Междисциплинарный экзаменпо специальности
060101 «Лечебное дело»
Задача № 21
Больной 55 лет. Поступил по поводу одышки инспираторного характера при небольшой физической нагрузке, небольшой кашель. Болен около 2-х лет, в течение которых отмечалось постепенное увеличение одышки, иногда субфебрильная температура. Похудел на 8 кг.
Объективно: цианоз, акроцианоз, пальцы в виде «барабанных палочек». В легких ослабленное везикулярное дыхание с укорочением вдоха и выдоха. Крепитирующие хрипы с обеих сторон под лопатками, усиливаются при глубоком дыхании. ЧД – 28 в минуту. Пульс – 88 в минуту. Печень у края реберной дуги.
Рентгенография грудной клетки: диффузная сетчатая деформация легочного рисунка, распространенные двухсторонние инфильтративные
Вопросы к задаче:
1. Выделите основные синдромы заболевания, указав, из каких симптомов они состоят.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. С какими двумя заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз в первую очередь?
4. Назначьте обследование больному для исключения этих заболеваний и подтверждения Вашего диагноза.
5. Какие результаты специальных исследований Вы ожидаете получить для подтверждения предварительного диагноза.
6. Как объяснить значительное похудание больного и симптом «барабанных палочек»?
7. Какие данные анамнеза абсолютно необходимо выяснить у больного для выбора оптимального лечения, и которые отсутствуют в условиях задачи?
8. Какие данные функционального исследования более информативны для выявления степени выраженности фиброза, спирография или газы крови?
9. Определите прогноз заболевания.
10. Назначьте лечение больному.
Зав кафедрой госпитальной терапии с курсом фтизиопульмонологии
профессор, д.м.н. ___________________________ Ю.В. Кулаков
«_____» января 2011г
Ответы на задачу № 21
1. Основные синдромы: хроническая дыхательная недостаточность III стадии по рестриктивному типу (одышка инспираторного характера при небольшой физической нагрузке, дыхание с укорочением вдоха и выдоха, цианоз, ЧД – 28 в минуту в покое); значительная потеря веса; ХСН по правожелудочковому типу (акроцианоз, печень у края реберной дуги); признаки легочного фиброза (диффузная сетчатая деформация легочного рисунка, рестриктивная ДН III ст.); признаки альвеолита (крепитация с обеих сторон в подлопаточных областях, распространенные двусторонние инфильтративные тени и понижение прозрачности в области нижних дыхательных полей на рентгенограмме); субфебриллитет.
2. Предварительный диагноз: идиопатический фиброзирующий альвеолит, ДН III, ХСН II ф.к.
3. Дифференциальный диагноз следует проводить с хроническим гематогенно-диссеминированным туберкулезом легких и раком легкого (диффузным вариантом бронхиолоальвеолярного рака легкого)
4. Обследование: многократное исследование мокроты на МБТ (микроскопия и посевы), фибробронхоскопия с исследованием бронхоальвеолярной лаважной (БАЛ) жидкости и чрезбронхиальная биопсия (ЧББ) легких.
5. Диагноз ИФА будет подтвержден результатами биопсии легкого, где будет обнаружен фиброз легочной ткани и участки активного альвеолита. Об активном альвеолите будет свидетельствовать нейтрофилез БАЛ жидкости.
6. Для ИФА очень характерны эти симптомы: значительное похудание больного и симптом «барабанных палочек», они, по-видимому, в данном случае связаны с хронической тканевой гипоксией.
7. Необходимо выяснить условия труда, «хобби», наличие в доме плесени, домашних животных. Также надо уточнить анамнез, – с чем было связано появление первых признаков болезни. У больного еще не исключен экзогенный аллергический альвеолит (ЭАА). В случае выявления ЭАА устранение аллергена может остановить прогрессирование болезни.
8. Для выявления степени фиброза (утраты легочной ткани) более информативным является не снижение ЖЕЛ на спирограмме, а прогрессивное снижение О2 в артериальной крови.
9. Прогноз при ИФА неблагоприятен, так как он отличается неуклонным прогрессирующим течением. Средняя продолжительность жизни – около 5 лет. Хотя в высокоразвитых странах подобным больным при неэффективности консервативного лечения проводят трансплантацию легких. Пересадка одного легкого – средство выбора у молодых больных в терминальной стадии болезни без сопутствующей инфекции.
10. Так как больной не получал никакого лечения, ему следует назначить преднизолон не менее 60 мг в сутки (однократно, утром). Оценить эффективность лечения – через 4-8 недель. Если лечение эффективно, его продолжают 3-6 месяцев, а затем постепенно отменяют или уменьшают до минимальной поддерживающей. Если монотерапия кортикостероидами малоэффективна, к лечению добавляют циклофосфамид, 100-200 мг внутрь 1 раз в сутки, следя, чтобы число лейкоцитов поддерживалось на уровне более 3000 в 1 мкл.
ГОУ ВПО ВГМУ Росздрава
«СОГЛАСОВАНО»
Проректор по учебно-воспитательной работе
Проф., д.м.н. ____________ Е.В. Крукович
«____»______________ 2011г.
