Саркомы челюстных костей у детей. Клиника, дифференциальная диагностика, лечение и прогноз.

Саркомы — злокачественные мезенхимальные опухоли. Различают следующие формы саркомы челюстей:

 

1. Фибросаркома;

 

2. миксосаркома;

 

3. хондросаркома;

 

4. остеогенная саркома; '

 

5. ретикулосаркома;

 

6. саркома Юинга;

 

7. гемангиоэндотелиома;

 

8. ангаосаркома. Клиническая картина

 

1. Фибросаркома

 

Развивается из соединительной ткани. Фибросаркома челюсти может быть центральной и периферической. Периферические возникают из надкостницы. Они расположены вне кости и растут преимущественно в сторону мягких тканей, окружающих челюсть, или в полость рта. Центральные возникают в толще кости, по-видимому, из соединительнотканной стромы костного мозга.

 

Первым признаком периостальной фибромы служит появление медленно растущей опухоли. В более поздних стадиях могут появляться ноющие, тянущие, стреляющие боли. Но бывают случаи, когда, наоборот, боли служат первым симптомом.

 

При развитии фибросаркомы из периоста в начальных стадиях наблюдается незначительное покраснение слизистой оболочки, появляются неприятные ощущения или нерезкая болезненность при пальпации измененного участка. Припухлость относительно медленно, но неуклонно увеличивается, достигая иногда довольно больших размеров. Изменение кожи над опухолью зависит от ее размеров. При малых ее размерах кожа над ней не изменена, при больших — несколько истончена, приобретает бледноватый синюшный цвет. Опухоль неподвижно спаяна с костью, имеет плотно-эластическую консистенцию, мало болезненна, с гладкой, реже — крупно-бугристой поверхностью Слизистая оболочка, покрывающая опухоль, истончена, бледновата или багрово-синюшна. При больших размерах опухоли обнаруживаются участки изъязвления и опухоль кровоточит от легкого прикосновения. Переходная складка в зависимости от размеров и распространенности опухоли свободна или сглажена. Наиболее частая локализация периостальных фибросарком — бугор верхней челюсти.

 

Центральная фибросаркома челюстей в начале развития обычно бессимптомна. К моменту появления внешне заметной опухоли кости определяются уже значительные изменения. В одних случаях они имеют вид пятнисто-очаговой перестройки кости, в других — однородного, нечетко очерченного литического очага. В отдельных случаях зона деструкции может иметь довольно ясную границу с костной тканью и напоминать литическую форму остеобластокластомы. По мере роста опухоли она с большей или меньшей быстротой распространяется по кости. Кортикальный слой кости истончается, а затем прорывается и снаружи определяется мягкая, постепенно увеличивающаяся опухоль. В более поздних стадиях развития опухоли, как периостальной так и центральной, появляется иногда легко кровоточащие участки изъязвления, которые раньше всего возникают на травмированных местах опухоли. На месте прилегания периостальной фибросаркомы рентгенологически определяется дугообразный дефект с гладкими краями. Иногда отмечаются шиловидные периостальные наслоения.

 

2. Миксосаркома

 

Это наиболее редко встречающаяся разновидность соединительнотканных злокачественных опухолей.

 

Клинические проявления сходны с таковыми при фибросаркомы. При развитии в челюсти картина полностью напоминает центральную форму фибросаркомы, поэтому точная диагностика возможна только на основании гистологического исследования опухоли.

 

Ренгенологически, наряду с крупноячеистыми изменениями с тончайшими перегородками кости челюсти, иногда отмечается периосталъная реакция в виде тонких игл. 3. Хондросаркома

 

Клинически условно различают две формы: периферическую; • центральную.

 

Периферическая форма чаще развивается в переднем отделе верхней челюсти. Рано выявляется деформация челюсти за счет быстрорастущей опухоли. Пальпаторно определяется плотная, обычно безболезненная бугристая опухоль без четких границ перехода в кость челюсти.

 

Центральная форма вначале протекает бессимптомно, иногда могут отмечаться боли различного характера и небольшой интенсивности. В последующем размеры кости челюсти увеличиваются, четких границ нет. Поверхность плотная, неровная, местами могут определяться очага небольшого размягчения (хондромиксосаркома). Дальнейшее течение не отличается от течения остеогенной саркомы.

 

На рентгенограммах центральные хондросаркомы дают очаги просветления с относительно четким контурами. Отличительным признаком этих опухолей в рентгеновском изображении служит наличие очаговых теней от вкрапления извести. Периферические хондросаркомы на рентгеновских снимках определяются в виде нечетко очерченной узловатой тени с интенсивной обезыствлением. Прилежащая поверхность кости челюсти эрозиро-вана, а иногда склерозирована. Наблюдаются реактивные изменения со стороны надкостницы в виде спикулообразных наслоений.

 

4. Остеогенная саркома 39:

 

5. Саркома Юинга

 

Опухоль Юинга обнаруживается исключительно в молодом возрасте от 4-25 лет, чаще в возрасте 10-15 лет.

 

Заболевание может начинаться с приступа ноющих, тупых болей в пораженной области, ощущения жжения и жара, к которым присоединяется расшатываемость зубов, припухлость мягких тканей, окружающий челюсть, повышение температуры до 39-40°. У этих больных временами наряду с общим недомоганием и нарастающей слабостью отмечается лихорадочное состояние. В крови определяется лейкоцитоз, ускоренное СОЭ, иногда и вторичная анемия.

 

Кожа и слизистая оболочка, покрывающая опухоль, умеренно гипере-мирована, напряжены, иногда обнаруживается даже нечто похожее на флюктуацию. По истечении некоторого времени боли стихают или даже полностью исчезают, припухлость становится менее выраженной, подвижность зубовг несколько уменьшается. Но затем болезнь обостряется с новой силой. Размеры опухоли то увеличиваются, то уменьшаются. Таким образом, клиническое течение вначале заболевания напоминает картину острого или подострого одонтогенного остеомиелита.

 

На рентгенограмме саркома Юинга проявляется в виде нехарактерных деструктивных изменений, которые могут наблюдаться и при других новообразованиях

 

6. Ретикулярная саркома

 

Ретикулярная саркома развивается из ретикулярной соединительной ткани костного мозга и состоит из скопления клеток. От саркомы Юинга она отличается более крупными размерами клеток, наличием нежной сети ретикулиновых волокон. Общее состояние больных даже при опухолях достигающих больших и вызвавших значительные изменения в кости размерах остается удовлетворительным. Такое несоответствие между состоянием больного и наличием большой опухоли с изменениями костной ткани > считается характерным для ретикулярной саркомы.

 

Рентгенологическая картина многообразна. Чаще всего отмечается наличие множественных очагов деструкции, что напоминает ткань, изъеденную молью.

 

Гемангиоэндотелиома и ангиосаркома.Гемангиоэндотелиома. -

 

Характеризуется наличием в опухоли относительно большого числа различного размера сосудистых полостей, наполненных кровью и выстланных разрастающимся эндотелием. Типичным являются быстрый рост, багрово-синюшная окраска, самопроизвольные боли, нередко наблюдается пульсация новообразования, выражен симптом сжатия и наполнения. Но могут встречаться плотные бугристые опухоли, в которых последние симптомы отсутствуют.

 

Гемаигиоэндотелиома челюсти дает малохарактерные структурные изменения в кости, выявляемые рентгенологически. Края дефекта обычно неровные, как бы изъедены. Корни зубов, лишенные костной основы, проецируются на фоне дефекта. Ангиосаркома.

 

Чаще клиническая картина напоминает гемангаоэндотелиому с выраженным ангиоматозом, что придает опухоли характерную окраску. Ангио-саркомы склонны к изъязвлениям, особенно после травмы, часто отмечается кровотечение из язвенной поверхности, которое, однако, редко бывает обильным. Идеальным с 'хирургической точки зрения методом лечения гемангиом является полное удаление всех элементов опухоли.

 

К консервативным методам лечения относятся: криодеструкция, электрокоагуляция, склерозирующая терапия, лучевая терапия. Электрокоагуляция обычно эффективна при лечении только плоских гемангиом небольших размеров.

 

Склерозирующая терапия — это введение веществ, способствующих рубцеванию. При этом возникает асептическое воспаление и рубцевание. Доля этого используют 96% спирт, смесь, двухлорисьтоводрородного хинина с уретаном. Злокачественные сосудистые опухоли требуют лучевой терапии с последующей радикальной хирургической операцией.

 

Диагностика

 

Клинико-рентгенологические данные позволяют установить предварительный диагноз. Основными являются данные биопсии.

 

Дифференциальная диагностика

 

Хондрому следует дифференцировать с остеогенной саркомой, хондромой, фибромой; саркому Юинга — с острым одонтогенным остеомиелитом, остеогенной саркомой; ретикулярную саркому — с саркомой Юинга, остеогенной саркомой, остеобластокластомой, остеомиелитом челюсти

Распространненость

Злокачественные опухоли костей лицевого скелета чаще диагностируются в поздних стадиях. Это объясняется тем, что начальные этапы развития опухоли протекают или в толще кости (нижняя челюсть), или в придаточных пазухах (верхняя челюсть). По Данным различных авторов, злокачественные опухоли костей лицевого скелета составляют 4-6% от числа всех опухолей. Эпителиальные злокачественные опухоли верхней челюсти чаще происходят из слизистой оболочки гайморовой пазухи, решетчатого лабиринта, слизистой оболочки твердого нёба, альвеолярного отростка, малых слюнных желез.

 

По данным Ю.И. Бернадского, рак верхней челюсти составляет до 40 % всех онкологических заболеваний клиники Национального медицинского университета имени О.О. Богомольца (Киев). В тоже время опухоли соединительнотканной природы, развивающиеся на верхней челюсти из надкостницы, элементов костного мозга, по его данным, встречаются в 9 раз реже; нижняя же челюсть поражается злокачественным процессом в обратном соотношении. Верхняя челюсть чаще поражается ороговевающим или неороговевающим раком, реже встречается цилиндрический рак или аденокарцинома. Кроме этих видов, описаны центральная и кистозная карцинома, рак из островков Маляссе.

 

В нижней челюсти преобладает центральный рак и реже — злокачественные опухоли из эпителия десны и челюстных кист. Саркоматозные поражения челюстей проявляются в виде веретенообразной круглоклеточной саркомы или многокомпонентных вариантов: хондрофибросаркома, фибросаркома, миосаркома, миксогемангиосаркома и пр. Развитие опухоли может быть как первичное — из кости, в виде остеогенной саркомы, и вторичное — из окружающих тканей. Злокачественные опухоли эпителиальной природы чаще встречаются у лиц среднего и пожилого возраста, соединительнотканной — у лиц молодого возраста. Соотношение заболевания у мужчин и женщин составляет 5:1, 9:1.

 

Этиология

Этиологические факторы в возникновении рака верхней челюсти могут быть самыми разнообразными. В первую очередь, причиной могут послужить длительно текущие хронические гаймориты, полипозные изменения слизистой оболочки гайморовой пазухи, хронические поражения тканей пародонта — воспалительнодистрофическая форма пародонтита, хронические травмы слизистой некачественными пломбами, коронками, базисами протеза и пр. Нельзя исключить и роль различных облигатных и факультативных предраков, которые локализируются на слизистых оболочках верхнечелюстных костей.

 

Клиника

Клинические проявления рака верхней челюсти при первичной локализации на слизистой оболочке твердого нёба или альвеолярного отростка соответствуют данным, изложенным при рассмотрении рака слизистой полости рта. При развитии рака в придаточных пазухах носа клинико-рентгенологические его проявления во многом будут определяться локализацией процесса. Для уточнения топографо-анатомической локализации очага предложен ряд схем, разделяющих пазуху на отделы с помощью плоскостей, проведенных в разных направлениях. Так, Онгрен (Ohngren, 1933) выделил 4 сегмента, Г.П. Ионнидис — 2 сегмента и т.п.

 

 

 

В зависимости от локализации опухоли преобладают те или иные клинические симптомы, различаются объем вовлекаемых тканей, сроки и интенсивность роста опухоли. Так, при локализации опухоли в передневнутреннем нижнем сегменте пазухи первичными могут быть периодические боли в интактных зубах, появление подвижности зубов, нарушение носового дыхания, слизисто-кровянистые выделения из носового хода. При локализации в задневерхневнутреннем сегменте проявления заболевания будут менее выражены, так как рост опухоли происходит в сторону решетчатого лабиринта, основания черепа, медиальную часть орбиты.

 

При локализации в нижнем и верхнем наружных сегментах возможны первые симптомы в виде нарушения объема движений нижней челюсти, болей в жевательных зубах и альвеолярном отростке, нарушения движений глазного яблока и снижения остроты зрения. В связи с этим ошибки в диагностике рака верхней челюсти в запущенной стадии составляют 21-27%.

 

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти

Лечение злокачественных опухолей верхней челюсти является сложной проблемой по нескольким причинам:

 

- сложность анатомического строения

 

- близость к жизненно – важным органам

 

- запущенность опухолей

 

- функциональные и косметические дефекты после операции.

 

Наибольшее признание получил комбинированный метод лечения по схеме: лучевая терапия + операция. По мнению Пачеса А.И., основным в лечении злокачественных опухолей верхней челюсти должно быть стремление максимально подавить биологическую активность опухоли до операции, а затем радикально ее удалить. С этой целью на первом этапе проводят дистанционную гамма-терапию, использую при этом переднее и наружно-боковое поля. Разовая доза 2 Гр (200 рад), суммарная очаговая (на курс) – 40 Гр (4000 рад). При поражении опухолью нижних сегментов гайморовой пазухи глаз защищают свинцовой пластиной. При поражении верхних сегментов в зону облучения включают и орбиту соответствующей стороны. При запущенных формах злокачественных опухолей верхней челюсти лучевое лечение применяется с паллиативной целью. Если опухоль находиться в стадии распада, применение лучевой терапии нецелесообразно из-за опасности кровотечения. В этих случаях показано симптоматическое лечение.

 

Следует помнить, что из всех разновидностей сарком чувствительны к облучению только три вида: сарком Юинга, ретикулосаркома и гемангиоэндотелиома. Второй (хирургический) этап лечения больного осуществляется через 4-5 недель после окончания курса лучевой терапии, когда стихнут явления радиоэпителиита. Рак или саркома верхней челюсти служат показанием к ее резекции. Лишь при небольших поражениях (однако стенка верхнечелюстной пазухи), что бывает чрезвычайно редко, может быть проведение экономная резекция. Операции выполняются двумя способами: кровавым, когда применяется обычный скальпель, и электрохирургическим. Анатомически особенности верхней челюсти таковы, что абластичное удаление опухоли без удаления всей верхней челюсти с соответствующей стороны практически невозможно. При прорастании опухоли за пределы органа в объем удаляемых тканей по показаниям включают содержимое глазниц, решетчатый лабиринт, а при поражении мягких тканей щеки, иссекают их вместе с кожным покровом, отступя предполагаемых границ опухоли на 1,5-2,0 см. При наличии регионарных метастазов в план радикальной хирургического лечения включают лимфаденэктомия соответствующего типа, чаще фасциально-футлярную эксцизию. Резекция верхней челюсти проводиться под эндотрахеальным наркозом. Операция должна предшествовать перевязка наружной сонной артерии в типичном месте – между верхней щитовидной и язычной артериями.