1. Наследственный нефрит (Синдром Альпорта). ХПН I стадия.
2. Проба Реберга для уточнения реабсорбционной функции почек. Изучение клеточного и гуморального иммунитета, гемостаза, кислотно-основного состояния. Электрокардиография. Признаки гиперкалииемии на ЭКГ: зубец Т - высокий, острый; зубец Р - низкий; возможно фибрилляция желудочков.
УЗИ сердца (возможна MAPС, мониторинг АД).
3. В основе болезни лежит нарушение образования структуры коллагена базальных мембран клубочков, аналогичных структур уха и глаза. Во внутреннем ухе находят атрофию спиральных связок, поражения VIII пары черепно-мозговых нервов. Со стороны глаз - снижение остроты зрения, пятна на сетчатке, кератоконус, катаракта. При биохимическом исследовании мочи - уменьшение экскреции оксипролина. У части больных снижение в крови Ig А, Т и В-лимфоцитов, фагоцитарной активности.
4. Функция почек нарушена (признаки ХПН 1 стадии). Снижение функции почек по осмотическому концентрированию (гипостенурия). Никтурия. Снижена клубочковая фильтрация.
5. Лечение:
1) Диета 80-90 ккал/кг*сут. Соотношение Б:Ж:У составляет 21:124:324.
Соотношение животного и растительного белка - 34% и 66%, а для жиров 93% и 7%.
2) Режим щадящий, ограничение физических нагрузок, не проводят профилактические прививки.
3) Иммуностимуляторы - декарис 2 мг/кг/сут = 40 мг в сут - 2-3 раза в неделю с 4 дневным перерывом на 4-6 нед.
4) «Активаторы обмена» - в/м АТФ 1 мл * 1 р. в день курс 15 дней 2-3 раза в год.
5) Фитотерапия.
6) Санация очагов хронической инфекции.
6. Для ХПН характерны синдромы: нарушение роста и развития. Азотемия. Анемия. Водноэлектролитный дисбаланс. Метаболический ацидоз. Артериальная гипертензия. Остеодистрофия. Нарушение гемостаза. Иммунодефицитные состояния.
7.Сохранен принцип медперсонал - больной.
Задача №33.
Мальчик Саша К., 6 мес. Наблюдается в детской поликлинике. Несмотря на аллергический диатез, рахит и излишнюю прибавку в массе с 3 месяцев, наблюдение было неактивным.
Ребенок от первой беременности с токсикозом 1-й половины, ОРВИ на сроках 24 и 32 недели, анемия II-й степени в 3-м триместре. Роды в срок, физиологические, масса при рождении 3,5 кг, длина 50 см. На грудном вскармливании 2 месяца, далее молоко «пропало». Мама во время кормления грудью злоупотребляла цитрусовыми и сладким, с 2-х месяцев получал смесь «Здоровье» и манную кашу 2-3 раза в день. Соки, овощное пюре впервые включены в рацион с 5 мес. 3 недель. На 2-м месяце жизни у ребенка появились первые признаки аллергического диатеза в виде покраснения щек, шелушения эпидермиса. В 2 месяца болел ОРЗ, в 3 – острым бронхитом, периодически дисфункция кишечника после перенесенного в 4 месяца гастроэнтероколита инфекционной этиологии (диагноз был поставлен по эпидемиологическому анамнезу).
Рекомендации врача заменить смесь «Здоровье» смесью «Малыш», не давать ребенку манную кашу не были приняты во внимание.
При осмотре ребенка: масса 9,5 кг, рост 64 см, состояние средней тяжести. Капризен, бледен, шелушение эпидермиса щек и ягодиц, избыточное развитие подкожно-жирового слоя в области живота, грудной клетки, конечностей. Тургор тканей снижен. Выражены лобные бугры, большой родничок 3х3 см, гипотония мышц конечностей, пальпируются реберные «четки». В сердце короткий систолический шум у верхушки, печень на 2 см ниже края ребер.
Задание
1. Поставьте основной и сопутствующий диагнозы, обоснуйте их.
2. Назовите факторы риска заболевания крови.
3. Перечислите лабораторные исследования, позволяющие уточнить основной диагноз.
4. Ваша тактика в отношении дисфункции кишечника.
5. Какой будет Ваша тактика в отношении лечения ребенка?
6. Какие просчеты в организации наблюдения за ребенком имели место с учетом этических и деонтологических аспектов?
7. Как должен был поступить участковый врач, узнав, что его рекомендации по диете не выполнены?
8. Выпишите одну из лекарственных форм, применяемых при лечении анемии.
9. Назовите сроки диспансеризации.
