СПИД является конечной стадией развития инфекции, которая вызывается вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и протекает с поражением практически всех органов и систем человека; уже на ранних стадиях высокий удельный вес занимают поражения ЦНС и периферической нервной системы (ПНС)
| Этиология | - | Вирус СПИДа относится к неонкогенным ретровирусам человека, нарушает иммунитет, способен к персистенции в организме, имеет длительный инкубационный период, обладает тропизмом к макрофагам, лимфоцитам и клеткам нервной ткани |
| Патогенез | - | Клинико-патоморфологические данные нейро-СПИДа показывают непосредственное (первичное) поражение нервой системы и многочисленные неврологические осложнения, обусловленные инфекциями и новообразованияии, возникновение которых связано с глубоким угнетением иммунитета у больных |
| Ведущие клинические проявления | - | Поражения нервной системы, связанные с непосредственным воздействием ВИЧ Наиболее частой неврологической манифестацией СПИДа является сикптомокомплекс СПИД - деменция (СПИД-Д), обусловленной непосредственный поражением головного мозга ВИЧ в виде многоочагового энцефалита и прогрессирующей лейкоэнцефалопатии. Морфологическим субстратом СПИД-Д считают поражение белого вещества полушарий мозга воспалительного и демиелинизирующего характера. В клинике СПИД-Д характерно сочетание нарушений познавательных и поведенческих функций с двигательными расстройствами. Вначале у больных имеются жалобы на сонливость, расстройство памяти, выявляются гиперрефлексия, легкое повышение мышечного тонуса, оральные феномены, адиадохокинез. В дальнейшем появляются апатия, депрессия, мышечная слабость, атаксия, тремор, глазодвигательные расстройства, судорожные припадки. Экстрапирамидные расстройства проявляются брадикинезией и постуральными нарушениями, напоминающими паркинсонизм, но без характерного для него тремора. В далеко зашедших стадиях - мутизм, параплегия и нарушение функций тазовых органов. При РКТ, МРТ, ПЭТ определяется диффузная атрофия коры мозга с расширением желудочков, степень которых нарастает параллельно ухудшению клинической симптоматики. Изненения ЭЭГ на ранней стадии могут отсутсвовать, на поздней - диффузные изменения в виде замедлеления ЭЭГ-активности. Очаговость или пароксизмальные изменения активности не характерны. |
| Ведущие клинические проявления | - - - | Острый менингоэнцефалит и атипичный асептический менингит рассматриваются как редко возникающие первичные формы поражения нервной системы при СПИД. Клиническая симптоматика характерна для указанной нозологии, может полностью исчезать в течение нескольких недель. В дальнейшем возможно развитие хронической энцефалопатии Поражение спинного мозга ножет возникать изолированно или сочетаться с хронической СПИД-энцефалопитией. При этой форме миелопатии преимущественно поражаются боковые и задние столбы спинного мозга, главным образом на уровне грудных сегментов. Клинически она проявляется спастическим парапарезом и сенсорной атаксией. Поражение периферической нервной системы является частым неврологическим проявлением. Самой частой формой периферической невропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией, является сенсорная невропатия, которую связывают с дистальной аксонопатией на уровне нейронов чувствительных ганглиев. Описаны воспалительно-демиелинизирующие полиневропатии, по течению напоминающие синдром Гийена—Барре или хроническую прогрессирующую полиневропатию. Поражения нервной системы, связанные с инфекциями, развивающиммися на фоне иммунодефицита Важное место в структуре неврологических осложнений СПИДа занимает поражения нервной системы, которые вызывает токсоплазмоз. Церебральный токсоплазмоз может проявляться клинической картиной менингита, менингоэнцефалита и объемного поражения мозга. Диагноз может быть поставлен посредством стереотаксической биопсии, осуществляемой под контролем КТ, на основании отсутствующих гистологических и иммуногистохимических исследований Среди вирусных инфекций, осложняющих течение СПИДа, описываются цитомегаловирусная инфекция, поражения, вызванные вирусом простого герпеса и паповавирусом Клиническая картина, вызванная цитомегаловирусом, сходна с проявлениями энцефалита, может напоминать полирадикулоневропатию и проявляется поражением передних корешков спинного мозга и двигательных черепных нервов |
| Продолжение | |||
| Ведущие клинические проявления | Вирус простого герпеса может приводить к развитию энцефалита и радикулита, сопровождающегося герпетическими высыпаниями
Паповавирус при СПИДе приводит к развитию прогрессирующей многоочаговой лейкоэнцефалопатии. Клинически у больных наблюдаются психические нарушения, афазии, парезы, атаксия. При КТ выявляются множественные очаги пониженной плотности в белом веществе
Грибковые осложнения при СПИД (криптококк, кандидоз) могут проявляться менингоэнцефалитом, менингитом и абсцессом мозга. Неврологическая симптоматика обусловлена многоочаговым характером поражения
Бактериальные инфекции относительно редки, приводят к развитию менингита, абсцесса мозга | ||
| - | Опухоли центральной нервной системы Наиболее часто встречается первичная лимфома ЦНС. Клиническая картина вариабельна: психические нарушения, головная боль, судорожные припадки, гемипарезы, афазии
Поражения ЦНС при СПИД может быть обусловлено системной лимфомой. Поражаются оболочки мозга с развитием карциноматозного менингита и невропатии черепных нервов, или поражается вещество головного и спинного мозга, что клинически соответствует неврологическим синдромам выпадения функций головного мозга, признакам компрессии спинного мозга
Первично саркома Капоши развивается в легких, а поражение мозга чаще носит метастатический характер, неврологическая симптоматика зависит от локализации
Нарушение мозгового кровообращения у больных СПИД
Развиваются цереброваскулярные осложнения по типу инсультов ишемического и геморрагического характера, транзиторных ишемических атак | ||
| Диагнорстика неврологических проявлений СПИД | Исследование неврологического и нейропсихологического статуса, ЭЭГ, РКТ, МРТ, ПЭТ ликвородиагностика, иммунологическое исследование | ||
| Лечение |
| Этиотропной терапии СПИДа нет, приненяют: азидотимодин (АЗТ) 5 мг/кг при в/в введении и 10 мг/кг внутрь. При поражениях НС инфекциями применяют ацикловир 20-ЗО мг/кг в течение 10 дней, амантадин. При токсоплазмозе - пириметанин по 50 мг в день и сульфаметоксидиазин по 500 мг в день в течение нескольких недель. При поражении НС грибками (криптококки) приненяют амфотерицин (0,3 мг/кг в день, в/в на протяжении 6 недель. Терапевтические мероприятия включают иммуномодуляторы, иммуностимуляторы, (в том числе интерлейкины) и трансплантацию костного мозга. | |
|
| |||
ПОЛИНЕВРОПАТИИ
(множественные симметричные поражения периферических нервов)
| Этиология | - инфекционные (первичные, вторичные) - токсические (экзогенные, эндогенные) - авитаминозные - лекарственные - наследственные - радиационные |
| Патогенез | - демиелинизирующие полиневропатии - аксональные полиневропатии |
| Патоморфология и топика | - дистально-симметричная сегментарная демиелинизация нервных волокон - дегенеративно-дистрофические процессы осевых цилиндров периферических нервов |
| Ведущие клинические синдромы | - полиневропатический синдром а) периферические дистальные тетрапарезы; б) нарушения чувствительности в кистях и стопах; в) боли и вегетативно-трофические нарушения в кистях и стопах - изолированные формы с преимущественным поражением двигательных, чувствительных или вегетативных волокон |
| Диагностика и дифференциальная диагностика | - электромиография, скорость проведения по нервам, определение в сыворотке крови антител к миелину периферических нервов - со всеми формами полиневропатий, с болезнью Рейно, с заболеваниями соединительной ткани, печени, крови |
| Принципы терапии | - обменный плазмаферез, гемосорбция, противовирусные, кортикостероиды, антихолинэстеразные, десенсибилизирующие, дезинтоксикационные, дегидратация, витамины, физиотерапия |
НЕЙРОСИФИЛИС
| Этиология: | инфекционная (возбудитель – бледная спирохета) | ||||
| Патоморфология: | Ранние формы – преимущественное поражение оболочек и сосудов (мезенхимальная реакция); поздние формы – поражение нервных клеток, волокон и глии (воспалительно-дистрофический и пролиферативный характер изменений) | ||||
| Общая симптоматология: | 1) Оптико-окуломоторные нарушения (снижение остроты зрения, концентрическое сужение полей зрения, с. Аргайл-Робертсона, неравномерность зрачков, птоз) 2) Акустико-вестибулярная диссоциация и симптомы поражения других черепно-мозговых нервов 3) Корешковый синдром (в форме снижения или выпадения ахилловых и коленных рефлексов, парестезий, «корешковых» болей и т.п.) | ||||
| Наиболее распространенные клинические формы: | Ранний (мезенхимальный) нейросифилис | Поздний (паренхиматозный) нейросифилис | |||
| Подострый (базальный) менингит | Васкулярный сифилис | Гуммозная форма | Спинная сухотка | Прогрессивный паралич | |
| -менингеальный синдром -поражение черепно-мозговых нервов | -инсультообразное течение | -гипертензионный синдром -очаговые симптомы | -стреляющие боли -парестезии -сенситивная атаксия -табетические кризы -с. Аргайл-Ро-бертсона -серая атрофия зрительных нервов -артро- и остеопатии -нарушения тазовых органов | -выраженные психические нарушения на фоне неврологической симптоматики | |
| Дополнитель-ные методы исследования: | 1) положительная реакция Вассермана в крови и ликворе (не всегда); 2) положительные серологические реакции, иммобилизации бледных трепонем (РИБТ) и иммунофлуоресценции (РИФ); 3) положительная реакция Ланге с ликвором; 4) лимфоцитарный плеоцитоз и белок в ликворе (при менингеальных формах) | ||||
| Дифференциальный диагноз: | 1) с менингитами несифилитической этиологии; 2) нарушениями мозгового кровообращения (васкулярный сифилис); 3) объемными процессами в мозге (гуммозная форма); 4) миелитами и спинальной формой бокового амиотрофического склероза (амиотрофический сифилис) | ||||
| Лечение: | 1) пенициллин; 2) препараты йода и соли тяжелых металлов 3) препараты, улучшающие гемодинамику; 4) биогенные стимуляторы; 5) витамины | ||||
СИРИНГОМИЕЛИЯ
| Этиолоия Патогенез Патоморфология | 1. В основе - дефект эмбрионального развития - незаращение заднего шва мозговой трубки 2. Провоцирующие факторы - травма, инфекции 3. В сером веществе спинного мозга отмечается a. разрастание глии с образованием полостей - глиоматозная форма b. расширение центрального канала спинного мозга - гидромиелитическая форма | |||||||||
| Клинические формы | Сирингомиелия | Сирингобульбия | ||||||||
| Топика очагов | Спинной мозг | Продолговатый мозг | ||||||||
| 1. Заднероговой синдром - сегментарно-диссоциированные расстройства болевой и температурной чувстаительности 2. Переднероговой синдром - периферические парезы и параличи 3. Синдром поражения бокового рога - вегетативно-трофические нарушения (остеолиз, сустав Шарко) | 1. Бульбарный синдром (поражение ядер IX, X, XII пар черепно-мозговых нервов) 2. Скобочные диссоциированные расстройства болевой и температурной чувствительности (поражение спинального ядра V черепномозгового нерва) | |||||||||
| Основные клинические синдромы | ||||||||||
| 4. Синдромы поражения проводящих путей белого вещества боковых и задних столбов спинного мозга - центральные нижние парезы, сфинктерные расстройства, проводниковые нарушения чувствительности 5. Дизрафический статус - аномалии развития, дисплазия костно-суставного аппарата | ||||||||||
| Диагностические критерии | 1. Наличие в клинике синдромов поражения заднего, переднего, бокового рогов, скобочных диссоциированных расстройств чувствительности на лице, бульбарного синдрома, дизрафического статуса 2. Хронически-прогрессирующее течение | |||||||||
| Дифференциальная диагностика | Гематомиелия | Интрамедулярная опухоль | Плечевой плексит | Боковой амиотрофический склероз | Амиотрофический спинальный сифилис | Проказа (лепра) | ||||
| Принципы терапии | 1. Рентгентерапия, лечение радиоактивными изотопами 2. Медикаментозная терапия, препаратами, улучшающими трофические функции, антихолинэстеразными препаратами 3. Массаж. ЛФК. | |||||||||
ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
| Классификация | Церебральные | Спинальные
| |||||
|
| 1. Нейроэктодермальные 2. Оболочечно-сосудистые 3. Туберогипофизарные 4. Костные 5. Метастатические | ||||||
| Локализация | 1. Супратенториальные 2. Субтенториальные | 1. Экстрамедулярные 2. Интрамедулярные | |||||
| 1. Гипертензионный синдром 2. Очаговый синдром 3. Дислокационный синдром | 1. Корешковый синдром 2. Сегментарный, Броун-Сека-ровский синдром 3. Поперечного поражения, проводниковый синдром | ||||||
| Диагностика | Краниография, ангиография, РЭГ, ЭЭГ, ЭхоЭГ, вентрикулография, магнитно-резонансная и рентгеновская компьютерная томография, позитронно-эмиссионная томография, офтальмоскопия, ликворология, радиоизотопное сканирование, неврологическое и психиатрическое обследование | Магнитно-резонансная и компьютерная томография, спондилография, миелография, пневмомиелография, сканирование, ЭМГ, веноспондилография | |||||
| Лечение | 1. Оперативное 2. Лучевая терапия 3. Химиотерапия 4. Симптоматическое |
| |||||
ЗАКРЫТЫЕ ТРАВМЫ ГОЛОВНОГО И СПИННОГО МОЗГА
| Головной мозг | Спинной мозг | ||||
| Клинические формы | 1. Сотрясение 2. Ушиб 3. Сдавление 4. Диффузное аксональное повреждение 5. Перелом основания черепа | 1. Сотрясение 2. Ушиб 3. Сдавление | |||
| Клинические синдромы |
| 1. Общемозговой 2. Очаговый 3. Дислокационный | |||
| Методы исследования | Краниография, ангиография, РЭГ, ЭЭГ, ЭхоЭГ, РКТ, МРТ, ПЭТ, офтальмоскопия, ликворология | РКТ, МРТ, ПЭТ, спондилография, миелография, пневмомиелография, веноспондилография | |||
| Лечение | 1. Оперативное 2. Консервативное | 1. Ортопедическое 2. Оперативное 3. Консервативное | |||
|
| -патогенетическое -симптоматическое -реанимационное -реабалитационное | ||||
НЕВРАЛГИЯ ТРОЙНИЧНОГО НЕРВА
(невропатия)
| Этиология | Атеросклероз сосудов головного мозга, гипертоническая болезнь, сужение костных каналов, через которые проходит нерв, заболевания зубочелюстной системы, придаточных пазух носа, демиелинизирующие, инфекционные заболевания, расстройства обмена веществ, заболевания внутренних органов |
| Патогенез | Механизм развития по типу мультинейронального рефлекса с вовлечением в результате длительной патологической импульсации с периферии как специфических, так и неспецифических структур мозгового ствола, подкорковых образований |
| Клинические формы | Первичная (эссенциальная), вторичная |
| Патоморфология | Сопровождается дегенеративно-дистрофическими процессами соответствующих ветвей тройничного нерва, которым подвергаются волокна различного характера, но в большинстве случаев это волокна мелкого колибра |
| Дифференциальный диагноз | Глаукома, отраженные боли при заболеваниях внутренних органов, др. прозопалгии |
| Лечение | Антиконвульсанты (финлепсин, тегретол), анальгетики, транквилизаторы, десенсебилизирующие (перитол, димедрол, супрастин), метаболические препараты, рефлексотерапия, акупунктура, лазеро-терапия, СВЧ-терапия, физиотерапевтические процедуры, хирургическое лечение |
НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ ВЕРТЕБРАЛЬНОГО ОСТЕОХОНДРОЗА
| Компрессионные синдромы | Рефлекторные синдромы | ||||||
| Механизм возникновения | Компрессия корешка | Компрессия корешково-спиналных артерий | Компрессия спинного мозга | Синдромы передней лестничной, малой грудной, грушевидной и др. мышц | Плечелопаточный периартроз, эпикондилез и стилоидоз | Люмбалгия, люмбоишалгия | Синдром позвоночной артерии |
| Клинические проявления | -парестезии или стреляющие боли по ходу корешка -выпадение чувствительности по "корешко-вому" типу -анталгичес-кие сколиоз, -локальный мышечный дефанс, -болезнен-ность пара-вертебральных точек при пальпации -снижение или выпаде-ние соответствующих рефлексов | -боли, часто без симптомов выпадения чувствительности -слабость отдельных групп мышц и снижение рефлексов (характерны) | -нарастающие двигательные нарушения (парезы, параличи) -чувствительные нарушения проводникового типа -сфинктерные нарушения в виде недержания или задержки мочеиспускания, дефекации | -болезненность и локальное мышечное напряжение соответствующих мышц -вторичные вегетативные чувствительные и двигательные нарушения, вызванные сдавлением проходящих сосудисто-нервных пучков | -боль в области плечевого сустава и ограничение подвижности в нем -боль в эпикондилярной области, усиливающаяся при пронаторных и супинаторных движениях в локтевом суставе -болезненность в области шиловидных отростков | -ноющие боли в поясничной области, усиливающиеся при наклонах туловища, в положении "сидя","стоя" -боли в поясничной области, иррадииру-щюие в ногу (при люмбо-ишиалгии) -локальный мышечный дефанс, -положи-тельные симптомы натяжения без рас-стройств в чувстви-тельной и рефлектор-ной сфере | -головные боли затылочной локализации (пульсирующие, жгучие) -симптом "снимания шлема" -кохлео-вестибуляр- ные нарушения -зрительные нарушения |
| положительные симптомы натяжения (Лассега, Вассермана, Нори и др) | |||||||
| Лечение | Покой, анальгетики и противоотечные препараты, новокаиновые блокады (паравертебральные и в мышцы - лестничную, грушевидную, малую грудную), физиотерапия, подводное или сухое вытяжение, мануальная терапия | ||||||
МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ
Большая группа патологических синдромов, которые проявляются постоянными или периодичес-кими мышечными спазмами и типичнвми "дистоническими" позами
| Классификация | Первичные наследственные или спорадические | Вторичные возникают в результате органических заболеваний мозга (дегенеративно-дистрофических, травматических, сосудистых и др.) | ||
| По локализации | ||||
| I Фокальные - блефароспазм, лицевой гемиспазм, спастическая кривошея, оро-мандибулярная дистония, дистония кисти, дистония стопы, спастическая дистония II Сегментарные - дистонические явления наблюдаются в двух смежных сегментах (напр., спастическая кривошея и писчий спазм) III Мультифокальные - дистонические явления наблюдаются в двух и более смежных сегментах (напр., блефароспазм и дистония стопы) IV Гемидистония - дистонические явления наблюдаются на одной стороне тела (напр. дистония стопы и кисти на одной стороне) V Генерализованная - начинаются с фокальных, напр. спастической кривошеи, а затем наступает генерализация процесса с появлением других вариантов деформирующей мышечной дистонии. | ||||
| Этиология | генетический дефект дофамина и дисбаланс дофаминэргических систем (при первичных наследственных дистониях) | дисфункция нейротрансмит-терных систем - преимущественно серотонинергических и норадренергических (при первичных дистониях без явного наследственного происхождения), последствия перенесенных инфекций, травм, эмоциональных перенапряжений | прием различных медикаментов - нейролептиков, больших доз L-дофасодер-жащих препаратов, психостимуляторов | |
| Принципы лечения | Нормализация нарушений нейротрансмиттеров - при наследственных дистониях, связанных с дефицитом дофамина - L-дофасодержащие препараты (наком, синемет, мадопар, др.) - агонисты дофамина (усиливают дофаминергическое направление нейротрансмиттерных связей) бромкриптин, перголид, лазурид - препараты, блокаторы дофаминовых рецепторов - галоперидол - ГАМК-содержащие препараты (фенибут, пантогам) - седативные препараты и транквилизаторы - введение в спазмированные мышцы препарата токсина ботулизма "Botox" | |||
