МИКРОПРЕПАРАТЫ. Изучить, зарисовать и обозначить морфологические признаки.
1. Пузырный занос: а) ворсины значительно увеличены в размерах с резким отеком и образованием полостей, заполненных жидкостью, б) выраженная пролиферация синцитиотрофобласта.
2. Хориоэпителиома матки: а) клетки цитотрофобласта с отсутствием истинных ворсин, б) полиморфные атипические гигантские элементы синцитиотрофобласта, в) отсутствие стромы и сосудов в опухоли, очаги кровоизлияний.
3. Трубная беременность: а) ворсины хориона, проникающие в толщу мышечной оболочке трубы, б) клетки вневорсинчатого трофобласта, в) фибриноид, г) децидуальная ткань в слизистой оболочке трубы. Окраска гематоксилином и эозином.
4. Аборт в соскобе: а) ворсины хориона, б) децидуальная ткань.
МАКРОПРЕПАРАТЫ.
1.Трубная беременность: В препарате маточная труба расширенная в ампулярном отделе до 1,5 см, на разрезе определяется плодное яйцо с массивным кровоизлиянием. Причины: хронические воспалительные заболевания придатков матки, развитие спаек и сужения просвета маточных труб. Нарушение перистальтики труб и сужение их просвета при инфантилизме. Структурная патология труб и гипоплазия желтого тела яичника. Пороки развития матки, гормональная и маточная контрацепция. Осложнение: кровотечение, трубный аборт, разрыв трубы. Исход: прерывание беременности в сроке 5-6 недель.
2. Яичниковая беременность: Яичник резко увеличен в размерах, имеется повреждение паренхимы в виде кровоизлияния, на разрезе в толще определяется плодное яйцо. Причины: структурная патология маточных труб. Осложнения: внутреннее кровотечение, перитонит. Исход: апоплексия яичника.
3. Хорионэпителиома матки: Матка увеличена в размерах, слизистая оболочка утолщена, в полости матки, субмукозно, определяется опухоль на широком основании, в виде сочного пестрого губчатого узла, прорастающая в миометрий. Причины: беременность, осложненная пузырным заносом, после аборта, после эктопической беременности, после клинически нормальной беременности. Особенность: может развиваться после 15-20 лет после беременности. Осложнения: кровотечение, развитие легочной гипертензии, связанной с метастазами в легочных артериях. Исход: ранние гематогенные метастазы в легкие, влагалище, головной мозг, печень, почки.
4. Пузырный занос: Матка увеличена в размерах, в полости гроздевидные скопления, состоящие из многочисленных пузырьков- кистозных образований размерами до 1см, заполненные прозрачной жидкостью. Плод отсутствует. Причины: 1) частичный пузырный занос — преобладание в кариотипе зародыша отцовских хромосом, 2) полный пузырный занос — хромосомный набор сперматозоида удваивается, а ядро яйцеклетки инактивируется или погибает. Осложнения: кровотечение в I триместре, хориокарцинома. Исход: невынашивание беременности.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
Выберите один или несколько правильных ответов
1. ПРЕРЫВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ В СРОК МЕЖДУ 28 и 37 НЕДЕЛЯМИ
1) выкидыш
2) поздний аборт
3) преждевременные роды
2. ПРЕРЫВАНИЕ БЕРЕМЕННОСТИ ПРИ СРОКЕ ДО 28 НЕДЕЛИ
1) выкидыш
2) поздний выкидыш
3) преждевременные роды
3. ПРИЧИНЫ ВНЕМАТОЧНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
1) эндоцервикоз шейки матки
2) воспалительные спайки и сужение просвета маточных труб
3) нарушение перистальтики при инфантилизме маточных труб
4) гипоплазия желтого тела яичника
5) поликистоз яичников
4. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ ТРУБНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
1) ворсины хориона
2) децидуальная реакция слизистой оболочки маточной трубы
3) клетки вневорсинчатого трофобласта
4) фибринозно-гнойный экссудат
5) децидуальная реакция слизистой оболочки матки
5. ОСЛОЖНЕНИЯ ТРУБНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
1) разрыв трубы
2) хроническая анемия
3) отеки
4) внутреннее кровотечение
5) трубный аборт
6. ОСЛОЖНЕНИЯ ПРЕДЛЕЖАНИЯ ПЛАЦЕНТЫ
1) нефротический синдром
2) маточное кровотечение
3) преждевременные роды
4) хронический эндометрит
5) мертворождение
7. ПРИРАЩЕНИЕ ПЛАЦЕНТЫ ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
1) нарушением кровообращения плаценты
2) отсутствием самостоятельного отделения последа
3) истончением базальной децидуальной оболочки
4) хориоамнионитом
5) глубоким внедрением ворсин хориона в миометрий
8. ВИДЫ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ В ПЛАЦЕНТЕ
1) диапедезные кровоизлияния
2) инфаркты
3) гематома
4) венозное полнокровие
5) тромбоз сосудов стволовых ворсин
9. ПРИЗНАКИ ИНФАРКТА ПЛАЦЕНТЫ
1) резкое сужение межворсинчатого пространства
2) спадение сосудов в ворсинах
3) геморрагическое пропитывание плаценты
4) инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами
5) обызвествление
10. РЕТРОПЛАЦЕНТАРНАЯ ГЕМАТОМА ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
1) тромбозом спиральных артерий
2) образованием инфаркта
3) отслойкой плаценты
4) разрывом спиральных артерий
5) разрывом артериол децидуальной оболочки
11. ТРОМБОЗ ФЕТАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ СТВОЛОВЫХ ВОРСИН
1) сопровождается фиброзом и облитерацией мелких сосудов
2) развивается при нарушении свертываемости крови плода
3) кровоизлияние в межворсинчатое пространство
4) межворсинчатое пространство свободное
5) при пупочном сепсисе
12. МОНОХОРИАЛЬНАЯ ДИАМНИОТИЧЕСКАЯ ПЛАЦЕНТА БЛИЗНЕЦОВ
1) формируется между 3-м и 8-м днями после оплодотворения
2) принадлежит плодам как моно-, так и дизиготных близнецов
3) может развиться синдром плацентарной трансфузии
4) формируется между 8-м и 13-м днями после оплодотворения
5) формируется первые 3 сутки после оплодотворения
13. МОНОХОРИАЛЬНАЯ МОНОАМНИОТИЧЕСКАЯ ПЛАЦЕНТА БЛИЗНЕЦОВ
1) формируется между 3-м и 8м днями после оплодотворения
2) осложнений не бывает
3) принадлежит плодам только монозиготных близнецов
4) осложняется скручиванием пуповины
5) формируется между 8-м и 13-м днями после оплодотворения
14. ВИДЫ ПАТОЛОГИИ ПУПОВИНЫ
1) короткая пуповина
2) истинные узлы
3) отсутствие вены
4) аневризмы сосудов
5) аплазия артерии
15. СИНДРОМ ПЛАЦЕНТАРНОЙ ТРАНСФУЗИИ
1) осложнение многоплодной беременности
2) развивается при монохориальной плаценте
3) задержка роста плода
4) порок развития плаценты
5) развивается при ДВС-синдроме
16. ОСЛОЖНЕНИЯ МНОГОПЛОДНОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
1) микоплазменная инфекция
2) перинатальная смертность
3) невынашивание
4) внутриутробная задержка роста
5) гемолитическая желтуха
17. ТРОФОБЛАСТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ
1) пузырный занос
2) синдром плацентарной трансфузии
3) аденокарцинома
4) инвазивный пузырный занос
5) хориокарцинома
18. ПРИЗНАКИ ИНВАЗИВНОГО ПУЗЫРНОГО ЗАНОСА
1) метастазы в легкие
2) опухолевый рост
3) кистозная трансформация ворсин
4) пролиферация трофобласта
5) отечные ворсины в сосудах миометрия
19. ГЕСТАЦИОННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ СПИРАЛЬНЫХ АРТЕРИЙ МАТКИ
1) увеличение диаметра в 10-15 раз
2) сосуды не чувствительные к действию вазомоторных агентов
3) просвет артерий остается узким
4) разрушение мышечной и эластической оболочки сосудов
5) наличие фибриноида в стенке и клеток с пенистой цитоплазмой
20. ПРИЗНАКИ ПОЗДНЕГО ГЕСТОЗА
1) рвота беременных
2) эклампсия
3) нефропатия
4) пузырный занос
5) водянка
21. ПРИЧИНЫ ПОЗДНЕГО ГЕСТОЗА
1) нарушение инвазии внеплацентарного трофобласта в миометрий
2) кистозное перерождение плаценты
3) патология спиральных артерий матки
4) обызвествление плаценты
5) выделение ишемизированной плацентой тромбопластических субстанций
22. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ПОЗДНЕГО ГЕСТОЗА
1) резкое падение артериального давления
2) нарастающие отеки
3) протеинурия
4) повышение артериального давления
5) гепатит
23. МОРФОЛОГИЧЕСКИ ЭКЛАМПСИЮ ХАРАКТЕРИЗУЮТ
1) системный фибриноидный некроз мелких сосудов
2) диссиминированный тромбоз мелких сосудов
3) некрозы и кровоизлияния в органах
4) гнойные метастазы
5) рвота
24. ПРИЗНАКИ ХОРИОЭПИТЕЛИОМЫ
1) эктопическая беременность
2) злокачественная опухоль
3) доброкачественная эпителиальная опухоль
4) трофобластическая болезнь
5) дает ранние гематогенные метастазы
25. СООТВЕТСТВИЕ ЛОКАЛИЗАЦИИ (I,II, III,IV) ВОСПАЛЕНИЯ И НАЗВАНИЯ ПРОЦЕССА (1,2,3,4,5,6)
I) ворсины плаценты 1) децидуит
II) плодные оболочки 2) виллит
III) децидуальная оболочка 3) интервиллезит
IV) пупочный канатик 4) хориоамнионит
5) фуникулит
6) плацентит
26. СООТВЕТСТВИЕ ПУТИ ИНФИЦИРОВАНИЯ (I, II, III,) ПЛАЦЕНТЫ И ТОПОГРАФИИ (1,2,3,4,5,6)
I) восходящий 1) материнский кровоток
II) гематогенный 2) маточные трубы
III) нисходящий 3) влагалище и шейка матки
4) децидуальная ткань
5) амниоцентез
6) лимфатические сосуды
27. СООТВЕТСТВИЕ НАРУШЕНИЯ КРОВООБРАЩЕНИЯ В ПЛАЦЕНТЕ (I,II, III,IV) ПРИЧИНАМ РАЗВИТИЯ (1,2,3,4,5,6)
I) периворсинковое отложение 1) остановка кровотока в
фибриноида межворсинчатом пространстве
II) ретроплацентарная гематома 2) обтурирующие тромбы
III) инфаркт плаценты 3) отсутствие поступления
крови в межворсинчатое
пространство
IV) тромбоз фетальных 4) обтурирующие тромбы
артерий в пупочной вене
5) тромбоз портальной вены
6) нарушение венозного оттока
в децидуальной оболочке
28. СООТВЕТСТВИЕ РАЗМЕРА ПУПОВИНЫ (I, II) И ОСЛОЖНЕНИЙ РОДОВ (1,2,3,4,5)
I) короткая 1) обвитие пуповины
II) длинная 2) образование узлов
3) ограничение движения плода
4) выпадение петель пуповины
5) отслойка плаценты
29. ПУТИ ПОПАДАНИЯ ВОСХОДЯЩЕЙ ИНФЕКЦИИ В ПЛАЦЕНТУ
1) маточные трубы
2) влагалище и шейку матки
3) кровь матери
4) децидуальную ткань
5) лимфогенно
30. ТИПИЧНЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ДЛЯ ВОСХОДЯЩЕГО ИНФИЦИРОВАНИЯ ПОСЛЕДА
1) хориоамнионит
2) децидуит
3) интервиллезит
4) фуникулит
5) продуктивный виллит
31. ИНФИЦИРУЮТ ПЛАЦЕНТУ ГЕМАТОГЕННО
1) цитомегаловирус
2) бледная спирохета
3) кишечная палочка
4) листерии
5) токсоплазмы
32. ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИЕ ФАКТОРЫ В РАЗВИТИИ ВОСХОДЯЩЕГО ИНФИЦИРОВАНИЯ ПЛАЦЕНТЫ
1) истмико-цервикальная недостаточность
2) цервицит
3) цитомегаловирусная инфекция
4) длительный безводный период
5) вульвовагинит
33. ОСНОВНАЯ ПРИЧИНА СПОНТАННЫХ АБОРТОВ ПРИ СРОКЕ БЕРЕМЕННОСТИ ДО 6 НЕДЕЛЬ
1) иммунологические факторы
2) эндокринные нарушения
3) хромосомные и геномные мутации
4) психологические факторы
5) пороки развития матки
34. НАИБОЛЕЕ ЧАСТАЯ ЛОКАЛИЗАЦИЯ ЭКТОПИЧЕСКОЙ БЕРЕМЕННОСТИ
1) яичники
2) маточные трубы
3) брюшная полость
4) шейка матки
5) влагалище
35. ЧАСТОТА СПОНТАННЫХ АБОРТОВ
1) 5-10%
2) 10-20%
3) 30-40%
4) 40-50%
5)более 50%
36. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ПЕЧЕНИ ПРИ ПОЗДНИХ ГЕСТОЗАХ
1) очаги некроза
2) множественные кровоизлияния в паренхиму
3) субкапсулярные гуматомы
4) лимфомакрофагальная инфильтрация портальных трактов
5)фибриновые тромбы в сосудах портальных трактов
37. МОРФОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ В ПОЧКАХ ПРИ ПОЗДНИХ ГЕСТОЗАХ
1) набухание эндотелия капилляров клубочков
2) фибриновые депозиты на базальной мембране капилляров клубочков
3) мезангиопролиферативный гломерулонефрит
4) экстракапиллярный гломерулонефрит
5)некротический нефроз
38. ПОЛНЫЙ ПУЗЫРНЫЙ ЗАНОС ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ
1) разрывом маточной трубы
2) отсутствие плода
3) влагалищное кровотечение с выделением пузырьковидных ворсин
4) поражение всей плаценты
5)преждевременными родами
39. ДЛЯ ПОЛНОГО ПУЗЫРНОГО ЗАНОСА ХАРАКТЕРНО
1) триплоидный набор хромосом зародыша
2) хромосомы отцовского происхождения
3) хромосомные болезни плода
4) диплоидный набор хромосом зародыша
5)хромосомы материнского происхождения
40. ВОЗМОЖНЫЕ ОСЛОЖНЕНИЯ ПОЛНОГО ПУЗЫРНОГО ЗАНОСА
1) прогрессирование болезни
2) развитие хориокарциномы
3) инвазивный пузырный занос
4) развитие аденокарциномы
5)трубная беременность
ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕМЕ:
Болезни беременности, послеродового периода и плаценты
1. 3 13. 3, 4, 5 25. I - 2, II-4, III-6, IV-5
2. 2 14. 1,2, 3 26. I - 3, II-1, II-2
3. 2, 3, 4 15. 1, 2, 3 27. I -1; II-6; III-3; IV-2
4. 1, 2, 3 16. 2, 3, 4 28. I - 3, 5; II-1, 2, 4
5. 1, 4, 5 17. 1, 4, 5 29. 2
6. 2, 3, 5 18. 1, 3, 4, 5 30. 1, 3, 4
7. 2, 3, 5 19. 1, 2, 4 31. 1, 2, 4, 5
8. 2, 3, 5 20. 2, 3, 5 32. 1, 2, 4, 5
9. 1, 2, 4 21. 1, 3, 5 33. 3 37. 1, 2, 3, 5
10. 3, 5 22. 2, 3, 4 34. 2 38. 2, 3, 4
11. 1, 2, 4 23. 1, 2, 3 35. 2 39. 2, 4
12. 3, 4, 5 24. 2, 4, 5 36. 1, 2, 3, 5 40. 1, 2, 3
Вопросы для самостоятельной внеаудиторной работы студентов
1. Бесплодие. Наиболее частые причины. Аномалии развития мужских и женских половых органов. Основные морфологические изменения. Исходы.
2. Экстракорпоральное оплодотворение. Методы. Осложнения.
РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Рыбакова М.Г. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 2002 г. - 896 с.
2. Пальцев М.А., Аничков Н.М., Патологическая анатомия: Учебник. – Т. 1, 2 (ч. 1, 2). - М.: Медицина, 2005г. –Т.1.- 304 с., т.2.ч.1.- 512с., ч.2.-504 с.
3. Пальцев М.А., Понамарев А.Б.,Берестова А.В., Атлас по патологической анатомии. - 2-е изд. - М.: Медицина, 2005 г. - 432 с.
4. Пальцев М.А., Пауков В.С. Патология: Учебник: в 2 Т. - М.:ГЭОТР-Медиа, 2008 г. – Т.1.-512 с., т.2.- 488 с.
5. Струков А.И., Серов. В.В. Патологическая анатомия: Учебник. –3 изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1995 г. - 686 с.
6. Серов В.В., Пальцев М.А., Ганзен Т. Н. Руководство к практическим занятиям по патологической анатомии. - М.: Медицина, 1998 г. - 544 с.
7. Струков А.И., Серов В.В., Саркисов Д.С. Общая патология человека.
- Т. 2. – М.: Медицина, 1990 г. - 416с.
8. Серов В.В., Пальцев М.А., Лекции по частной патологической
анатомии. - М.: Медицина, 1998 г. - 640 с.
9. Калитеевский П.Ф. Макроскопическая дифференциальная диагностика патологических процессов. 2-ое изд. – М.: Миклош, 1987г. -400с.
10. Цинзерлинг А.В., Цинзерлинг В.А. Патологическая анатомия: учеб. для пед.фак. Мед.вузов (науч. Ред. В.В. Байков). СП 6. 6. СОТИС, 1996 г. - 370с.
Пре- и постнатальные расстройства. Врождённые пороки развития
Цель занятия: Разбор темы ведется с учетом знаний о периодах внутриутробного развития эмбриона и плода. Рассматриваются особенности воздействия неблагоприятных факторов внешней среды, метаболических заболеваний матери в периоды эмбрио- и бластогенеза и формирования органов. Разбираются основные аспекты нарушения внутриутробного развития и связанные с ним врожденные заболевания и патологические состояния. Большая роль отводится изучению различных тератогенов, обладающих некоторой специфичностью и приводящих к инфекционным, неинфекционным фетопатиям и порокам развития органов и тканей. Изучаются предрасполагающие и этиологические факторы в развитии родовой травмы.
В результате изучения темы студенты должны
Знать:
- термины, используемые в изучаемом разделе патологии,
- предрасполагающие и этиологические факторы, лежащие в основе развития болезней плода и новорожденного,
- морфогенетические механизмы морфологических изменений в тканях и органах при хромосомных и генных синдромах у плода и ребенка,
- эпидемиологию врожденных пороков развития и особенности воздействия тератогенов на органы плода в различные периоды киматогенеза,
- пато- и морфогенетические механизмы морфологических изменений в тканях и органах при гемолитической болезни новорожденного,
- основные клинические проявления и структурные изменения в паренхиматозных органах при инфекционных фетопатиях,
- важнейшие осложнения и причины смерти при развитии изучаемой патологии.
Уметь:
- охарактеризовать морфологические изменения изучаемых макропрепаратов и микропрепаратов при изучаемых заболеваниях, патологических процессах и врожденных пороках развития,
- на основании описания диагностировать характер патологического процесса и провести клинико-анатомическое сопоставление болезней плода и новорожденного.
Быть ознакомлены:
- с основными перспективными направлениями развития клинической патологии и внутриутробной диагностики врожденных заболеваний и пороков развития плода,
- с новыми научными достижениями в изучении изменений в тканях и органах на ультраструктурном и молекулярном уровнях при болезнях плода и новорожденного.
Перинатальный период - период с 22-й полной недели (154-го дня) внутриутробной жизни плода до семи полных суток после рождения ребёнка.
Неонатальный период начинается с момента рождения и заканчивается через 28 дней жизни ребёнка.
Живорождение - полное изгнание или извлечение продукта зачатия из организма матери независимо от продолжительности беременности, если плод имеет при рождении любой из четырёх признаков жизни: самостоятельное дыхание, сердцебиение, пульсацию сосудов пуповины, произвольные движения мускулатуры.
Мертворождение - смерть продукта зачатия, наступившая до его полного изгнания или извлечения из организма матери. Смерть, наступившая до начала родовой деятельности, называют антенатальной, смерть во время родов - интранатальной. Смерть плода, наступившую ранее 28 нед беременности, делят на раннюю (до 20 нед) и позднюю (21–28 нед).
Младенческая смертность — число детей, умерших в возрасте до 1 года на 1000 живорождённых.
Неонатальная смертность — число детей, умерших в возрасте до 28 суток на 1000 живорождённых. Выделяют следующие виды:
-ранняя неонатальная смертность— смертность новорождённых в течение первых 7 сут жизни;
-поздняя неонатальная смертность— смертность новорождённых с 8-го по 28-й полный день жизни.
Перинатальная смертность — число рождённых мёртвыми и умерших в первые 6 сут после рождения на 1000 рождённых живыми и мёртвыми.
Срок беременности (гестационный возраст), измеряют с первого дня последней нормальной менструации. Средняя продолжительность беременности составляет 280 дней (40 нед).
Доношенный ребёнок— рождённый в срок беременности 37–42 недели (259–293 дня).
Недоношенный ребёнок — рождённый при сроке беременности менее 37 полных недель. Обычно недоношенные дети имеют массу менее 2500 г и рост менее 45см. С учётом детей, рождённых с массой более 500г, частота невынашивания достигает 60% от числа рождённых детей.
Задержку внутриутробного роста диагностируют у детей, имеющих массу тела ниже 10 перцентилей для данного срока беременности. Адекватный рост зависит от обеспечения плода питательными веществами и от особенностей его эндокринной системы.
Варианты задержки внутриутробного роста плода:
- Гипопластический вариант — симметричное отставание в росте, когда вес, длина и окружность головы снижены на равное количество перцентилей. Такой вариант наблюдают, если рост плода нарушен в I и II триместрах беременности. При этом в органах уменьшено количество клеток. Прогноз при гипопластическом варианте задержки внутриутробного роста неблагоприятный.
- Гипотрофический вариант наблюдают, если рост и окружность головы снижены меньше, чем масса ребёнка (асимметричная форма). Гипотрофия развивается в последние 2–3 мес беременности. Прогноз более благоприятный, чем при гипопластическом варианте.
Внутриутробная гипоксия— состояние гипоксемии, возникающее в результате нарушения маточно-плацентарного или плацентарно-плодного кровообращения. Термин «асфиксия» (удушье) неверен, так как у плода отсутствует лёгочное дыхание.
Синдром дыхательных расстройств новорождённых (респираторный дистресс-синдромом, или пневмопатия) - заболевания лёгких неинфекционной природы, возникающие в перинатальном периоде. Основное звено в патогенезе синдрома дыхательных расстройств— дефицит сурфактанта, причины: недоношенность и незрелость, внутриутробная гипоксия, сахарный диабет матери, родоразрешение путём кесарева сечения.
Болезнь гиалиновых мембран. Недостаток сурфактанта приводит к низкому поверхностному натяжению альвеол и ателектазу, гиповентиляции, гипоксемии, гиперкапнии. Развивающийся ацидоз и спазм лёгочных сосудов повреждают эндотелий капилляров и эпителий альвеол. В результате плазморрагии в альвеолах формируются гомогенные эозинофильные массы из фибрина и некротизированных клеток. Экссудат выстилает внутреннюю поверхность альвеол, по внешнему виду его называют гиалиновыми мембранами. Гиалиновые мембраны, нарушая газообмен, усиливают гипоксемию и способствуют снижению синтеза сурфактанта, таким образом, формируя «порочный круг».
Врождённый порок развития — морфологический дефект органа, его части или области тела, ведущий к нарушению их функции. Если не нарушаются функции органа, говорят о микроаномалиях, или морфогенетических вариантах. Выделяют следующие пороки развитиия:
1. По распространённости:
- изолированные (возникающие в одном органе, например, порок сердца);
- системные (в пределах одной системы органов, например, хондродисплазии);
- множественные (в органах двух и более систем, например, синдромы Патау, Эдвардса, Дауна) пороки делят на синдромы и неуточнённые комплексы. Синдром множественных врождённых пороков развития— устойчивое сочетание двух и более первичных пороков, когда очевидны их патогенетическая связь и клиническая картина.
2.По этиологии:
- наследственно обусловленные,
- экзогенно обусловленные
- пороки многофакторной этиологии.
Причины пороков развития: моногенные болезни (20%), хромосомные болезни (10%), инфекции (1%), экстрагенитальная патология матери (1–2%), ионизирующая радиация в терапевтических дозах (менее 1%), лекарственные средства и химические вещества (2%), многофакторные заболевания (35%), неустановленные причины (30%).
Наследственно обусловленные пороки — вследствии хромосомных, геномных и генных мутаций.
Хромосомные болезни — группа наследственных болезней, в их основе лежат хромосомные и геномные мутации, чаще - множественные врождённые пороки развития.
Генные болезни обусловлены генными мутациями, имеют разные типы наследования и разнообразные проявления, в том числе, врождённые пороки развития.
Гемолитическая болезнь новорождённых (эритробластоз) обусловлена иммунологическим конфликтом между матерью и плодом из-за несовместимости по эритроцитарным антигенам, с чем связано развитие гемолитической анемии и желтухи. Заболевание диагностируют примерно у 0,5% новорождённых.
Причины гемолитической болезни новорождённых: несовместимость по резус-фактору, реже— по антигенам АВ0. Выделяют три клинико-морфологические формы:
1. Отёчная форма гемолитической болезни— наиболее тяжёлая. Характерны анасарка, скопление жидкости в полостях тела, бледность кожи, значительное увеличение печени и селезёнки. Смерть плода наступает от сердечной недостаточности во время беременности или вскоре после рождения.
2. Желтушная форма гемолитической болезни новорождённых наиболее часта. Желтуха развивается на 1–2 сут после рождения. Частое осложнение— ядерная желтуха.
3. Анемическая форма бывает у 10–15% детей с гемолитической болезнью. При этой форме гипербилирубинемия выражена незначительно.
СОДЕРЖАНИЕ ЗАНЯТИЯ
ПОДГОТОВТЕ ОТВЕТЫ НА СЛЕДУЮЩИЕ ВОПРОСЫ:
1. Внутриутробный возраст и масса плода. Периоды развития плода и новорожденного.
2.Перинатальная патология. Недоношенность и переношенность. Задержка внутриутробного развития роста плода. Причины, клинико-морфологическая характеристика, прогноз.
3. Врожденные пороки развития. Частота, этиология и патогенез. Классификация. Виды тератогенов и особенности их воздействия на органы плода. Пороки многофакторной этиологии.
4. Болезни и пороки развития характерные для отдельных периодов киматогенеза: хромосомные и генные болезни.
5. Гемолитическая болезнь новорожденных. Этиопатогенез. Клинико-морфологические формы и их проявления. Прогноз.
6.Муковисцидоз. Этиология и патогенез. Патологоанатомическая характеристика поражения поджелудочной железы и других органов. Осложнения и исходы.
7.Пневмопатии. Понятие о синдроме дыхательных расстройств и причин его возникновения. Классификация. Болезнь гиалиновых мембран, клинико-морфологическая характеристика. Другие виды пневмопатий. Осложнения и исходы.
8. Родовая травма: предрасполагающие факторы и причины их возникновения. Родовая опухоль. Кефалогематома. Кровоизлияния (эпидуральное, субдуральное, в надпочечники, в спинной и головной мозг).
