Розрізняють первинну (ідіопатичну) та вторинну (симптоматичну) форми тромбоцитопенії.
Ідіопатична тромбоицтопенічна пурпура — хвороба, внаслідок якої зменшується кількість тромбоцитів, виникають кровотечі й геморагічні прояви петехіально-плямистого типу.
Етіологія остаточно не з’ясована. Вважають, що хвороба може розвинутись після перенесених різних інфекцій, застосування деяких препаратів.
Клінічна картина.
· несиметричні геморагічні висипання на шкірі — петехії (точкові крововиливи) та екхімози (синці), спонтанні кровотечі зі слизових оболонок, носа, нирок, матки (у дівчат у період статевого дозрівання). Можливі крововиливи у мозок, сітківку.
· Часто розвивається постгеморагічна анемія.
· Під час лабораторного дослідження виявляють різке зменшення кількості тромбоцитів, значно подовжену тривалість кровотечі, порушення ретракції кров’яного згустка.
Лікування.
1. У гострий період — ліжковий режим, повноцінне харчування. За відсутності кровотеч призначають препарати, які поліпшують функціональну здатність тромбоцитів і діють на стінки судин (рутин, аскорбінову кислоту, дицинон, етамзилат, кальцію пантотенат).
2. У тяжких випадках — проведення спленектомії, інколи — переливання спеціально заготовленої тромбоцитної маси.
Диспансеризація.
Хворі з ідіопатичною тромбоцитопенією мають бути під медичним спостереженням постійно. їм протипоказані фізіотерапевтичні й теплові процедури. Вакцинацію проводити під контролем імунолога.
Коагулопатія може бути спадковою і набутою.
Коагуляційна ланка гемостазу відбувається в 3 фази:
1-а — утворення тромбопластину — найскладніша і найтриваліша (до 3—5 хв) – гемофілія
2-а — утворення тромбіну під дією тромбопластину з прокоагулянтів протромбінового комплексу - диспротромбінемія,
3-я — утворення фібрину - гіпо- і (або) афібриногенемія.
Гемофілія — спадкова хвороба, на яку хворіють особи чоловічої статі. Характеризується різко сповільненим зсіданням крові та підвищеною кровоточивістю, зумовленою недостатністю VIII (гемофілія А) або IX (гемофілія В) факторів згортання крові.
Клінічна картина.
1. Перші прояви з’являються на 2-му році життя, коли дитина починає ходити і тому легко піддається травмам.
2. Особливістю гемофілії є невідповідність між величиною травми (мінімальна) і тривалістю кровотечі.
3. Характерними є також крововиливи у суглоби (колінні, ліктьові, гомілковостопні) — гемартрози. Вони дуже болючі, супроводжуються високою температурою тіла. У разі повторних крововиливів у суглоби можливий розвиток контрактур, деформацій.
4. Постійними ознаками гемофілії є кровотечі з дна ротової порожнини, ниркові, великі крововиливи у м’язи, в заочеревинний простір, у підшкірну жирову клітковину.
5. Тривалі масивні кровотечі часто виникають після видалення зубів, внутрішньом’язових ін’єкцій, взяття крові з пальця, хірургічних втручань.
6. Унаслідок цього розвивається анемія.
7. Характерне різке збільшення періоду зсідання крові — до 1 год і більше.
Лікування має певні особливості.
· Забороняються внутрішньом’язові ін’єкції.
· Будь-яке хірургічне втручання, зокрема видалення зуба, необхідно виконувати тільки після введення препаратів антигемофільного глобуліну (кріопреципітату, кріоглобуліну).
· Для зупинки кровотечі під час лікування хворих на гемофілію вводять кріопреципітат залежно від тяжкості геморагії в дозі 10—20 ОД/кг маси тіла 2—3 рази на добу.
· Для місцевої зупинки кровотечі застосовують гемостатичну губку, тромбін.
· При гемартрозі показана іммобілізація суглоба.
· Для корекції анемії призначають препарати заліза.
Диспансеризація. Необхідно постійно спостерігати за дитиною. Протипоказане застосування ацетилсаліцилової кислоти.
Профілактика. Вживають загальні неспецифічні заходи: щадний режим, захист суглобів поролоновими щитками, заняття атравматичними видами спорту (плавання). Для хворих на гемофілію важливим є вибір майбутньої професії, бажано інтелектуального плану.
