Клиническая картина и диагностика

Первичный ДМПП обычно выявляют в периоде новорожденности. Порок протекает тяжело, с выраженной сердечной недостаточностью и, нередко, с цианозом (см. Открытый атриовентрикулярный канал).Вторичный ДМПП в детском возрасте часто клинически не проявляется.Дети многократно переносят острые респираторные заболевания, жалуются на повышенную утомляемость, одышку при физической нагрузке.Отставание в физическом развитии и деформацию грудной клетки встречают редко. Клинические проявления возникают по мере взросления ребенка. Поэтому порок нередко диагностируют у детей старшего возраста.

Физикальные данные

При вторичном ДМПП можно выявить пульсацию правого желудочка, расширение границ сердца вправо за счет увеличения правого предсердия,реже — влево за счет правого желудочка. На легочной артерии II тон, как

правило, усилен и расщеплен.Во втором-третьем межреберье слева от грудины характерно наличие

негрубого систолического шума, обусловленного относительным стенозом клапана легочной артерии. В дальнейшем, при расширении ствола легочной артерии, здесь же можно выслушать короткий мезодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии. Мезодиастолический «скребущий» шум справа у рукоятки грудины является следствием увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан.

Электрокардиография

Характерны отклонение электрической оси сердца вправо (более +90), признаки гипертрофии правого предсердия и метаболических нарушенийв миокарде, неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Реже встречают

признаки гипертрофии правого желудочка, стойкую атриовентрикулярную блокаду I степени.

Эхокардиография

Прямым признаком вторичного ДМПП следует считать перерыв эхо- сигнала и наличие свободных краев дефекта в дистальной от атриовентрикулярных клапанов части МПП. Косвенные признаки — артериовенозный

сброс крови на уровне предсердий, увеличение правых отделов сердца и

признаки их перегрузки, увеличение скоростных показателей потока крови, проходящего через клапан легочной артерии.

Рентгенография

У большинства больных легочный рисунок усилен и обогащен за счет артериального компонента. При выраженном сбросе крови можно выявить увеличение правых отделов сердца и расширение ствола легочной артерии.

Дифференциальный диагноз

Вторичный ДМПП дифференцируют с дефектом межжелудочковой перегородки, открытым артериальным протоком, аномальным дренажом легочных вен, атриовентрикулярной коммуникацией, изолированным стенозом

легочной артерии.

Течение, осложнения, прогноз

Возможно спонтанное закрытие дефекта в течение первых 5 лет жизни. Больные с вторичными ДМПП и умеренным сбросом крови ощущают себя относительно здоровыми до 20-30 лет. В дальнейшем без хирургической

коррекции заболевание быстро прогрессирует и большинство больных погибает в возрасте до 40-50 лет от сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма и проводимости, реже — легочной гипертензии.

Лечение

При вторичном ДМПП оперативное лечение не проводят больным в «бессимптомной» стадии болезни, когда признаками порока являются лишь аускультативная и эхокардиографическая симптоматика. Больным

с выраженной клинической картиной оперативную коррекцию порока осу ществляют в возрасте 5-10 лет, если консервативная терапия оказывает положительный эффект и позволяет поддерживать фазу компенсации

ВПС. Больным в терминальной стадии заболевания, с выраженной легочной гипертензией и венозно-артериальным сбросом крови хирургическое лечение противопоказано. Калганы Шабаловтан окисындар

2. Балаларда коматозды жағдайлардың ажыратпалы диагностикасы (естен тану, тежелу жағдайы), стационарға дейінгі кезеңде жүргізілетін ем көлемі.

3. БЖАҮЖ бағдарламасына сай үй жағдайында диареяны емдеу.

 

Билет № 27

1. Шұғыл диагностикалық- емдік араласулардың жүргізуін қажет ететін науқас баланы қараудағы басым белгілер, оларды бағалау.????????????????????????????????????????????????????????????
2. Тыныс жолдарының өткізгіштігінің бұзылуы кезінде ажыратпалы диагностика жүргізу, стационарға дейінгі кезеңде көрсетілетін жедел көмек

3. Ауыр сырқаттану және қауіп белгілері жоқ балада БЖАҮЖ бағдарламасына сәйкес жөтел кезінде жүргізу тактикасы.

 

 

 

 

Билет № 28

1. Балалардағы артериалды гипертензия синдромы, диагностика критерийлері, емнің негізгі қағидалары. Диспансерлік бақылау және алдын алу.

Ответ. Артериальная гипертензия определяется как состояние, при котором средний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений ≥ значения 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соотвествующего возраста, пола и роста. Клиническая классификация

• Нормальное АД — САД и ДАД, уровень которого ≥ 10-го и < 90-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.

• Высокое нормальное АД — САД и/или ДАД, уровень которого ≥ 90-го и < 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста или ≥ 120/80 мм рт.ст. (даже если это значение < 90-го процентиля).

• Артериальная гипертензия определяется как состояние, при котором средний уровень САД и/или ДАД, рассчитанный на основании трех отдельных измерений ≥ значения 95-го процентиля кривой распределения АД в популяции для соответствующего возраста, пола и роста.

АГ может быть первичной (эссенциальной) или вторичной

(симптоматической).

• Первичная или эссенциальная АГ — самостоятельное заболевание, при котором основным клиническим симптомом является повышенное САД и/или ДАД с неустановленными причинами.

• Вторичная или симптоматическая АГ — повышение АД, обусловленное известными причинами — наличием патологических процессов в различных органах и системах.

Гипертоническая болезнь – хронически протекающее заболевание, основным проявлением которого является синдром АГ, не связанный с наличием патологических процессов, при которых АД обусловлено известными причинами (симптоматические АГ). (Г.Ф. Ланг)

Лабильная АГ - нестойкое повышение АД

11. Показания для госпитализации Плановая госпитализация показана:

- При выявлении тяжелой АГ

- При отсутствии эффекта от амбулаторной терапии;

- При наличии осложнений;

- Для выявления причин АГ.

Показания для экстренной госпитализации:  Гипертонический криз

- Нарушения мозгового кровообращения

- Дети первого года жизни с АГ

- ОССН

 

12. Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий Минимум обследования при направлении в стационар:

• ОАК

• ОАМ

• ЭКГ

• Измерение АД

Перечень лабораторных и других диагностических процедур у пациентов с АГ

Объем исследований	Лабораторные и диагностические процедуры
Рекомендуемый	Клинический анализ крови Общий анализ мочи Биохимический анализ крови (калий, натрий, мочевина, креатинин, глюкоза) Липидный профиль (общий холестерин и холестерин ЛВП) ЭКГ ЭхоКГ УЗИ почек Осмотр глазного дна
Дополнительный	Клиренс креатинина Суточная экскреция белка с мочой уточная экскреция альбумина с мочой Кальций в сыворотке крови Мочевая кислота в сыворотке крови Холестерин ЛНП в сыворотке крови Триглицериды в сыворотке крови Гликозилированный гемоглобин в сыворотке крови ТТГ в сыворотке крови

 

Перечень лабораторных и других диагностических процедур у пациентов с предполагаемой вторичной АГ

Наименование патологии	Лабораторные и диагностические процедуры
Заболевания почек	Общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко, Аддису-Каковскому, Амбурже, проба Зимницкого; уровень креатинина в сыворотке крови, клиренс креатинина, уровень белка в суточной моче, уровень ренина в сыворотке крови; экскреторная урография с обязательной рентгенограммой в ортоположении, почечная ангиография; радиоизотопная ренография; динамическая сцинтиграфия; ультразвуковое исследование почек.
Заболевания сердца и сосудов	ЭхоКГ с допплеровским исследованием сердца и сосудов, ангиография.
Заболевания щитовидной железы	Уровень ТТГ, Т3 (свободный), Т4 (свободный) в сыворотке крови; антитела к тиреоглобулину и микросомальной фракции.
Синдром ИценкоКушинга	Уровень АКТГ и кортизола в сыворотке крови, свободного кортизола в суточной моче; проба с дексаметазоном; МРТ головного мозга и надпочечников.
Первичный гиперальдостеронизм	Уровень калия в сыворотке крови, ренина и альдостерона в плазме; раздельное исследование ренина и альдостерона в крови из правой и левой почечной и надпочечниковой вен; проба с дексаметазоном.
Гиперпаратиреоидизм	Уровень кальция и паратгормона в сыворотке крови; рентгенография костей кисти.

 

 

Диагностические критерии

13.1 Жалобы и анамнез:

Семейный анамнез

- Гипертензия

- Кардиоваскулярные и цереброваскулярные заболевания

- Сахарный диабет

- Дислипидемии

- Ожирение

- Наследственные заболевания почек (поликистоз почек)

Наследственные эндокринные заболевания (феохромоцитома, альдостеронизм, множественные эндокринные неоплазии типа II, болезнь фон Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз))

- Синдромы, связанные с гипертензией (неофиброматоз)

Клинический анамнез

Перинатальный анамнез

- Вес при рождении, срок гестации, маловодие, гипоксия, катетеризация пупочной артерии

Предшествующий анамнез

- Гипертензия

- Инфекции мочевыделительной системы, заболевания почек и мочевыводящих путей

- Сердечные, эндокринные (включая диабет) или неврологические заболевания

- Задержка роста

Симптомы, свидетельствующие о вторичной (симптоматической)

гипертензии

- Дизурия, жажда/полиурия, никтурия, гематурия

- Отеки, потеря веса, задержка полового созревания

- Сердцебиение, потливость, лихорадка, бледность, покраснение

- Холодные конечности, перемежающаяся хромота

- Маскулинизация, первичная аменорея и мужской псевдогермафродитизм

Симптомы, говорящие о повреждении органов-мишеней

- Головная боль, носовое кровотечение, головокружение, нарушение зрения

- Лицевой паралич, судороги, инсульты

- Диспноэ

Анамнез сна

- Храп, апноэ, сонливость в дневное время

Факторы риска  Физические упражнения, диетические предпочтения

- Курение, алкоголь

Прием медикаментов

- Антигипертензивные препараты,

- Стероиды, циклоспорины, такролимус или другие

- Трициклические антидепрессанты, атипические антипсихотики

- Противоотечные препараты (диуретики)

- Оральные контрацептивы, нелегальные препараты

Беременность 13.6. Дифференциальный диагноз:

до 1 года	1–6 лет	7–12 лет	Подростки
Тромбоз почечных артерий или вен	Стеноз почечных артерий	Паренхиматозные заболевания почек	Эссенциальная АГ
Стеноз почечных артерий	Паренхиматозные заболевания почек	Реноваскулярная патология	Паренхиматозные заболевания почек
Врожденные аномалии почек	Опухоль Вильмса	Коарктация аорты	Реноваскулярная АГ
Коарктация аорты	Нейробластома	Эссенциальная АГ	Врожденная дисфункция коры надпочечников, гипертензическая форма
Бронхолегочная дисплазия	Коарктация аорты	Болезнь и синдром Иценко- Кушинга	Феохромоцитома
	Опухоль надпочечников (кортикостерома)	Феохромоцитома	Болезнь и синдром Иценко Кушинга
	Болезнь ИценкоКушинга (аденома гипофиза)	Неспецифический аорто-артериит (болезнь Такаясу)	Узелковый полиартериит
	Феохромоцитома	Узелковый полиартериит	Узелковый полиартериит

Выявление «гипертензии белого халата» (высокое АД при измерении в кабинете врача и нормальное в обычных условиях) и скрытой гипертензии (когда АД в кабинете врача нормальное, а в амбулаторных условиях имеет место повышение) у детей и подростков сложнее, чем у взрослых и требует проведения СМАД измерение артериального давления в течение суток через небольшие интервалы времени (15-30 мин.) во время обычной активности пациента днем и во время сна ночью, с дальнейшей обработкой полученных данных на компьютере. Показания:

Во время процесса диагностики

- Выявление скрытой гипертензии и феномена «белого халата»

Подтверждение гипертензии до начала антигипертензивной

медикаментозной терапии

- Сахарный диабет 1 типа

- Хроническое заболевание почек

- Трансплантат почек, печени или сердца

- Во время антигипертензивной медикаментозной терапии

- Оценка рефрактерной гипертензии

- Оценка контроля АД у детей с повреждениями органов

- Симптомы гипотензии

- Клинические исследования

Другие клинические состояния

- Вегетативная дисфункция

- Подозрение на катехоламин-продуцирующую опухоль

14. Цели лечения:

 достижение устойчивой нормализации АД для снижения риска развития ранних сердечно-сосудистых заболеваний и летальности.

Задачи лечения АГ:

- достижение целевого уровня АД, которое должно быть менее 90-го процентиля для данного возраста, пола и роста;

- улучшение качества жизни пациента;

- профилактика поражения органов-мишеней или обратное развитие имеющихся в них изменений;

- профилактика гипертонических кризов.

15. Тактика лечения:

- Снижение смертности и частоты осложнений при состояниях угрожающих жизни

- Снижение степени выраженности гипертрофии левого желудочка

- Снижение уровня альбуминурии

- Снижение частоты прогрессирования заболеваний почек в терминальную стадию

15.1 Немедикаментозное лечение

- Все дети с высоким-нормальным АД или гипертензией нуждаются в проведении немедикаментозной терапии (диета, физическая активность, фитотерапия седативной направленности, физиотерапия (электросон), водные процедуры (лечебные ванны и души), и т.д.)

- Немедикаментозную терапию следует продолжать и после начала медикаментозной терапии

15.2 Медикаментозное лечение - следует начинать при наличии симптомной гипертензии (наличии клинических проявлений), гипертензивного поражения органов-мишеней, вторичной гипертензии или сахарного диабета типа 1, типа 2. Целевые значения артериального давления, при проведении медикаментозной терапии В целом

- АД ниже 90-го процентиля соответственно возрасту, полу и рост