Ю. Ф. Домбровская
Продолжателем дела Филатова и Молчанова на кафедре ММИ была действительный член АМН СССР, лауреат Ленинской премии, профессор Ю. Ф. Домбровская (1891 - 1976). В течение 60 лет она работала в клинике детских болезней I ММИ им. И. М. Сеченова, где прошла путь от ординатора до профессора, заведующего кафедрой (1950-1970). Перу Ю. Ф. Домбровской принадлежит более 180 научных работ, основное научное направление которых - респираторная патология у детей и изучение роли витаминов в физиологии и патологии детства.
Л.А. Исаева
Как и её предшественники, Л.А. Исаева была академиком АМН СССР, заслуженным деятелем науки, лауреатом Государственной премии СССР, председателем Московского общества детских врачей. Под её руководством было проведено техническое переоснащение клиники, открыто отделение реанимации и интенсивной терапии, оборудованное по новейшим стандартам, организован научно-исследовательский отдел по изучению диффузных болезней соединительной ткани. В научном плане делом её жизни было изучение актуальных проблем ревматологии, особенно ювенильных коллагенозов - системной красной волчанки (СКВ), системной склеродермии (ССД), дерматомиозита.
Н. П. Гундобин
Основателем ленинградской (петербургской) школы педиатров был крупный ученый, педагог и общественный деятель проф. Н. И. Быстрое (1841 - 1901), который заведовал кафедрой детских болезней Военно-медицинской академии с 1870 по 1896 г.
Работы профессора Н. И. Гундобина (1860-1908), ранее одного из ассистентов Н. А. Тольского, руководившего кафедрой педиатрии Военно-медицинской академии в 1898-1908 гг., и его многочисленных учеников были суммированы в большом труде "Особенности детского возраста". Они значительно расширили знания педиатров о возрастных анатомо-физиологических особенностях детей и не утратили своего значения до настоящего времени. Н. П. Гундобин сочетал научно-педагогическую работу с большой общественной деятельностью и был одним из основателей и активных членов "Союза борьбы с детской смертностью в России".
2.ОСТРЫЙ ПОСТСТРЕПТОКОККОВЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ОСГН), клиника, лечение, диф.диагностика + БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
ОСГН — циклическое иммунокомплексное заболевание почек, характеризующееся при типичном течении острым нефритическим синдромом (отек, гематурия, артериальная гипертензия с или без олигурии). Отек наблюдается у 81,1 % больных, макрогематурия — 91,0%, артериальная гипертензия — 54,5%, олигурия — в 7,1% случаев. В год заболевают 4-12 на 10 ООО детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек (чаще в дошкольном и младшем школьном возрасте). У детей до 2 лет ОСГН развивается очень редко.
Этиология
Обычно началу болезни за 1-3 нед предшествует стрептококковая инфекция в виде фарингита, тонзиллита, скарлатины, кожных поражений — импетиго-пиодермии. При этом установлено, что ОСГН развивается после стрептококковых инфекционных заболеваний. ОСГН развивается после заболеваний, вызванных «нефритогенными» штаммами Б-гемолитического стрептококка группы А, имеющих М 47, 49, 55, 2, 60 и 57 антигены, а при поражении кожи — 1, 2, 3, 4, 25, 49 и 12.
Патогенез
Ведущим иммунопатологическим механизмом при ОСГН в настоящее время считают образование либо в крови, либо в почках иммунных комплексов, где антигеном является обычно эндострептолизин нефритогенных стрептококков А. На ранних этапах болезни в сыворотке крови можно обнаружить повышенный уровень иммунных комплексов и низкий уровень СЗ комплемента (при нормальных уровнях С1, С2, С4). Типичным также является и подъем в крови титра антител к стрептолизину-О (О-антистрептолизины), никотинамидадениннуклеотидазе (aHTH-NADa3a) или дезоксирибонуклеазе В (анти-DNasa В) стрептококков. Плотные отложения упомянутых иммунных комплексов находят под эндотелием капилляров клубочков (при биопсии и просмотре материала под электронным микроскопом). Активированный иммунными комплексами комплемент, обладая хемотаксической активностью, привлекает в очаг поражения нейтрофилы. Освободившиеся из лизосом полинуклеоляров энзимы повреждают эндотелиальный покров базальной мембраны клубочка, что приводит к разрывам ее, появлению в пространстве Боумена белков плазмы, эритроцитов, фрагментов мембраны. Активированный комплемент способствует также активации факторов Хагемана, агрегации тромбоцитов. Наконец, в капиллярах клубочков происходит свертывание крови, отложение фибрина. Полинуклеоляры, обладая фибринолитической активностью, разрушают фибрин, но все же при тяжелом течении ОГСН депозиты фибрина закономерно находят в сосудах почек.
При пункционной биопсии почек у больных ОСГН обнаруживают поражение 80-100% клубочков: увеличение в размерах, сужение их просвета за счет пролиферации мезангиальных клеток, увеличение толщины мезангиального матрикса, обилие нейтрофильных лейкоцитов и небольшое количество Т-лимфоцитов, сужение просвета капилляров клубочков. Вдоль базальных мембран капилляров клубочков и в мезангии находят гранулярные комковатые депозиты, состоящие из СЗ-комплемента и Ig-G.
Для ОСГН характерна картина эндокапиллярного пролиферативного ГН. У трети больных находят тубулоинтерстициальный компонент.
Упомянутые депозиты выявляют в течение первых 4-6 нед, а затем частота их обнаружения снижается, и при гладком течении болезни через 1-2,5 мес их уже не находят, хотя некоторое увеличение числа мезангиальных клеток и толщины мезангиального матрикса может сохраняться в течение нескольких лет. У некоторых больных могут быть найдены сформировавшиеся полулуния из-за разрыва клубочков, но их процент от общего числа клубочков небольшой.
Клиническая картина
В типичных случаях ОПСГН развивается через 1-2 нед после стрептококковых заболеваний носоглотки и 3-6 нед после поражения кожи и складывается из двух групп симптомов — экстраренальных и ренальных.
Обычно в клинике доминируют экстраренальные симптомы: недомогание, плохой аппетит, вялость, тошнота; ребенок бледнеет, у него появляется умеренный отечный синдром (пастозность, небольшие отеки утром, преимущественно на лице, вечером на голенях, в области лодыжек). Иногда отмечают повышение температуры тела до субфебрильной, умеренное увеличение печени. Для большинства больных характерен гипертензионный синдром. Степень гипертензии обычно небольшая, и чаще она нестойкая. Бледность лица в сочетании с его отечностью, набуханием шейных вен создает у части больных специфический вид лица — facies nephritica.
Ренальные симптомы в начале ОСГН следующие: олигурия, изменение цвета мочи (покраснение) или гематурия лишь при анализе мочи, боли в области поясницы (из-за растяжения капсулы почек) или недифференцированные боли в животе, азотемия. Не всегда у больного имеются все названные симптомокомплексы, и более того, за последнее время развернутая картина болезни встречается реже, чем раньше. У детей дошкольного и младшего школьного возраста гипертензия встречается реже, а азотемия — чаще, чем у старших школьников. У последней группы детей гипертензия держится дольше. Иногда изменения в моче появляются позже, чем отечный и гипертензионный синдром. В отличие от взрослых, у детей при ОСГН реже бывает эклампсия, острая сердечная недостаточность, ОПН.
