КОСАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА - это тяжелая врожденная патология, возникающая в результате несращения (полного или неполного) носолобного и верхнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Расщелина может быть полной и неполной, одно- и двусторонней. Чаще встречаются неполные косые расщелины лица.
Клинически расщелина начинается от верхней губы (справа или слева от фильтрума) и далее продолжается по направлению к нижнему веку и верхненаружному краю орбиты. Если расщелина неполная, то имеется расщеление тканей только верхней губы, а далее, по ходу расщелины, определяется недоразвитие мягких и твердых тканей лица в виде втянутой борозды от верхней губы до нижнеглазничного края орбиты. Как правило, у этих детей имеется недоразвитие или колобома век и в результате этого - ложный экзофтальм. Косая расщелина лица часто сочетается с другой патологией лица: расщелиной неба, гипертелоризмом, аномалией ушных раковин и др.
Лечение этой патологии хирургическое, и проводится оно в разные возрастные периоды в зависимости от полного симптомокомплекса заболевания (пластика верхней губы, пластика век, контурная пластика лица, отопластика и др.).
ПОПЕРЕЧНАЯ РАСЩЕЛИНА ЛИЦА ИЛИ МАКРОСТОМА бывает одно и двусторонней. Она - результат несращения верхнечелюстного и нижнечелюстного бугров в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде макростомы различной степени выраженности. При этом расщелина начинается от угла рта и продолжается далее по направлению к мочке уха. Макростома может быть как изолированным пороком развития, так и симптомом некоторых врожденных синдромов. Так, например, при синдроме Гольденхара кроме макростомы на стороне поражения имеются недоразвитие нижней челюсти, дисплазия ушной раковины, кожно-хрящевые предушные придатки, эпибульбарный дермоид и др. При синдроме 1-ой жаберной дуги также часто наблюдается макростомия (Г.В. Кручинский, 1974).
Лечение макростомы хирургическое - уменьшение ротовой щели до нормальных размеров. Латеральная граница ротовой щели в норме расположена на зрачковой линии. При наличии ушных придатков их также следует удалить. Оперативное вмешательство наиболее целесообразно в возрасте 2-3 лет.
СРЕДИННАЯ РАСЩЕЛИНА НОСА образуется в результате нарушения слияния носовых пластинок носолобного бугра в период эмбрионального развития ребенка. Клинически патология проявляется в виде раздвоения кончика носа и небольшой бороздки, идущей вверх по спинке носа, вследствие расхождения крыльных хрящей. Кончик носа широкий, плоский, перегородка носа укорочена. Иногда скрытая расщелина распространяется выше на кости носа и даже лоб. Переносица у этих больных широкая, уплощенная, а через кожу можно пропальпировать костную расщелину. Глазницы у этих больных расположены широко (гипертелоризм). У всех больных имеется типичное клиновидное разрастание волос по средней линии лба. Срединные расщелины носа могут сочетаться с аномалиями зубов на верхней челюсти, расщелиной верхней губы, врожденными свищами губ и другой врожденной патологией.
Лечение срединных расщелин носа хирургическое, зависящее от тяжести патологии. В легких случаях может проводиться пластика крыльных хрящей и кончика носа. Эта операция может быть проведена в более раннем возрасте (13-15 лет). В более тяжелых случаях требуется полная (в том числе костная) ринопластика, которая проводится, как правило, после 17 лет. Кроме того, при выраженном гипертелоризме у взрослых возможно проведение реконструктивной операции на лобной кости, верхней челюсти, скуловых костях с целью нормализации формы лица. Эти редкие и сложные операции проводятся в некоторых крупных клиниках по челюстно-лицевой хирургии.
СИНДРОМ 1-2-ОЙ ЖАБЕРНЫХ ДУГ. Для больных с этой патологией характерна выраженная асимметрия лица (одно- или двусторонняя) за счет недоразвития тканей, формирующихся из 1-2-ой жаберных дуг в процессе эмбрионального развития. Передача этого синдрома по наследству наблюдается в исключительно редких случаях. Наиболее часто встречается односторонний синдром. При этом клинически определяется одностороннее недоразвитие нижней и верхней челюстей, скуловой кости и ушной раковины. Недоразвиты также и все мягкие ткани нижней и средней трети лица на стороне поражения.
Недоразвитие нижней челюсти особенно выражено в области ветви челюсти, венечного и мыщелкового отростков. Ветвь челюсти недоразвита, укорочена, истончена. Венечный и мыщелковый отростки также недоразвиты, а часто и вовсе отсутствуют. В этих случаях, как правило, недоразвиты или не определяются костные элементы височно-нижнечелюстного сустава (суставной бугорок, суставная ямка и др.). В тяжелых случаях рентгенологически определяется и недоразвитие тела нижней челюсти на "больной" стороне. В совокупности это ведет к тому, что подбородок смещается в "больную" сторону.
Недоразвитие (сужение и укорочение) верхней челюсти, а также скуловой кости ведет к уплощению среднего отдела лица на стороне поражения. В полости рта имеются косой или перекрестный прикус, аномалии со стороны зубов. На стороне поражения определяется недоразвитие мышц языка и мягкого неба.
Синдром 1-2-ой жаберных дуг всегда сопровождается аномалией ушной раковины различной степени тяжести: от недоразвития ее (микроотия) до полной аплазии ушной раковины, когда вместо нее сохраняется только мочка уха или небольшой кожно-хрящевой валик. У этих больных сужен или заращен наружный слуховой проход, могут выявляться околоушные кожно-хрящевые придатки, околоушные свищи и др.
Лечение больных с синдромом 1-2-ой жаберных дуг длительное, многоэтапное, комплексное (хирургическо-ортодонтическое) и очень сложное, направленное на восстановление формы и размеров челюстей, ушной раковины и т.д., а также восстановление функций, нарушенных в результате заболевания (жевания, слуха). В раннем детском возрасте, начиная с молочного прикуса и далее до окончания роста костей лицевого скелета, проводится ортодонтическое лечение. Начиная с 8-9 летнего возраста возможно проведение отопластики. Начиная с 12-13 лет возможно проведение костно-пластических операций на челюстях. Тем не менее, исход проводимого лечения не всегда утешительный.
СИНДРОМ ПЬЕРА РОБЕНА. Клинически патология проявляется в виде триады симптомов: расщелина неба по средней линии, микрогения или недоразвитие нижней челюсти и глоссоптоз. Все симптомы выявляется сразу же после рождения ребенка. Степень выраженности этих симптомов может быть различной: от легкой до тяжелой. У новорожденных возможно развитие дислокационной асфиксии при положении ребенка на спине. Это наиболее тяжелое функциональное нарушение может привести к гибели ребенка. Характерны также цианоз и приступы асфиксии во время кормления ребенка. Обычно у этих детей имеется склонность к рвоте. За счет вышеизложенного и аспирационной пневмонии часто наблюдаются дистрофия и высокая летальность.
Лечение заключается в профилактике асфиксии и аспирации пищи с первых дней жизни ребенка. Для этого язык или нижняя челюсть фиксируются в выдвинутом кпереди положении с помощью хирургических или ортодонтических способов. В некоторых случаях достаточно держать и выхаживать новорожденных на животе. Со временем положение нижней челюсти стабилизируется за счет укрепления мышц, выдвигающих нижнюю челюсть. В дальнейшем для реабилитации этих детей требуются миогимнастика, ортодонтическое лечение и пластика неба в общепринятые сроки.
СИНДРОМ ВАН-ДЕР-ВУДА - врожденные симметричные свищи слизистых желез нижней губы в сочетании с врожденными расщелинами верхней губы и неба. Лечение заключается в пластике верхней губы и неба в обычные сроки. Дополнительно требуется операция иссечения врожденных свищей нижней губы, которую целесообразно провести в дошкольном возрасте.
СИНДРОМ ФРАНЧЕСКЕТТИ-КОЛЛИНЗА ИЛИ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ. Болезнь часто имеет семейный (наследственный) характер. Характерные симптомы его -двустороннее недоразвитие скуловых костей, верхней и нижней челюсти, ушных раковин. Для синдрома Ф.К. характерно антимонголоидное направление глазных щелей: глазные щели направлены друг к другу под углом за счет опущения наружных углов глаз (глазки "домиком"). Нередко имеется колобома или недоразвитие век. Недоразвитие верхней челюсти сопровождается недоразвитием верхнечелюстных пазух, аномалиями зубов и прикуса. Ушные раковины недоразвиты в разной степени. При аплазии ушных раковин имеется атрезия наружных слуховых проходов с частичной или полной глухотой. Возможны макростома, ушные придатки. Иногда дополнительно встречаются срединная расщелина неба, расщелина верхней губы.
Лечение больных с данной патологией длительное, поэтапное и комбинированное (ортодонтическое и хирургическое). Проводится по эстетическим и функциональным показаниям в различные возрастные периоды в зависимости от степени выраженности имеющихся симптомов.
ЧЕРЕПНО-ЛИЦЕВОЙ ДИЗОСТОЗ (СИНДРОМ КРОУЗОНА). В развитии заболевания существенную роль играет наследственный фактор. Мозговой череп почти нормален или несколько уменьшен и деформирован. Швы облитерированы, заращены. Основание черепа укорочено. Имеется резкое недоразвитие верхней челюсти, глазниц, скуловых костей. В результате этого определяется ложный экзофтальм, причем глаза выпячены вперед и в стороны, т.е. расходятся. Из-за резкого недоразвития верхней челюсти выявляются скученность, ретенция, дистопия и другая патология со стороны зубов и зубного ряда верхней челюсти, а также ложная прогения. Иногда наблюдаются аномалии внутреннего и среднего уха.
Лечение синдрома Кроузона чаще всего паллиативное, симптоматическое, направленное на устранение отдельных симптомов заболевания (нормализация положения зубов или прикуса, контурная пластика лица и т.п.). Радикальные реконструктивные хирургические вмешательства на костях лицевого и мозгового скелета проводятся только в некоторых крупных челюстно-лицевых клиниках мира.
ЧЕРЕПНО-КЛЮЧИЧНЫЙ ДИЗОСТОЗ. Заболевание может иметь наследственный характер. Клинически характеризуется увеличением мозговой и уменьшением лицевой части черепа. У больного лоб большой и широкий, а лицо маленькое. Кости среднего отдела лица, особенно верхняя челюсть, недоразвиты. Поскольку нижняя челюсть имеет нормальные размеры, то формируется ложная прогения. Для патологии характерны множественные пороки развития постоянных зубов (адентия, ретенция и др.). Помимо этого у больных имеется недоразвитие или аплазия ключиц. В связи с этим плечевой пояс имеет патологическую подвижность - больной может сблизить впереди туловища оба плеча.
Лечение этих больных на практике чаще всего паллиативное - устранение аномалий зубов, прикуса или контурная пластика лица. Реконструктивные операции на костях проводятся редко.
5. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА
5.1. Состояние проблемы и классификация врожденных расщелин верхней губы и неба
"Врожденная расщелина" губы или неба - наиболее утвердившийся в настоящее время термин. Однако некоторые челюстно-лицевые хирурги и стоматологи (Ю.И. Бернадский и др.,1999) считают, что термин "расщелина" дает неправильное представление о механизме возникновения патологии (см. Патогенез...). Они пользуются термином "врожденное несращение" верхней губы или неба. Другие (С.Д. Терновский, 1952, Г.И. Семенченко 1968 и др.) предложили и пользуются термином "незаращение" верхней губы или неба. Имеются и другие соображения по поводу терминологии, на которых мы останавливаться не будем. В клиниках челюстно-лицевой хирургии Республики Беларусь, как правило, пользуются термином "расщелина", который мы далее и будем употреблять.
Врожденные расщелины верхней губы и неба - одним из распространенных тяжелых врожденных пороков развития и составляют около 13% всех врожденных пороков развития человека (Ю.А. Беляков, 1993). По данным ВОЗ (1971), они встречаются в 0,6-1,6 случая на 1000 новорожденных. По частоте они занимают 2-3 место среди других врожденных пороков развития человека. Расщелины верхней губы и неба - это 87% всех тяжелых врожденных пороков развития лица (А.Э. Гуцан, 1980).
Частота рождения детей с врожденными расщелинами верхней губы и неба имеет стабильную тенденцию к росту. Статистические исследования показали, что за последние 100 лет количество детей, родившихся с расщелиной губы или неба, выросло в 3 раза. На территории СССР в 1980 г. частота рождения детей с расщелинами губы и неба составила в среднем 1 случай на 1085 новорожденных. В настоящее время рождение ребенка с расщелиной губы и неба составляет: в Европе (в зависимости от страны) - 1 случай на 500-1000 новорожденных; в США - 1:600; в Японии - 1:588 и ниже всего в Африке у негроидов - 1:2440 новорожденных. По данным H.J. Neumann (Германия, 1990) в средней Европе это соотношение составляет 1:500. Он же отмечает, что число больных с расщелинами губы и неба увеличилось за последние 40 лет в 2 раза.
В Беларуси в начале 80-х годов (до аварии на ЧАЭС) частота рождения детей с расщелинами губы и неба составила 1:1124 новорожденных (О.И. Абаимова, 1985). По данным детской клиники челюстно-лицевой хирургии Минского медицинского института, количество больных с расщелинами губы и неба, находившихся на лечении, выросло с 61 человека в 1988 году до 110 человек в 1998 году, что на фоне снижения рождаемости так же свидетельствует (хотя и косвенно) об увеличении количества больных с расщелинами губы и неба в Беларуси. Основной причиной роста количества больных с этой патологией во всем мире следует считать увеличение количества и мощи экзогенных тератогенных факторов и увеличение числа носителей этого порока развития благодаря медицинской реабилитации.
По данным литературы, процентное соотношение расщелин верхней губы и неба можно представить следующим образом: изолированные расщелины верхней губы встречаются в 10-20% случаев; изолированные расщелины неба - в 20-25% случаев; расщелины верхней губы и неба встречаются в 50-70% случаев. Патология чаще всего встречается у мальчиков (60-70%) и реже у девочек (30-40%). Причем изолированные расщелины неба чаще встречаются у девочек (55-60%).
Врожденные расщелины верхней губы и неба составляют категорию сложных и тяжелых пороков развития лица и челюстей. В период новорожденности они - причина тяжелых функциональных нарушений, а после прорезывания зубов, кроме того, часто сопровождаются аномалиями со стороны зубов и прикуса. Летальность этих больных ранее достигала 25%, чаще всего от пневмонии. В настоящее время летальность значительно (на порядок) уменьшилась.
Расщелины верхней губы и неба могут встречаться как изолированный порок развития (порок развития отдельных органов), так и быть одним из признаков множественных пороков развития (синдромов) - Робена, Франческетти, Коллинза и др. Как самостоятельное заболевание расщелины верхней губы и неба также чрезвычайно многообразны, что затрудняет их классификацию. Рассмотрим несколько наиболее признанных (в СНГ, в Европе и США) классификаций врожденных расщелин верхней губы и неба.
В настоящее время в Западной Европе и США наиболее признана классификация Kernahan, Stark (1958). Согласно этой классификации все расщелины делятся на 3 группы:
I - расщелины, находящиеся впереди от резцового отверстия и возникающие в "первичном" небе:
а) полные;
б) неполные;
в) односторонние;
г) двусторонние;
д) срединные.
II - расщелины, расположенные сзади от резцового отверстия, располагающиеся в области "вторичного" неба:
а) полные;
б) неполные;
в) подслизистые.
В понятие "вторичное небо" авторы включают мягкое и твердое небо.
III - расщелины первичного и вторичного неба:
а) полные;
б) неполные;
в) односторонние;
г) двусторонние;
д) срединные.
Детские челюстно-лицевые хирурги, в том числе и Беларуси, чаще всего пользуются клинико-анатомической классификацией Московского медицинского стоматологического института (ММСИ):
I. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ.
1. Врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
2. Врожденная неполная расщелина верхней губы:
а) без деформации кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя);
б) с деформацией кожно-хрящевого отдела носа (одно- или двусторонняя).
3. Врожденная полная расщелина верхней губы (одно- или двусторонняя).
II. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО НЕБА:
а) скрытые;
б) неполные;
в) полные.
III. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО И ТВЕРДОГО НЕБА:
а) скрытые;
б) неполные;
в) полные.
IV. ВРОЖДЕННЫЕ ПОЛНЫЕ РАСЩЕЛИНЫ МЯГКОГО, ТВЕРДОГО НЕБА И АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА (ОДНО- ИЛИ ДВУСТОРОННИЕ).
V. ВРОЖДЕННЫЕ РАСЩЕЛИНЫ АЛЬВЕОЛЯРНОГО ОТРОСТКА И ПЕРЕДНЕГО ОТДЕЛА ТВЕРДОГО НЕБА:
а) неполные (одно- или двусторонние);
б) полные (одно- или двусторонние).
При этом авторы добавляют, что различные формы расщелин верхней губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. В этой классификации имеется существенный недостаток. Так, расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела твердого неба как самостоятельное заболевание в практике не встречается, так как при этом обязательно имеется расщелина верхней губы. Кроме того, мы считаем разделение изолированных расщелин неба на группу расщелин мягкого неба и группу расщелин мягкого и твердого неба несколько искусственным и усложняющим классификацию.
Очень близка к классификации ММСИ классификация врожденных расщелин верхней губы и неба Л.Е. Фроловой (1974). Автор выделяет 4 группы расщелин:
I. Изолированные расщелины верхней губы I, II, III степени с подгруппами "а" и "б".
II. Изолированные расщелины неба I, II, III степени с подгруппами "а" и "б".
III. Сквозные расщелины верхней губы и неба I, II, III степени (одно- и двусторонние).
IV. Комбинированные (атипичные) расщелины верхней губы и неба.
Эта классификация из-за субъективности при определении степени расщелины губы и неба в клинической практике используется редко. В детской клинике челюстно-лицевой хирургии МГМИ используется как основная классификация ММСИ с некоторыми исключениями и дополнениями. Так, мы выделяем группу сквозных расщелин вместо полных расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба и группу комбинированных или атипичных расщелин с указанием в диагнозе конкретного порока развития губы или неба. Используемая нами классификация очень близка к международной классификации Kernahan, Stark, которая, на наш взгляд, наиболее проста и совершенна.
Таким образом, исходя из вышеизложенного, можно сказать, что врожденные расщелины верхней губы и неба бывают: явные и скрытые; полные и неполные; изолированные, сквозные и комбинированные; одно- и двусторонние; односторонние - право- и левосторонние; двусторонние - симметричные и несимметричные.
5.2. Клиническая картина (анатомические и функциональные нарушения) при различных видах врожденных расщелин верхней губы и неба у детей
Клиническая картина при врожденных расщелинах верхней губы и неба многообразна и зависит в основном от вида расщелины губы и (или) неба, т.е. от степени тяжести врожденного порока. Так, при всех расщелинах верхней губы имеются общие для всех видов анатомические нарушения, выраженные в большей или меньшей степени. Это:
1. Расщепление тканей верхней губы.
2. Укорочение срединного фрагмента верхней губы.
3. Деформация кожно-хрящевого отдела носа.
При скрытой расщелине верхней губы видимого дефекта тканей не существует, так как нет нарушения целостности кожи и слизистой верхней губы. Однако сбоку от фильтрума имеется вертикальная рубцовая полоска кожи в виде бороздки, под которой не определяется круговая мышца рта. Губа на этом участке тонкая. В спокойном состоянии порок мало заметен и проявляется часто лишь во время функции (улыбка, плач и т.п.), когда по обе стороны от бороздки появляется мышечные валики из-за сокращения расщепленной круговой мышцы рта. Сама бороздка при этом углубляется, а красная кайма как бы подтягивается кверху. Укорочение верхней губы при скрытой расщелине небольшое (1-2 мм), а деформация кожно-хрящевого отдела носа имеется, но малозаметна.
При неполной расщелине верхней губы несращение тканей сбоку от фильтрума не достигает нижнего отдела наружного носового отверстия (ноздри). У нижнего носового хода имеется участок кожи и подлежащих тканей, соединяющий обе части верхней губы в виде "мостика". Срединный отдел верхней губы укорочен, красная кайма как бы втянута в расщелину. Практически всегда имеется деформация носа от малозаметной до ярко выраженной. При односторонней расщелине губы деформация носа заключается в том, что крыло носа на стороне расщелины растянуто, уплощено, основание его смещено кнаружи и книзу. Кончик носа не симметричен и смещен в сторону расщелины. Искривлена перегородка носа за счет выгиба ее в "здоровую" сторону. Ноздря с "больной" стороны расширена.
При полных расщелинах не срастаются все ткани верхней губы от красной каймы до нижнего носового хода. Срединный отдел верхней губы всегда укорочен, а красная кайма втянута в расщелину. Во всех случаях имеется деформация кожно-хрящевого и костного отделов носа. При односторонней расщелине она типична, как и при неполной расщелине верхней губы. При двусторонней расщелине верхней губы деформация носа заключается в том, что перегородка носа укорочена и кончик носа как бы подтянут к срединной части верхней губы (пролябиум), которая также укорочена и часто выступает кпереди в виде хоботка. Кончик носа уплощен, часто раздвоен, крылья носа с 2-х сторон растянуты и уплощены, ноздри широкие. Таким образом, нос часто имеет негроидную форму.
При врожденных расщелинах неба также имеются общие для всех видов расщелин анатомические нарушения, выраженные в той или иной степени в зависимости от тяжести порока. Это:
1. Расщепление тканей неба.
2. Укорочение мягкого неба.
3. Расширение среднего отдела глотки.
При скрытой расщелине мягкого неба расщеплены по средней линии только мышцы мягкого неба при сохранении целостности костных структур и слизистой оболочки полости рта и носа. При скрытой расщелине твердого и мягкого неба на твердом и особенно на мягком небе по средней линии определяется втянутая бороздка, увеличивающаяся при произношении звука "а" за счет сокращения расщепленных мышц неба. Слизистая оболочка над этой бороздкой часто имеет голубоватый цвет за счет истончения тканей. При пальпации определяется несращение небных отростков верхней челюсти по средней линии на том или ином протяжении. Почти всегда имеется раздвоение кончика язычка на небе в виде "ласточкина хвоста". Мягкое небо несколько укорочено. Нарушений прикуса, обусловленных расщелиной, как правило, не бывает. Диагноз скрытой расщелины неба часто ставят со значительным опозданием, после жалоб родителей на невнятную гнусавую речь у ребенка. Речь таких детей часто сопровождается компенсаторными сокращениями мимической мускулатуры лица.
При неполной расщелине мягкого неба передняя граница расщелины не доходит до линии "а", т.е. до заднего края твердого неба. При полной расщелине мягкого неба несращение его доходит до линии "а" и часто продолжается дальше в виде скрытой расщелины твердого неба на том или ином протяжении, что можно определить пальпаторно. При полной и неполной расщелине небо также укорочено, а средний отдел глотки расширен. Речь у этих детей гнусавая. Однако рост и размеры верхней челюсти у этих детей до операции, как правило, не нарушены.
При полной расщелине мягкого и неполной твердого неба передняя граница расщелины не доходит до резцового отверстия или резцового сосочка. Если же расщелина мягкого и твердого неба полная, то передняя граница расщелины достигает резцового отверстия. Основание сошника при этой расщелине не соединяется с небными отростками верхней челюсти по средней линии и свободно выступает в расщелину неба. При полных расщелинах хорошо видны носовые раковины, слизистая которых обычно гипертрофирована и цианотична из-за хронического воспаления в носоглотке. При полных расщелинах возможно врожденное недоразвитие верхней челюсти с нарушением прикуса. Речь у этих больных, как правило, гнусавая из-за укорочения неба и отсутствия небно-глоточного затвора. В заключение следует подчеркнуть, что все изолированные расщелины неба всегда располагаются по средней линии (см. Патогенез...).
При полных расщелинах мягкого, твердого неба и альвеолярного отростка наблюдаются наиболее тяжелые анатомические нарушения, особенно в тех случаях, когда эти расщелины сочетаются с полной расщелиной верхней губы с соответствующей стороны. Такие расщелины многие называют сквозными, они могут быть одно- и двусторонними.
При односторонних сквозных расщелинах губы и неба клинически определяется полная расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина распространяется на альвеолярный отросток верхней челюсти и проходит обычно через второй резец, между первым и вторым зубом, или между вторым и третьим зубом. Альвеолярный отросток верхней челюсти не только расщеплен, он еще и деформирован из-за нарушения мышечного равновесия. На "здоровой" стороне альвеолярный отросток как бы выпрямляется в переднем отделе, а меньший фрагмент альвеолярного отростка часто смещается кнутри и кзади из-за отсутствия небного контрфорса. С возрастом, после прорезывания зубов, в области расщелины выявляется все возможные аномалии со стороны зубов (адентия, микродентия, тортоаномалия и др.) Далее расщелина распространяется на твердое и мягкое небо с одной стороны. В области твердого неба основание сошника на "здоровой" стороне сращено с небным отростком верхней челюсти, а со стороны расщелины - нет. В расщелине обычно видна гипертрофированная нижняя носовая раковина, покрытая цианотичной слизистой оболочкой. Расщелина мягкого неба обычно располагается по средней линии. После прорезывания зубов у этих больных чаще всего формируется перекрестный прикус.
При двусторонних сквозных расщелинах верхней губы и неба имеется полная двусторонняя расщелина верхней губы с типичной деформацией носа. Далее расщелина с двух сторон распространяется на альвеолярный отросток в области вторых резцов. Таким образом, альвеолярный отросток верхней челюсти расщепляется на 3 части. Центральная часть его (резцовая кость) определяется как самостоятельное анатомическое образование, задние отделы которого переходят в сошник. Основание сошника с двух сторон не срастается с небными отростками верхней челюсти и свободно выступает в расщелину. Резцовая кость, как правило, резко выступает кпереди и кверху (протрузия межчелюстной кости), а часто еще и поворачивается вокруг оси. Впереди ее расположена срединная часть расщепленной верхней губы, которая фиксирована также и к перегородке носа. Боковые фрагменты альвеолярного отростка верхней челюсти смещаются к средней линии и кзади, т.е. верхняя челюсть сужается. После прорезывания зубов у этих детей также наблюдаются все возможные аномалии со стороны зубов в области расщелины. Кроме того, у этих детей имеются аномалии прикуса, так как у многих детей со сквозными расщелинами губы и неба имеется врожденное недоразвитие верхней челюсти. Помимо костных изменений у этих детей имеется недоразвитие мышц мягкого неба (небо короткое) и среднего отдела глотки (глотка широкая). При сокращении мышц неба поперечные размеры расщелины увеличиваются, что ведет к еще большим функциональным нарушениям. На задней стенке носоглотки у этих больных, как правило, имеются аденоидные разрастания. Часто гипертрофированы небные миндалины.
Описанные выше анатомические изменения, имеющиеся у детей с расщелинами верхней губы и неба, приводят к функциональным нарушениям со стороны многих систем организма ребенка, степень выраженности которых прямо пропорционально зависит от тяжести порока.
Дети, родившиеся с расщелинами верхней губы и неба, с первых дней жизни находятся в неблагоприятных условиях, так как у них нарушаются функции дыхания, сосания, глотания, а далее, по мере развития ребенка, нарушаются функции речи, слуха, жевания, обоняния и др. С возрастом возможны также изменения со стороны психического состояния ребенка - замкнутость, развитие комплекса неполноценности и задержка психического развития.
