В процессе развития невротического состояния имеется закономерная последовательность включения в структуру невроза различных систем и как следствие — формирование общих проявлений.
• Неадекватность вегетативных реакций воздействию (например, тахикардия, аритмия, одышка, повышенная потливость, покраснение или побледнение кожи и слизистых, гипо‑ и гипертензивные реакции, нарушения сна и аппетита, ощущение болей в сердце, возникающих в ответ на воздействие, которому пациент придаёт особое значение).
• Развитие патологических сенсомоторных реакций (например, повышенная чувствительность к различным внешним воздействиям или изменениям в организме, суетливость, бессмысленные излишние движения, жестикуляция, проходящие парезы и параличи, неадекватная событию мимика).
• Частые аффективные реакции — бурное эмоциональное реагирование на воздействие или ситуацию (например, тревога, страх смерти, эмоциональное напряжение, рыдания, брань). Пациент «не владеет своими чувствами, чувства владеют пациентом».
• Интеллектуальный анализ болезненного состояния и принятие решения о форме поведения. В клинике это обозначается как идеаторная переработка и выработка мер компенсации. Они направлены на преодоление сложившейся ситуации и болезненных ощущений.
Указанная последовательность формирования проявлений в процессе развития неврозов выявляется у большинства пациентов. Такая же последовательность, но с менее выраженными изменениями, наблюдается и при воздействии различных стрессорных агентов. Существенно, что и в онтогенезе порядок включения реакций организма на различные воздействия носит ту же последовательность: вначале наблюдаются вегетативные реакции, а затем включаются сенсомоторные, аффективные и идеаторные.
С учётом указанных обстоятельств в клинике выделяют соответствующие фазы (стадии) развития невроза.
• Вегетативные реакции.
• Сенсомоторные реакции.
• Аффективные реакции.
• Идеаторная (ассоциативная, мыслительная, концептуальная) переработка ситуации и выработки программы преодоления болезненного состояния.
Вместе с тем имеются факты, свидетельствующие о возможности одновременного появления указанных расстройств у пациента: и вегетативных, и сенсомоторных, и аффективных, и идеаторных. В связи с этим точнее говорить не о стадиях или фазах невроза, а об общих компонентах его клинической картины.
Понятие о «вегетоневрозе»
Одним из общих, постоянных и ранних компонентов невроза являются вегетативные расстройства: разнообразные синдромы нарушения функций внутренних органов и их физиологических систем (кровообращения, дыхания, пищеварения, половой и других). Они являются результатом центрогенных расстройств регуляции их деятельности нейрогенного генеза. В клинической литературе эти расстройства обозначают различными терминами: «нейроциркуляторная дистония», «вегетоневроз», «вегетодистония», «вегетативно‑сосудистая дистония», и многими другими. Такое многообразие терминов обусловлено объективной сложностью и неоднозначностью патогенеза и проявлений вегетативных нарушений при неврозах.
• В общем виде эти расстройства характеризуются неадекватностью и разнообразием реакции внутренних органов и их систем на различные раздражители (см. раздел «Фазовые состояния»), рассогласованием отдельных вегетативных компонентов и целостной реакции организма, диссоциацией локомоторных и вегетативных реакций, утратой защитно‑приспособительного значения вегетативных функций.
Указанные изменения при неврозах могут иметь перманентный, пароксизмальный или сочетанный перманентно‑пароксизмальный характер.
• Наиболее частые проявления вегетоневрозов: боли в области сердца, аритмии, эпизоды сердцебиения, тахипноэ или диспноэ, сосудистая дистония (гипер‑ и/или гипотензивные реакции), диспептические явления. Развиваются эти изменения, как правило, на фоне слабости, повышенной утомляемости, раздражительности, нарушений сна (бессонницы, сонливости, беспокойного сна) и др.
• Невротические состояния нередко предшествуют соматическим патологиям ИБС, гипертонической болезни, язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, различным эндокринопатиям.
ПРИЛОЖЕНИЯ
Ы Вёрстка. Сергей Иванович, большие проблемы. Объём приложений велик, мне с большим трудом удалось сократить объём файла примерно до 850 страниц (считая общий предметный указатель). Как я понимаю, это нехорошо (помнится мне, что максимальный объём книги этой серии — не более 800 страниц). Предлагаю для всех приложений применить к тексту не кегль 10 (как сейчас), а уменьшить кегль до 9 (или, там, 9,5, или сколько) для текста с соответствующими уменьшениями кегля подписей к рисункам и названиям таблиц. Иначе ничего не получится. Оставляю решение этого вопроса на Вас. Соответственно кегль символов гарнитуры Symbol надо будет тоже уменьшить на -1 или всё же поменьше (например, на минус 0,5 от кегля основного текста) Ваш ЭГ.
АББРЕВИАТУРЫ
Ы Вёрстка. Новый раздел с вёрсткой в 2 колонки и выравниванием ВЛЕВО
Ы Вёрстка. Вставка правок после корректора. Корректорские указания о точках игнорировать
Ы Вёрстка раздела АББРЕВИАТУРЫ в две колонки.
* или # — с последующим кодом из 6 цифр (символы * или # указывают на наличие аллелей, разных фенотипов заболевания или же включение в состав нозологической единицы нескольких и разных поражённых генов) — менделевское наследование (по http://www.ncbi.nlm.nih.gov/Omim/).
Û — синоним
 — аутосомное доминантное наследование
r — аутосомное рецессивное наследование
À — связанное с Х‑хромосомой наследование
B‑клетки (В произносят как бэ) — В‑лимфоциты
C1, С2, С3 (произносят как си) и т.д. — компоненты системы комплемента 1, 2, 3 и т.д.
Ca2+ — катион(ы) кальция, ион(ы) кальция; ионизированный (свободный) кальций
CD (от cluster of differentiation [произносят как си ди ], кластер дифференцировки), см. Маркёр
Cl– — анион(ы) хлора
Fab см. «Фрагмент»
Fc (произносят как эф си) см. «Фрагмент»
Н+ — ион(ы) водорода
[Н+] — концентрация ионов водорода
Hb — гемоглобин
HbCO — карбоксигемоглобин
HbO2 — гемоглобин оксигенированный
HLA (произносят как эйч эль эй, от human leukocyte antigens), см. «Антиген», см. «MHC»
Ht — гематокрит
ICAM (от Intercellular Adhesion Molecule, CD54) — молекула межклеточной адгезии
Ig — иммуноглобулин, иммуноглобулины
IQ — I ntelligence q uotient, см. «Коэффициент»
K+ — катион(ы) калия
[K+] — концентрация ионов калия
LFA (от Lymphocyte Function-Associated Antigen) — связанный с функцией лимфоцитов Аг (интегрин), рецептор ICAM1 (CD54)
MetHb — метгемоглобин
MHC (произносят как эм эйч си, от major histocompatibility complex, главный комплекс гистосовместимости)
Mr — кажущаяся молекулярная масса
Na+ — катион(ы) натрия
[Na+] — концентрация ионов натрия
NA — Nomina Anatomica (Анатомическая Номенклатура)
NCAM (от Neural Cell Adhesion Molecule) — молекула адгезии нервных клеток
p — короткое плечо хромосомы (при номере хромосомы)
paCO2 — парциальное напряжение двуокиси углерода в артериальной крови
PAF (от Platelet Activating Factor) — фактор активации тромбоцитов
pAO2 — парциальное давление кислорода в альвеолярном воздухе
paO2 — парциальное напряжение кислорода в артериальной крови
pCO2 — парциальное давление двуокиси углерода
PECAM1 (от Platelet-Endothelial Cell Adhesion Molecule, CD31) — молекула адгезии тромбоцитов и эндотелия
pO2 — парциальное давление кислорода
pvCO2 — парциальное напряжение двуокиси углерода в венозной крови
pvO2 — парциальное напряжение кислорода в венозной крови
q — длинное плечо хромосомы (при номере хромосомы)
SaO2 — сатурация (насыщение) Hb кислородом в артериальной крови
SvO2 — сатурация (насыщение) Hb кислородом в венозной крови
t(х;хх) — транслокация между хромосомами [например, t(9;22) — транслокация между хромосомами 9 и 22]
Т3 — трийодтиронин
Т4 — тетрайодтиронин, тироксин
T‑клетки — T‑лимфоциты
VaO2 — объёмное содержание кислорода в артериальной крови
V/Q — вентиляционно-перфузионный
VCAM1 (от Vascular Cell Adhesion Molecule) — молекула адгезии сосудистых клеток
VIP (от Vasoactive Intestinal Polypeptide) — вазоактивный интестинальный (кишечный) полипептид (недопустимо написание — ВИП)
VLA (от Very Late Activation protein) — очень поздно активируемый белок
VvO2 — объёмное содержание кислорода в венозной крови
АВ — атриовентрикулярный, также AV
Аг — антиген, антигены
АД — артериальное давление
АДГ — антидиуретический гормон (вазопрессин)
АКТГ — адренокортикотропный гормон
АЛТ — аланинаминотрансфераза
апоЛП — аполипопротеин
АПФ — ангиотензин‑превращающий фермент
АСТ — аспартатаминотрансфераза
АТ — антитело, антитела
АТФаза — аденозинтрифосфатаза
БАВ — биологически активное вещество информационного характера
БЦЖ (BCG — b acillus C almette- G uerin) — вакцина Кальметта-Герена — вакцинный штамм Mycobacterium bovis пониженной вирулентности
в/в — внутривенно, внутривенный
ВЖК — высшие жирные кислоты
в/м — внутримышечно, внутримышечный
ВОЗ — Всемирная Организация Здравоохранения
ВНД — высшая нервная деятельность
ВПР — врождённый порок развития
ГАМК — g‑аминомасляная кислота
ГМК — гладкомышечная клетка
ГПК — глюкоза плазмы крови
Да — дальтон
ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свёртывания (крови)
ЖЁЛ — жизненная ёмкость лёгких
ЖКТ — желудочно‑кишечный тракт
инфБ — инфекционная болезнь
ИБН — система иммунобиологического надзора
ИБС — ишемическая болезнь сердца
ИВЛ — искусственная вентиляция лёгких
ИЗСД — инсулинзависимый сахарный диабет
ИЛ — интерлейкин, интерлейкины
ИНСД — инсулиннезависимый сахарный диабет
инфП — инфекционный процесс
ИФН — интерферон, интерфероны
КЭАг — карциноэмбриональный Аг
кДа — килодальтон
КТ — кетоновые тела
КЩР — кислотно‑щелочное равновесие
КФ — Классификация Ферментов (<http: //www.expasy.ch/sprot/enzyme.html>). КФ приведены по Enzyme Nomenclature (NC-IUBMB, Комитет по Номенклатуре Международного Союза по Биохимии и Молекулярной Биологии)
КФК — креатинфосфокиназа
ЛГ — лютеинизирующий гормон, лютропин
ЛП — липопротеины
ЛПВП — липопротеины высокой плотности
ЛПЛаза — липопротеин липаза
ЛПНП — липопротеины низкой плотности
ЛПОНП — липопротеины очень низкой плотности
ЛППП — липопротеины промежуточной плотности
ЛПС — липополисахарид
ЛС — лекарственное средство
МВЛ — максимальная вентиляция лёгких
МК — молочная кислота
МКБ‑10 — Международной Классификации Болезней, 10 пересмотр
МОД — минутный объём дыхания
МОК — минутный объём кровообращения
МП — мембранный потенциал (покоя)
МСФ — микробоцидная система фагоцитов
НПВС — нестероидные противовоспалительные средства
ОЁЛ — общая ёмкость лёгких
ОЛЛ — острый лимфобластный лейкоз
ООЛ — остаточный объём лёгких
ОПСС — общее периферическое сопротивление сосудов
ОЦК — объём циркулирующей крови
ПВ — протромбиновое время
Пг — простагландин
ПД — потенциал действия
п/к — подкожно, подкожный
ПТГ — паратиреоидный гормон
СД — сахарный диабет
СЕ — субъединица
СКВ — системная красная волчанка
СМЖ — спинномозговая жидкость, ликвор
СНАДГ — синдром неадекватной секреции АДГ
СОД — супероксид дисмутаза
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
СПОЛ — свободнорадикальное перекисное окисление липидов
ССС — сердечно‑сосудистая система
СТГ — соматотропный гормон
УЗИ — ультразвуковое исследование
УФ — ультрафиолетовый
ТК — титруемая кислотность (суточной мочи)
ТТГ — тиреотропный гормон
ФЖЁЛ — форсированная жизненная ёмкость лёгких
ФЖЁЛ1 — объём форсированного выдоха за 1 с
ФНО — фактор некроза опухолей
ФОЁ — функциональная остаточная ёмкость лёгких
ФСГ — фолликулостимулирующий гормон, фоллитропин
ХГТ — хорионический гонадотропин
ХЛЛ — хронический лимфобластный лейкоз
ХМЛ — хронический миелобластный лейкоз
цАМФ — циклический аденозинмонофосфат
ЧСС — частота сердечных сокращений (в минуту)
ЧТВ — частичное тромбопластиновое время
ЭКГ — электрокардиограмма
ЦНС — центральная нервная система
Ы Вёрстка. Новый раздел. Вёрстка такая же, как в основном тексте (1 колонка), но имеются переменные колонтитулы (см. указание ниже).
МИНИЭНЦИКЛОПЕДИЯ
Ы Вёрстка! «Словарь терминов» Гарнитура — Times New Roman Cyr, кегль 10 (или уменьшить до кегля 0 — см. ВЫШЕ). Одна колонка.
Ы ВЁРСТКА Символы из гарнитуры SYMBOL ЗАчёркнуты и даны красным цветом. Других ЗАчёркиваний в тексте НЕТ. ALT‑коды и оговорки перед параграфом не приводил, так как символов из гарнитуры SYMBOL многие сотни.
Ы Вёрстка! При вёрстке Справочника обязательны колонтитулы с указанием первого и последнего термина на этой странице. Критерий отбора терминов: по первому слову (название термина) стптьи в стиле Entry (таковые в полужирном). Исключения: некоторые термины имеют большое количество подстатей (например, просто слова «синдром» (статья) недостаточно — статья «синдром» занимает примерно 10 страниц, состоящих из подстатей в стиле Subentry. В этом случае надо и «Синдром», и конкретный синдром [вероятно, это вручную надо делать]. Другие исключения: «Болезнь», «Недостаточность ферментов»).
Ы Вёрстка. Следующие ТРИ параграфа ПО ЦЕНТРУ
_________________________________________
Абеталипопротеинемия и гипобеталипопротеинемия. Гипобеталипопротеинемия (Â) и абеталипопротеинемия (r) — наследуемые расстройства, вызванные мутациями гена апоЛП B, главного апоЛП хиломикронов и ЛПОНП (*200100, 2p23‑p24, ген APOB, множество аллелей; также обнаружены дефекты в большой СЕ молекулы микросомального белка‑переносчика триглицеридов, *157147). При а. в крови нет b‑ЛП, хиломикронов, ЛП с плотностью ниже 1,063 (ЛПНП и ЛПОНП), эритроциты имеют множественные шиповидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия ЛПНП, транспортирующих жирорастворимые витамины). Часты нарушения всасывания в кишечнике, а также (вследствие демиелинизации аксонов) нарушения координации, атаксия, нистагм, пигментная дегенерация сетчатки и отставание в умственном развитии. Стеаторея возникает вследствие недостатка апопротеина В, определяющего образование хиломикронов в клетках кишечника. Лечение. • Специфической терапии нет. • Диета: богатые полиненасыщенными жирными кислотами из семейства линоленовой кислоты и витамином Е продукты (растительные масла: подсолнечное, кукурузное, хлопковое, соевое, льняное, конопляное), злаковые грубого помола и бобовые. • Витамин Е (токоферола ацетат) в высоких дозах (до 100 мг/кг/сут в несколько приёмов внутрь) может уменьшить выраженность неврологических проявлений. • Одновременно назначают витамин А (ретинол) для профилактики гиповитаминоза А, т.к. токоферол в высоких дозах может вызвать его развитие. Синонимы: • Бассена ‑ Корнцвейга синдром. • Акантоцитоз (эритроцитов).
Абсцесс. 1. Ограниченное скопление гноя, возникающее при острой или хронической очаговой инфекции и приводящее к тканевой деструкции в очаге (нередко с перифокальным отёком). Û гнойник. 2. Полость, возникающая вследствие некротических процессов.
Авидность — интегральная характеристика силы связи между Aг и АТ, учитывающая взаимодействие всех активных центров с эпитопами Aг.
Агаммаглобулинемия — отсутствие или резкое снижение уровня g‑глобулинов сыворотки крови. А. — гетерогенная группа хронических заболеваний, характеризующихся рекуррентными бактериальными инфекциями, часто сочетается с различными аутоиммунными заболеваниями, повышен риск развития лимфом кишечника и рака желудка. Û гипогаммаглобулинемия Û иммунодефицит.
Брутона а. — сцепленная с хромосомой Х агаммаглобулинемия (*300300, Xq21.2‑q22, дефект гена AGMX1, кодирующего тирозинкиназу; ключевой регулятор развития B‑клеток, не менее 50 аллелей; À, также другие варианты): первичный иммунодефицит мальчиков, характеризующийся сниженным содержанием (вплоть до отсутствия) циркулирующих В‑лимфоцитов и соответствующим снижением Ig всех изотипов (все популяции Т‑клеток нормальны); выраженная восприимчивость к инфекциям (в особенности опасны пневмонии и менингиты), вызванным пиогенными бактериями (прежде всего пневмококками и Haemophilus influenzae); развивается после снижения содержания трансплацентарно полученных материнских АТ; необходимо постоянное введение антибиотиков и Ig Û брутоновского типа а. Û сцепленная с Х‑хромосомой гипогаммаглобулинемия Û сцепленная с Х‑хромосомой гипогаммаглобулинемия новорождённых Û врождённая а. Û Брутона болезнь.
швейцарского типа а. (*202500, r). Характерны: подверженность инфекциям любой этиологии, гипоплазия тимуса (нет Т‑лимфоидных клеток и телец Хасселла), гипогаммаглобулинемия. Известны фенокопии вследствие внутриутробного инфицирования вирусом краснухи. Û тяжёлый комбинированный иммунодефицит типа I Û алимфоцитарная а.
Агенезия (аплазия) — полное врождённое отсутствие органа или его части.
Агорафобия (гр. agora [в древней Греции агора — площадь для собраний граждан] + ‑phobia, страх) — иррациональный страх нахождения вне дома, боязнь открытого пространства.
Агликогенозы — типовая форма патологии углеводного обмена, характеризующаяся существенным дефицитом или отсутствием гликогена в клетках, гипогликемией, дистрофическими изменениями в тканях и органах, молочнокислым ацидозом. А. — компонент различных гипогликемических состояний.
Агранулоцитоз — резкое снижение числа лейкоцитов (менее 1´109/л [нейтрофильных гранулоцитов менее 0,75´109/л]), приводящее к повышенной восприимчивости к бактериальным и грибковым инфекциям. Этиология • Ионизирующая радиация и лучевая терапия, химические вещества (бензол, горчичный газ), инсектициды. • ЛС (могут привести к нейтропении и даже а.): НПВС, антиметаболиты (метотрексат, фторурацил, цитарабин), сульфаниламиды, барбитураты; диакарб, левамизол, тиамазол (мерказолил), хлорамфеникол (левомицетин), изониазид, метициллин, триметоприм, хингамин, алкилирующие вещества (циклофосфамид [циклофосфан]), противоопухолевые антибиотики (доксорубицин). • Аутоиммунные заболевания (например, СКВ). • Генерализованные инфекции — брюшной тиф, паратиф, грипп, корь, риккетсиозы, гепатиты. • Кахексия. • Генетическая предрасположенность (см. «А. наследственный»). Типы а. Различают миелотоксический (например, при воздействии ионизирующей радиации) и иммунный а. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при СКВ) или АТ к гранулоцитам после приёма ЛС (гаптенов), приобретающих при попадании в организм после соединения с белком свойства Аг. Протекает обычно остро. Летальность при а., вызванном приёмом ЛС, достигает 80%. См. также «Нейтропения».
Наследственный а. Характерные признаки н.а. (нейтропений) — лихорадка, рекуррентные инфекции кожных покровов и дыхательных путей.
• Болезнь Костманна (*202700, в том числе дефект рецептора колониестимулирующего фактора гранулоцитов [138971, 1p35–p34.3, ген CSF3R ], r, ассоциация с экспрессией HLA-B12). Тяжёлые и часто смертельные рекуррентные инфекции кожных покровов (фурункулёз, рожистое воспаление) и дыхательных путей наблюдают с первого месяца жизни. В костном мозге: задержка созревания нейтрофилов на стадии промиелоцита или юного миелоцита. Лечение: антибактериальная терапия, антистафилококковый глобулин. Трансплантация костного мозга — метод выбора. Синонимы: врождённая нейтропения, наследуемый а. новорождённых.
• Врождённая алейкия (ретикулярная дисгенезия, *267500, r). Врождённый агранулоцитоз и лейкопения приводят к развитию тяжёлого иммунодефицита. Часто сочетается с гипоплазией вилочковой железы.
• Сeмейные нейтропении (прогноз хороший, несмотря на частые инфекции, например фурункулёз). † Доброкачественная семейная нейтропения (*162700, Â). Хроническое течение, характерны язвенные поражения слизистой оболочки ротовой полости, гиперпластический гингивит, периодонтит, гиперглобулинемия. † Циклическая нейтропения (*162800, Â). Циклические (15–35 дней) изменения содержания всех форменных элементов крови. Характерны лихорадка, инфекции, язвенный стоматит.
• Синдром «ленивых» лейкоцитов (150550, спорадические случаи вследствие новых мутаций). Лабораторно: внешне нормальные нейтрофилы с нормальными показателями фагоцитоза и антибактериальной активности, но с дефектами хемотаксиса и миграции.
• Синдром Грисчелли (*214450, 15q21, ген MYO5A [ MYH12, киназа тяжёлой цепи миозина, 160777], r) подобен по клинике и течению синдрому Шедьяка – Штайнбринка – Хигаси.
• Хроническая гранулематозная болезнь. При недостатке в лизосомах О2– и Н2О2 снижена бактерицидная активность нейтрофилов, вследствие чего фагоцитированные микроорганизмы (например, золотистый стафилококк) размножаются внутриклеточно. Характерны рецидивирующие гнойные инфекции. Заболевание нередко заканчивается летально. Диагноз подтверждают обнаружением в мазке периферической крови нейтрофилов, не способных превращать нитросиний тетразолий в тёмно-синий формазан (НСТ-тест).
• Шедьяка – Хигаси синдром (*214500, 1q42.1–q42.2, ген CHS1, внутрилизосомный регулятор транспорта, r). Первичный дефект фагоцитоза, частичный иммунодефицит, гипогаммаглобулинемия, нейтропения, тромбоцитопения. Характерны функциональный дефицит миелопероксидазы и торможение хемотаксиса. Патологические изменения гранул и ядер всех типов лейкоцитов, тельца Дёле. Проявления: светлая радужная оболочка, альбинизм, возможна гиперпигментация кожи, гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, анемия, тромбоцитопения, изменения в костях, лёгких, сердце, а также психомоторные дефекты и предрасположенность к инфекциям. Синонимы: Шедьяка–Штайнбринка–Хигаси аномалия (синдром, болезнь).
Адгезия. 1. формирование спаек — фиброзных тяжей между противоположными серозными поверхностями в результате воспалительного процесса или травмы. 2. Способность клеток избирательно прикрепляться друг к другу или к элементам внеклеточного матрикса (см. также «Молекулы адгезии»).
Адгезионный контакт. Прикрепление клеток к молекулам а. внеклеточного матрикса реализуют точечные (фокальные) а.к. В образовании а.к. участвуют трансмембранные рецепторы — интегрины, объединяющие внеклеточные и внутриклеточные структуры. А.к. содержит также винкулин, a‑актинин и другие белки. Характер распределения макромолекул а. во внеклеточном матриксе (фибронектин, витронектин) определяет место окончательной локализации клетки при перестройках тканевых структур (например, при заживлении ран).
Нарушения клеточной а. Клетки способны к перемещению только после дезинтеграции адгезионных контактов. Подобную картину наблюдают при выселении злокачественных (трансформированных) клеток из опухоли и при их метастазировании, когда отдельные трансформированные клетки отделяются от опухоли, мигрируют и образуют новые опухолевые очаги (метастазы). Причиной этих осложнений служат дефекты генов, кодирующих гликопротеины клеточной а. Например, метастазы и разрастания карцином желудка, эндометрия и яичника возникают вследствие нарушения а. опухолевых клеток, содержащих мутантный ген E‑кадгерина, и экспрессии его дефектного продукта.
Аденозинтрифосфатаза (АТФаза)
Кальциевая (Са2+-насосы, Са2+‑АТФазы) откачивают Са2+ из цитозоля против значительного концентрационного градиента. Са2+‑насос саркоплазматического ретикулума откачивает ионы кальция из цитозоля не во внеклеточное пространство (как Са2+‑АТФаза плазмолеммы), а во внутриклеточные депо кальция (как правило, в замкнутые межмембранные объёмы гладкой эндоплазматической сети, называемой в скелетных мышечных волокнах и кардиомиоцитах саркоплазматической сетью).
Натрий, калиевая. Na+,K+‑насос — интегральный мембранный белок, состоящий из 2 СЕ (каталитическая СЕ a и гликопротеин b). Участки связывания Na+ расположены на цитоплазматической поверхности a‑СЕ, а K+ — на наружной её поверхности. При гидролизе одной молекулы АТФ 3 Na+ выкачиваются из клетки, и 2 K+ закачиваются в неё.
Протонная и калиевая. При помощи этого фермента париетальные клетки желёз слизистой оболочки желудка участвуют в образовании соляной кислоты (электронейтральный обмен внеклеточного K+ на внутриклеточный H+). H+,K+‑АТФаза — гетеродимер (высокомолекулярная a‑СЕ + гликозилированная b‑СЕ). b‑СЕ — главный Аг, к которому при пернициозной анемии и атрофическом гастрите в крови циркулируют АТ.
Аденокарцинома — злокачественная опухоль, происходящая и состоящая из железистых или железистоподобных эпителиальных клеток Û железистый рак Û железистая карцинома.
Аденома — доброкачественная опухоль, возникающая из железистого эпителия и сохраняющая структурное сходство с исходной тканью.
Аденоматоз — наличие множественных аденом.
Семейный полиэндокринный а. (СПЭА) — наличие функционирующей опухоли в двух и более эндокринных железах, чаще в островковой части поджелудочной железы и паращитовидной железе. Нередко сопровождается образованием пептических язв желудка и повышением желудочной секреции. Û множественный эндокринный а. Û множественные эндокринные неоплазии.
СПЭА I (Â, *131100, 11q13) — опухоли передней доли гипофиза, островковых клеток поджелудочной железы (инсулиномы) и околощитовидных желёз.
СПЭА II (Â, #171400, 10q11.2, мутации онкогена RET) — феохромоцитома, гиперплазия околощитовидных желёз, медуллярная карцинома щитовидной железы, Кушинга синдром, амилоидоз кожи, гипокальциемия, повышенное содержание тирокальцитонина. Û синдром Сиппла.
СПЭА III (Â, #162300, 10q11.2) — множественные невромы слизистой оболочки губ, век и языка; телосложение аналогично таковому при синдроме Марфана, также характерны аномалии скелета, медуллярная карцинома щитовидной железы, феохромоцитома.
Адреналин — l ‑1‑(3,4‑дигидроксифенил)‑2‑(метиламино)этанол — секретируется из хромаффинных клеток, только гуморальный фактор, в синаптической передаче не участвует, агонист адренорецепторов. Деградация а. и других биогенных аминов происходит под влиянием моноаминоксидаз и катехол‑ О ‑метилтрансферазы. В результате образуются экскретируемые с мочой метанефрины и ванилилминдальная кислота, маркёры феохромоцитомы.
