Типовые формы патологии нейрогипофиза

Патологии нейрогипофиза приводит к нарушениям водного баланса (см. главу 11 «Нарушения баланса воды») в результате АДГ-эндокринопатий (недостаточность или избыточность эффектов АДГ). К ним относятся центральные формы несахарного диабета (недостаточность эффектов АДГ) и синдром неадекватной секреции АДГ (избыточность эффектов АДГ).

Несахарный диабет

Несахарный диабет (несахарное мочеизнурение) развивается в результате недостаточности эффектов АДГ. Характеристика разных форм заболевания (этиология, клинические проявления, лечение) приведена в статье «Диабет несахарный» приложения «Справочник терминов».

Патогенез. Инициальные звенья патогенеза представлены на рис. 28–11.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 11 Основные звенья патогенеза несахарного диабета»

Рис. 28–11. Основные звенья патогенеза несахарного диабета.

Основные проявления несахарного диабета и их механизмы приведены на рис. 28–12.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 12 Основные проявления несахарного диабета»

Рис. 28–12. Основные проявления несахарного диабета.

• Полиурия. Суточный диурез составляет обычно 3–15 л, иногда до 20–30 л. При этом моча имеет очень низкую осмоляльность. Механизм: недостаточность эффектов АДГ обусловливает снижение реабсорбции жидкости в дистальных отделах канальцев почек. Это приводит к выведению почками большого количества неконцентрированной мочи (относительная плотность всех порций равна обычно 1,000–1,005).

• Гиперосмоляльность плазмы крови (более 290 мосм/кг H₂O) внутриклеточной и других биологических жидкостей. Механизмы: повышенная фильтрация в клубочках почек жидкости при нормальной реабсорбции ионов, неорганических и органических соединений, гипогидратация клеток и тканей, гемоконцентрация, обусловленная полиурией.

• Гипернатриемия. Механизмы: активация выработки, высвобождения и эффектов альдостерона в условиях нарастающей значительной гипогидратации организма и развития гиповолемии. Это ведёт к увеличению реабсорбции Na⁺ в почках и увеличению его содержания в плазме крови.

• Полидипсия — повышенное потребление жидкости, обусловленное патологически усиленной жаждой. Количество выпиваемой пациентами жидкости колеблется от 3 до 15, иногда 30 л в сутки. При отсутствии возможности восполнения утраты жидкости развивается угрожающая жизни гиперосмоляльная гипогидратация организма. Механизм: активация нейронов центра жажды гипоталамуса вследствие гиперосмоляльности плазмы крови и гипогидратации клеток организма. Известно, что дефицит уже 1–2% воды в организме формирует ощущение жажды, особенно при гиперосмоляльности крови.