Хирургическое удаление опухоли единственный радикальный метод лечения феохромоцитомы (Ф). После удаления Ф нормализация АД наблюдается у большинства больных. Перед операцией некоторые пациенты нуждаются в длительной медикаментозной терапии. Гипотензивный эффект обеспечивается приемом альфа-адреноблокаторов (доксазозин, празозин, теразозин). Возможно добавление бета-адреноблокаторов (чаще пропранолол, метапролол).
Применение монотерапии бета-адреноблокаторами без достаточной блокады альфа-адренорецепторов может привести к резкому повышению АД. Применяют также карведилол (альфа-, бета-адреноблокаторы), блокаторы кальциевых каналов.
При гипертонических кризах при Ф используют нитропруссид натрия, фентоламин внутривенно.
Артериальная гипертензия, обусловленная поражением крупных сосудов
Коарктация аорты – абсолютное показание к хирургическому лечению. Без восстановления полной проходимости грудной аорты медикаментозное АГ не оказывает эффекта. По показаниям (локализованная форма сужения аорты) применяют метод баллонной ангиопластики.
Феохромоцитома (хромаффиннома) – гормональноактивная опухоль, секретирующая катехоламины. В 90% случаев развивается из хромафильных клеток, расположенных в мозговом веществе надпочечников, реже – из экстрадреналовой хромаффинной ткани в симпатических ганглиях и параганглиях раличной локализации (параганлиомы). Распространенность феохромоцитомы 0,1-0,8% среди всех форм АГ. Более чем в 80% случаев – доброкачественная опухоль надпочечника. Примерно в 7-10% случаев наблюдают семейную форму заболевания.
В патогенезе заболевания лежит способность феохромоцитомы секретировать большое количество катехоламинов, преимущественно норадреналина. Наблюдается гиперкинетический тип кровообращения, вазоконстрикция и формирование гиповолемической формы АГ.
Клинические особенности заболевания в значительной мере определяются характером течения АГ. Выделяют следующие варианты клинического течения феохромоцитомы:
· Бессимтомную, латентную форму течения заболевания. АД повышается очень редко. Может быть гипертонический криз, без предшествующего гипертонического анамнеза, который был спровоцирован каким-либо обстоятельствами и примел к развитию сердечно-сосудистых осложнений;
· Кризовое течение, наблюдают у 40-50% больных. У части из них они могут возникать на фоне повышенного или нормального (в 25% случаев) АД. Продолжительность гипертонического криза чаще не превышает 30-60 мин, до 1-2 суток. АД может повышаться до 250-300/130-150 мм рт.ст. Частота кризов различна: от 1-2 раз в сутки. Криз быстро снижается до нормы, кожные покровы розовеют, отмечается профузное потоотделение;
· У остальных больных имеет место постоянная АГ без гипертонических кризов.
Хроническая гиперсекреция катехоламинов способствует возникновению тахикардии, нарушений ритма сердца, развитию некоронарогенных некрозов миокарда.
Диагностика
В настоящее время сформированы обширные показания к обследованию больных АГ с целью возможного выявления феохромоцитомы:
· Кризовое течение АГ, особенно с характерными для феохромоцитомы клиническими проявлениями;
· Тяжелая стойкая АГ, резистентная к проводимому медикаментозному лечению;
· Эпизодические головные боли, пароксизмальная тахикардия, избыточное потоотделение на фоне АГ и без повышения АД;
· Некоторые семейные наследственные заболевания, с которыми может сочетаться феохромоцитома, синдром множественной эндокринной неоплазии (МЭН), нейрофиброматоз;
· Сердечно-сосудистые пароксизмы во время физических и эмоциональных нагрузок, общей анестезии, экстракции зуба и применение других инструментальных исследований в анамнезе;
· Возможная причинно-следственная связь манифестации заболевания с приемом лекарственных средств: повышение АД после назначения бета-блокаторов, гидралазина, гуанитидина или ганглиоблокаторов;
· Лихорадка неясного генеза в анамнезе;
· Объемное образование в области надпочечников, выявляемое при КТ или МРТ.
При физикальном осмотре отмечают бледность кожных покровов лица и груди, холодные и влажные конечности. Больные обычно худые, возбужденные. Пальпация объемного образования, обнаруженного в области шеи и живота, может вызвать гипертонический криз.
Исследуется уровень катехоламинов в крови и их метаболитов вмоче и особенно во время криза.
УЗИ исследование позволяет выявить если размер опухоли > 2 см. КТ и МРТ чувствительны в 98-100%, но специфичность их ниже – 70-67%. У 1/3 больных с объемными образованиями, выявляемых при КТ и МРТ, может быть функционально неактивными. Применяют также сцинтиграфию с мета-123 J-бензил гуанидином (сходство с норадреналином). Специфичность – 100%, чувствительность около 78%. Позитронная эмиссионная томография – высокая специфичность и чувствительность. Трансфеморальная брюшная аортография позволяет определить надпочечниковую локализацию и параганглиомы по ходу аорты и ее бифуркации.
Артериальная гипертензия, обусловленная поражением крупных артериальных сосудов.
Атеросклероз – наиболее распространенное поражение аорты и ее ветвей, сопутствующее гипертонической болезни. Локализация атеросклеротического стеноза в устье и по ходу почечных артерий приводит к вазаренальной АГ. При поражении сонных артерий может развиться симптоматическая АГ по типу церебро-ишемической.
Может быть врожденное сегментарное сужение аорты в области ее перешейка – коргтация аорты, иногда в грудной или брюшной ее части. Коаргтация аорты составляет менее 1% всех случаев АГ, в грудном возрасте часто наблюдают другие врожденные пороки сердца и сосудов (60-70%). В более старшем возрасте чаще – изолированную корагтацию аорты, в 2-5 раз чаще у мужчин.
В патогенезе АГ участвуют ряд факторов: механический, почечный (активация РААС), сосудистый.
Клиническая картина. Жалобы пациентов с коаргтацией аорты появляются в возрасте старше 15 лет в период стабилизации АД. Жалобы обусловленные АГ в проксимальном отделе аорты выше места ее сужения (головные боли, носовые кровотечения); жалобы, связанные с перегрузкой миокарда ЛЖ (боли в области сердца, сердцебиение, одышка); жалобы, обусловленные недостаточным кровообращением в нижней половине тела, особенно при физической нагрузке (повышенная утомляемость, слабость в нижних конечностях, боли и судороги в мышцах ног).
Отмечают диспропорцию мышечной системы верхнего и нижнего пояса. Характерный симптом заболевания – пульсация межреберных артерий и артерий на спине вокруг лопатки. На нижних конечностях пульсация ослаблена или не определяется. САД на верхних конечностях у всех больных превышает возрастную норму, а на нижних конечностях на 50-60 мм рт.ст. ниже, чем на верхних и часто не определяется (кардинальный симптом).
Диагноз подтверждают при проведении ЭхоКГ, ангиографии и МРТ.
