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VI. ,




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. 2,5-3,51011 (4-6 ). 1 20-30 000/ .

20-24 .

5 .

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( 1010/);

( 2010/) ( / ) / ;

(20-50)10/) ( , , ) ( );

, .

( , , ).

, . 1 : 50-70 0,5-0,71011 .

. 200-400 , 31011 ( 4-6 , ).

, -30 .

36 -25 .

: 6 , . .

.

, - .

, / .

30% .

( ).

1-6 . . 15 , 1 36 -25 . 15 .

: 80-200 VIII , 80-100 VWF, 150 , XIII .

, , VIII .

.

VIII , , .

, .

(. . 47, 51)

II, VII, IX, X, , α- β-. , VII . , ( ).

:

K- (, ), , ;

: , , - ( X , );

.

:

PPSB ( II - 600 , VII, IX, X - 500 , - 400 );

600 ( II, IX, X 600 , VII 500 , 450 );

FEIBA (Factor Eight Inhibitor Bypass Activity), II, IX X VII (500 1000 ) VIII (10% ).

VII :

( VII), 1 50 000 2 100 000 .

250 500 , 0,8 1,8 . 2 10 . - 2 .

. - , . , .

, α , 2 12 .

.

: -, , .

.

1. .. / . .. . - .: -, 2015. - . 251-274.

2. .., .. ( ): - . - .: , 2011. - 44 .

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 





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