ПРОГРЕССИРУЮЩИЕ МЫШЕЧНЫЕ ДИСТРОФИИ
АМИОТРАФИИ
| Формы | Спинальная Верднига- Гоффмана | Спинальная Кюгельберга-Веландера | Невральная Шарко-Мари-Тута |
| Тип наследования | Аутосомно-рецессивный | Аутосомно-рецессивный | Аутосомно-доминантный |
| Патогенез | Нарушение трофики мышц вследствие дегенерации передних рогов спинного мозга | Мышечный дефект в дистальных отделах вследствие дегенерации периферических нервов | |
| Патоморфология | Пучковый характер атрофии мышц | Дегенеративные изменения в осевых цилиндрах и миелиновой оболочке периферических нервов | |
| Ведущие клинические проявления | Злокачественное течение Начало с рождения или в раннем детском возрасте Периферический тетрапарез и парез мышц туловища Фасцикулярные подергивания Бульбарный синдром | Медленное течение Начало во взрослом возрасте Слабостъ мышц туловища и проксимальных отделов конечностей Фасцикулярные подергивания | Дистальные периферические тетрапарезы Полиневритический тип расстройства чувствительности Стопа типа Фридрейха Дистальные вегетативные вазомоторные и трофические нарушения |
| Диагностика | Клиника, ЭМГ, биопсия мышц | Клиника, ЭМГ | |
| Дифференциальная диагностика | С острым полиомиелитом С миопатиями | С различными вариантами полиневропатий | |
| Принципы терапии | Антихолинэстеразные препараты Сосудистая терапия (трентал, препараты никотиновой кислоты) Физиотерапевтические процедуры - бальнео- и грязелечение Ортопедическая обувь ЛфК, массаж Витамины группы В Препараты, улучшающие трофику мышц | ||
НЕВРОЗЫ
(психогенные заболевания, характеризующиеся формированием психологического конфликта и проявляющиеся обратимыми расстройствами в эмоциональной, соматической и вегетативной сферах)
| Классификация типов нервной системы по сигнальным системам деятельности | Художественный тип психической деятельности | Мыслительный тип психической деятельности | Промежуточный тип (уравновешенность сигнальных систем) |
| Предрасположенность к неврозам | Истерия: - истерические черты характера -эмоционально-аффе-ктивные расстройства -вегето-висцеральные расстройства -истерический судорожный приступ | Невроз навязчивых состояний: - навязчивые страхи (фобии) - навязчивые мысли, сомнения, движения, действия | Неврастения: -цефалгии (головные боли) -нарушение сна (диссомнии) -нервно-психические расстройства -вегетативно-висцераль-ные расстройства |
| Лечение | Выявление и устранение причины невроза. Психотерапия. Симптоматическая медикаментозная терапия: седативные,антидепрессанты, транквилизаторы, ноотропы, витамины. Правильный режим, массаж, ЛФК, курортные факторы.
| ||
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕНЫ
Болезнь Паркинсона
| Этиология | Наследственные фаторы с аутосомно-донинантным типом наследования встречаются редко. В возникновении заболевания играют роль инфекции, черепно-мозговые травны, интоксикации |
| Патогенез | Генетически обусловленная неполноценность энзимных систем, котролирующих обмен катехоламинов в мозге; уменьшение концентрации дофамина в нигростриарных нейронах. Патология допаминовых рецепторов |
| Патанатомия и топика | Дегенеративные изменения в области черной субстанции |
| Ведущие клинические симптомы | 1. Гипокинезия 2. Ригидность мышц 3. Тремор в покое Постуральные нарушения |
| Диагностика и дифференциаль-ная диагностика | Дифференцировать сосудистый, токсический и постэнцефалитический паркинсонизм |
| Принципы терапии | 1. Повышение синтеза дофаиина в черной субстанции путем введения метаболического предшественника дофамина - L-ДоФа, а также препаратов, содержащих L-Дофу и ингибитор дофадекарбоксилазы - наком, мадопар, синимет 2. Воздействие на постсинаптические дофаиминовые рецепторы хвостатого ядра-бромкриптин, перголид, лазурид 3. Уменьшение обратного захвата дофамина пресинаптической мембраной - антидепрессанты (амитриптилин) 4. Высвобождение дофамина из дофаминовых депо - амантадин, мидантан 5. Уменьшение катаболизма дофамина - ингибиторы МАО-В 6. Подавление холинергических механизмов хвостатого ядра – циклодол, паркопан 7. Уменьшение тремора - бета-адреноблокаторы в малых дозах Хирургическое лечение - трансплантация нигростриарных структур эмбриона |
ГЛОССАЛГИЯ
| Этиопатогенез | Нарушения функций зубочелюстной и пищеварительной систем. Возникает в ус-ловиях невротизации синдрома навязчивых состояний |
| Клинические проявления | Неприятные ощущения, ограничивающиеся языком (парестезия типа жжения, покалывания, онемения, боль в языке) |
| Лечение | Устранение причин, вызвавших заболевание. Симптоматическая терапия, применение седативных препаратов |
