панченко и др.).

Особенности нарушений речи и степень их выраженности зависят в первую очередь от локализации и тяжести поражения мозга. В основе нарушений речи при ДЦП лежит не только повреждение определенных структур мозга, но и более позднее формирование или недоразвитие тех отделов коры головного мозга, которые имеют важнейшее значение в речевой и психической деятельности. Отставание в развитии речи при ДЦП связано также и с ограничением объема знаний и представлений об окружающем, недостаточностью предметно-практической деятельности. Больные дети имеют сравнительно небольшой жизненный опыт, общаются с весьма небольшим кругом людей (как сверстников, так и взрослых), Неблагоприятное влияние на развитие речи оказывают допускае-

мые родителями ошибки воспитания. Часто родители чрезмерно опекают ребенка, стремятся многое сделать за него, предупреждают все его желания или выполняют их в ответ на жест или взгляд. При этом у ребенка не формируется потребности в речевой деятельности. В таких случаях ребенок бывает лишен речевого общения, которое является важной предпосылкой развития речи.

Большое значение в механизме речевых нарушений при ДЦП имеет сама двигательная патология, ограничивающая возможности передвижения и познания окружающего мира. Отмечается взаимосвязь между речевыми и двигательными нарушениями у детей с церебральным параличом. Длительное сохранение патологических тонических рефлексов оказывает отрицательное влияние на мышечный тонус артикуляционного аппарата. Выраженность тонических рефлексов повышает тонус мышц языка, затрудняет дыхание, голосообразование, произвольное открывание рта, движения языка вперед и вверх. Подобные нарушения артикуляционной моторики задерживают формирование голосовой активности и нарушают звукопроизносительную сторону речи. В связи с недостаточностью кинестетического восприятия ребенок не только с трудом выполняет движения, но и слабо ощущает положение и движение органов артикуляции и конечностей.

Отмечается определенная зависимость между тяжестью нарушений артикуляционной моторики и тяжестью нарушений функции рук. Наиболее выраженные нарушения артикуляционной моторики отмечаются у детей, у которых значительно поражены верхние конечности.

Все перечисленные факторы определяют специфику нарушений доречевого и речевого развития детей с церебральным параличом. Различные нарушения двигательной сферы обусловливают разнообразие речевых расстройств. Для каждой формы детского церебрального паралича характерны специфические нарушения речи.

При ДЦП речевые нарушения затрудняют общение детей с окружающими и отрицательно сказываются на всем их развитии.

У детей с церебральным параличом выделяют следующие основные формы речевых нарушений: дизартрия, задержка речевого развития, алалия.

Речевые нарушения при ДЦП редко встречаются в изолированном виде. Например, наиболее частая форма речевой патологии — дизартрия — часто сочетается с задержкой речевого развития или, реже, с алалией.

I. Задержка речевого развития — более позднее начало речи и замедление темпа ее формирования. Более позднее становление речевой функции обусловлено задержкой развития мозга («молодые» участки коры головного мозга продолжают развиваться после

рождения). При ДЦП не только замедляется, но и патологически искажается процесс формирования речи. Задержка речевого развития отмечается уже с доречевого периода.

Доречевой период ребенка с церебральным параличом отличается от того же периода у нормально развивающегося ребенка. Обычно доречевой период при ДЦП затягивается на 2—3 года (Е. Ф. Архипова). Имеется определенная патогенетическая общность нарушения доречевого развития с двигательными нарушениями в целом.

Доречевой период ребенка с нормальным развитием состоит из 4 этапов, которые прослеживаются у детей с церебральным параличом.

1-й этап — безусловно-рефлекторный (до 3 мес). Крик у здорового новорожденного громкий, чистый, с коротким вдохом и удлиненным выдохом. При ДЦП отмечается качественное видоизменение крика, его однообразие, непродолжительность (тихий, сдавленный, пронзительный; может быть отсутствие крика; вместо крика — отдельные всхлипывания или гримаса на лице).

2-й этап — начало гуления (с 3 мес). В норме — наличие интонационной выразительности в крике. При ДЦП отмечается недоразвитие интонационной характеристики крика, который не выражает радости или недовольства, т. е. не изменяется в зависимости от состояния ребенка. Гуление отсутствует или его активность крайне низкая.

3-й этап — интонированное гуление (с 4 мес). У детей с церебральным параличом наблюдается задержка появления певучего гуления, бедность, неполноценность голосовых реакций. Часто крик преобладает над другими голосовыми реакциями.

4-й этап — лепет (с 6 мес). При ДЦП отмечается отсутствие или задержка появления лепета. Лепет характеризуется однообразием, бедностью звукового состава, фрагментарностью, малоактивностью, отсутствием четкой интонационной выразительности; возникает редко.

К 12 мес. у детей с церебральным параличом наблюдается снижение потребности в речевом общении и низкая голосовая активность. Дети часто предпочитают общаться жестом, мимикой, криком. В лучшем случае ребенок может произносить всего одно-два слова. Таким образом, при ДЦП задержан доречевой период, а также нарушены предпосылки к развитию речи.

Индивидуальные сроки появления речи у детей с церебральным параличом значительно колеблются, что зависит от локализации и тяжести поражения мозга, состояния интеллекта, времени начала и адекватности коррекционно-логопедической работы. При ДЦП наиболее медленный темп речевого развития наблюдается в раннем возрасте (первые три года жизни). На втором году

жизни, даже при самых тяжелых формах заболевания, развитие общей моторики обычно опережает развитие речи. Обычно дети начинают произносить первые слова примерно в 2—3 года. Значительный скачок в развитии речи при проведении коррекционно-логопедических занятий наблюдается к концу третьего года жизни. На этом возрастном этапе темп речевого развития начинает опережать темп развития общей моторики ребенка. Как правило, фразовая речь формируется к 4—5 годам; в старшем дошкольном возрасте (5--7 лет) наблюдается ее интенсивное развитие,

При нормальном развитии все стороны речи — лексическая, грамматическая и фонетическая — внутренне взаимосвязаны и взаимозависимы. При ДЦП отмечается задержка и нарушение их формирования.

У детей с церебральным параличом в раннем возрасте крайне медленно увеличивается активный словарь (собственная речь) и распространяется предложение, медленно улучшается внятность речи. Пассивный словарь (понимание обращенной речи) обычно значительно больше активного. Задерживается развитие мелодико-интонационной стороны речи, а также восприятие и воспроизведение ритма. Речевая активность низкая, в речи преобладают отдельные слова, реже — простые короткие предложения. С трудом формируется связь между словом, предметом и простейшим действием. Особенно сложно усваиваются слова, обозначающие действие. Часто они заменяются словами, обозначающими предметы. Отмечается недифференцированное употребление слов.

У детей с церебральным параличом в результате нарушения функций артикуляционного аппарата недостаточно развита прежде всего фонетическая сторона речи, стойко нарушено произношение звуков. На начальном этапе речевого развития многие звуки отсутствуют, в дальнейшем часть из них произносится искаженно, либо заменяется близкими по артикуляции, что приводит к общей невнятности речи. Для многих детей с церебральным параличом характерно атипичное (патологическое) усвоение фонем, не совпадающее с последовательностью их усвоения при нормальном онтогенезе. Уже на ранних этапах овладения фонетическим строем языка могут появляться дефектные артикуляционные уклады, которые закрепляются в дальнейшем по мере формирования патологического речевого стереотипа.

В дошкольном возрасте многие дети общаются с окружающими с помощью простых коротких предложений. Даже имея достаточный уровень речевого развития, дети не реализуют своих возможностей в общении (на заданные вопросы часто дают стереотипные однословные ответы). Отмечается отставание в усвоении отдельных языковых категорий (особенно предлогов) и слов, обозначающих пространственно-временные отношения, абстрактные по-

нятия. С трудом усваиваются лексические значения слов (иногда вычленяют в слове только конкретное значение, заменяют одно слово другим, совпадающим по звучанию). При ДЦП лексические нарушения обусловлены спецификой заболевания. Количественное уменьшение словаря и медленное его формирование при спонтанном развитии в значительной степени связаны с ограничением объема, несистематизированностью, неточностью, а иногда и ошибочностью знаний и представлений об окружающем. У детей с церебральным параличом отмечаются нарушения формирования грамматического строя речи, которые зачастую обусловлены лексическими расстройствами. Грамматические формы и категории усваиваются крайне медленно и с большим трудом, что во многом обусловлено ограничением речевого общения, нарушением слухового восприятия, внимания, низкой речевой активностью и недоразвитием познавательной деятельности. Дети испытывают трудности при построении предложений, согласовании сказуемого с подлежащим, употреблении правильных падежных окончаний.

Возрастная динамика речевого развития детей с церебральным параличом во многом зависит от состояния интеллекта. Чем выше интеллект ребенка, тем более благоприятная динамика развития речи.

II. Дизартрия — нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации речевой мускулатуры. Дизартрия является следствием органического поражения центральной нервной системы, при котором расстраивается двигательный механизм речи. Ведущими дефектами при дизартрии являются нарушение звукопроизносительной стороны речи и просодики (мелодико-интонационной и темпо-ритмической стороны речи), а также нарушения артикуляционной моторики, речевого дыхания и голоса. Разборчивость речи при дизартрии нарушена, речь смазанная, нечеткая.

Основные нарушения при дизартрии:

^е Нарушение тонуса артикуляционной мускулатуры (в мышцах лица, языка, губ, мягкого неба) — по типу спастичности, гипотонии или дистонии. У детей с церебральным параличом отмечается смешанный и вариативный характер нарушений тонуса в артикуляционной мускулатуре, т. е. в отдельных артикуляционных мышцах тонус может изменяться по-разному.

• Нарушение подвижности артикуляционных мышц. Ограниченная подвижность мышц артикуляционного аппарата — это основное проявление пареза или паралича этих мышц. Недостаточная подвижность артикуляционных мышц языка и губ обуславливает нарушение звукопроизношения. При этом в первую очередь нарушаются наиболее тонкие и дифференцированные движения (прежде всего поднимание языка вверх).

• Нарушения дыхания. Недостаточная глубина дыхания. Нарушен ритм дыхания: в момент речи оно учащается. Отмечается нарушение координации вдоха и выдоха (поверхностный вдох и укороченный слабый выдох). Выдох часто происходит через нос, не смотря на полуоткрытый рот.

• Нарушения голоса. Недостаточная сила голоса (тихий, слабый, иссякающий); отклонения тембра голоса (глухой, сдавленный, хриплый, прерывистый, напряженный, с носовым оттенком). При различных формах дизартрии нарушения голоса носят специфический характер.

• Нарушения просодики. Мелодико-интонационные расстройства часто относят к одним из наиболее стойких признаков дизартрии. Отмечается слабая выраженность или отсутствие голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона). Нарушения темпа речи проявляются в его замедлении, реже ускорении. Иногда имеет место нарушение ритма речи (например, скандированность).

• Наличие насильственных движений (гиперкинезов и тремора) в артикуляционной мускулатуре. Гиперкинезы — непроизвольные насильственные движения, могут быть вычурные движения мышц языка, лица. Тремор — дрожание кончика языка.

• Нарушение координации движений (атаксия). Отмечается дисметрия (несоразмерность, неточность) произвольных артикуляционных движений. Часто нужное движение реализуется более размашистым, утрированным, замедленным движением, чем это необходимо (гиперметрия). Иногда наблюдается нарушение координации между дыханием, голосообразованием и артикуляцией (асинергия).

• Наличие синкинезий. Синкинезии — непроизвольные сопутствующие движения при выполнении произвольных артикуляционных движений (например, дополнительное движение нижней челюсти и нижней губы при попытке поднять кончик языка вверх).
Оральные синкинезии — открывание рта при любом произвольном движении или при попытке его выполнения.

• Нарушение акта приема пищи. Отсутствие или затруднение жевания твердой пищи; поперхивание, захлебывание при глотании. Нарушение координации между дыханием и глотанием.

• Гиперсаливация (повышенное слюнотечение). Усиленное слюнотечение связано с ограничением движений мышц языка, нарушением произвольного глотания, парезом губных мышц. Оно час
то утяжеляется за счет слабости ощущений в артикуляционном аппарате (ребенок не чувствует вытекания слюны и снижения самоконтроля). Гиперсаливация может быть постоянной или усиливаться при определенных условиях.

• Наличие патологических рефлексов орального автоматизма. При нормальном развитии рефлексы орального автоматизма (губной,

хоботковый, сосательный, поисковый и др.) проявляются с рождения, ослабевают к 3 мес. и пропадают к 1 году. У детей с церебральным параличом эти рефлексы могут быть ослаблены или не вызываться совсем в первые недели и месяцы жизни, что будет затруднять кормление этих детей и препятствовать развитию первых голосовых реакций. Сохранение и усиление этих рефлексов после 1 года препятствует развитию произвольных артикуляционных движений и задерживает развитие речи.

• Специфические нарушения звукопроизношения:

стойкий характер нарушений звукопроизношения, особая трудность их преодоления;

нарушено произношение не только согласных, но и гласных звуков (усредненность гласных);

преобладание межзубного и бокового произношения свистящих (с, з, ц) и шипящих (ш, ж, ч, щ) звуков; смягчение твердых согласных звуков;

нарушения звукопроизношения особенно выражены в речевом потоке. При увеличении речевой нагрузки наблюдается, а иногда и нарастает общая смазанность, нечеткость речи;

специфические трудности автоматизации звуков (процесс автоматизации требует большего количества времени). При несвоевременном окончании логопедических занятий приобретенные умения часто распадаются.

Степень выраженности дизартрических нарушений речи зависит от тяжести и характера поражения нервной системы. В легких случаях отмечается неярко выраженная дизартрия. Стертая дизартрия проявляется в нарушении звукопроизношения, незначительных нарушениях речевого дыхания, голосообразования, просодики; ограничением объема наиболее тонких и дифференцированных артикуляционных движений. При тяжелом поражении центральной нервной системы речь становится невозможной. Анартрия — полное или почти полное отсутствие возможности звукопроизношения в результате паралича речедвигательных мышц. По тяжести проявлений анартрия может быть различной: 1) полное отсутствие речи и голоса; 2) наличие только голосовых реакций; 3) наличие звуко-слоговой активности (И. И. Панченко, 1979).

Существуют различные классификации дизартрии. В их основу положены принцип локализации мозгового поражения, синдро-мологический подход, степень понятности речи для окружающих.

• На основе принципа локализации мозгового поражения различают псевдобульбарную, бульбарную, экстрапирамидную, мозжечковую, корковую формы дизартрии (О. В. Правдина и др.).

«Классификация дизартрии по степени понятности речи для окружающих была предложена французским невропатологом Тардье (1968). Им было выделено 4 степени тяжести речевых наруше-

ний у детей с церебральным параличом: 1) нарушения звукопроизношения выявляются только специалистом в процессе обследования ребенка; 2) нарушения произношения заметны каждому, но речь понятна для окружающих; 3) речь понятна только близким ребенка; 4) речь отсутствует или непонятна даже близким ребенка (четвертая степень нарушения звукопроизношения, по существу, представляет собой анартрию).

• При классификации на основе синдромологического подхода выделяют спастико-паретическую, спастико-ригидную, гиперкинетическую, атактическую и смешанные формы дизартрии. У детей с церебральным параличом трудно вычленить симптоматику речедвигательных расстройств вследствие сложности поражения речевой моторики, если не соотносить их с общими двигательными нарушениями. При ДЦП общими двигательными нарушениями (основными синдромальными расстройствами) являются спастический парез, тонические нарушения управления типа ригидности, гиперкинезы, атаксия. В речевой моторике отмечаются аналогичные дефекты. Тип дизартрического нарушения речи определяется по характеру клинического синдрома. Эта классификация дизартрии ориентирует логопеда на качество нарушения артикуляционной моторики, что позволяет более целенаправленно определить выбор средств лечебной и логопедической работы по нормализации мышц и движений артикуляционного аппарата.

III. Алалия — это отсутствие или системное недоразвитие речи вследствие органического поражения речевых зон коры головного мозга. Различают моторную и сенсорную алалию. Моторная алалия характеризуется недоразвитием моторной речи. При относительно сохранном понимании речи отмечается недоразвитие лексической, грамматической и фонетической стороны речи. Ребенок испытывает затруднения в построении фраз, искажает слоговую структуру слов (переставляет и пропускает звуки и слоги). Отмечается бедность активного словаря, аграмматизмы. В отличие от дизартрии артикуляционные возможности для правильного произношения большинства звуков сохранны. Обычно ребенок может выполнить артикуляционные движения на неречевом уровне, но затрудняется реализовать эти возможности в речи.

При сенсорной алалии нарушено понимание обращенной речи при сохранном слухе и познавательной деятельности. Сенсорная алалия наблюдается при гиперкинетической форме ДЦП.

Итак, для детей с церебральным параличом характерны различные формы речевого дизонтогенеза, проявляющиеся как в виде обратимых нарушений (задержка доречевого и речевого развития), так и в виде более стойких системных расстройств всех сторон речи (общее недоразвитие речи).