Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ќедостаточность витамина рр 8 страница




 омплемент Ч комплекс сывороточных белков, активаци€ которых происходит путЄм серии взаимодействий, привод€щих к ферментативному расщеплению. ѕроисходит по одному из двух путей: в случае иммунного гемолиза (классический путь) комплекс охватывает дев€ть компонентов к. (см. далее), взаимодействующих в определЄнной последовательности, их активаци€ инициируетс€ комплексом Ђјг‑ј“ї; альтернативный путь активируетс€ иными, чем комплекс јг‑ј“, факторами (например, пропердиновыми) и вовлекает другие компоненты (не —1, —2 и —4) дл€ активации компонента —3.  . компонент Ч один из дев€ти различных белков (обозначаемых с —1 до —9 и располагающихс€ в a, b и g‑фракци€х при электрофорезе белков сыворотки), принимающих участие в осуществлении иммунологической активности, ассоциированной с к. C1 Ч комплекс трЄх —≈: C1q, C1r, C1s. јктивный C1q (C1 q) переводит C1r в C1 r, в свою очередь осуществл€ющий C1s Ѓ C1 s (C1 эстераза), C1 s переводит C2 в C2 b и образует C4b из C4. C2b в сочетании с C4b образует классическую C3/C5 конвертазу (C3 конвертаза, C5 конвертаза, C 42). Ётот фермент расщепл€ет C3 на C3a и C3b, а C5 на C5a и C5b (как альтернативного пути C3/C5 конвертаза [фактор B, пропердиновый фактор B, C3 проактиватор]). ‘актор комплемента I (C3b или C3b/C4b инактиватор) инактивирует C3b и C4b. »звестно несколько генных дефектов компонентов к.

C1q, типы ј, B и — (*120550, *120570, 120575, 1p36.3‑p34.1, гены C1QA, C1Q¬, C1Q—, Â): развиваетс€ аутоиммунна€ болезнь. Х C1r/C1s (216950, 120580, 12p13, гены C1r, C1S, r): недостаточность комбинированна€: артралгии, дискоидна€ волчанка, частые риниты и бронхиты, умеренный нефрит.

C2 (217000, 6p21.3, r): волчаночные, суставные поражени€, ЎЄнл€йна√еноха пурпура.

C3 (120700, 19p13.3‑p13.2). Х C3d (*120650, 19p13.2‑p13.11, рецептор вируса ЁпстайнаЅарр, ген C3DR, Â): предрасположенность к пиогенной инфекции, мембранозно‑пролиферативный гломерулонефрит, признаки липодистрофии, эритематозна€ сыпь. Ћабораторно: C3 нефритический фактор, IgG к C3d, протеинури€ и/или гематури€. Х C3b (217030, ген IF, 4q25, r): при дефекте ингибитора C3 Ч высокий риск развити€ менингитов.

C4 (120820, полипептиды C4B, C4F, 6p21.3). Х —4 частична€ недостаточность (#120790): высокий риск развити€ — ¬. Х Ќедостаточность ингибитора C1 эстеразы (*106100, 11p11.2‑q13, ген C1NH, не менее 13 дефектных аллелей, Â) Ч ангионевротический отЄк. Х C4A (*120810, 6p21.3, ген C4S; Â, также r): аутоиммунный хронический активный гепатит, — ¬, тип I —ƒ, ЎЄнл€йна√еноха пурпура, артериальна€ гипертензи€, нефротический синдром.

C5 (120900, 9q34.1, ген C5, Â vs. r): посто€нные местные и генерализованные инфекции (особенно грамотрицательные), — ¬, дискоидна€ волчанка, себорейный дерматит, диаре€.

C6 (217050, 5p13, ген C6, r).  линически не про€вл€етс€.

C7 (217070, 5p13, ген C7, r) Ч высокий риск развити€ менингита.

C8 (120950, 1p32, гены C8A и C8B, 1p32, Â [тип 1], r) Ч значительный риск инфицировани€ Neisseria; — ¬.

C9 (120940, ген C9, 5p13).

ѕримечание. ѕри дефектах фактора D (134350, адипсин) увеличен риск инфицировани€ Neisseria, а фактора H Ч развити€ нефропатии и гемолитико‑уремического синдрома.

 онкордантность Ч сходство анализируемых признаков у одного человека или пары родственников (например, близнецы, сибсы).  . признаков одного индивида, обычно называема€ генетической ассоциацией, используют как доказательство зависимости признаков.

 опропорфирин Ч промежуточный продукт обмена гема и билирубина; определение к. в моче, кале и крови используетс€ в диагностике болезней печени.

 опростаз Ч застой кала в толстой кишке.

 ордоцентез Ч процедура вз€ти€ крови из пупочной вены плода.

 ортиколиберин Ч пептид из 41 аминокислотного остатка, синтезируетс€ в нейросекреторных нейронах околожелудочкового €дра гипоталамуса, плаценте, “‑лимфоцитах. √люкокортикоиды подавл€ют синтез гипоталамического к. и стимулируют синтез плацентарного к. ¬ передней доле гипофиза к. стимулирует секрецию ј “√ и других продуктов экспрессии гена проопиомеланокортина.  . Ч координатор эндокринных, нейровегетативных и поведенческих ответов в стрессовых ситуаци€х. –ецепторы к. относ€т к семейству св€занных с G‑белком рецепторов.

 ортикостероиды включают две большие группы гормонов Ч глюкокортикоиды (г.) и минералокортикоиды (м.). √. секретируютс€ в пучковой и сетчатой зонах коры надпочечника и вовлечены в регул€цию широкого спектра функций поддержани€ гомеостаза, включа€ регул€цию энергетического обеспечени€ и модул€цию иммунного ответа. ќсновным г. €вл€етс€ кортизол, в меньших количествах секретируетс€ также кортикостерон. √ипоталамический кортиколиберин стимулирует секрецию ј “√ в аденогипофизе, ј “√ действует на клетки коры надпочечника через цјћ‘‑опосредованное вли€ние на ферменты, стимулиру€ образование кортизола и андрогенов. ћ. секретируютс€ регулируют водный и солевой обмен. »х клетки‑мишени расположены главным образом в дистальном отделе нефрона, толстой кишке, слюнных и потовых железах. √лавным м. €вл€етс€ альдостерон. —тимул€тором секреции альдостерона служит ангиотензин II, образующийс€ в ответ на высвобождение ренина при уменьшении в почках перфузионного давлени€ и повышени€ активности симпатических нервов. —екрецию альдостерона частично и кратковременно поддерживает также ј “√.

 ортикостерон (11b,21‑дигидрокси‑4‑прегнен‑3,20‑дион, соединение ¬ [по  ендаллу ]) Ч субстрат дл€ синтеза альдостерона (присутствующие только в клетках клубочковой зоны 18‑гидроксилаза и 18‑гидроксистероид дегидрогеназа катализируют превращени€ к.). ¬рождЄнные дефекты митохондриальной 18‑гидроксилазы привод€т к развитию недостаточности альдостерона (r).

 ортикотропин (адренокортикотропный гормон, ј “√) состоит из 39 аминокислот. a‑ј “√ Ч первые 24 аминокислотных остатка, обеспечивающие полную биологическую активность гормона. b‑ј “√ Ч отщепл€емый протеазами от ј “√ фрагмент, не вход€щий в состав a‑ј “√. —интез ј “√ осуществл€ют базофильные аденоциты (кортикотрофы) преимущественно передней и в меньшей степени промежуточной доли гипофиза, а также некоторые нейроны ÷Ќ—. Ёктопическа€ секреци€ ј “√ характерна дл€ некоторых опухолей лЄгкого, щитовидной и поджелудочной желЄз.  ортиколиберин стимулирует синтез и секрецию ј “√ (веро€тно, и других продуктов гена POMC), а высокие дозы глюкокортикоидов ингибируют секрецию как ј “√, так и кортиколиберина. Ќизкие концентрации глюкокортикоидов в крови стимулируют секрецию ј “√, а меланостатин (L -пролил- L -лейцилглицинамид) подавл€ет секрецию меланотропинов (веро€тно, и ј “√). —тресс (например, эмоциональный, лихорадка, остра€ гипогликеми€, хирургические операции) стимулирует секрецию ј “√. —екреци€ ј “√ начинает расти после засыпани€ и достигает пика при пробуждении. ј “√ стимулирует синтез и секрецию гормонов коры надпочечников (главным образом, глюкокортикоидов), гиперсекреци€ ј “√ ведЄт к гиперплазии коры надпочечников с увеличением секреции не только глюкокортикоидов, но и минералокортикоидов. Ѕолезнь »ценко‑ ушинга развиваетс€ вследствие повышенной секреции гипофизом ј “√ (например, при вырабатывающих ј “√ аденомах). ƒефицит ј “√ вызывает эндокринную недостаточность надпочечников. √иперпигментаци€ кожи и слизистых оболочек характерна дл€ первичного поражени€ надпочечников. √иперпигментаци€ возникает вследствие эффектов меланотропинов, секреци€ же ј “√ увеличиваетс€ в ответ на снижение содержани€ кортизола в плазме. –ецепторы ј “√ относ€тс€ к мембранным, св€занным с G‑белком. ћутации гена рецептора ј “√ привод€т к развитию резистентности коры надпочечников к ј “√ (глюкокортикоидна€ недостаточность).

 оэффициент умственного развити€ (IQ Ч I ntelligence q uotient, коэффициент умственного развити€) Ч показатель, оценивающий уровень интеллектуальных способностей; перва€ часть двухэтапного исследовани€ (второй этап Ч измерение индекса адаптивного поведени€); примен€ют как тест, определ€ющий уровень интеллекта путЄм сравнени€ с аналогичными средними показател€ми дл€ индивидуумов того же возраста. «адержку умственного развити€ оценивают по следующим образом:

ЋЄгка€ (Ђподдающа€с€ обучениюї, олигофрени€) Ч уровни IQ 55Ц70. ¬ эту группу входит 80% детей с задержкой развити€. Ёти люди способны к независимой жизни, жен€тс€ и работают, умеют читать и писать. ѕреобладающий дефицит Ч в суждени€х.

”меренна€ (Ђподдающа€с€ тренировкеї, олигофрени€) Ч уровни IQ 40Ц55. ¬ эту группу входит 12% детей с задержкой развити€; не об€зательно требуют ухода, но нуждаютс€ в посто€нном наблюдении и экономической поддержке. —пособны к самообслуживанию.

“€жЄла€ (кретинизм) Ч уровни IQ 20Ц40. ¬ группу входит около 7% детей с задержкой развити€, полностью экономически зависимы и требуют посто€нного наблюдени€, могут научитьс€ говорить, их можно научить элементарным навыкам самообслуживани€.

√лубока€ (идиоти€) Ч уровни IQ менее 20. ¬ группу входит 1% детей с задержкой развити€; навыки общени€ и самообслуживани€ ограничены, нуждаютс€ в посто€нном уходе и наблюдении.

 раниостеноз Ч уменьшение объЄма черепа с задержкой развити€ головного мозга вследствие преждевременного зарастани€ швов.

 раниофарингиома Ч врождЄнна€ эпидермальна€ опухоль головного мозга, развивающа€с€ из эпители€ гипофизарного кармана –атке. ƒоброкачественна€ внутримозгова€ опухоль (относ€т к степени I злокачественности по классификации ¬ќ«).

 рапивница Ч аллергическое заболевание, про€вл€ющеес€ характерными кожными элементами в виде единичных или множественных зуд€щих бледных папул с красноватой кольцевидной каймой, выступающих над поверхностью кожи.

 раснуха Ч острое экзантематозное заболевание. ’арактерны увеличение лимфоузлов, небольша€ температура или обща€ реакци€. ќпасное заболевание, поскольку вызывает нарушени€ развити€ плода при инфицировании во врем€ первых мес€цев внутриутробного развити€. ¬озбудитель Ч вирус краснухи (Rubivirus). Û трЄхдневна€ корь Û эпидемическа€ розеола.

 реатин (фосфо) киназа ( ‘ ) Ч фермент, катализирующий перенос фосфата от фосфокреатина на јƒ‘ с образованием креатина и ј“‘ (важный процесс при мышечном сокращении). ¬ыдел€ют ћ [от M uscle (мышца)] и ¬ [от B rain (мозг)] изоферменты  ‘ . ћ¬‑тип  ‘  характерен дл€ миокарда, в св€зи с чем его обнаружение в сыворотке крови патогномонично дл€ инфаркта миокарда (в первые 6‑36 ч).

 реатинин Ч ангидрид креатина. ѕосто€нно присутствует в моче, конечный продукт катаболизма креатина. ќбразуетс€ при дефосфорилирующей циклизации фосфокреатина.

 реаторе€ Ч повышенное содержание в кале непереваренных мышечных и соединительнотканных волокон.

 репитаци€. 1. «вук хрипа, напоминающий шум, слышимый при трении волос между пальцами. 2. ќщущение, возникающее при помещении руки над местом перелома, когда двигаютс€ сломанные концы костей или другие ткани, в который имеетс€ газовый гангренозный процесс. 3. Ўум или вибраци€, вызванные трением костей или хр€щевых поверхностей между собой, как при движении коленной чашечки против бедренных мыщелков при артрите и других состо€ни€х.

 ретинизм (от фр. chretien, Ђхристосоподобныйї, т.е. безгрешный) Ч форма гипотиреоза, наблюдающа€с€ у новорождЄнных и в раннем детском возрасте. —м. также Ђ оэффициент умственного развити€ї.

 риз Ч внезапное кратковременное состо€ние у больного с по€влением новых и усилением имеющихс€ симптомов болезни.

јддисонов к. (надпочечниковый, или адреналовый к.) Ч острое осложнение болезни јддисона, сопровождающеес€ резкими про€влени€ми недостаточности надпочечников (сосудистый коллапс, тошнота, рвота, дегидратаци€, гипогликеми€, гипертерми€, гипонатриеми€, гиперкалиеми€).

јпластический к. (Ђарегенераторный кризї в старых руководствах, парциальна€ красноклеточна€ аплази€ костного мозга) возникает у больного, как правило, раз в жизни. ѕричина Ч инфицирование парвовирусом ¬19 (возбудитель Ђп€той болезниї, детской инфекционной эритемы), который разрушает клетки-предшественницы эритроидного ростка костного мозга, вызыва€ парциальную Ђчистуюї красноклеточную аплазию. »з периферической крови исчезают ретикулоциты на фоне быстро нарастающей анемии. ѕри нормальном иммунном ответе элиминаци€ вируса из организма и восстановление эритропоэза начинаетс€ со 2‑й недели болезни. ѕосле перенесЄнной инфекции, котора€ документируетс€ вы€влением ƒЌ  вируса и IgM в сыворотке крови, возникает пожизненный иммунитет, обеспечиваемый противовирусными IgG. ѕри иммунодефиците возможно персистирование вируса с длительной аплазией эритроидного ростка костного мозга. ¬ этих случа€х необходимо лечение донорским Ig.

¬агоинсул€рный к. Ч приступ внезапно наступающей боли в надчревной области, сопровождающийс€ урежением пульса, падением јƒ, затруднением дыхани€, бледностью, холодным потом, чувством страха смерти. ѕредположительно св€зан с внезапным раздражением ветвей блуждающего нерва в области каротидного синуса.

√емолитический к. про€вл€етс€ повышением температуры тела до 39Ц40 ∞—, ознобом, нарастающей интоксикацией, желтухой на фоне бледных кожных покров (шафрановый цвет кожи), увеличением печени и селезЄнки (болевой синдром в области живота обусловлен раст€жением капсулы увеличенных печени и селезЄнки), потемнением мочи.

Cимпатоадреналовый к. Ч к., св€занный с гиперпродукцией катехоламинов. ’арактеризуетс€ повышением јƒ, тахикардией, аритмией сердца, глюкозурией и другими вегетативными и обменными нарушени€ми

 риоглобулины Ч сывороточные белки, обладающие аномальной способностью к обратимой преципитации или образованию гел€ при низкой температуре.

 риптококкоз Ч острый, подострый или хронический микоз. ¬озможны генерализованные, менингеальные и лЄгочные про€влени€.

 рипторхизм Ч отсутствие одного или обоих €ичек в мошонке, обусловленное задержкой их внутриутробного перемещени€ из забрюшинного пространства. яички могут располагатьс€ в паховом канале или в брюшной полости.

 ровотечение маточное дисфункциональное (ƒћ ) Ч ациклическое м.к., не сопровождающеес€ €вными органическими нарушени€ми. Ќаиболее часта€ причина ƒћ  Ч эндокринные нарушени€. ƒћ  чаще возникает при ановул€ции, но иногда и при овул€торных циклах с различными нарушени€ми в фолликул€рной или лютеиновой фазах.

Х ћежменструальное кровотечение возникает между регул€рными менструаци€ми и варьирует по интенсивности.

Х ћенометрорраги€ Ч продолжительное м.к., возникающее через нерегул€рные интервалы времени.

Х ћенорраги€ (гиперменоре€) Ч продолжительное (более 7 дней) и обильное (более 80 мл) м.к., возникающее с регул€рными интервалами.

Х ћетрорраги€ Ч м.к. с нерегул€рными короткими интервалами; кровотечени€ обычно длительные, различной интенсивности.

Х ѕолименоре€ Ч м.к., возникающее с регул€рными короткими интервалами (менее 21 дн€).

Х ќлигоменоре€ Ч редкие м.к. с интервалом более 40 дней.

Ётиологи€.

Х јновул€торные менструальные циклы. ƒћ  часто возникает без циклических гормональных изменений, определ€ющих менструальный цикл. ќколо 90% всех ƒћ  ановул€торно.

Х ќвул€торные менструальные циклы. ѕатологические м.к. могут возникать и при овул€ции. ƒл€ них характерны регул€рность и приблизительно одинакова€ продолжительность.

Ж ћежменструальные мажущие выделени€ обусловлены снижением уровн€ эстрогенов в середине цикла, сразу после овул€ции.

Ж „астые менструации (полименоре€) бывают при короткой фолликул€рной фазе.

Ж Ќедостаточность лютеиновой фазы может сопровождатьс€ предменструальными мажущими выделени€ми, если преждевременное снижение уровн€ прогестерона укорачивает лютеиновую фазу.

Ж ƒлительное функционирование жЄлтого тела в результате долгой секреции прогестерона при отсутствии беременности приводит к удлинению циклов и длительным менструальным кровотечени€м.

ѕатогенез.

Х јновул€торные кровотечени€. Ѕольшинство ƒћ  происходит при ановул€торных циклах вследствие уменьшени€ содержани€ эстрогенов или эстрогенного прорыва. ѕациенткам с ановул€торным менструальным циклом дл€ восстановлени€ эндометри€ рекомендуют примен€ть экзогенные эстрогены.

Ж «аживление эндометри€ несовершенно.

Ж —разу после восстановлени€ кровоточащего участка происходит повреждение в другом месте эндометри€, и кровотечение возобновл€етс€.

Х ’арактер кровотечени€.  ровотечение хаотично охватывает различные участки эндометри€.

Ж ќбильное кровотечение, часто сопутствующее поликистозу €ичников, ожирению, незрелости гипоталамо-гипофизарно-€ичниковой системы (характерна дл€ подростков в постменархе), поздней ановул€ции у женщин старше 40 лет в пременопаузе.

Ж ƒлительные и обильные кровотечени€ обусловлены несколькими причинами (большое количество отторгающейс€ ткани, отсутствие циклической вазоконстрикции и склероза спиральных артерий, необходимых дл€ развити€ стаза, ишемии и одновременного отторжени€ эндометри€).

Ж —осто€ние эндометри€. Ѕез прогестерона, ограничивающего рост эндометри€, и периодической десквамации эндометрий достигает патологической толщины, не име€ дл€ этого достаточной структурной основы. ѕри непрерывной избыточной стимул€ции эстрогенами происходит пролифераци€, и повышаетс€ митотическа€ активность клеток эндометри€, что может привести последовательно к аденоматозной гиперплазии, атипической аденоматозной гиперплазии и карциноме эндометри€.

 россинговер Ч обмен участками между гомологичными (не сестринскими!) хроматидами в процессе мейоза.

 рыловидные складки (птеригии) Ч вертикальные кожные складки на боковых поверхност€х шеи.

 сантелазма Ч п€тна на коже желтовато‑оранжевого цвета различной формы, часто возвышающиес€; св€заны с отложением в коже холестерина и триглицеридов.

 сантины Ч промежуточные продукты распада пуринов в организме; обладают сильным диуретическим действием.

 сантома Ч бугристые образовани€ в области суставов, ахилловых сухожилий, обусловленные отложением холестерина; жЄлтый узелок или бл€шка, преимущественно на коже, состо€ща€ из макрофагов, содержащих липиды.

 сантоматоз Ч множественные ксантомы, в особенности на локт€х и колен€х, иногда по€вл€ютс€ на слизистых оболочках. Û ксантома диссеминированна€ Û ксантома множественна€ Û липоидный гранулематоз Û болезнь  ерл€‑”рбаха.

 серодерма пигментна€ Ч группа наследственных заболеваний, вызванных нарушением системы эксцизионной репарации ƒЌ , протекающих с различными симптомами поражени€ кожи, фоточувствительностью, злокачественными новообразовани€ми. —м. Ђ–епараци€ ƒЌ ї.

 серостоми€ Ч сухость во рту, св€занна€ с гипосекрецией слюнных желЄз.

Ћаваж Ч санаци€ какой‑либо полости или органа обильным проточным орошением.

Ћагофтальм Ч неполное смыкание век.

Ћайонизаци€ Ч инактиваци€ одной из двух ’-хромосом в женской соматической клетке, благодар€ чему обеспечиваетс€ сбалансированность генетического материала у индивидов мужского и женского пола. “акой механизм компенсации дозы генов X‑хромосомы у женщин объ€сн€ет гипотеза ћэри Ћайон. —огласно гипотезе, инактиваци€ X‑хромосомы происходит в раннем эмбриогенезе, осуществл€етс€ случайным образом (инактивированной может быть либо отцовска€, либо материнска€ X‑хромосома), затрагивает целиком всю X‑хромосому и характеризуетс€ устойчивостью, передава€сь клеточным потомкам.  летки женского организма по экспрессии генов X‑хромосомы мозаичны.

Ћактоген плацентарный, см. Ђ√ормоны роста (хорионический соматомаммотрофин)ї.

Ћактоферрин Ч св€зывающий железо белок с выраженными бактериостатическими свойствами. —в€зывает свободные радикалы, продуцируемые в нейтрофилах и повреждающие как сами клетки, так и окружающие ткани. Ћ. присутствует в секретах экзокринных желЄз, в том числе в молоке.

Ћамины (A, B и C) относ€тс€ к промежуточным филаментам, вход€т в состав €дерной оболочки.

Ћаминин Ч крупномолекул€рный гликопротеин базальной мембраны, служит посредником между коллагеном и эпителиальными клетками. ћолекула л. состоит из a‑цепи (400кƒ), b1‑цепи (230 кƒ) и b2‑цепи (220 кƒ). Ћ. св€зывает коллаген типа IV с другими компонентами базальной мембраны и с клетками. ¬ плазматическую мембрану клеток, св€зывающихс€ с л., встроены рецепторы л. (интегрины).

Ћаминэктоми€ Ч хирургическа€ операци€: вскрытие позвоночного канала путЄм удалени€ дуг позвонков

ЋегионеллЄз в отечественной литературе €вл€етс€ синонимом нозологической формы, известной как Ђболезнь легионеровї; за рубежом распространено более широкое толкование термина, объедин€ющего любые заболевани€, вызываемые легионеллами.

ЋЄгкое

ѕтицевода л. (болезнь любителей голубей) Ч диффузное гранулематозное поражение лЄгочной паренхимы, индуцированное ингал€цией јг (аллергенов), содержащихс€ в перь€х, помЄте или сыворотке птиц.

–аботника зернохранилища б. Ч диффузное гранулематозное поражение лЄгочной паренхимы, индуцированное ингал€цией јг (аллергенов) Ч продуктов жизнеде€тельности зернового жука‑долгоносика в составе аэрозол€ амбарной пыли.

–абочего, обрабатывающего солод л. Ч диффузное гранулематозное поражение лЄгочной паренхимы, индуцированное ингал€цией јг спор Aspergillus clavatus. ¬озникает при контактировании с инфицированным зерном.

‘ермера л. Ч диффузное гранулематозное поражение лЄгочной паренхимы, индуцированное ингал€цией јг спор термофильных актиномицетов. ¬озникает при частых контактах с заплесневелым сеном.

Ћейкемид Ч гемодерми€, св€занна€ с токсико‑аллергическими реакци€ми, сопровождающими основной патологический процесс, и про€вл€юща€с€ в виде эритематозных, эритематозно‑сквамозных, папулЄзных, реже везикулЄзных или буллЄзных высыпаний. Û гемодерми€ неспецифическа€.

Ћейкеми€. ƒолгое врем€ в качестве синонима термина Ђлейкозї примен€ли термин Ђлейкеми€ї (белокровие), предложенный фон ¬ирховым. ¬ насто€щее врем€ в русско€зычной литературе от этого термина отказались, так как к лейкозам относ€тс€ опухоли всех ростков кроветворной ткани (лимфо‑, миело-, эритро‑ и тромбоцитопоэзы).  роме того, термин Ђлейкеми€ї подразумевает увеличение числа лейкоцитов крови, что при лейкозах наблюдаетс€ хот€ и часто, но не всегда (при алейкемической и лейкопенической формах число лейкоцитов в пределах нормального диапазона и даже ниже его).

Ћейкодистрофи€ метахроматическа€ Ч наследственна€ болезнь накоплени€ (продукты распада липидов окрашиваютс€ метахроматически) Ч лейкоэнцефалопати€ в сочетании с диффузной демиелинизацией ÷Ќ—. ¬ зависимости от характера генетического дефекта (недостаточность арилсульфатазы ј, дефекты просапозинов и др.), клинической картины и времени манифестации выдел€ют несколько форм заболевани€.

Ћейцинэнкефалин: Tyr‑Gly‑Gly‑Phe‑Leu.

Ћейциноз, см. ЂЅолезнь кленового сиропаї.

Ћейшманиоз Ч общее название протозойных трансмиссивных болезней, вызываемых внутриклеточными паразитами рода Leishmania, передаваемыми москитами/

Ћепра. 1. Hазвание, даваемое в древности различным кожным заболевани€м, особенно хроническим и заразным. ¬еро€тно, к ним относили псориаз и лейкодермию. 2. ’роническа€ гранулематозна€ инфекци€, вызываема€ Mycobacterium leprae (палочка ’ансена). Û ’ансена болезнь.

Ћепречаунизм, см. Ђ—индром ƒонохьюї.

Ћептин Ч пептидный гормон, продуцируемый адипоцитами. Ћ. контролирует клеточный метаболизм, регулиру€ усвоение питательных веществ; опосредованно, через нейроны гипоталамуса противодействует накоплению жировой ткани. ѕр€мым следствием гиполептинемии €вл€етс€ ожирение. Ћ. сигнализирует в гипоталамус о необходимости корректировать пищевое поведение (увеличивать или уменьшать количество потребл€емой пищи), контролирует расход энергии. ”меньшение массы жировой ткани и (как следствие) выработки л. приводит к компенсаторному повышению чувства голода и снижению расхода энергии. Ћ., продуцируемый адипоцитами костного мозга, участвует в кроветворении, стимулиру€ пролиферацию стволовых кроветворных клеток. –ецепторы л. присутствуют не только в некоторых нейронах гипоталамуса, но и в клетках гранулЄзы €ичника.

Ћептоспироз Ч остра€ инфЅ, вызываема€ лептоспирами (Leptospira interrogans), проникающими через слизистые оболочки или повреждЄнную кожу, и характеризующа€с€ преимущественным поражением печени, почек и капилл€ров.

Ћеталь Ч мутаци€, вызывающа€ гибель клетки или особи до достижени€ репродуктивного возраста.

Ћизоцим Ч фермент класса гидролаз. ¬ызывает лизис клеточной стенки бактерий. ¬ организме человека выполн€ет защитную функцию.

Ћимфогранулематоз (болезнь ’оджкена) Ч наиболее часта€ форма лимфом Ч первичное опухолевое заболевание, характеризующеес€ злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулем. ¬ –оссии ежегодно регистрируют до 5000 новых случаев заболевани€.

Ётиологи€ не€сна. —уществуют этнические особенности заболеваемости. «аметное повышение заболеваемости в определЄнных регионах и в определЄнное врем€, а также существование семейных форм л. (236000, r). указывает, что этиологическа€ роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды (полагают, что причиной заболевани€ может быть вирус ЁпстайнаЦЅарр).   факторам риска относ€т иммунодефициты.

ѕатогенез. —убстрат опухоли Ч гигантские двух- или много€дерные клетки –идЦЎтернберга (производные моноцитарно-макрофагальной системы, а не трансформированные лимфоциты) и крупные одно€дерные клетки ’оджкена. ƒиагноз л. выставл€ют только при обнаружении типичных (Ђдиагностическихї) клеток –идЦЎтернберга. ”никальность заболевани€ заключаетс€ в том, что опухолевые клетки составл€ют ничтожную часть опухоли, образованной в основном неопухолевыми поликлональными “ лимфоцитами (CD4+-клетки, T-хелперы), плазматическими клетками, тканевыми гистиоцитами и эозинофилами. ќпухоль возникает уницентрически, обычно в лимфатических узлах шеи, надключичных областей, средостени€; метастазирует лимфогенным и гематогенным путЄм. ¬ отличие от л. неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развити€.

Ћечение. Ћечение л. (как и всех гемобластозов) провод€т только в специализированных учреждени€х. ќбычно используют полихимиотерапию и лучевую терапию.

ѕрогноз. —редн€€ выживаемость в течение 5 лет составл€ет 60Ц80%.

Ћимфома Ч обычно злокачественное новообразование лимфоидной и ретикуло‑эндотелиальной ткани. ѕро€вл€етс€ в виде чЄтко ограниченной плотной опухоли, состо€щей из клеток, которые кажутс€ незрелыми или напоминают лимфоциты, плазматические клетки или гистиоциты.  лассифицируют по типу клеток, степени дифференцировки и характеру роста (очаговый или диффузный). Û злокачественна€ л.

Ѕеркетта л. Ч острое или подострое заболевание детей (часто обнаруживают точечные мутации c‑myc), веро€тно, вызванное вирусом Ёпстайна‑Ѕарр. ѕро€вл€етс€ в виде лимфаденопатии, гепатоспленомегалии, кожных про€влений, вовлечени€ в процесс периферической крови, гиперкальциемии. Û африканска€ лимфома. —м. ЂЋимфомы неходжкенскиеї





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-12-04; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 315 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

¬ моем словаре нет слова Ђневозможної. © Ќаполеон Ѕонапарт
==> читать все изречени€...

1901 - | 1880 -


© 2015-2024 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.066 с.