Р55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН).

· Р55.0 Резус-изоиммунизация плода и новорождённого.

· Р55.1 AB0-изоиммунизация плода и новорождённого.

· Р55.8 Другие формы гемолитической болезни плода и новорождённого.

· Р55.9 Гемолитическая болезнь плода и новорождённого неуточнённая.

· Р56 Водянка плода, обусловленная гемолитической болезнью.

· Р56.0 Водянка плода, обусловленная изоиммунизацией.

· Р56.9 Водянка плода, обусловленная другой и неуточнённой гемолитической болезнью.

· Р57 Ядерная желтуха.

· Р57.0 Ядерная желтуха, обусловленная изоиммунизацией.

· Р57.8 Другие уточнённые формы ядерной желтухи.

· Р57.9 Ядерная желтуха неуточнённая.

ГБН - изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным Аг, при этом Аг локализуются на эритроцитах плода, а АТ на них вырабатываются в организме матери.

Клинические критерии ГБН:

· Несовместимость крови матери по эритроцитарным антигенам:

- Rh(-) принадлежность крови у матери и Rh(+) – у ребенка;

- О(αß) группа крови у матери и A(ß) группа или В(α) группа у новорожденного;

· Появление или нарастание титра анти Rh – антител во время данной беременности у матери;

· Желтуха при рождении или появляется в первые часы жизни;

· Желтуха нарастает с первых часов жизни;

· Имеет бледный фон;

· Увеличены печень и селезенка;

· Интенсивная желтая окраска мочи, обычная – кала;

Лабораторные критерии ГБН:

· билирубин пуповинной крови ≥51- 68 мкмоль/л;

· почасовой прирост билирубина в первые сутки жизни ≥6,8 мкмоль/л;

· максимальный уровень билирубина на 2-4 сутки жизни >256 мкмоль/л у доношенных детей и >170-180 мкмоль/л – у недоношенных;

· непрямой билирубин преобладает, прямой – менее 20% от общего.

· снижение Hb, эритроцитов;

· повышение ретикулоцитов;

· (+) прямая проба Кумбса;

Особенности гемолитической болезни по АВО-несовместимости:

- чаще всего проявления болезни отсутствуют в первые часы жизни;

- желтуха появляется в конце первых – на вторые сутки жизни;

- редко желтуха на бледном фоне, чаще кожные покровы ярко желтые;

- прямая проба Кумбса часто слабо положительная или отрицательная;

- уровень билирубина в пуповинной крови ≤51 мкмоль/л

Классификация ГБН.

1. Вид конфликта (по системам Rh, АВО, редким факторам).

2. Клиническая форма (внутриутробная смерть плода, отечная форма, желтушная форма, анемическая форма).

3. Степень тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средне - тяжелая, тяжелая).

4. Осложнения (билирубиновая энцефалопатия, с-м «сгущения желчи», геморрагический синдром и др.)

5. Сопутствующие заболевания и фоновые состояния (недоношенность, в/у инфекции, асфиксия, ЗВУР).

Пример диагноза: Гемолитическая болезнь новорожденного, Rh-несовместимость, желтушная форма, тяжелая. Осложнение – билирубиновая энцефалопатия.

Обследование.

Группу высокого риска по ГБН составляют новорожденные, имеющие антигенную несовместимость с кровью матери по системе АВО или Rh-фактору. При этом, если у матери любая группа крови и отрицательный резус-фактор или 0(αβ) Rh (+) принадлежность крови, в обязательном порядке при рождении ребенка необходимо взять образцы пуповинной крови для лабораторного исследования концентрации общего билирубина и гемоглобина, а также определить группу крови и Rh-фактор ребенка.

При подозрении на ГБН необходимо провести следующие обследования:

· Определение групповой и Rh-принадлежности крови у больного и матери – выявляется Rh(-) принадлежность крови у матери и Rh(+) – у ребенка; 0(αβ) группа крови у матери и A(β) или B(α) – у ребенка.

· Клинический анализ крови с подсчетом ретикулоцитов – выявляется анемия (Hb <140г/л) и ретикулоцитоз (выше 20‰ у доношенных детей, выше 50-60‰ у недоношенных).

· Уровень билирубина в крови и его фракции – повышение уровня билирубина с преобладанием непрямой фракции.

· Прямая проба Кумбса с кровью новорожденного ребенка – положительная прямая проба Кумбса является признаком гемолиза.

· Непрямая проба Кумбса с кровью матери – выявляет наличие антител в крови матери.

· АЛТ, АСТ – изменения показателей не характерны.

· Щелочная фосфатаза, ГГТ, желчные кислоты – повышение показателей свидетельствует о закупорке ж/выводящих путей (синдром сгущения желчи), как осложнение ГБН.

· Тесты для выявления внутриутробных инфекций (ИФА) – нет изменений.

· Общий белок, альбумин крови – снижение показателей свидетельствует о нарушении функции печени.

· УЗИ печени и желчевыводящих путей – может выявляться гепатомегалия.

На основании клинических и полученных лабораторных данных выставляется степень тяжести ГБН.

Таблица № 9

Степени тяжести ГБН.

Форма ГБН	Легкая	Среднетяжелая	Тяжелая
Отечная	Бледность кожи, пастозность подкожно-жировой клетчатки, анемия – Hb 110-120г/л, увеличение печени, селезенки	Бледность кожи, распространенные отеки, увеличение печени, селезенки, тяжелая анемия – Нb ниже 100г/л	Выраженная бледность кожи, анасарка, увеличение печени, селезенки, Hb низкий до 50-70г/л, эр. Менее 2х109/л
Желтушная	Билирубин пуповинной крови <85 мкмоль/л	Билирубин пуповинной крови >85мкмоль/л, Нb	Билирубин пуповинной крови >130 мкмоль/л, Нb <110г/л
Анемическая	Нb 150г/л и выше	Hb ниже 150г/л	Hb ниже 110г /л

 

Лечение ГБН.

Цели лечения:

· Лечение гипербилирубинемии,

· Коррекция анемии

· Посиндромная терапия, направленная на восстановление функций различных органов и систем.

Показания к госпитализации.Показания для перевода новорождённого в ПИТН или в стационар - выраженная гипербилирубинемия, анемия, нарушение общего состояния ребёнка.

Кормление.Вопрос о грудном вскармливании ребёнка с ГБН решают индивидуально с учётом тяжести анемии, тяжести билирубинемии, тяжести общего состояния ребёнка и матери. Длительное отлучение от груди ребёнка с лёгкой формой ГБН не обосновано. После заменного переливания крови возможно прикладывание ребенка к груди. Необходимо соблюдение питьевого режима.