(проявляются артериальной гипоксемией, «дуктус-зависимые»)
Транспозиция магистральных артерий (ТМА) 0,22-0,33 на 1000 новорожденных, 6-7 % от всех ВПС, 23 % среди критических ВПС.
Анатомия порока: легочная артерия является выходным трактом левого желудочка, аорта – выходным трактом правого желудочка. Это нарушает гемодинамику: в системе малого круга циркулирует артериальная кровь, в системе большого круга – венозная. Поступление кислорода к жизнеобеспечивающим органам возможно только при условии функционирующих фетальных коммуникаций – артериального протока, овального окна, или при наличии межпредсердного дефекта. При рождении у ребенка сразу отмечается диффузный цианоз, состояние крайней тяжести, тяжелая артериальная гипоксемия. При выживании в течение нескольких недель нарастает сердечная недостаточность, тяжелая гипотрофия. При закрытии коммуникаций острая гипоксия приводит к развитию полиорганной недостаточности и гибели новорожденного в течение нескольких часов. Оптимальные сроки хирургической коррекции: при интактной МЖП в первые 3-4 недели жизни может быть проведена операция артериального переключения (радикальная), имеющая лучшие результаты, чем процедура Rastelli. При сочетании ТМА+ДМЖП артериальное переключение может быть выполнено в течение 1 года жизни.
Атрезия (критический стеноз) легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой (АЛА + ИМЖП) 0,06-0,07/1000, 1-3% от всех ВПС, 3-5% критических ВПС.
Анатомия: отсутствует выход из ПЖ, ЛА гипоплазирована, гипоплазия правых отделов сердца. Гемодинамика: кровь не поступает в легочную артерию, шунтируется в левые отделы сердца через ООО (ОАП), то есть условие выживания - «дуктус-зависимое» кровообращение. Левый желудочек нагнетает кровь в оба круга кровообращения. Рождается доношенный ребенок. В первые часы жизни состояние ухудшается. Нарастающий цианоз с рождения, одышка, тахикардия, гепатомегалия, периферические отеки. Состояние очень тяжелое. Выслушивается шум ОАП. Беспокойство или вялость гипоксического генеза могут сопровождаться «криком боли» при коронарных расстройствах, потерей сознания. Подобное нарушение гемодинамики, и сходная клиническая картина отмечается при атрезии трехстворчатого клапана. Оптимальные сроки хирургической коррекции: в первые месяцы жизни должна быть решена задача декомпрессии правого желудочка с восстановлением эффективного кровотока через него, что будет способствовать росту и развитию его полости, путем создания межсистемных анастомозов, легочной вальвулотомии.
Синдром гипоплазии левого сердца (СГЛС) 0,12-0,21/1000 новорожденных, 3,5-7,5% от всех ВПС, 16% - среди критических ВПС.
Анатомия: отмечаются различные комбинации атрезии, стеноза или гипоплазии аортального и/или митрального клапана, гипоплазия или отсутствие левого желудочка, гипоплазия аорты. Гемодинамика: выраженное препятствие кровотоку через левые отделы сердца, кровь из левого предсердия через овальное окно поступает в правые отделы, легочную артерию, затем небольшой объем крови через ОАП – в нисходящую аорту и большой круг, что сопровождается выраженным обеднением малого круга. Сразу после рождения клиника напоминает РДС, поражение ЦНС и/или септический шок: кожа серая, адинамия, холодные конечности, цианоз (больше на ногах), выраженная одышка, олиго-, анурия. Оптимальные сроки хирургической коррекции: если принимается решение об оперативной коррекции, она выполняется в первые 3-4 недели жизни в виде: реконструкции сердца, когда функции системного желудочка передаются правому желудочку, трансплантации сердца или (при условии умеренной гипоплазии – как двухжелудочковая корреция).
Выраженная предуктальная коарктация/перерыв дуги аорты (КА) 0,02/1000 новорожденных, 0,4% от всех ВПС, 1-10% среди критических ВПС.
Анатомия: резко ограничен кровоток из проксимальной части аорты к дистальной (ниже места отхождения артериального протока) или полностью отсутствует. Гемодинамика: в нисходящую аорту (в большой круг) небольшой объем крови поступает только из легочной артерии через артериальный проток. При закрывающемся артериальном протоке развивается гипоперфузия органов и тканей и полиорганная недостаточность. Клиника. Внешне благополучный новорожденный с резким ухудшением в первые 1-3 дня жизни – адинамия, холодные конечности, симптом «белого пятна», пульс малого наполнения, высокое АД на руках и низкое (не определяется) на ногах, одышка, тахикардия, олигоурия с нарастающей азотемией, гепатомегалия с ростом трансаминаз, некротизирующий энтероколит. Оптимальные сроки хирургической коррекции: после достижения стабилизации состояния ребенка проводится хирургическая коррекция порока – создание прямого анастомоза между сегментами аорты или интерпозиция синтетического протеза в случае перерыва дуги, аналогичная тактика коррекции при предуктальной коарктации.
