Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) (болезнь Сокольского-Буйо)- это системное инфекционно- аллергическое заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением сердца и сосудов и частым вовлечением в процесс других органов и систем.
Клинические особенности
В 1940г для диагностики острой ревматической лихорадки были предложены большие и малые критерии, но в 1989г были пересмотрены ВОЗ.
Большие критерии:
1.Кардит
2.Полиартриты
3.Хорея
4Кольцевидная эритема
5.Ревматические узелки
Малые критерии:
1.Анамнез (перенесенные ангина, скарлатина, рожа;
2.Артралгии
3.Лихорадка
4. лабораторные данные (лейкоцитоз, ↑СРБ, ↑ антистрептококковых антител: АСЛ-О > 1:250, АСК>1:300, АСГ >1:125; ↑СОЭ: при I. Степени активности- 20мм/ч, при II.степени -20-40мм/ч, при III. Степени -40мм/ч и выше из зева ß-гемолотического стрептококка)
Клиническая картина ревматизма чрезвычайно многообразна и зависит в первую очередь от остроты процесса, выраженности экссудативных, пролиферативных явлений, характера поражения органов и систем, срока обращения больного за медицинской помощью от начала заболевания и предшествующего лечения. В типичных случаях первая атака ревматизма возникает спустя 1-2 недели после перенесенной острой или обострения хронической стрептококковой инфекции (ангины, фарингита, ОРЗ). Заболевание может также развиться после сильного охлаждения без предшествующей инфекции. У части больных установить связь начала ревматизма с каким-либо воздействием не представляется возможным. Рецидивы ревматизма нередко возникают при интеркуррентных болезнях или вслед за ними, оперативных вмешательствах, нервно-психических и физических напряжениях.
В развитии ревматического процесса выделяются 3 периода:
Первый период (от 1 до 3 недель) характеризуется обычно бессимптомным течением или легким недомоганием, артралгиями. Могут быть носовые кровотечения, бледность кожных покровов, субфебрильная температура тела, увеличение СОЭ, титров стрептококковых антител (АСЛ-0, АСГ, АСК), изменения ЭКГ. Это предболезнь, или доклиническая стадия болезни. В описываемый период происходит иммунологическая перестройка организма после перенесенной стрептококковой инфекции. При распознавании данного периода активные лечебно-диагностические мероприятия могли бы, очевидно, предотвратить развитие болезни.
Второй период характеризуется оформлением болезни и проявляется полиартритом или артралгиями, кардитом или поражением других органов и систем. В этот период наблюдаются изменения лабораторных, биохимических и иммунологических показателей, мукоидное набухание или фибриноидные нарушения. Своевременное распознавание болезни и соответствующее лечение могут привести к полному выздоровлению (при установлении диагноза в первые 1 -7 дней от начала болезни).
Третий период - это период разнообразных клинических проявлений возвратного ревматизма с латентными и непрерывно рецидивирующими формами заболеваний. При первой атаке ревматизма, его остром течении с вовлечением в процесс суставов больной может указать не только день, но и час начала заболевания. В таких случаях заболевание начинается с подъема температуры до субфебрильной или фебрильной (38-40°С), озноба и резких болей в суставах. Из-за полиартрита больной может быть обездвижен. Появляется одышка вследствие поражения сердца. Подобная клиническая картина наблюдается чаще у детей и молодых людей мужского пола. В последние 15-20 лет клиническая картина ревматизма существенно изменилась: появилось больше первично-хронических форм, протекающих латентно или часто рецидивирующих с преимущественным поражением сердца.
Общепринятая в таких случаях противовоспалительная терапия существенным образом не меняет прогноз и течение болезни. Можно полагать, что в основе изменения клинического течения ревматизма лежат как изменившаяся иммунобиологическая защита организма человека, так и эволюция микроорганизмов под влиянием широкого применения антибиотиков и сульфаниламидных препаратов.
Малосимптомное течение ревматического процесса характеризуется неопределенной клинической симптоматикой в виде слабости, снижения физической активности, умеренной одышки после перегрузки, субфебрильной или нормальной температурой, повышенной возбудимостью, раздражительностью, нарушением сна. Подобное течение ревматического процесса нередко приводит к большим диагностическим трудностям и позднему распознаванию болезни. Однако следует помнить, что латентное течение ревматизма присуще преимущественно возвратному ревмокардиту и редко встречается при первичном ревматическом процессе.
Поражение сердца при ревматизме является ведущим синдромом. Ревматизм без явных сердечных изменений встречается редко. Ревматический процесс может поражать эндокард и перикард, но наиболее часто развивается по типу эндомиокардита. Клинические проявления болезни зависят от преобладания воспалительного процесса в том или ином слое сердца. В связи с тем что па практике нередко трудно выделить симптомы, свойственные ревматическому миокардиту, эндокардиту или перикардиту, используется термин "ревмокардит", под которым подразумевается одновременное поражение ревматическим процессом мио- и эндокарда, что чаще наблюдается при первой атаке ревматизма в первые недели от ее начала. Несмотря на трудности, все же желательно уточнить локализацию процесса.
Миокардит - обязательный компонент ревмокардита. Примерно у 2/3 больных он непременно сочетается с поражением эндокарда.
Различаются первичный ревмокардит, отражающий начальные проявления ревматизма, и возвратный, возникающий при рецидивах ревматического процесса, чаще на фоне поражения клапанного аппарата сердца.
Диагностическими критериями ревмокардита являются:1) боли или неприятные ощущения в области сердца; 2) одышка; 3) сердцебиение; 4) тахикардия; 5) ослабление тона на верхушке сердца; 6) шум на верхушке сердца: а) систолический (слабый, умеренный, сильный); б) диастолический; 7) симптомы перикардита; 8) увеличение размеров сердца; 9) ЭКГ-данные: а) удлинение интервала P-Q; б) экстрасистолия, узловой ритм; в) другие нарушения ритма; 10) симптомы недостаточности кровообращения; 11) снижение или потеря трудоспособности. Наличие у больного 7 из 11 критериев в сочетании с предшествующей стрептококковой инфекцией позволяет ставить достоверный диагноз ревмокардита. Боли в области сердца чаще носят ноющий или колющий характер. Moiyr быть ангинозными типа стенокардических с иррадиацией в левое плечо и руку. Такие боли характерны для поражения ревматическим процессом коронарных сосудов и развития коронарита. Некоторых больных может беспокоить ощущение перебоев в работе сердца. Для ревматического кардита типична упорная тахикардия, сохраняющаяся длительное время после нормализации температуры тела и улучшения общего состояния. Пульс отличается большой лабильностью, особенно после нагрузки или при отрицательных эмоциях. Может выявляться брадикардия вследствие подавляющего влияния воспалительного процесса на синусовый узел или на проведение импульсов возбуждения по пучку Гиса и его разветвлениям.
Из общепатологических симптомов у значительной части больных отмечаются повышенная потливость, субфебрильная температура по вечерам. Объективным признаком первичного ревмокардита является ослабление 1 тона на верхушке сердца, определяемое аускультативно и на ФКГ а также смещение левой границы относительной тупости сердца за счет увеличения левого желудочка. На 2-3-й неделе заболевания часто возникает непостоянный дующий систолический шум с низким тембром. Шум лучше выслушивается в лежачем положении больного над областью верхушки сердца и в точке Боткина - Эрба.
При диффузном миокардите со значительным расширением полостей сердца
может выслушиваться мезодиастолической или протодиастолический шум.
Возникновение данных шумов связывается с развитием относительного
митрального стеноза из-за резко выраженного расширения левого желудочка при
повышенном сердечном дебите вследствие лихорадки. Шумы эти в процессе
лечения, как правило, исчезают.
Диффузный миокардит встречается все реже. Чаще наблюдается очаговый, который
характеризуется более легким клиническим течением, менее выраженным субъективным недомоганием, неприятными ощущениями в области сердца, перебоями в его работе. Это нередко приводит к ошибочной диагностике кардионевроза, тонзиллогенной кардиомиопатии. Способствуют этому и незначительные изменения клинико-лабораторных показателей. Физикальные данные при этом, как правило, скудные. Границы сердца не смещены. При аускультации отмечаются ослабление 1 тона над областью верхушки сердца, иногда появление 111 тона, короткий систолический шум.
Ревматический эндокардит диагностировать в первые недели заболевания трудно,
так как в клинической картине преобладают симптомы миокардита, в значительной
степени маскирующие проявления со стороны эндокарда, а ревматический
эндокардит (вальвулит) не сопровождается дополнительными субъективными
симптомами.
Ревматический эндокардит вовлекает в патологический процесс клапанный аппарат
сердца и приводит к развитию порока сердца. Клапанный порок сердца, особенно часто митральный, рассматривается как "памятник угасшего эндокардита". При латентном течении ревматизма пороки развиваются чаще, чем при остром (соответственно 22 и 15 %). Это объясняется трудностью своевременного выявления и ликвидации латентно текущего эндокардита.
При ревматизме клапаны аорты поражаются в 2 и более раза реже, чем митральные. Еще реже поражаются трикуспидальные клапаны и очень редко клапаны легочной артерии.
Клиническая диагностика эндокардита (первичного вальвулита) основывается на эволюции систолического шума, выслушиваемого над областью верхушки сердца, реже в третьем межреберье, слева от грудины. Короткий и мягкий, то ослабевающий, то усиливающийся в начале заболевания, шум становится более постоянным и грубым. В ранней стадии ревматического вальвулита может появиться слабый, непостоянный диастолический шум, что можно объяснить набуханием створок клапанов.
Ревматический перикардит обычно сочетается с ревматическим мио- и эндокардитом (нанкардит), развивается при наиболее тяжелом течении ревматического процесса. Встречается крайне редко. Различается сухой (фибринозный) и экссудативный (серозно-фибринозный) перикардит. При сухом перикардите больные жалуются на постоянные тупые боли в области сердца. При объективном исследовании находится шум трения перикарда у основания сердца, слева от грудины во втором-третьем межреберье. Грубое систолодиастолическое трение может определяться пальпаторно, держится оно чаще короткое время и исчезает в течение нескольких часов.
Поражение сосудов проявляется вальвулитами,обусловленными повышением сосудистой проницаемости и отложением иммунных комплексов в стенках капилляров и артериол. В патологический процесс могут вовлекаться кроме капилляров и артериол также и вены. Ревматические артерииты внутренних органов - основа клинических проявленийревматических висцеритов: нефритов, менингитов, энцефалитов и др. Важное значение для клиники имеет ревматический васкулит сосудов миокарда. В таких случаях развивается коронарит с болями в области сердца, напоминающими стенокардические. Ревматические флебиты встречаются крайне редко и не отличаются по существу от воспалений вен банального характера. Капилляры при активном ревматическом процессе поражаются практически всегда, что проявляется кожными кровоизлияниями, положительными симптомами "жгута", "щипка".
Ревматический полиартрит в классическом варианте встречается редко. При остром суставном ревматизме отмечаются сильные боли, обычно в крупных суставах, которые могут обездвижить больных. Боли чаще летучие, поражение симметричное. Суставы припухают, кожа над ними гиперемирована, горячая на ощупь, движения в суставах резко офаничены из-за болей. В процесс вовлекаются периартикулярные ткани, в полости суставов накапливается экссудат. Для ревматического полиартрита характерна полная ликвидация воспалительного процесса в течение 2-3 дней в результате салициловой терапии. Картина суставных поражений у многих больных отличается рядом особенностей: меньше стало острых суставных атак, чаще суставной синдром проявляется артралгиями без отечности суставов и гиперемии. Реже отмечаются летучесть болей и симметричность поражения суставов. Нарастание болей в суставах и их исчезновение более замедленно, суставной синдром в виде артралгий длится неделями и хуже поддается противовоспалительной терапии.
Поражение мышц наблюдается крайне редко. Ревматический миозит проявляется сильными болями и слабостью в соответствующих мышечных группах.
Поражение кожи встречается в виде кольцевидной и узловатой эритемы, ревматических узелков, точечных кровоизлияний и др. Для ревматизма считаются патогномоничными кольцевидная эритема и ревматические узелки. Кольцевидная эритема проявляется бледно-розово-красными или синюшно-серыми пятнами преимущественно на внутренней поверхности рук и ног, живота, шеи, туловища. При надавливании на пораженную кожу пятна исчезают, затем вновь появляются.
Пятна не зудят, не болят. Узловатая эритема встречается гораздо реже и не считается свойственной ревматизму. Значительно чаще узловатая эритема наблюдается при аллергических заболеваниях другой природы.
Поражение легких проявляется пневмонией, плевропневмонией или плевритом. Ревматическая пневмония развивается на фоне ревматизма и по клинической картине отличается от банальной тем, что хорошо поддается салициловой терапии и резистентна к лечению антибиотиками. Ревматический плеврит стоит на втором месте после туберкулезного и появляется обычно на фоне ревматической атаки или вскоре после ангины. К клиническим особенностям ревматического плеврита относятся быстрое накопление и относительно быстрое (3-8 дней) рассасывание незначительного серозно-фибринозного стерильного выпота, который никогда не нагнаивается. В экссудате в зависимости от остроты и тяжести процесса преобладают лимфоциты или нсйтрофилы. Доминирование последних характерно для наиболее тяжелого течения ревматического процесса. Плевральные сращения наблюдаются редко.
Поражение почек встречается нечасто. При остром течении ревматизма могут наблюдаться умеренная протеинурия и гематурия вследствие нарушения проницаемое™ почечных клубочков. Могут быть транзиторная лейкоцитурия, цилиндрурия.
Ревматический нефрит развивается редко. Для него характерны стойкие изменения мочевого осадка и протеинурия. Гииертензия и отеки бывают не часто. Противоревматическая терапия обычно дает хороший эффект, возможен переход острого нефрита в хроническую форму.
Поражения органов пищеварения отмечаются редко и обусловлены сосудистыми поражениями слизистой оболочки желудка и кишечника. У детей при активном ревматизме может наблюдаться абдоминальный синдром, проявляющийся сильными приступообразными болями в животе и нерезким напряжением мышц брюшного пресса, метеоризмом, болезненностью при пальпации. Эти симптомы могут приводить к ошибочной диагностике самостоятельной абдоминальной патологии и оперативному вмешательству. Может возникать бессимптомный или малосимптомный язвенный процесс с локализацией в желудке или двенадцатиперстной кишке. При этом отсутствует типичный для язвенной болезни синдром - цикличность течения и "голодные" боли. Протекает такой язвенный процесс, как правило, скрыто и диагностируется лишь при развитии осложнений. При ревматизме подавляются функции пищеварительных желез, снижается кислотность желудочного содержимого, в немалом числе случаев до полного отсутствия соляной кислоты после пробного завтрака. Нередко гастриты и даже изъязвления желудка и кишечника возникают в результате длительной противовоспалительной терапии и приема гормональных препаратов.
На фоне ревматической атаки может развиться ревматический гепатит, который протекает с увеличением печени и нарушением ее функциональной способности. При пороках сердца ревматической природы может отмечаться недостаточность кровообращения и в результате этого - сердечный цирроз печени. Острый панкреатит при атаке ревматизма практически не встречается. Но нередко нарушаются как экскреторная, так и инкреторная функции поджелудочной железы, иногда с признаками инсулярной недостаточности.
Поражение нервной системы может проявляться малой хореей у детей, особенно у девочек. На фоне эмоциональной лабильности возникают вычурные движения туловища, конечностей, мимической мускулатуры, которые усиливаются при волнении и проходят во время сна. К 17-18 годам эти явления исчезают. Могут встречаться энцефалиты, диэнцефалиты, энцефалопатии ревматической природы. При пороках сердца частым осложнением являются нарушения мозгового кровообращения - эмболии, васкулиты, синкопальные состояния. Поражение глаз (ириты, иридоциклиты, склериты) встречается крайне редко. В клинике первичного ревматизма выделяется острый, подострый, затяжной и латентный варианты течения. Для возвратного ревматизма наиболее характерно затяжное, часто рецидивирующее или латентное течение. Гораздо реже возвратный ревматизм протекает остро или подостро.
Клиническая картина ревматизма с острым вариантом течения приведена ранее.
При подостром варианте течения ревматизма замедлены начало и развитие клинических симптомов, реже встречаются полисиндромность и выраженность экссудативных форм воспаления.
Затяжному течению ревматизма свойственны более длительный латентный период (3-4 нед и больше) после перенесенной ангины, другого респираторного заболевания, умеренно выраженный кардит и полиартралгии.
Рецидивирующее течение характеризуется умеренной ревматической воспалительной реакцией, не поддающейся и плохо поддающейся противовоспалительной терапии, волнообразностью.
Под латентным течением понимается скрыто текущий активный ревматический процесс, который выявляется при помощи биохимических, иммунологических или морфологических методов исследования. Клинические проявления болезни выражены крайне слабо.
Методы обследования
1. ОАК,ОАМ
2. б/х анализ крови (АСГ, АСК, антидезоксирибонуклеаза, lg A, M, G, циркулирующие иммунные комплексы, аллоантиген В-лимфоцитов, СРБ, титры антистрептококковых антител)
3. мазок из зева на стрептококк
4. Двумерная Допплеро-ЭхоКГ
5. ЭКГ с включением холтеровского мониторирования
6. консультации кардиолога, невролога, ЛОР, стоматолога.
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
Резким: Охранительный. Оксигенотерапия, сон до 10 часов для школьников и 12 часов для дошкольников. Музыкотерапия. После выписки из стационара школьные занятия на дому в течение 2-3 недель, ЛФК. Занятия спортом противопоказаны. Диета: Стол № 10. Витаминизированное 4-х разовое кормление. Отвар моркови, изюм, курага, инжир. Калорийность 2000 - 2900 ккал/сут. Соотношение белков: жиров: углеводов - 1: 0,9: 4,0, кислородный коктейль. Разгрузочные дни у детей назначают 1-2 раза в 7-10 дней: 1) Творожно-молочный день - творог - 200-250г,
молоко - 400-500г, компот из сухофруктов - 200г.
2) Фруктовый или фруктово-овощной день: яблоки (печеный картофель) - 600-800г,
изюм (курага) — 150-200г, фруктовый сок — 200г.
Лечение:
1. Нестероидные противовоспалительные препараты (вольтарен, ортофен, диклофенак, бруфен), аспирин 2-Змг/кг/сут. (1-1,5 месяцев). При ярко и умеренно выраженном кардите, при максимальной или умеренной активности процесса показана гормональная терапия 0,7-1 мг/кг/сут. При минимальной степени активности или латентном течении гормоны не показаны, применяют НПВП - ибулрофен 600-800 мг/сут.
2. Глюкокортикоиды (преднизолон 0,5 мг/кг/сут.)
3. Антибактериальная круглогодичная профилактика бицилином - 5: школьникам назначается 1,5 млн. ЕД1 раз /4 нед., дошкольникам - 750 тыс. ЕД 1раз/ 2 недели. Амоксициллин (5-12 лет- 500- 700мг, для детей старше 12 лет 1-1,5г в течение 10-12 дней). При непереносимости пенициллина назначают макролиды (мидекамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин) в течение 10-12 дней.
При непереносимости пенициллинов назначают линкозамиды - линкомицин ЗОмг/кг в 3 приема (10 дней).
4. Сердечно-сосудистые препараты показаны при нарушении кровообращения.
5. При непрерывно-рецидивирующем течение назначать препараты хлорхинолонового ряда - плаквенил 5-10 мг/кг/сут (3-6 мес).
6. При хорее — лечение у невролога
7. Витамины: группы В, С, ККБ - по показаниям.
8. Физиолечение, при необходимости (УФО, аэрозоли, электрофорез, УВЧ)
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
Через 2 года при сохранении клинико-лабораторной ремиссии допускают к занятиям в основной группе. Утренняя гимнастика 25 минут, воздушные ванны, обтирание водой t = 34-36. Ежедневное вечернее мытье ног при t - 32-34. Катание на санках - 15 минут, пешие прогулки до 1000м, время ходьбы 20-25 минут. Санаторно-курортное лечение - в местном санатории в состоянии клинико-лабораторной ремиссии.
Профилактические прививки: Вакцинация в период клинико-лабораторной
ремиссии.
Критерии эффективности: Отсутствие жалоб, нет изменений со стороны ССС,
отсутствуют изменения на ЭКГ и ФКГ, функциональные пробы выполняются
удовлетворительно.
Частота осмотров специалистами
Кардиоревматолог проводит осмотр 1 раз в месяц при остром и хроническом процессе, при более легком течении - 1 раз в квартал. Участковый педиатр - 1 раз в квартал, ЛОР и стоматолог - 2 раза в год, другие специалисты по показаниям. При легком течении - до 3 лет, при тяжелом - до 5 лет. Наблюдают до перевода во взрослую поликлинику детей с приобретенными пороками сердца, сердечнососудистой недостаточностью, аритмиями, при непрерывно - рецидивирующем течении.
Нозология
Системная склеродермия - это заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, протекающее с поражением кожи, внутренних органов и синдромом Рейно.
Клинические особенности
Определяют одышку, особенно при физической нагрузке, боли в области сердца, стойкую тахикардию, ослабление тонов, расширение левой границы сердца. При рентгенологическом исследовании определяются расширение левой границы сердца, малая пульсация, выбухание дуги легочной артерии. Основной признак системной склеродермии — уплотнение кожи, развивающееся вследствие патологической выработки коллагена I типа фибробластами кожи, а также избыточных отложений гликозаминогликанов и фибронектина во внеклеточном матриксе. В очагах уплотнения кожи атрофируются потовые железы и выпадают волосы. Внешне у больного имеются пораженные и непораженные участки кожи. Уплотнение кожи начинается на пальцах и кистях рук практически во всех случаях системной склеродермии.
Поражение костей в основном связано с резорбцией костной ткани. Наиболее характерен акросклероз с остеолизом ноггевых фаланг. Описаны явления резорбции ребер, грудины, акромиона, лучевой и локтевой костей. Часто возникают артралгии и утренняя скованность, но эрозивный артрит развивается редко. Наблюдаются деформации кистей и анкилозы, но они обусловлены патологическими фиброзно-склеротическими изменениями тканей вокруг суставов, а не поражениями самих суставов. Сухожильные влагалища могут воспаляться, и на поверхность сухожилий и влагалища выпадает фибрин, как при артрите. По ходу сухожилий в области запястья, голеностопных суставов, в подколенной области пальпируются утолщения и определяется шум фения. В основном подобные явления тендовагинита встречаются у больных, страдающих диффузной формой системной склеродермии.
Поражение органов дыхания. Интерстициальное поражение легких, выявляемое при рентгенологическом исследовании, у многих больных протекает бессимптомно. Клинические проявления нарастают постепенно: появляются одышка и непродуктивный кашель при физической нагрузке, повышенная утомляемость. Со временем одышка наблюдается и в покос. При объективном обследовании характерна крепитация, выслушиваемая в начале вдоха (феномен Велькро). Боли в области грудной клетки, вызванные плевритом, встречаются редко.
Пациенты, страдающие легочной гипертензией, отмечают постепенное нарастание тяжести одышки: сначала она возникает при физической на1рузке, а затем и в покое с появлением отеков на ногах. При объективном обследовании выявляются акцент II тона на легочной артерии, ритм галопа из-за перегрузки правого желудочка, шум недостаточности трикуспидального клапана или клапана легочной артерии, набухание вен шеи и отеки на ногах. На рентгенограммах или КТ-сканограммах обнаруживается интерстициальный фиброз преимущественно в нижних отделах легких.
Поражение сердца. По данным патологоанатомических исследований, поражение сердца, не связанное с патологией легких или почек, встречается довольно часто (в 50 % случаев), однако клинические проявления сердечной патологии у больных выражены весьма незначительно. Перикардиальный выпот, а также поражения эндокарда выявляются гораздо чаще уже при вскрытии. У большинства пациентов при склеродермии развивается фиброз миокарда, как правило очаговый, но в равной степени распространяющийся в правом и левом отделах сердца. У многих больных наблюдается поражение коронарных артерий — частное проявление генерализованного поражения сосудов. Применение кортикостероидов в высоких дозах также может усиливать патологию коронарных артерий. У пациентов обнаруживаются нарушения ритма и сердечная недостаточность. Нарушения ритма до появления желудочковых аритмий обычно не лечат. Почечная недостаточность — одно из самых тяжелых осложнений системной склеродермии. Почечная недостаточность может развиться остро при так называемом "остром почечном кризе" на фоне длительной артериальной гипертензии, реже она развивается постепенно на фоне нормального артериального давления.
Методы обследования
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно. Углубленное исследование пораженных органов 2 раза в год. Иммунологическое исследование (Т- и В- ли мфоциты, антинуклеарный фактор, L-клетки и т.д.) 2 раза в год.
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
Режим: Охранительный. Диета: С исключением пищевых аллергенов.
Медикаментозная терапия: Местно: гепариновая мазь, димексид или димексид с добавлением гепарина. При синдроме Рейно: антиафеганты - аспирин 10-15 мг/кг/сут., курантил, никошпан. При прогрессировании процесса — глюкокортикоиды 0,5 мг/кг/сут. или Д-пеницилламин, метотрексат. НПВП (месулид, мелоксикам, цслебрекс), купренил 50 мг/сут., плаквенил, метотрексат и азатиоприн в малых дозах, при тяжелом течении хондропротекторы (румалон, структум); сосудистые препараты (нефидипин, каптоирил); вазодилятаторы (трентал) сочетают с дезагрегантами (дипиридамол), рутиноиды (винпоцетин, гинкор-форт); витамины (В6, В2, В5, В15, аевит); микроэлементы (цинк, магний), каратолин, масло шиповника и облепихи. Санация очагов хронической инфекции
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
Занятия ЛФК в специальной группе. Санаторно-курортное лечение - в местном санатории с мягким и теплым климатом. Физиотерапия: Осторожно с использованием средств, улучшающих микроциркуляцию. Электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с идрокортизоном, аппликации димексида, парафина.
Длительность и критерии эффективности реабилитации
Курс 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных
органах, отсутствие рецидивов или уменьшение их частоты. Стабилизация или
снижение активности процесса. С учета не снимают до передачи во взрослую
поликлинику.
Частота осмотров специалистами
Кардиоревматолог - ежемесячно. Педиатр - 1раз в квартал. Осмотр в кардиоревматологическом центре - 1 раз в квартал, дерматолог - 2 раза в год. Остал ьные специалисты - по показаниям
Нозология
Дсрматомиозит - это системное заболевание скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Клинические особенности
Заболевание может начинаться остро или постепенно - с кожного, мышечного или кожно-мышечного синдрома. Наиболее частыми признаками в этот период являются боли в мышцах, мышечная слабость, отек лица, особенно параорбитальных областей, субфебрильная лихорадка, потеря массы тела. В других случаях в начале болезни появляются общая слабость, миалгии, артралгии, дерматит.
Патологи я мышц занимает в клинике ведущее место во второй, манифестный, период. Часто наблюдается генерализованное поражение поперечнополосатой мускулатуры конечностей, туловища, шеи. Типично преимущественное вовлечение в патологический процесс проксимальных мышечных групп (мышц плечевого пояса и бедер). Появляются боли в мышцах при движениях и пальпации, прогрессирующая мышечная слабость, значительное ограничение активных движений. Больной не может самостоятельно встать, сесть, оторвать голову от подушки, ногу от пола, причесаться, снять рубашку и т. п. В положении сидя голова падает на грудь. Может отмечаться маскообразность лица. Мышцы конечностей в зоне поражений становятся плотными, отечными. У многих больных, особенно при остром течении, наблюдается висцерально-мышечный синдром. Поражаются мышцы глотки, начальных отделов пищевода и гортани. При этом жидкая пища может выливаться через нос, больной поперхивается, появляется осиплость голоса. Часто поражаются дыхательные мышцы, включая диафрагму (одышка, высокое стояние диафрагмы, снижение ЖЕЛ). В случаях вовлечения в процесс глазодвигательных мышц наблюдаются диплопия, птоз.
Постепенно развивается выраженная атрофия пораженных мышц, в них могут откладываться соли кальция. Поверхностные очаги кальцинатов способны самостоятельно вскрываться с отделением "творожистой" известковой массы. В запущенных случаях могут возникать. сухожильно-мышечные контрактуры, значительно ограничивающие функциональные способности больного. Поражение кожи - один из наиболее ярких и характерных признаков дерматомиозита. Патология кожи располагается преимущественно на открытых частях тела. Появляется стойкая, яркая эритема лица, напоминающая солнечный ожог кожи. Иногда эритема захватывает шею, плечи, предплечья и голени. Возможны шелушение, десквамация и даже изъязвления участков эритемы. Элементы сыпи могут быть болезненными, сопровождаться нестерпимым кожным зудом. При обратном развитии эритема приобретает бурую пигментацию, которая можег оставаться длительное время. Редко встречаются папулезные, буллезные и петехиальные высыпания. В отличие от СКВ кожные поражения при дерматомиозите отличаются большой стойкостью, синюшным оттенком, шелушением и зудом. У многих больных отмечаются капилляриты ладоней и пальцев кистей, обусловленные патологией сосудов.
Эритеме нередко сопутствует плотный или тестоватый отек кожи и подкожной клетчатки преимущественно в области лица и конечностей. Отеки могут быть как ограниченными, так и распространенными. Наиболее типичны параорбитальный отек и эритема с лиловой окраской кожи вокруг глаз (симптом "фиолетовых очков", "полумаска"). При ДМ нередко в патологический процесс вовлекаются слизистые оболочки, что проявляется конъюнктивитом, ринитом, ларингитом, фарингитом, стоматитом, глосситом. Почти у всех больных имеются трофические нарушения: изменения ногтей, усиленное выпадение волос, алопеция, сухость кожи, потеря массы тела. У части больных поражения кожи отсутствуют.
Суставной синдром не типичен для ДМ, встречается редко и выражен слабо. Чаще наблюдаются полиартралгии. Возникающие контрактуры в большинстве случаев связаны не с патологией суставов, а с преимущественным поражением сухожилий и мышц. Внутренние органы в патологический процесс вовлекаются редко. Чаще страдает сердце из-за поражения миокарда (миокардит, кардиосклероз). Патология других органов обусловлена васкулитами. В легких иногда обнаруживается сосудистый или интерстициальный пневмонит, признаки фиброзируюшего альвеолита. У части больных можно наблюдать гепатомсгалию, поражение почек, глаз, эндокринных желез. Почти у трети больных отмечается поражение вегетативной нервной системы, редко встречаются полиневриты. Клинически патология нервной системы проявляется гиперестезией, гипералгезией, парестсзиями, иногда арефлексией.
Методы обследования
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно, углубленное исследование пораженных органов 2 раза в год, иммунологическое исследование (Ig, комплемент, АНФ, Le-клеток, антитела и ДНК) - 2 раза в год, электромиография по показаниям.
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии
Режим: Охранительный. При появлении признаков остеопороза больного укладывают на щит, фиксируют корсетами, уменьшают нагрузки на позвоночник. Диета: Пища, богатая белком, витаминами, калием. Разгрузочные дни назначают 1-2 раза в 7-10 дней. Творожно-молочный день: творог - 200-250 г., молоко - 400-500 г., компот из сухофруктов - 200 г. Фруктовый и фруктово-овощной день: яблоки (или печеный картофель) - 600-800 г., изюм или курага 150-200 г., фруктовый сок -200 г.
Медикаментозная терапия: Госпитализация в специализированное отделение не реже 2 раз в год. Радикальная санация очагов хронической инфекции. Преднизолон 1-2 мг/кг/сут. при отсутствии эффекта служит показанием для назначения цитостатической терапии - циклофосфан или метотрексат 2,5-7,5 мг в сутки. Местно: мазь кортизона. Санация очагов хронической инфекции.
ЛФК. Санаторно-курортное лечение
ЛФК и массаж начинают очень рано при уменьшении болевого синдрома, проводят длительно.
Санаторно-курортное лечение: В местном санатории.
Физиотерапия: В активной фазе допустимо применение электрофореза с
гипосенсебилизирующими средствами, остальные физиопроцедуры
противопоказаны. Подводный душ, массаж, ионофорез с лидазой с большой
осторожностью назначают больным с распространенными сухожильно-мышечными
контрактурами.
Длительность и критерии эффективности реабилитации
Курс 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных органах и системах, отсутствие рецидивов или уменьшение частоты, снижение уровня мышечных энзимов в сыворотке крови. С учета не снимают.
Частота осмотров специалистами
Кардиоревматолог-ежемесячно, педиатр - 1 раз в квартал, осмотр в кардиоревматологическом центре 1 раз в квартал, дерматолог - 2 раза в год, остальные специалисты по показаниям.
Нозология
Системная красная волчанка (СКВ) - это системное аутоиммунное заболевание, встречающееся преимущественно у лиц женского пола молодого возраста и характеризующееся прогрессирующим течением.
Клинические особенности
Системная красная волчанка - болезнь молодых женщин детородного возраста. Мужчины болеют в 10-15 % случаев. Характерен полиморфизм клинических симптомов, что связано с системностью патологического процесса. Заболевание чаще начинается с суставного синдрома, лихорадки, кожных высыпаний, трофических нарушений и астеновегетативного синдрома. В течение нескольких месяцев без видимой причины больной может похудеть на 10 и более килограммов. Постепенно в процесс вовлекаются все новые органы и системы организма, давая соответствующую клиническую симптоматику.
Поражение суставов встречается у 90-95 % больных и проявляется артритом или мигрирующими артралгиями. В процесс могут вовлекаться все суставы рук и ног, но чаще суставы кистей. Характерен периартикулярный отек. При хроническом течении болезни могут развиваться деформация пальцев кистей, атрофия межкостных мышц. Кожные покровы при СКВ клинически поражаются реже, чем суставы. Наиболее типичен симптом "бабочки" - эритематозные высыпания на лице в области щек, спинки носа, надбровных дуг.
Кожные поражения могут проявляться также диффузной эритемой лица и открытых частей тела, элементами дискоидной волчанки и др.
У части больных в области ладоней и пальцев кистей может появляться сетчатая телеангиэктатическая эритема (капилляриты), которая также имеет диагностическое значение.
Поражение серозных оболочек, в основном плевры и перикарда, встречается примерно у 90 % больных. Плевриты и перикардиты чаще бывают сухими, реже с небольшим количеством экссудата и его быстрым обратным развитием. Нередко рентгенологически находятся следы ранее перенесенных серозитов - плевроперикардиальные спайки или утолщение плевры.
При СКВ в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистаясистема. Клинически это может протекать в виде миокардиодистрофии, миокардита или эндокардита с поражением клапанного аппарата (эндокардит Либмана - Сакса). Поражения миокарда проявляются болями в области сердца, одышкой, приглушением сердечных тонов, тахикардией, шумами, нарушениями
ритма.
Поражение легких протекает по типу пневмонита (одышка, кашель, цианоз лица, при аускультации влажные мелкопузырчатые хрипы) или пневмосклероза. Рентгенологически наблюдаются усиление и деформация сосудистого рисунка, перемежающиеся инфильтраты, очага фиброза, преимущественно в нижних отделах легких. Мелкоочаговая диссеминация в легких при СКВ требует дифференциальной диагностики с туберкулезным процессом.
Почки поражаются не реже чем у каждого второго больного СКВ. Клинически это может проявляться картиной гломерулонефрита или гломерулонефрита с нефротическим синдромом. При длительном лечении больных кортикостероидными гормонами может развиться вторичный пиелонефрит. Особенно прогностически неблагоприятно появление почечной патологии в
дебюте заболевания.
Патология желудочно-кишечного тракта встречаегся не часто. Могут наблюдаться хейлиты (поражение губ), афтозные стоматиты.
Поражение нервной системы наиболее часто проявляется астеновегетативным синдромом (слабостью, недомоганием, быстрой утомляемостью, адинамией, раздражительностью, головной болью, потливостью). Реже диагностируются полиневриты. Прогностически наиболее неблагоприятно развитие менингоэнцефалополирадикулоневрита. Возможны психические нарушения -неустойчивое настроение, бессонница, снижение памяти, эпилеитиформные припадки.
У многих больных СКВ отмечается лимфаденопатия. Характерны трофические нарушения: потеря массы тела, усиленное выпадение волос, алопеция, иногда полное облысение, поражение ногтей, сухость кожи.
Методы обследование
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно. Углубленное обследование пораженных органов 2 раза в год. Иммунологическое исследование 2 раза в год. LE-клеткн, антитела к ДНК, Sm-антитела, выявление антинуклеарных антител.
Режим. Диета. Объем медикаментозной терапии.
Режим: Охранительный с исключением солнечной инсоляции, физических
перегрузок, стрессов.
Диета: С исключением пищевых аллергенов.
Медикаментозная терапия: Преднизолон 1-3 мг/кг/сут. с переходом на
поддерживающую терапию. При отсутствии эффекта дополнительно назначают
цитостатики - циклофосфан 3-5 мг/кг/сут. Пульс-терапия ГКС в условиях
стационара, плазмоферез. Антикоагулянты, антиагреганты, хинолиновые
препараты (делагил, плаквенил).
ЛФК. Физиотерапия. Санаторно-курортное лечение
При стихании активности процесса допускается применение ЛФК, массажа. Физиотерапия: Большую осторожность необходимо соблюдать при назначении физиопроцедур (кварцевание абсолютно противопоказано). Санаторно-курортное лечение: При снижении активности патологического процесса - в местном санатории.
Длительность и эффективность реабилитационных мероприятий
Курс составляет 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных органах, отсутствие функциональных, клинических и рентгенологических изменений в суставах, сердце, почках и других органах. Стабилизация или снижение активности процесса. С учета не снимают.
Частота осмотров специалистами
Кардиоревматолог ежемесячно, педиатр 1раз в квартал. Осмотр в кардиоревматологическом центре 1 раз в квартал, окулист и ортопед 1 раз в год, остальные специалисты по показаниям
Нозология
Узелковый периартсриит (узелковый полиартериит, панаргериит, болезнь Куссмауля-Майера) - это системный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра с образованием аневризм и вторичным поражением органов и тканей.
Клинические особенности
Узелковому периартерииту в типичных случаях свойственно поражение почек (нефрит), нервной системы (мононеврит, асимметричный полиневрит или полинейропатия), артериальная гипертензия. Возможно также наличие абдоминального синдрома (васкулит органов брюшной полости), проявляющегося болевым синдромом и нередко симулирующего картину острого живота. Характерны "беспричинная" потеря массы тела, поражение кожи по тину livedo reticularis, мышечно-суставные боли. При исследовании крови обнаруживается анемия, склонность к лейкоцитозу и эозинофилии, повышение СОЭ. У 60 % больных в крови присутствует поверхностный антиген гепатита В (HbsAg). При анализе гистологического материала находятся гранулоциты и мононуклеарные лейкоциты в артериальной стенке.
Методы обследования
Клинические и б/х анализы крови ежемесячно, углубленное обследование пораженных органов 2 раза в год. Иммунологическое исследование 2 раза в год, ежедневно измерение АД, ангиография по показаниям.
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
Резким: Охранительный режим с исключением солнечной инсоляции. Диета: Стол, обогащенный белком, витаминами, калием. Углеводы 01раничиваются. Больным с почечным синдромом ограничивают жидкость и поваренную соль. При абдоминальном синдроме частое дробное питание с механической обработкой пищи.
Медикаментозная терапия: Преднизолон 2-3 мг/кг/сут. с переводом на поддерживающую дозу. Цитостатики (циклофосфан 2 мг/кг/сут.), плазмоферез, антикоагулянты, антиагреганты, спазмолитики (компламин, но-шиа).
ЛФК. Физиотерапия.
Санаторно-курортное
лечение
При стихании патологического процесса массаж, ЛФК.
Физиотерапия: Не показана.
Санаторно-курортное лечение: В местном санатории.
Профилактические прививки
Вакцинацию детей при ремиссии продолжительностью 1 месяц - 1 год, рекомендуют проводить на фоне терапии НПВП, назначаемые за 2 недели до и проводимой 6 недель после прививки. Дети получают поддерживающую дозу цитостатиков, также как и у детей с ремиссией более 1 года вакцинируют без НПВП.
Длительность и эффективность реабилитационных мероприятий
Курс длится 6-9 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие прогрессирования процесса в пораженных органах, отсутствие функциональных, клинических и лабораторных изменений, стабилизация или снижение активности процесса - показания для снятия с учета.
Частота осмотров специалистами
Кардиоревматолог - 1 раз в месяц, учасковый педиатр - 1 раз в квартал, кардиоревматологический центр - 1 раз в квартал, окулист и ортопед - 1 раз в год. Остальные специалисты по показаниям.
Нозология
Ювенильный ревматоидный артрит — это иммунологическое заболевание суставов, обусловленное различными этиологическими факторами, характеризуется часто ациклическим затяжным или хроническим течением.
Клинические особенности
Клиника в значительной степени определяется тем первичным процессом в суставе, на фоне которого развивается вторичный артроз. Общими являются постепенное начало и медленное развитие, формирующаяся со временем деформация сустава вследствие неровности сочленяющихся поверхностей и реакции периартикулярных тканей, грубая крепитация, боли к вечеру после нагрузки и после покоя. Значительного 01раничения подвижности сустава (контрактура, анкилоз) не бывает; признаки воспаления (за исключением реактивного) отсутствуют. Процесс может локализоваться в любом суставе, чаще в суставах нижних конечностей.
Кожные проявления. Сыпь Стилла наблюдается пои системной Форме ЮРА в 90 % случаев. Розовые пятна нестойкие, обычно располагаются на теле и проксимальных отделах конечностей, редко вызывают зуд. Часто сыпь возникает при подъеме температуры. Если один и тот же элемент сыпи не исчезает в течение 24 ч, то это не сыпь Стилла.
Рентгенологически определяются неравномерное сужение суставной щели, деформация суставных концов костей, подхрящевой склероз, краевые костные разрастания, очаги кистозной перестройки, внутрисуставные тела и др. Анализ крови без отклонений от нормы. Синовиальная жидкость повышенной вязкости, количество клеток не увеличено или увеличено незначительно. При явлениях реактивного синовита жидкость характерна для воспалительного процесса.
Методы обследования
Рентгенологическое исследование пораженных суставов 1 раз в год. Клинические и б/х анализы кови (НЬ, лейкоциты, СОЭ, С-реактивный белок, альфа 1-, альфа 2, бета- и гамма-глобулины, ревматоидный фактор), ОАМ. Иммунологическое исследование (Iq, HLA-тестирование).
Режим. Диета. Объем
медикаментозной
терапии
Режим: Охранительный с исключением солнечной инсоляции. Диета: С ограничением соли и пищевых аллергенов.
Медикаментозная терапия: НПВП: индометацин и вольтарен 2-3 мг/кг/сут. под эндоскопическим контролем. Бруфсн 30-40 мг/кг/сут. Напроксин (напроксен) детям старше 5 лет 10-20 мг/кг/сут. подбор препарата проводится индивидуально Базисные препараты: метатрексат 2,5-10 мг 1 раз в неделю, сандимун-неорал 2,5-4 мг/кг/сут., сульфаслазин 0,5-1,5 г в сутки, преднизолон или метилпреднизолон при тяжелых формах ЮРА. Преднизолон в дозе 0,5-1 мг/кг/сут. до поддерживающей дозы — 5 мг/сут. Плазмоферез в стационаре в сочетании с пульс-терапией метилпредом. В стационаре в/в человеческий иммуноглобулин 0,4-0,5 мг/кг на курс. Местная санация очагов хронической инфекции.
ЛФК. Физиотерапия.
ЛФК и массаж.
Физиотерапия: Аппликации 50% диметилсульфоксида на пораженный сустав, можно вводитьпрепарат с помощью ультразвука. лазерное облучение.
Профилактические прививки
По индивидуальному плану в состоянии ремиссии.
Длительность и эффективность реабилитационных мероприятий
Наблюдение до перевода во взрослую поликлинику.
Курс профилактического лечения составляет 3-6 месяцев.
Критерии эффективности: Отсутствие или уменьшение числа обострений, восстановление функций суставов
Частота осмотров специалистами
Кардиорсвматолог - 1 раз в квартал, участковый педиатр - 2 раза в год, окулист и ортопед- 1 раз в год. Остальные специалисты но показаниям.
