Ћекции.ќрг


ѕоиск:




 атегории:

јстрономи€
Ѕиологи€
√еографи€
ƒругие €зыки
»нтернет
»нформатика
»стори€
 ультура
Ћитература
Ћогика
ћатематика
ћедицина
ћеханика
ќхрана труда
ѕедагогика
ѕолитика
ѕраво
ѕсихологи€
–елиги€
–иторика
—оциологи€
—порт
—троительство
“ехнологи€
“ранспорт
‘изика
‘илософи€
‘инансы
’ими€
Ёкологи€
Ёкономика
Ёлектроника

 

 

 

 


Ќарушени€ функций гипоталамо-гипофизарной системы




¬ состав гипоталамо-гипофизарной системы вход€т:

Х передн€€ дол€ гипофиза (имеет эпителиальное происхождение, вместе с туберальной и промежуточной дол€ми образует аденогипофиз, осуществл€ет синтез тропных гормонов и экспрессию гена проопиомеланокортина);

Х перикарионы нейросекреторных нейронов гипоталамуса (синтез рилизинг-гормонов, антидиуретического гормона Ч јƒ√, окситоцина, нейрофизинов, орексинов);

Х гипоталамо - гипофизарный тракт (транспорт гормонов по аксонам нейросекреторных нейронов);

Х аксо - вазальные синапсы (секреци€ јƒ√ и окситоцина в капилл€ры задней доли гипофиза, секреци€ рилизинг-гормонов в капилл€ры срединного возвышени€);

Х портальна€ система кровотока между срединным возвышением и передней долей гипофиза.

“иповые формы патологии аденогипофиза

 ритерии классификации типовых форм расстройств аденогипофиза представлены на рис. 28Ц4.

џ ¬®–—“ ј ¬ставить файл Ђѕ‘ –ис 27 04  ритерии классификации типовых форм эндокринопатий аденогипофизаї

–ис. 28Ц4. “иповые формы гипофизарных эндокринопатий.

Х ѕо уровню продукции гормона (определ€ют по его содержанию в жидкост€х организма) и/или по выраженности его эффектов различают гипофункциональные состо€ни€ (гипопитуитаризм) и гиперфункциональные состо€ни€ (гиперпитуитаризм).

Х ѕо Ђмасштабуї поражени€ аденогипофиза и характеру расстройств в организме выдел€ют тотальный (нарушение продукции и/или эффектов действи€ всех гормонов аденогипофиза), парциальный (расстройство синтеза и/или эффектов одного гормона аденогипофиза) и субтотальный (расстройство синтеза и/или эффектов нескольких гормонов аденогипофиза) гипо- и гипопитуитаризм.

Х ѕо времени возникновени€ эндокринопатии в онтогенезе: Ђранниеї (вы€вл€ютс€ до завершени€ периода полового созревани€) и Ђпоздниеї формы (развиваютс€ после завершени€ периода полового созревани€).

Х ѕо происхождению эндокринопатий: первичные (гипофизарные, т.е. вызванные пр€мым повреждением аденогипофиза) и вторичные (гипоталамические Ч нейрогенные, центрогенные Ч обусловлены нарушением церебропитуитарного звена механизма нейроэндокринной регул€ции).

Х ѕо про€влени€м (клиническим, биохимическим и др.). ѕо этому критерию выдел€ют конкретные болезни, синдромы, патологические состо€ни€ (например, болезнь »ценко ушинга, синдром гипофизарного ожирени€, гиперпролактинеми€, гипофизарна€ кахекси€ Ч болезнь —иммондса).

ќтдельные формы патологии аденогипофиза

ѕрактически люба€ нозологическа€ форма патологии аденогипофиза может быть расценена как гипер- или гипопитуитарна€.

√ипопитуитаризм

√ипопитуитаризм Ч недостаточность содержани€ и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.

Х ѕричины гипопитуитаризма

Ќаиболее частые причины гипопитуитаризма приведены на рис. 28Ц5.

џ ¬®–—“ ј ¬ставить файл Ђѕ‘ –ис 27 05 Ќаиболее частые причины недостаточности аденогипофизаї

–ис. 28Ц5. Ќаиболее частые причины недостаточности аденогипофиза (гипопитуитаризма).

Ж –азрушение аденогипофиза (полное или частичное) новообразовани€ми (злокачественными, доброкачественными, метастазами других опухолей) или множественными кистами, при хирургических вмешательствах (например, при удалении аденомы или кисты гипофиза), вследствие облучени€ аденогипофиза (например, при радиотерапии р€дом расположенных опухолей или новообразований самого аденогипофиза), в результате реакций иммунной аутоагрессии (например, лимфоцитарный аутоагрессивный гипофизит).

Ж  ровоизли€ние в ткань гипофиза (например, у пациентов с артериальной гипертензией или в результате травмы).

Ж »шеми€ гипофиза, привод€ща€ к его некрозу (€вл€етс€ одной из наиболее частых причин гипопитуитаризма).

Ж ¬ѕ– (аплази€ гипофиза, энцефалоцеле основани€ мозга).

Ж √енетические дефекты. ѕривод€т к нарушению образовани€ —“√ или (чаще) также и гонадотропных гормонов и ““√.

Ж ¬оспалительные процессы (например, при туберкулЄзе или сифилисе).

Ж √ипотрофи€ и/или гипоплази€ аденогипофиза (синдром Ђпустого турецкого седлаї).

Х ¬иды гипопитуитаризма

ќсновные виды аденогипофизарной недостаточности представлены на рис. 28Ц6.

џ ¬®–—“ ј ¬ставить файл Ђѕ‘ –ис 27 06 Ќаиболее частые виды гипопитуитаризмаї

–ис. 28Ц6. Ќаиболее частые виды недостаточности аденогипофиза (гипопитуитаризма).

Ж ѕарциальный гипопитуитаризм. Ђ„истыхї парциальных форм аденогипофизарной недостаточности не встречаетс€.  ак правило, у каждого пациента лишь доминируют признаки недостаточности одного из гормонов аденогипофиза.

З √ипофизарна€ карликовость (гипофизарный нанизм, микросоми€, наносоми€). –азвиваетс€ при дефиците —“√ и/или соматолиберина (см. статьи Ђ√ормоны ростаї и Ђ—оматолиберинї в приложении Ђ—правочник терминовї).

З √ипофизарный гипогонадизм (гипофизарный евнухоидизм) развиваетс€ при дефектах ‘—√, лютропина и их рецепторов (см. статьи Ђ√ормоны гонадотропныеї, Ђ√онадолиберинї и Ђ√ипогонадизмї в приложении Ђ—правочник терминовї).

З √ипофизарное (нейроэндокринное) ожирение (см. раздел Ђќжирениеї в главе 10 ЂЌарушени€ липидного обменаї и статью ЂЋептинї в приложении Ђ—правочник терминовї).

З Ќарушени€ половой дифференцировки (подробнее см. в стать€х ЂЌарушени€ половой дифференцировкиї, Ђ√ермафродитизмї, ЂЌедостаточность ферментовї приложени€ Ђ—правочник терминовї.

Ж ѕангипопитуитаризм. ѕон€тие Ђтотальный гипопитуитаризм (пангипопитуитаризм)ї примен€ют при повреждении 75Ц90% паренхимы аденогипофиза. ѕримеры этой патологии: послеродовый гипопитуитаризм (синдром Ўеана) и гипофизарна€ кахекси€ (болезнь —иммондса).

Х ѕро€влени€ и механизмы гипопитуитаризма

√ипопитуитарные синдромы клинически весьма вариабельны, завис€т от масштаба и степени поражени€ гипофиза, основной патологии и многих других факторов. ќднако, всегда имеютс€ три группы признаков: полигормональной недостаточности, нейросоматических расстройств и психических нарушений (рис. 28Ц7).

џ ¬®–—“ ј ¬ставить файл Ђѕ‘ –ис 27 07 ќсновные про€влени€ тотального гипопитуитаризмаї

–ис. 28Ц7. ќсновные про€влени€ тотального гипопитуитаризма.

Ж ѕризнаки полигормональной недостаточности. явл€ютс€ результатом дефицита конкретных аденогипофизарных гормонов.

З —“√.

І ѕрогрессирующа€ потер€ массы тела (в среднем 2Ц6 кг в мес€ц, в т€жЄлых случа€х Ч до 25Ц30 кг).

І »зменени€ кожи и еЄ производных (сухость, морщинистость кожи, ломкость волос и ногтей).

І ƒистрофические и дегенеративные изменени€ костной ткани (декальцификаци€, остеопороз, повышенна€ ломкость, выпадение зубов).

З ““√. –азвитие гипотиреоза (что про€вл€етс€ в€лостью, апатией, гиподинамией, снижением интеллекта и физической активности, дистрофическими изменени€ми в органах).

З √онадотропины. ’арактеризуетс€ признаками евнухоидизма и инфантилизма.

І јтрофи€ внутренних и наружных половых органов.

І »нволюци€ характерных половых признаков (у женщин Ч молочных желЄз; у мужчин Ч €ичек, предстательной железы, пениса; у тех и других Ч исчезновение характерного оволосени€). ”казанные расстройства потенцируютс€ дефицитом андрогенных стероидов коры надпочечников.

І ”трата полового чувства, снижение половой потенции.

І ќтсутствие лактации и восстановлени€ менструации у женщин при развитии синдрома после родов. ѕослеродова€ недостаточность или отсутствие лактации усиливаетс€ дефицитом пролактина.

З ј “√. –азвитие гипофизарного гипокортицизма, про€вл€ющегос€ дефицитом глюко‑ и минералокортикоидов, а также андрогенных стероидов. ƒл€ гипокортицизма характерны обща€ слабость, мышечна€ гипотони€, гиподинами€, снижение резистентности организма к возбудител€м инфекций, артериальна€ гипотензи€, гипогликеми€ на фоне относительного гиперинсулинизма, диспептические расстройства (отсутствие аппетита, тошнота и рвота, боли в животе в св€зи со спазмом √ћ  кишечной трубки).

Ж Ќейросоматические расстройства.

З ќбусловленные поражением €дер гипоталамуса: гипотерми€ (редко Ч субфебрильное повышение температуры) и вегетативные расстройства (преход€щие гипогликеми€, полиури€, гипотензивные реакции, коллапсы, тетанические судороги и др.).

З ¬ызванные повышением внутричерепного давлени€ (при внутричерепном росте новообразовани€ или кровоизли€нии): ограничение полей зрени€, снижение остроты зрени€, головные боли.

Ж ѕсихические нарушени€. Ќаблюдаютс€ при всех указанных выше разновидност€х гипоталамо‑гипофизарной недостаточности. „аще всего они характеризуютс€ апатией и безучастным отношением к происход€щему вокруг, депрессией, снижением эмоционального уровн€ оценки событий, психическими расстройствами (например, галлюцинаци€ми, параноидным психозом).

√иперпитуитаризм

√иперпитуитаризм Ч избыток содержани€ и/или эффектов одного либо более гормонов аденогипофиза.

Х ѕричины. ¬ большинстве случаев гиперпитуитаризм €вл€етс€ результатом аденомы передней доли гипофиза (реже злокачественных опухолей, патологии гипоталамуса, сопровождающейс€ гиперпродукцией либеринов и/или гипопродукцией статинов.

Х ¬иды гиперпитуитаризма. √иперпитуитаризм характеризуетс€, как правило, парциальной патологией (рис. 28Ц8).

џ ¬®–—“ ј ¬ставить файл Ђѕ‘ –ис 27 08 Ќаиболее частые виды гиперпитуитаризмаї

–ис. 28Ц8. Ќаиболее частые виды гиперпитуитаризма.

Ж √ипофизарный гигантизм. ћакросоми€ Ч чрезмерное увеличение роста, размеров тела и внутренних органов Ч по времени возникновени€ в онтогенезе €вл€етс€ ранней формой эндокринопатии.

З »нициальные звень€ патогенеза: центрогенные (результат поражений нейронов коры и/или гипоталамуса, привод€щих к гиперпродукции соматолиберина и —“√ и/или снижению выработки соматостатина), первично‑железистые (гипофизарное; следствие повышенного синтеза —“√ ацидофильными клетками аденогипофиза), постжелезистые (среди них наиболее часто встречаетс€ рецепторный, обусловленный повышенной чувствительностью тканей и органов к —“√).

З ѕро€влени€ и их механизмы (рис. 28Ц9).

џ ¬®–—“ ј ¬ставить файл Ђѕ‘ –ис 27 09 ќсновные про€влени€ гипофизарного гигантизмаї

–ис. 28Ц9. ќсновные про€влени€ гипофизарного гигантизма.

І ”величение роста, превышающее норму (обычно, выше 200 см у мужчин и 190 см у женщин). ќписаны случаи роста 190 см в 10 лет и 250 см в 18 лет. ћеханизмы: интенсивное эпифизарное и периостальное увеличение размера костей (главным образом Ч линейного) под действием —“√.

І Ќесоответствие величины и массы внутренних органов размерам тела (чаще органы также увеличены Ч спланхномегали€; реже Ч относительно уменьшены в сравнении со значительно возросшим ростом). ¬ св€зи с этим возможно развитие функциональной недостаточности отдельных органов (например, сердца и печени). ¬едущий механизм развити€: разна€ чувствительность клеток, органов и тканей к —“√. ¬ органах с высокой чувствительностью интенсивно гипертрофируетс€ паренхима и фиброзна€ ткань.

І Ќепропорциональное развитие мышц. ѕри возникновении заболевани€ степень развити€ мышц обычно соответствует размерам тела. «атем начинает отставать. –азвиваетс€ слабость мышц, их гипотони€, нередко Ч гипотрофи€. ѕри физической нагрузке наступает быстрое утомление. ћеханизм: дегенеративные изменени€ миофибрилл, разрастание соединительной ткани.

І √ипергликеми€, нередко —ƒ. ћеханизмы: пр€мое гипергликемизирующее действие —“√ и развитие относительного или абсолютного гипоинсулинизма на фоне повышенного уровн€ —“√.

І √ипогенитализм. ’арактеризуетс€ недоразвитием внутренних и внешних половых органов, нередко бесплодием. ћеханизм: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов.

І ѕсихические расстройства (эмоциональна€ неустойчивость, раздражительность, нарушение сна, снижение умственной работоспособности, психастени€). ¬озможные механизмы: поражение нейронов коры и подкорковых центров, определ€ющих эмоциональное состо€ние индивида; длительна€ негативна€ стресс‑реакци€, вызванна€ у пациента фактом заболеванием; гипертиреоз, который нередко сочетаетс€ с гигантизмом.

Ж јкромегали€ (от гр. akros Ч крайний, отдалЄнный, megas Ч огромный) Ч диспропорциональное увеличение размера отдельных частей тела (чаще кистей рук, стоп, внутренних органов), сочетающеес€ с существенными нарушени€ми жизнеде€тельности организма. ѕо времени возникновени€ в онтогенезе Ч поздн€€ форма эндокринопатии. ќна развиваетс€ после завершени€ окостенени€ эпифизарных хр€щей. ¬ основе механизмов развити€ большинства про€влений акромегалии лежит повышение уровн€ и/или эффектов —“√.

З »нициальные звень€ патогенеза. “е же, что и при гипофизарном гигантизме (см. выше).

З ѕро€влени€ и их механизмы представлены на рис. 28Ц10.

 

џ ¬®–—“ ј ¬ставить файл Ђѕ‘ –ис 27 10 ѕро€влени€ акромегалииї

–ис. 28Ц10. ѕро€влени€ акромегалии.

І ”величение размеров кистей и стоп за счЄт периостального роста костей, стимулируемого —“√.

І ќгрубение черт лица (увеличение нижней челюсти, носа, надбровных дуг, скул; формирование толстых кожных складок).

І ”величение размеров внутренних органов (сердца, лЄгких, печени, почек, селезЄнки). Ќа раннем этапе болезни функци€ их адекватна, но постепенно развиваютс€ признаки полиорганной недостаточности, сочетающиес€ с гиперплазией элементов соединительной ткани.

І ”толщение кожи, уплотнение м€гких тканей в св€зи с разрастанием их соединительнотканных элементов.

І ”величение €зыка (макроглосси€) с отпечатками зубов на нЄм.

І –асстройства обмена веществ:

- ”глеводного. ’арактеризуютс€ стойкой гипергликемией (более чем у 50% пациентов) и нередко Ч —ƒ (примерно у 10% больных).

- ∆ирового. ѕро€вл€ютс€ повышением в крови уровн€ холестерина, лецитина, ¬∆ , кетоновых тел, Ћѕ. ћеханизм: липолитическое, анаболическое, контринсул€рное действие избытка —“√.

І ѕоловые расстройства (снижение полового влечени€, импотенци€; у женщин Ч дисменоре€ и нередко галакторе€). ћеханизмы: недостаточность синтеза и/или эффектов гонадотропинов, при галакторее Ч гиперсекреци€ пролактина.

І ѕарестезии, особенно в области кистей и стоп (акропарестезии). ћеханизмы: сдавление нервных стволов, проход€щих в костных каналах или углублени€х, в св€зи с периостальным утолщением костей, гипертрофией и уплотнением м€гких тканей.

Ж √иперпролактинеми€ (см. в стать€х Ђѕролактинї и Ђ√иперпролактинеми€ї приложени€ Ђ—правочник терминовї).

Ж —индром гипофизарного преждевременного полового развити€. ’арактеризуетс€ по€влением отдельных или всех вторичных половых признаков, в некоторых случа€х Ч наступлением половой зрелости (у девочек до 8-, у мальчиков до 9‑летнего возраста). –азвиваетс€ вследствие преждевременной секреции гонадолиберинов или гиперсекреции гонадотропинов.





ѕоделитьс€ с друзь€ми:


ƒата добавлени€: 2016-12-04; ћы поможем в написании ваших работ!; просмотров: 1156 | Ќарушение авторских прав


ѕоиск на сайте:

Ћучшие изречени€:

—лабые люди всю жизнь стараютс€ быть не хуже других. —ильным во что бы то ни стало нужно стать лучше всех. © Ѕорис јкунин
==> читать все изречени€...

474 - | 456 -


© 2015-2023 lektsii.org -  онтакты - ѕоследнее добавление

√ен: 0.025 с.