Эталон ответа к задаче № 36

 

1. Галактоземия. Гипотрофия II степени. Гипохромия, анемия I степени.

2. Это наследственное заболевание, при котором нарушен процесс ферментативного превращения галактозы в глюкозу вследствие недостатка или отсутствия фермента галактозо–1–фосфат-уридилтрансферазы.

3. В результате этого ферментативного блока накапливается галактозо-1-фосфат в клетках ЦНС, печени, почек, глаз и оказывает токсическое действие.

4. С ГБН, фетальным гепатитом, цитомегалией, энтероколитом.

5. При этом заболевании назначается безмолочная диета. Рекомендуется полная или частичная замена женского или коровьего молока соевыми смесями, а также вскармливание белковыми гидролизатами, не содержащими галактозы. По возможности раньше вводить в качестве докорма овощные блюда, мясо. Показано назначение оротовой кислоты для нормализации обмена галактозы. После нормализации слуха препараты железа.

6. Дежурный врач поступил правильно. Не нарушил принцип врач-больной. Однако нарушил принцип м/с –врач.

7. Ни в каких противоэпидемических мероприятиях ребенок не нуждается.

 

 

Задача 37.

Девочка П., от 2-ой беременности, протекавшей с нейроциркуляторной дистонией по гипотоническому типу, анемией, роды вторые в 42 недели. 1-й период родов – 8 часов, 2-ой 45 мин, безводный промежуток 9 часов, околоплодные воды меконеальные. Вторичная слабость родовой деятельности, родостимуляция окситоцином. Плацента с петрификатами. Двукратное тугое обвитие пуповины вокруг шеи. Масса тела при рождении 3000 г., длина 52 см, окружность головы 35 см, грудной клетки – 33 см. Оценка по шкале Апгар в конце 1-ой минуты жизни – 3 балла.

После рождения ребенка отнесли в соседнее с родзалом помещение, где в течение 20 минут проводили первичную реанимацию. Маме ребенка не показали, о его состоянии после рождения никакой информации не дали.

Состояние девочки после реанимации тяжелое, стонет, срыгивает околоплодными водами, крик слабый. Мышечная гипотония. Гипорефлексия. Кожные покровы бледно-цианотичные, акроцианоз. тепло не держит. Одышка 80-100 в 1 минуту, с участием вспомогательной мускулатуры. Правая половина грудной клетки отстает в акте дыхания. Справа под лопаткой укорочение перкуторного звука, слева – звук с коробочным оттенком. Аускультативно: справа на фоне ослабленного дыхания выслушиваются среднепузырчатые хрипы, слева дыхание проводится. Тоны ослаблены, ритмичные, ЧСС 168 в 1 минуту. Живот мягкий. Печень выступает из-под края реберной дуги на 2 см. Селезенка не пальпируется. Мочилась. Ладони напоминают руки «прачки».

КОС крови: рО₂ – 42 мм.рт.ст., рСО₂ – 78 мм. рт. ст., рH – 7,18,

ВЕ=-18 ммоль/л.

 

Задание:

1. Поставьте диагноз данному ребенку.

2. Каков патогенез этого заболевания?

3. Проведите дифференциальный диагноз.

4. Что нужно было сделать при первичной реанимации для предупреждения данного заболевания?

5. Какой прием первичной реанимации может усугубить тяжесть состояния?

6. Какие осложнения возможны при данном заболевании? В каких случаях может потребоваться помощь дежурного хирурга? И в чем она будет заключаться?

7. Оцените взаимоотношения врач-родитель в данной ситуации.

8. Какие профилактические прививки проводятся в роддоме и показаны ли они данному ребенку?

 

Эталон ответа 37.

1. Асфиксия новорожденного тяжелой степени. Синдром мекониальной аспирации. Перинатальное поражение ЦНС II степени. Переношенность.

2. На фоне внутриутробной гипоксии возникает спазм сосудов брыжейки и усиление перистальтики кишечника, расслабление анального сфинктера и выход мекония в околоплодные воды. Пассаж мекония усиливается при обвитии пуповины вокруг шеи из-за усиления вагусной иннервации. Происходит внутриутробное возбуждение дыхательного центра и начало дыхательной деятельности при открытой голосовой щели. Аспирированный меконий вызывает воспаление в дыхательных путях, легочной паренхиме, а также ателектазы с последующей инактивацией сурфактанта ателектазы.

3. - Внутриутробная пневмония.

- Родовая травма.

- Пневмоторакс.

4. При прорезывании головки аспирировать содержимое рото- и носоглотки электроотсосом. После отделения ребенка под контролем прямой ларингоскопии провести санацию трахеи дважды до полной аспирации мекония. Назогастральное отсасывание.

5. ИВЛ маской без предварительной санации трахеи.

6. - Пневмония, эндобронхит.

- Хроническое бронхолегочное заболевание.

- Ателектаз.

- Сепсис.

- Кровоизлияния в легкие.

- Пневмоторакс (необходимо хирургическое лечение – дренаж по Бюлау).

- Пневмомедиастинум.

7. Врач-неонатолог должен был показать ребенка матери и дать информацию о состоянии его здоровья перед переводом его в палату интенсивной терапии.

8. У ребенка будет медотвод от прививки ВСД в роддоме, и против гепатита В, далее – с разрешения невролога не раннее чем в 6 месяцев.

 

 

Задача №38

 

Мальчик 9 месяцев поступил в педиатрическое отделение с жалобами на сниженный аппетит, отставание в развитии: не умеет сидеть, стоять, зубов нет.

Ребёнок от 2 беременности, протекавшей с гестозом 1-ой половины. Роды в 32 недели на фоне начавшейся отслойки плаценты. Масса при рождении 1530 г, оценка по Апгар 6-7 баллов. В первые 10 дней находился в отделении интенсивной терапии на ИВЛ, далее - в отделении недоношенных до 2,5 месяцев. В отделении получал препараты железа. Выписан с массой 2660 г, Hb=113 г/л, в связи с чем участковый педиатр отменил препараты железа. Грудное вскармливание до 4 месяцев, в дальнейшем излюбленная еда каши и кефир.

В 8 месяцев ребёнок находился на лечении в стационаре по поводу острой кишечной инфекции, его масса 6780 г, рост 67 см, голова гидроцефальной формы.В настоящее время у мальчика ринит, гиперемия зева,печень +2.5см,селезенка +1см,увеличены шейные лимфатические узлы.

 

ЗАДАНИЕ:

1. Поставьте ребёнку предположительный диагноз, обоснуйте его.

2. Какие факторы способствовали возникновению данной патологии?

3. План обследования ребёнка в стационаре.

4. Какие изменения в клиническом и биохимическом анализах крови у ребёнка?

5. Назначьте лечение данному больному.

6. Оцените действия участкового педиатра.

7. Ваше мнение о перспективах развития данного ребёнка.