1. Хронический гломерулонефрит, нефротическая форма, активная стадия, оксалатная нефропатия вторичная.
Диагноз «нефротическая форма гломерулонефрита» устанавливается на основании наличия отеков нефротического типа и мочевого синдрома (выраженная протеинурия, свыше 2-5 г/сут, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия – гиперα2-глобулинемия). Течение хроническое, волнообразное (болеет 5 лет, обострения дважды). На момент осмотра: состояние тяжелое. Распространенные отеки; мочевой синдром (олигурия, выраженная протеинурия, цилиндрурия). В крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия, диурез менее 300 мл/сут, что свидетельствует об активной стадии и нарушении функции почек.
2. Факторы риска (анамнез): биологический анамнез отягощен (патология беременности); часто болеющий ребенок.
Отеки нефротического типа развиваются из-за повышения порозности сосудистой стенки при наличии выраженной протеинурии, которая приводит к выраженной гипопротеинемии. Онкотическое давление в сосудистом русле ниже, чем в интерстиции и жидкость «уходит» в интерстициальное пространство. В том же направлении перемещается и натрий, что ведет к снижению осмотического давления в сосудистом русле.
Появление оксалурии при наличии тяжелого основного заболевания (гломерулонефрита) является следствием вторичного мембранопатологического процесса в почках и связано с патологией щавелевой кислоты, проявляющееся в условиях нестабильности почечных цитомембран.
3. Для уточнения функции почек проводят:
а) обязательные лабораторные исследования:
· измерение диуреза ежедневно;
· уровень мочевины и креатинина;
· клиренс эндогенного креатинина;
· проба Зимницкого с определением белка в суточной моче и в каждой пробе;
· реабсорбция воды.
б) дополнительные лабораторные исследования:
· осмолярность мочи;
· экскреция с мочой β2-микроглобулинов;
· ферменты мочи (холинестераза).
4. Лечение:
· Режим постельный (на период экстраренальных проявлений);
· Диета гипохлоридная 7а.
· Медикаментозная:
а) базисная (антибиотики – пенициллин в/м или цефалоспорины 2 поколения 2-4 недели со сменой антибиотика);
б) дезагреганты (курантил 3-5 мг/кг/сут);
в) глюкокортикоиды внутрь (преднизолон 2 мг/кг/сут, не более 60 мг на 1 м2);
г) диуретики по диурезу, начальная доза 1-2 мг/кг лазикс, при необходимости верошпирон 3-5 мг/кг/сут.
Диета (7а) с ограничением соли и белка 3-4 дня, углеводы и жиры. Рекомендуются каши с маслом, сахаром, вареньем, овощной суп, пюре, гренки, свежие фрукты. 2000-2100 ккал в сутки. Жидкость по диурезу накануне + 200 мл с учетом потерь – рвота. Чай с лимоном, щелочную минеральную воду, чистую воду.
5. На основании современного представления о генезе нефротического синдрома необходимо подавление антителообразования, гиперчувствительности немедленного и замедленного типа. В основе лечения оказываются средства иммуносупрессивного действия. Особое место занимает преднизолон. Эффект связан с их катаболическим влиянием на лимфоидную ткань (уменьшение в крови малых лимфоцитов и образования Т-клеток, уменьшение образования иммунных комплексов). Преднизолон тормозит высвобождение цитокинов (интерлейкина I и III), угнетает высвобождение эозинофилами медиаторов воспаления. Тормозит развитие соединительной ткани за счет подавления продукции гиалуронидазы тучными клетками (профилактика склероза в почках). Уменьшает проницаемость капилляров за счет повышения продукции гиалуронидазы и простагландинов. Анаболическое влияние стероидов – улучшение метаболизма на уровне эпителия канальцев.
6. Синдром экзогенного гиперкортицизма –побочное действие глюкокортикоидов. Проявляется в повышении аппетита, увеличении веса, появлении «лунообразного» лица, стрий, гипертрихоза, усиления ладонного рисунка капилляров, отставания в росте. Являются показателем положительной реакции больного на стероидную терапию. Выраженность синдрома уменьшается по мере уменьшения доз стероидов, получаемых больным.
7. Диспансеризация детей с нефротической формой гломерулонефрита осуществляется нефрологом и/или педиатром в поликлинике и санатории. Длительность диспансерного наблюдения – не менее 5 лет на фоне ремиссии. Диспансерные осмотры:
а) в первые 3 месяца – 2 раза в месяц педиатр с измерением АД, общий анализ мочи 1 раз в 10 дней, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, Зимницкому, креатинин, холестерин, протеинограмма;
б) с 3 до 12 мес. – 1 раз в мес. педиатр, общий анализ мочи, 1 раз в 3 мес. – ан. мочи по Нечипоренко, 1 раз в 6 мес. – по Зимницкому, ан. крови, креатинин, холестерин, протеинограмма
2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр, реакция Манту, моча на БК, ренография, ЭКГ;
в) после года - 1 раз в 3 мес. педиатр, 2 раза в год – лор, стоматолог, 1 раз в год – окулист, фтизиатр.
СКЛ в местном нефрологическом санатории.
Задача № 27
Девочка 11 лет, больна 1 год, жалобы на «голодные» боли в эпигастрии, появляются утром натощак, через 1,5-2 часа после еды, ночью, купируются приемом пищи. Беспокоит отрыжка кислым. Стул регулярный, оформленный. Первое обращение к врачу неделю назад, после амбулаторной ЭГДС госпитализирована.
У матери ребенка язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, у отца – гастрит, у бабушки по линии матери – язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки. Акушерский и ранний анамнез без патологии. Учится в специальной школе 6 дней в неделю, занимается 3 раза в неделю хореографией. По характеру интраверт.
Осмотр: рост 148 см, масса 34 кг, кожа бледно-розовая, чистая. Живот: синдром Менделя положителен в эпигастрии, при поверхностной и глубокой пальпации небольшой мышечный дефанс и болезненность в эпигастрии и пилородуоденальной области, также болезненность в точке Дежардена и Мейо-Робсона. Печень не увеличена. По другим органам без патологии.
Задания:
1. Клинический диагноз и его обоснование.
2. Этиопатогенез заболевания.
3. В чем сущность дыхательного теста?
4. Оцените результаты суточной рН-метрии.
5. Оцените картину УЗИ и ЭГДС. Какова информативность УЗИ для постановки диагноза?
6. Предложите схему лечения данному ребенку.
7. Какие клинические и лабораторные изменения будут выявляться при кровотечении из язвенного дефекта?
8. Лечащий врач на вопрос о течении заболевания ответил, что при такой наследственности ребенок будет болеть всю жизнь. Оцените действия врача с точки зрения деонтологии.
К задаче № 27
Общий анализ крови:
Hb – 128 г/л,
ЦП – 0,91,
эритр. – 4,2×1012/л;
лейк. – 7,2×109/л;
п/яд. – 3%,
с/яд. –51%,
эозин. – 3%,
лимф. – 36%,
моноц. – 7%,
СОЭ – 6 мм/час.
Общий анализ мочи:
цвет - светло-желтый,
прозрачная;
pH – 6,0;
плотность – 1017;
белок – нет;
сахар – нет;
эпит. кл. – 1-2-3 в п/зр;
лейкоциты – 2-3 в п/зр.
Биохимический анализ крови:
общий белок – 72 г/л,
АлАТ – 19 Ед/л,
АсАТ – 24 Ед/л,
ЩФ – 138 Ед/л (норма 7-140),
амилаза – 100 Ед/л (норма 10-120),
тимоловая проба – 4 ед,
билирубин – 15 мкмоль/л,
прямой – 1 мкмоль/л,
непрямой – 14 мкмоль/л.
Дыхательный уреазный тест: положительный (изменение окраски индикатора произошло на 5 мм).
Биопсийный тест на НР-инфекцию: положительный (++).
К задаче № 27
Эзофагогастродуоденоскопия: слизистая пищевода розовая, кардия смыкается. В желудке мутная слизь, слизистая с очаговой гиперемией, в антруме на стенках множественные разнокалиберные выбухания. Взята биопсия в ДПК.
Эндоскопическая картина в двенадцатиперстной кишке:
УЗИ органов брюшной полости: печень не увеличена, паренхима гомогенная, эхогенность не изменена, сосудистая сеть не расширена. В желудке большое количество гетерогенного содержимого, стенки его утолщены. Поджелудочная железа: головка 21 мм (норма 18), тело 15 мм (норма 15), хвост 22 мм (норма 18), эхогенность головки и хвоста снижена.
УЗИ желчного пузыря:
К задаче № 27
Суточная рН-метрия:
Эталон ответа к задаче № 27
1. Язвенная болезнь 12-перстной кишки, обострение (стадия свежей язвы) с повышенной кислотностью. Сопутствующие заболевания: хронический гастродуоденит в стадии обострения. Реактивный панкреатит.
Голодные, ночные боли в эпигастрии, имеющие мойнигановский ритм, отрыжка кислым, отягощенная наследственность по язвенной болезни, болезненность и мышечная защита в пилородуоденальной области, положительный симптом Менделя, язвенные дефекты в 12-перстной кишке при ЭГДС, положительные тесты на Helicobacter pylori.
2. В норме воздействию факторов агрессии (в основном соляной кислоты и пепсина) противостоят защитные свойства слизистой оболочки (слизисто-бикарбонатный барьер, локальный синтез простагландинов, достаточная регенерация эпителия, сохранное кровоснабжение). В результате преобладания агрессивных факторов над факторами защиты образуются дефекты слизистой оболочки. Среди причин, способствующих развитию заболевания, основными являются: Helicobacter pylori, стресс, нарушения питания, отягощенная наследственность, прием некоторых медикаментов (например, салицилатов).
3. Helicobacter pylori вырабатывает фермент уреазу. С помощью этого фермента происходит расщепление мочевины до аммиака и углекислого газа, которые могут фиксироваться по изменению цвета индикатора или по количеству меченых изотопов углерода в выдыхаемом воздухе.
4. Суточная рН-метрия: повышена кислотность в желудке, выраженный ДГР, ГЭР физиологический (норма до 46 в сут.).
5. УЗИ: желчный пузырь 55×21 мм с перегибом в средней трети, содержимое его гомогенное, стенки 1 мм. Реактивные изменения поджелудочной железы, косвенные признаки гастрита. Для постановки диагноза основного заболевания УЗИ малоинформативно.
ЭГДС: множественные язвы луковицы двенадцатиперстной кишки. По задней стенке (на 14 часов) определяется глубокая округлая язва, заполненная детритом. На противоположной стенке - свежий ("красный") линейный рубец с выраженной конвергенцией складок отечной слизистой оболочки.
6. Режим полупостельный, стол № 1, далее 5. Тройная терапия: амоксициллин 0,25 х 3 раза в день, фуразолидон 2 таб. х 3 раза в день, де-нол 1 таб. х 4 раза в день (за 30 минут до еды и на ночь). ИПП (омез, париет) или Н2-блокаторы (ранитидин, квамател). Даларгин (по 1 мг х 2 р. в д. в/м 10 дней) – усиливает регенерацию, при длительно незаживающих язвах.
7. Бледность, слабость, головокружение, рвота «кофейной гущей», мелена, уменьшение болей (за счет буферного действия крови), тахикардия, артериальная гипотония, анемия, положительная реакция на скрытую кровь в кале.
8. Врач был не прав. Следует избегать столь категоричных высказываний. Заболевание хроническое, но не является неизлечимым.
Задача № 28
Девочка 14 лет на протяжении 1,5 лет предъявляет жалобы на боли в животе, появляющиеся во время дефекации. Стул 2-3 раза в сутки, неоформленный с примесью крови и гноя. В течение последнего года наблюдается нарастающая слабость, снижение аппетита, снижение массы тела.
Биологический анамнез без особенностей.
Осмотр: кожа чистая, бледная. Живот умеренно вздут. При глубокой пальпации по ходу толстой кишки отмечается болезненность, урчание. Печень +1 см от края реберной дуги.
Участковый врач настоял на госпитализации ребенка, обосновав это тем, что в амбулаторных условиях невозможно провести полное обследование.
Задания:
1. Ваш диагноз и его обоснование.
2. С какими заболеваниями проводится дифференциальный диагноз?
3. Перечислите характерные для данного заболевания осложнения.
4. Составьте план лечения.
5. Какие современные препараты Вы будете применять в данном случае, назовите пути введения, обоснуйте.
6. Оцените действия участкового врача.
К задаче № 28
Клинический анализ крови:
Нb – 114 г/л,
эритр. - 3,8 х 1012/л,
ЦП - 0,83,
лейк. - 11,8 х 109/л,
п/яд. - 14%,
с/яд. - 55%,
эоз. - 2%,
лимф. - 23%,
моноц. - 6%,
СОЭ - 18 мм/ч.
Биохимия крови:
общий белок 56 г/л,
альбумины 52%,
глобулины - 48%
α1-глобулины – 5%,
α2-глобулины – 13%,
β-глобулины – 10%,
γ-глобулины - 20%
Копрограмма:
лейкоциты 15-20,
эритроциты 14-17 в п/зр,
в остальном – без особенностей.
Колоноскопия: слизистая оболочка подвздошной кишки в виде «булыжной мостовой», слизистая оболочка ободочной кишки представлена чередованием пораженных и непораженных зон (неравномерный отек чередуется с участками глубоких изъязвлений). Выраженная контактная кровоточивость.
Гистология: поражены все слои кишечной стенки, отмечается глубокий фиброз, эпителиозно-клеточные гранулемы.
Эталон ответа к задаче 28
1. Болезнь Крона, средней тяжести, активная фаза.
2. Дизентерия, неспецифический язвенный колит, опухоль, полип кишечника.
3. Свищи и абсцессы различной локализации, перфорация кишки, перитонит, токсический мегаколон, кишечная непроходимость. Внекишечные: конъюнктивит, афтозный стоматит, артралгии, артрит, нефролитиаз, обструктивный гидронефроз, гипоспленизм и др.
4. Диета, обогащённая белком; исключить молочные продукты (аллергия к молочным белкам и/или лактазная недостаточность), ограничить продукты, содержащие глютен (продукты из ржи, пшеницы, ячменя, овса), жиры. Глюкокортикоиды (будезонид), аминосалицилаты, биопрепараты, ферменты. Иммуносупрессанты (азатиоприн, метотрексат)
5. Сульфасалазин, месалазин (пентаса), салофальк (действуют в подвздошной кишке) перорально (дистальные отделы не поражены).
6. В данном случае врач прав.
Задача № 29
Мальчик 12 лет, в течение последнего года беспокоят боли в подложечной области, возникающие после приема острой, жареной, обильной пищи, газированной воды. Редко боли за грудиной и чувство затруднения при прохождении кусковой пищи. Беспокоит изжога, отрыжка. Также имеются боли в эпигастрии при длительном перерыве в еде.
Мать ребенка - 38 лет, гастрит; отец - 40 лет, гастродуоденит;
дедушка (пo линии мaтepи) - рак пищевода.
Ребенок доношенный, естественное вскармливание до 5 месяцев. До 4 лет пищевая аллергия на цитрусовые в виде сыпи. Начал заниматься тяжелой атлетикой - штангой.
Осмотр: рост 160 см, масса 50 кг, кожа, зев, сердце и легкие - без патологии. Живот не увеличен, мягкий, при глубокой пальпации под мечевидным отростком появляется небольшая изжога и болезненность, болезненность и в пилородуоденальной области. Печень у края реберной дуги, безболезненная. Стул регулярный, оформленный.
Врач сказал родителям, что занятия тяжелой атлетикой придется прекратить, т.к. это способствует развитию настоящего заболевания.
Задания:
1. Сформулируйте диагноз. Обоснуйте его.
2. Укажите анатомо-физиологические особенности кардиоэзофагального перехода. В чем состоит антирефлюксный механизм нижнего пищеводного сфинктера?
3. Проведите анализ рН-метрии. Какие ГЭР являются наиболее неблагоприятными?
4. Что такое пищевод Барретта?
5. Назначьте комплексную терапию данному больному.
6. Оцените действия врача
К задаче № 29
Общий анализ крови:
НЬ - 136 г/л;
ЦП - 0,92;
эритр. - 4,4x1012/л;
лейк. -7,2x10%;
п/яд. - 3%,
с/яд. - 54%,
эозин. - 3%;
лимф. - 32%,
моноц. - 8%;
СОЭ - 7 мм/час.
Общий анализ мочи:
цвет - светло-желтый,
прозрачная; рН -6,0;
плотность - 1023;
белок - нет,
сахар - нет;
эпит. кл. - небольшое количество,
лейкоциты - 1 -2 в п/зр.
Биохимический анализ крови:
общий белок - 76 г/л,
альбумины -56%,
глобулины: альфа1 - 5%,
альфа2 - 10%,
бета - 12%,
гамма - 18%,
АлАТ - 30 Ед/л,
АсАТ - 28 Ед/л,
ЩФ - 78 Ед/л (норма 70-140),
амилаза -60 Ед/л (норма 10-120),
тимоловая проба - 3 ед,
общий билирубин -15 мкмоль/л,
из них прямой - 4 мкмоль/л,
железо -16 мкмоль/л.
Кал на скрытую кровь: отрицательная реакция.
Биопсийный тест на НР-инфекцию: отрицательный.
К задаче № 29
Суточная рН-метрия:
рН
4
12:23 15:23 18:23 21:23 00:23 03:23 06:23 время
рН-грамма с датчика в пищеводе Сергея Н., 12 лет.
| Показатели в пищеводе | Значение | Верхняя гра-ница нормы |
| Общее время с рН меньше 4,0, % | 6,8 | 4,2 |
| Число рефлюксов общее | ||
| Число рефлюксов продолжительностью более 5 минут | ||
| Наиболее продолжительный эпизод, мин | 11,4 | 9,2 |
| Обобщённый показатель DeMeester | 17,3 | 14,5 |
К задаче № 29
