Синдром персистирования мюллеровых протоков

Синдром персистирования мюллеровых протоков (СПМП) был отмечен у цвергшнауцеров в США, бассет хаундов в Нидерландах и персидских кошек (Meyers- Walknand Paterson, 1989a). У пораженных цвергшнауцеров-кобелей были половые хромосомы XY, два яичка и нормальная андроген-зависимая маскулинизация внут­ренних и наружных гениталий. Однако дополнительно у них были два яйцевода, матка с шейкой и краниальная часть вагины. Примерно у половины больных собак на­блюдался односторонний или двухсторонний крипторхизм, а у остальных были нормальные опустившиеся яички. Следовательно, по одному общему осмотру опре­делить больных кобелей не представлялось возможным. Чаще всего это нарушение обнаруживали по клиничес­ким симптомам пиометры, инфекции мочевыводящих путей или распространения инфекции из предстатель­ной железы.

Диагноз СПМП ставят на основании присутствия по­ловых хромосом XY, двух яичек и всех производных мюллеровых протоков (таблица 1). Лечение заключается в кастрации и гистерэктомии. Тело матки заключено между маленькой шейкой и краниальной частью влагалища с краниодорсальной стороны предстательной желе­зы. В некоторых случаях присутствует короткое соедине­ние между краниальной частью влагалища и предста­тельной частью уретры, что позволяет инфекции подни­маться в матку. Во время гистерэктомии нужно удалить как можно большую часть влагалища.

Профилактика заключается в исключении больных собак и носителей гена из программ разведения. У цверг­шнауцеров СПМП передается аутосомным рецессивным способом наследования {Meyers-Wallen, 1989). Несмотря на то, что и суки, и кобели могут быть носителями гена, только гомозиготные кобели представляют пораженный фенотип. Такие кобели с яичками, опустившимися в мо­шонку, обычно плодовиты, но использовать в разведении их строго запрещено. Больные собаки передают СПМП всему помету, давая собак с дефектами или носителей ге­на. Этиология этого нарушения неизвестна. Больные со­баки продуцируют биологически активное МИВ во вре­мя критического периода эмбрионального развития, ког­да происходит регрессия мюллеровых протоков (Meyers- Wallen, 1989с, 1993). Следовательно, есть подозрение, что мюллеровы протоки не чувствительны к МИВ, возмож­но, из-за дефекта рецепторов.

Нарушения андроген - зависимой маскулинизации

К этой категории относятся кобели с половыми хромосо­мами XY, у которых два яичка и нормальная регрессия системы мюллеровых протоков. Однако гениталии, для которых требуется андроген, не могут развиваться нор­мально (таблица 1). Наследственные дефекты этого типа поражают кобелей как на пренатальном, так и на постнатальном периодах развития. Нарушение андроген-зави­симой маскулинизации может варьироваться от слабого (неполное нарушение) до тяжелого (полное нарушение). Основной дефект, вызывающий этот фенотип, может присутствовать (1) в производстве андрогена, (2) кон­версии Т в ДГТ или (3) рецепции андрогена на уровне органа-мишени. Дефект производства андрогена не за­фиксирован у собак и кошек. Термины андрогенрезис тентность или нечувствительность к андрогену отно­сятся к синдрому, когда при нормальном производстве андрогена наблюдается нарушение маскулинизации. Это включает в себя дефекты фермента 5-альфа-редуктаза в андрогеновых рецепторах. Дефект в 5-альфа-редуктазе нарушает конверсию Т в ДГТ, но он не зафиксирован у собак и кошек. Термин тестикулярная феминизация описывает нарушения в рецепторах андрогена. При син­дроме тестикулярной феминизации нарушается и Т- и ДГТ-зависимая маскулинизация, что приводит к полно­му или частичному нарушению маскулинизации. Эти де­фекты зафиксированы у собак и кошек.

Гипоспадий

Это нарушение расположения мочевого отверстия, что связано с неполной маскулинизацией урогенитального синуса во время образования мужской уретры. В резуль­тате уретральное открытие может произойти в любом ме­сте по ходу эмбриологического развития генитального бугорка. Гипоспадий отмечен в качестве наследственного дефекта у некоторых пород собак, у других видов живот­ных наблюдается тератоген-индуцированный гипоспа­дий. В первоначальный дифференциальный диагноз могут входить такие наследственные дефекты, как XX-реверсия пола, особенно если гипоспадий сопровождает­ся аномальной мошонкой или маткой. В диагностику должны входить исследования хромосомного набора (половые хромосомы) и признаков пола на гонадном уровне. Обычно не требуется хирургической коррекции этого дефекта, потому что гипоспадий редко вызывает трудности в мочеотделении. Собаки с таким дефектом способны нормально размножаться. Однако когда этио­логия гипоспадия неизвестна, то собак с дефектом нужно исключать из программ разведения, чтобы предотвра­тить распространение наследственного гипоспадия.