Гидроцефалия и микроцефалия

Гидроцефалия - прогрессирующее увеличение размеров головы вследствие избыточного скопления жидкости в полости черепа. Причины: врожденные пороки развития ликворной системы (сужение водопровода мозга), создающие препятствия для нормальной циркуляции спинномозговой жидкости; воспалительные процессы в мозговых оболочках (менингиты, арахноидиты), приводящие к изменению их структуры, образованию спаек, сращений; сдавливание опухолями мозга, ликворных путей или прорастания их в желудочковую систему.

Патологоанатомическое исследование: расширение полостей желудочков, истончение вещества мозга, атрофия сосудистых сплетений, уплотнение паутинной оболочки мозга, сращение мозговых оболочек. В тяжелых случаях полушария головного мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные цереброспинальной жидкостью, количество которой – 1-2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, кровеносные сосуды уменьшены, деформированы. Кости черепа истончены, основание его уплощено.

Клинические признаки: прогрессирующее увеличение головы, череп увеличивается во всех направлениях, лобные бугры выступают, лицевой череп кажется уменьшенным. Иногда череп бывает ассиметричным из-за скопления жидкости в определенных участках. Швы черепа расходятся, большой родничок увеличивается, выбухает, становится напряженным, пульсирует. Вены свода черепа расширяются, кожа истончается. Глазные яблоки повернуты вниз (симптом заходящего солнца), возможны нарушения движения глазных яблок: косоглазие, плавающие движения глазных яблок, нистагм, экзофтальм (выступание глазных яблок). Постепенно – атрофия зрительного нерва, прогрессирующее снижения зрения до полной слепоты; снижение слуха; спастические параличи, парезы, нарушение вегетативных функций (терморегуляции и др.) Течение Г. прогрессирующее и стационарное (при компенсации патологических процессов).

Психические изменения: в начале болезни механическая память хорошая, развиты музыкальные и художественные способности. Работоспособность носит неравномерный характер, нарушена целенаправленная деятельность. Колебания настроения, чаще в сторону эйфории; переходы от импульсивного к заторможенному состоянию. В период декомпенсации – элементы некритичности к своему поведению. Интеллек т: нарушения колеблются, зависит от степени компенсации Г., характера патологического процесса и степени поражения мозга.

Диагностика – исследование цереброспинальной жидкости, ЭЭГ, ЭхоЭГ,рентгенография черепа, осмотр глазного дна, ангиография, пневмоэнцефалография, компьютерная томография. Лечение:- нейрохирургическое вмешательство, шунтирование, препараты, снижающие внутричерепное давление.

Микроцефалия – тяжелые пороки развития головного мозга, характеризуется уменьшением размеров черепа и мозга, нарушением двигательных функций, судорожным синдромом и выраженной ЗПР. Среди умственно отсталых – 20%. Встречается как самостоятельный синдром (генетическая и приобретенные формы) и как симптом хромосомных болезней и некоторых нарушений обмена веществ. Может быть обусловлена воздействием на мозг неблагоприятных факторов: гипоксии, инфекции, интоксикации, нарушения витаминного баланса.

Патологоанатомическое исследование: значительное уменьшение массы мозга, недоразвитие коры больших полушарий (особенно лобных долей), сглаженность борозд и извилин, расширение желудочков; уменьшение числа и размеров нервных клеток на 25%; нервные волокна недостаточно покрыты миелином; полости внутри вещества мозга, червя и полушарий мозжечка.

Клинические признаки: первые признаки – при рождении: череп значительно уменьшен, диспропорция мозгового и лицевого черепа, кости черепа плотные; «убегающий назад» лоб; низко расположенные, большие и оттопыренные уши, высокое и узкое небо. Быстро смыкаются черепные швы и закрывается родничок. Неврологические нарушения: спастические параличи и парезы, расстройства координации, косоглазие, судороги, задержка развития статических и двигательных функций, грубое недоразвитие речи.

Интеллектуальный дефект – значительная степень (глубокая имбецильность или идиотия). Психическое недоразвитие носит диффузный характер. В зависимости от особенностей темперамента, степени активности и подвижности нервных процессов М. делят на торпидную (дети вялы, действия ограниченны) и эретическую (возбудимую – чрезмерная подвижность).

Лечение – успокаивающие, противосудорожные и другие препараты.

Социальная адаптация - макс. использование сохранных эмоций, способности к подражанию.