Системная склеродермия (ССД)

- Системная склеродермия характеризуется прогрессирующими фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата, внутренних органов и вазоспастическими нарушениями.
- Клинически при системная склеродермии имеются очаги атрофии и индурации кожи, нередко поражение мышц и периартикулярных тканей, а также постепенно развивающиеся склеротические изменения в сердце, ЖКТ, легких, почках.
Этиология и патогенез системной склеродермии изучены недостаточно. В качестве пусковых факторов возможны воздействия вирусов, химических агентов, вибрации, переохлаждения и др. Большое значение имеет генетическая предрасположенность. Патологический процесс развивается при участии иммунных механизмов, обусловленных нарушениями как гуморального, так и клеточного иммунитета. Ведущую роль в патогенезе системная склеродермия имеют процессы усиленного коллагено- и фиброзообразования и нарушение микроциркуляции
Клиническая картина.
Наиболее частым симптомом системной склеродермии является поражение кожи, которое последовательно проходит стадии плотного отека, индурации (уплотнения) и атрофии. Кожа на пораженных участках становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее эластичность и пигментация. При атрофии кожа истончается (рис. 2).При диффузной форме системной склеродермии отмечается практически тотальное поражение кожи. При пальпации кожа и мягкие ткани плотные на ощупь, холодные, как бы «пластмассовые». При подобных изменениях кожи груди и спины у больного возникает ощущение «корсета» или «панциря». Возможен вариант гемисклеродермии, который отличается односторонним поражением кожи конечностей и туловища с вовлечением в процесс суставов, периартрикулярных тканей, мышц. При акросклеротическом варианте характерен внешний вид больного. Лицо маскообразное, амимичное, уши и нос истончены («птичий» нос), затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины («кисетный» рот), нарушено смыкание век. Вследствие отека и индурации кожи пальцы трудно сжать в кулак, формируются контрактуры, кисти приобретают вид «когтистой лапы». Очаги поражения кожи могут быть представлены бляшками или линейными изменениями по типу «удара саблей».
Типичным признаком системной склеродермии является синдром Рейно - дистальные отделы конечностей обычно холодные на ощупь, бледные или синюшные. Вследствие трофических нарушений происходит истончение концов пальцев, наблюдается остеолиз концевых фаланг. Нередко отмечаются полиартралгии, артриты и периартриты с формированием контрактур и деформаций. Поражение внутренних органов (кардиосклероз, пневмосклероз) развивается обычно не сразу и постепенно. Классическим признаком является гипотония пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети. При рентгенологическом исследовании выявляется задержка пассажа бариевой взвеси. Поражение почек у детей обычно выявляется в поздние сроки и отличается скудной симптоматикой в виде минимальной протеинурии.
Лабораторные показатели. Анализы крови могут не отличаться от нормы; при активном процессе отмечаются увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, возможно повышение титров антинуклеарных антител и ревматоидного фактора.
Диагностика. При распознавании системной склеродермии пользуются критериями диагностики.
Основные: синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, суставно-мышечный синдром с контрактурами, остеолиз, кальциноз; базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение пищеварительного тракта, острая склеродермическая нефропатия; специфические антинуклеарные антитела.
Дополнительные: гиперпигментация кожи, телеангиэктазии, трофические нарушения, полиартралгии, полимиалгии или полимиозит; лимфаденопатия, полисерозит, полиневрит, тригеминит; снижение массы тела более чем на 10 кг; увеличение СОЭ, гиперпротеинемия, гипергаммаглобулинемия, AT к ДНК или АНФ, ревматоидный фактор.
Лечение. Используют купренил (D-пеницилламин), который тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена, а также метотрексат. При высокой лабораторной активности назначают глюкокортикоиды, кортикостероиды в средних дозах со снижением дозы и последующей отменой при достижении терапевтического эффекта. Для улучшения микроциркуляции назначают вазодилататоры, дезагреганты. Местное лечение включает мази (хондроксид, гепадим, гепариновую), аппликации раствора диметилсульфоксида (ДМСО) с добавлением сосудорасширяющих средств на пораженные участки кожи, физиотерапеврические процедуры.
Прогноз. При адекватном лечении возможно предотвращение прогрессирования заболевания, однако атрофические изменения сохраняются. Чем раньше возникает, острее протекает и позже диагностируется системная склеродермия, тем тяжелее ее исход.