Гипофункциональные состояния надпочечников обозначают как «надпочечниковая недостаточность».
Виды
Виды надпочечниковой недостаточности приведены на рис. 28–21.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 21 Виды надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–21. Виды надпочечниковой недостаточности.
Среди множества состояний, сопровождающихся надпочечниковой недостаточностью, наибольшее клиническое значение имеют болезнь Аддисона, надпочечниковый криз,синдром Уотерхауса ‑ Фридерихсен, адренолейкодистрофия (сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона), аутоиммунный полигландулярный синдром и гипоальдостеронизм.
Болезнь Аддисона
Болезнь Аддисона — хроническая первичная недостаточность коры надпочечников, возникает при двустороннем поражении надпочечников, приводящем к их недостаточности, т.е. уменьшению (или прекращению) секреции глюкокортикоидов и минералокортикоидов. В 80% случаев причина заболевания — аутоагрессивный процесс, за ним по частоте следует туберкулёз. Как синдром, хроническая недостаточность коры надпочечников присутствует при множестве наследуемых заболеваний. Характеристика заболевания приведена в статье «Болезнь Аддисона» в приложении «Миниэнциклопедия».
Различают первичную, вторичную и ятрогенную формы болезни Аддисона.
• Первичная форма (железистая, надпочечниковая) болезни Аддисона обусловлена поражением надпочечников, сопровождающимся гибелью его клеток (преимущественно коркового вещества) и дефицитом кортикостероидов. Причины первичной формы болезни Аддисона изложены в статье «Болезнь Аддисона» (приложение «Миниэнциклопедия») и приведены на рис. 28–22.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 22 Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников»
Рис. 28–22. Основные причины хронической тотальной недостаточности надпочечников.
• Вторичная форма (центрогенная, гипоталамо‑гипофизарная) форма вызвана центрогенными расстройствами в системе нейроэндокринной регуляции — поражением гипоталамуса и/или гипофиза. Это сопровождается дефицитом кортиколиберина и/или АКТГ.
• Ятрогенная форма болезни Аддисона является следствием прекращения введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как «синдром отмены кортикостероидов» или ятрогенная надпочечниковая недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо‑гипофизарно‑надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников. Главным провоцирующим фактором ятрогенной надпочечниковой недостаточности является стресс, особенно затянувшийся.
Проявления ятрогенной формы болезни Аддисона представлены на рис. 28–23.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 23 Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–23. Основные проявления хронической надпочечниковой недостаточности.
† Мышечная слабость, утомляемость.
Механизмы.
‡ Дисбаланс ионов в биологических жидкостях и мышцах: уменьшение [Na+], избыток K+; нарушение транслокации Ca2+ через плазматическую мембрану, мембраны саркоплазматической сети и митохондрий в мышцах. Причина: недостаточность альдостерона.
‡ Гипогликемия, дефицит глюкозы в миоцитах, недостаточность их энергообеспечения. Причина: недостаточность глюкокортикоидов.
‡ Уменьшение массы миоцитов, дистрофические изменения в них. Причина: недостаточность анаболического эффекта надпочечниковых андрогенов.
† Артериальная гипотензия.
Механизмы развития артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности рассмотрены в разделе «Эндокринные артериальные гипотензии» и представлены на рис. 28–24.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 24 Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–24. Основные механизмы артериальной гипотензии при надпочечниковой недостаточности.
† Полиурия. Механизм: снижение реабсорбции жидкости в канальцах почек вследствие гипоальдостеронизма.
† Гипогидратация организма и гемоконцентрация. Причина этих проявлений — снижение объёма жидкости в сосудистом русле, приводящее к гиповолемии.
† Нарушение полостного и мембранного пищеварения, нередко приводящее к развитию синдрома мальабсорбции.
‡ Причины: недостаточность секреции желудочного и кишечного сока, обусловленная нарушениями кровоснабжения стенок желудка и кишечника, а также дефицитом кортикостероидов и профузные поносы.
‡ Механизмы: экскреция избыточного количества Na+ в просвет кишечника в связи с гипоальдостеронизмом, повышение осмоляльности кишечного содержимого, что вызывает транспорт жидкости в кишечник и так называемый «осмотический» понос. При этом теряется не только жидкость, но и питательные вещества, не всосавшиеся через стенку кишечника.
† Гипогликемия. Причина: дефицит глюкокортикоидов, приводящий к торможению глюконеогенеза.
† Гиперпигментация кожи и слизистых. Характерны для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражён. Механизм: повышение (в условиях дефицита кортизола) секреции аденогипофизом как АКТГ, так и меланоцитостимулирующего гормона.
† Уменьшение оволосения тела, особенно в подмышечной области и на лобке. Причина: недостаточность надпочечниковых андрогенов.
Надпочечниковый криз
К острой недостаточности коры надпочечников относятся гипоадреналовый (надпочечниковый) криз и аддисонов криз — осложнение болезни Аддисона.
• Причины.
† Разрушение обоих надпочечников при травме (например, при автомобильной катастрофе, падении с большой высоты, попадании под завалы).
† Двустороннее кровоизлияние в мозговое вещество и ткань коры надпочечников (например, в родах, при передозировке гепарина, остро или молниеносно протекающем сепсисе). В последнем случае говорят о синдроме Уотерхауса ‑ Фридериксен.
† Удаление надпочечника, поражённого гормонопродуцирующей опухолью. Недостаточность развивается в результате гипо‑ или атрофии коркового вещества второго надпочечника.
• Проявления острой недостаточности коры надпочечников представлены на рис. 28–25.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 25 Основные проявления надпочечниковой недостаточности»
Рис. 28–25. Основные проявления надпочечниковой недостаточности.
† Острая гипотензия. Причины: острая недостаточность катехоламинов, дефицит минералокортикоидов и гиповолемия. Указанные факторы вызывают снижение сердечного выброса, тонуса сосудов и ОЦК.
† Гипогидратация организма. Причины: недостаток минералокортикоидов (обусловливает потерю организмом натрия и воды), рвота (особенно выражена при тяжёлых инфекциях и интоксикациях).
† Нарастающая недостаточность кровообращения (центрального, органнотканевого, микрогемоциркуляции). Причины: острая сердечная недостаточность, снижение тонуса ГМК стенки артериальных сосудов, уменьшение ОЦК. Каждое из названных изменений само по себе и особенно в совокупности нередко приводит к коллапсу и обморокам. Острая тяжёлая недостаточность кровообращения является главной причиной смерти большинства пациентов с гипоадреналовым кризом.
Гипоальдостеронизм
Характеристика парциальной надпочечниковой недостаточности — гипоальдостеронизма — приведена в статье «Гипоальдостеронизм» в приложении «Миниэнциклопедия».
Проявления гипоальдостеронизма представлены на рис. 28–26.
Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 26 Основные проявления гипоальдостеронизма»
Рис. 28–26. Основные проявления гипоальдостеронизма.
