Организация диспансерного наблюдения за детьми с митохондриальной дисфункцией при кардкомиопатии

Нозологии Клинические особенности. Методы диагностики	Мнтохондриальная дисфункция при «изолированных» кардиомиопатиях. Клинические и простые диагностические тесты кардиомиопатии с первичной дисфункцией митохондрий: 1. Отставание физического развития (вес и рост ребенка соответствуют 3-5 перцентилю, отставание костного возраста). 2. Мышечная слабость в покое и после физической нагрузки. 3. Периодическая (циклическая) нейтропения. 4. Стойкое увеличение печени, несмотря на уменьшение проявлений сердечной недостаточности на фоне приемов сердечных гликозидов. 5. Семейный характер заболевания, чаще материнское наследование. 6. Врожденная катаракта. 7. Птоз в сочетании с атриовентрикулярной блокадой. 8. Кардиомегалия в сочетании с желудочковыми аритмиями у детей раннего возраста. Сочетание дилятации полостей сердца и гипертрофии миокарда, преимущественно задней стенки с проявлениями фиброэластоза эндокарда. 10. Выявление симметричной гипертрофической кардиомиопатии в раннем возрасте. 11. «Гигантские» зубцы Т на ЭКГ в левых грудных отведениях. 12. Повышение уровня лактата более 2,5 ммоль/л при норме 1,0 — 1,8 ммоль/л; повышение в плазме крови пирувата более 0,2 ммоль/л при норме 0,05 - 0,09 ммоль/л; увеличение соотношения лактат/пируват более 20 при норме 8-10; повышение активности лактатдегидрогеназы (ЛДГ). 13. Энцефалопатия. 14. Метаболический ацидоз. 15.Транзиторная гипогликемия.
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии	Режим: Охранительный. Оксигенотерапия, кислородный коктейль. Сон 10 часов для школьников, 12 часов для дошкольников. Музыкотерапия. Диета: Витаминизированные отвары моркови, изюм, курага, инжир, калорийность: 2000 - 2900 ккал/сут. Рекомендуется 5-разовый прием пищи. Соотношение белков: жиров: углеводов = 1:0,9:4,0. Медикаментозная терапия: Витамины К₃, К\| (К\| - филлохинон 25 мг/сут., К₃менадион 20 мг/сут), коэнзим Q _ю, кудесан 30 - 300 мг/сут. - 3 месяцев. Янтарная кислота (сукцинаты, лимонтар) 10 мг/кг/сут. - 2 недели, цитохром С (цито-МАК) 4 мл в/м или в/в ежедневно в течение 10 дней (дает аллергические реакции), витамины (никотинамид 500 мг/сут. - 1 месяц, рибофлавин 20 - 150 мг/сут. - 1 месяц, тиамин 50 - 200 мг/сут. - 1 месяц, липоевая кислота 100 - 500 мг/сут. - 1 месяц, биотин 10 мг/сут - 1 месяц, L-карнитин 50-100 мг/кг/сут. + Q10 30 мг/сут. — 1 месяц, димефосфон 30 мг/кг/сут. - 1 месяц; антиоксиданты: витамин С 1 - 2 r/сут., витамин Е 300 мг/сут.
ЛФК. Санаторно-курортное лечение	ЛФК: Утренняя гигиеническая гимнастика 25 - 30 мин. Воздушные ванны, обтирание водой t = 34-36, ежедневное вечернее мытье ног t = 34 - 32, терренкур - расстояние 1000 м, время ходьбы - 25 мин., катание на санках до 15 мин., занятие физкультурой индивидуально. Санаторно-курортное лечение: В местном санатории: с недостаточностью кровообращения 1 степени, без сложных и тяжелых нарушений сердечного ритма и проводимости.
Профилактические прививки	Показаны, после заключения кардиолога.
Критерии эффективности реабилитационных мероприятий	Отсутствие жалоб, удовлетворительное самочувствие, нет изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, отсутствие изменений на ЭКГ и ЭхоКГ, нормализация биохимических показателей.
Частота осмотров участковым педиатром и узкими специалистами	Кардиоревматолог проводит осмотр 1 раз в месяц, при легком течении - 1 раз в квартал, участковый педиатр - 1 раз в квартал, ЛОР - 2 раза в год, стоматолог - 2 раза в год, другие специалисты по показаниям.