Применение дигоксина у детей.

· доза насыщения вводится за 3–5 дней, прием каждые 6–8 часов под контролем ЭКГ и пульса,

· обычно поддерживающая доза назначается через 12 часов после последнего введения дозы насыщения в два приема, необходимо помнить, что доза насыщения близка к токсической, поэтому у недоношенных и детей с сопутствующей патологией, а также у больных с сердечной недостаточностью IIA ст. сразу назначается поддерживающая доза дигоксина,

· длительность терапии дигоксином определяется потребностью больного, препарат отменяется при достижении устойчивого улучшения состояния ребенка и стабилизации ЧСС на нормальном уровне,

· в случаях снижения системного АД для достижения положительного инотропного эффекта препаратом выбора является допамин (3-5 мкг/кг/мин. при условии наличия центрального доступа) или добутамин в той же дозе, предпочтителен при повышении давления в МКК,

· важно помнить, что при коарктации аорты (или стенозах крупных сосудов) использование инотропной функции дигоксина может ухудшить состояние пациента, так же, как и при пороках с право-левым шунтированием крови применение дигоксина может усиливать артериальную гипоксемию и, следовательно, не имеет смысла, при данных пороках выраженную тахикардию рекомендуется купировать введением β-блокаторов – пропранолол (анаприлин. обзидан) в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки.

Врожденные пороки сердца с обогащением/обеднением малого круга кровообращения.

Открытый артериальный проток, 3 на 1000, часто сопутствует другим ВПС, у недоношенных – 15-80%. У доношенных новорожденных АП прекращает функцию через 10-15 часов после рождения, анатомически закрывается через 2-3 недели (если этого не произошло – правомочен диагноз ВПС, ОАП).

Анатомия: отходит от аорты на уровне левой подключичной артерии, цилиндрической или воронкообразной формы Гемодинамика: шунт из аорты в легочную артерию с формированием перегрузки малого круга и легочной гипертензии, позже шунт становится двунаправленным. Клиника: зависит от анатомических особенностей порока – чем шире проток и больше объем шунта в легочную артерию, тем быстрее появляется недостаточность по малому кругу – одышка, тахикардия, усиление (затем акцент 2 тона во 2-м межреберье справа), высокое АД (при диаметре протока меньше 3 мм изменений камер сердца обычно нет). Интенсивный систолический шум с рождения во 2-м межреберье парастернально, проводится на спину, после месяца становится систоло-диастолическим, формируется сердечный горб, частые респираторные инфекции, кашель. В 3-5% случаев осложняется инфекционным эндокардитом. Без оперативной коррекции к 30 годам погибает 20%, к 45 – 42% больных.

С целью закрытия протока у недоношенных детей в первые 2-3 суток жизни рекомендован индометацин для парентерального введения (Конфортид) в/венно в дозе 0,15-0,2 мг/кг в три введения через 12 часов. В России для закрытия АП у здоровых недоношенных применяется Педеа (три введения с интервалом 24 часа в дозе 10-5-5 мг). Оптимальные сроки хирургической коррекции– в течение нескольких дней после выявления, если возраст ребенка больше 3 месяцев – после оценки общего легочного сопротивления.

Дефект межжелудочковой перегородки, частота встречаемости достигает 3,6-6,5/1000, 20-41% от всех пороков.

Анатомия: дефект может быть в перимембранозной, приточной, отточной и трабекулярной мышечной части МЖП. Гемодинамика: зависит от размеров и положения дефекта – после физиологического снижения легочного сопротивления появляется шунт слева-направо, формирующий перегрузку правого желудочка и МКК и левого желудочка. С течением времени происходит ремоделирование легочных сосудов вплоть до склероза, редукции русла МКК, сопровождается сменой направления шунта – справа-налево и развитием комплекса Эйзенменгера (гипертрофия и ремоделирование правого желудочка, исчезновение шума, признаки артериальной гипоксемии).

Клиника: при малых и средних дефектах признаки сердечной недостаточности выражены незначительно, определяется грубый систолический шум в 3-м межреберье и на верхушке сердца, одышка и перерывы при кормлении. При больших дефектах тяжелая сердечная недостаточность и легочная гипертензия развивается рано, с первых недель жизни, и могут быть причиной критических состояний и неблагоприятных исходов у детей раннего возраста. В случае выживания формируется гипотрофия, застойная сердечная недостаточность (одышка в покое, хрипы, подкашливание, тахикардия, увеличение печени, периферические отеки), сердечный горб, акцент 2-го тона в точке аускультации легочной артерии.

Оптимальные сроки хирургической коррекции: коррекция показана при появлении первых симптомов сердечной недостаточности или повторных респираторных инфекций, при выявлении задержки физического развития (неустойчивая кривая прибавки массы тела, дефицит массы), при бессимптомном течении у детей 5 лет и старше (высокий риск инфекционных осложнений). Не проводится коррекция порока при развитии высокой легочной гипертензии (Qp/Qs < 1,5:1).

Дефект межпредсердной перегородки, частота встречаемости порока 0,1-0,53/1000 новорожденных, в 30-50% случаев сопутствуют другим порокам.

Анатомия: первичный дефект находится в нижней части перегородки, вторичный – в области овальной ямки, отличается от овального окна дефицитом перегородочной ткани, тогда как для последнего характерно наличие клапана. Возможна и другая локализация дефекта. Принято считать отверстия в центре перегородки до 5 мм овальным окном, размером 6 мм и более – ДМПП. Гемодинамика: через дефект кровь шунтируется слева-направо, что приводит к диастолической перегрузке правых отделов сердца. При крике, кашле, напряжении шунт может менять направление, что сопровождается цианозом носогубного треугольника, лица. Если дефект большой (10-11 мм у новорожденного ребенка) – имеет место единое предсердие, полное смешивание крови, выраженная перегрузка правых отделов, артериальная гипоксемия, высокая вероятность функционирования дополнительного проводящего пути (Кента), определяющего пароксизмальную тахикардию, трепетание предсердий. Клиника: при малых (до 8 мм) дефектах состояние ребенка длительно остается удовлетворительным, однако при любом дефекте есть риск инфекционных осложнений, нарушений ритма сердца, прогрессирующей сердечной недостаточности, тромбоэмболий.

Оптимальные сроки хирургической коррекции: вторичные дефекты закрывают эндоваскулярно с помощью окклюдеров в любом возрасте с эффективностью 90%.

Тетрада Фалло, 0,21-0,26/1000 новорожденных, 6-7% среди всех пороков сердца, 4% среди критических ВПС.

Анатомия: представлена большим перимембранозным дефектом, из-за которого аорта смещена вправо и сообщается с обоими желудочками, и различной степени обструкции выходного тракта правого желудочка. Гемодинамика: при классической форме порока в фазе систолы кровь обоими желудочками изгоняется в аорту, при этом в большой круг поступает смешанная кровь, малый круг обеднен (особенно с учетом стеноза ЛА).

Клиника: с первых дней жизни присутствуют признаки артериальной гипоксемии (акроцианоз, гипотрофия, компенсаторная полицитемия). Аускультативно определяется грубый систолический шум ДМЖП. Рано появляется одышка и тахикардия в покое и появляются признаки декомпенсации заболевания – гипоксические приступы, связанные с нагрузкой (нарастающее на фоне нагрузки давление в легочной артерии уменьшает объем крови, поступающее в МКК и усугубляет гипоксию).

Ребенок старше года на фоне гипоксически-цианотического криза присаживается на корточки, может нарушаться сознание вплоть до развития гипоксической комы. В любом возрасте развитие гипоксических состояний может сопровождаться выраженным болевым синдромом (немотивированный монотонный крик). Данные состояния требуют неотложной помощи (патогенетическое лечение – введение β-блокатора пропранолола в дозе 0,5-1 мг/кг или парентерально – эсмолол/бревиблок, симптоматическое - кислородотерапия). Высок риск развития тромбоза ветвей ЛА, инфекционных осложнений – от инфекционного эндокардита до абсцессов мозга. Оптимальные сроки хирургической коррекции: радикальная коррекция проводится от 6 месяцев до 3 лет, предполагает устранение обструкции выводного отдела правого желудочка и дефекта межжелудочковой перегородки.

Определение степени артериальной гипоксемии проводится с помощью параметров газов крови в венозной, артериальной или капиллярной крови (табл. 70).

Таблица №70.