Пригнічення нормального кровотворення, поява атипових бластів, проліферація їх у кістковому мозку.

Клінічна картина.

· Розвиток хвороби поступовий з появою млявості, швидкої втомлюваності, погіршення апетиту, болю в кістках, суглобах.

· Основні синдроми лейкозу:

1. анемічний (блідість шкіри, слизових оболонок),

2. геморагічний (петехії, носові кровотечі),

3. проліферативний (збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки),

4. загальноінтоксикаційний (підвищення температури тіла, інфекційні ускладнення — стоматит, ангіна, отит, пневмонія).

5. У 5—10 % хворих спостерігають нейролейкоз (біль голови, блювання, позитивні менінгеальні симптоми), зумовлений інфільтрацією бластними клітинами м’яких мозкових оболон.

6. У крові — зменшення кількості еритроцитів, тромбоцитів, зниження рівня НЬ.

7. Кількість лейкоцитів коливається від значної лейкопенії до гіперлейкоцитозу. Значно збільшена ШОЕ

8. Основний критерій лейкозу — наявність бластів у лейкоцитарній формулі. Діагноз мієлобластного чи лімфобластного лейкозу встановлюють на основі морфологічних та цитохімічних особливостей бластів.

Лікування проводять відповідно до сучасних протоколів, якими передбачено застосування таких препаратів, як вінкристин, рубоміцин, А-аспарагіназа, блоки цитозару, циклофосфан, андріоміцин, високі дози метотрексату, преднізолон, ендолюмбальне введення метотрексату, цитозару, преднізолону.

Тривалість інтенсивного лікування з профілактичним опроміненням ЦНС становить 10 міс. і більше.

Ремісії вдається досягти на 33-й день лікування.

Підтримувальна терапія 6-меркаптопурином і метотрексатом триває до 2 років.

Прогноз при лімфобластному лейкозі завдяки такому лікуванню значно поліпшився — одужує майже 80 % хворих. Проте прогноз при мієлобластному лейкозі залишається сумнівним. Діти з такою формою лейкозу потребують трансплантації кісткового мозку.

Діатез геморагічний — загальна назва станів, шо характеризуються підвищеною кровоточивістю.

· порушення в системі гемостазу, внаслідок яких виникає схильність до повторних, тривалих кровотеч, що з’являються або спонтанно (самі собою), або після незначних травм.

Гемостаз — це комплекс біологічних та біохімічних процесів, які забезпечують запобігання кровотечам та їх зупинення і підтримують рідинний стан крові(взаємодія між стінкою кровоносних судин, клітинами крові (тромбоцити) і плазмово-ферментною системою крові (13 чинників). У разі порушення кожного із цих компонентів розвиваються такі хвороби, як ангіопатія (вазопатія), тромбоцитопенія та тромбопатія, коагулопатія.

Ангіопатія — порушення тонусу кровоносних судин, зумовлене розладом нервової регуляції, проявляється схильністю до дистонії, скороминущими спазмами парезами судин.

Геморагічний васкуліт - імунокомплексна хвороба з розвитком мікротромбоваскуліту з порушенням судинної проникності.

Етіологія

· зв'язок з харчовою алергією, перенесеною інфекцією, вакцинацією, прийманням певних медикаментів, переохолодженням, фізичним перевантаженням тощо.

Клінічна картина.

· Гострий початок — підвищенням температури тіла, погіршенням загального стану, появою ознак інтоксикації.

· Геморагічні висипання - поліморфні, у вигляді петехій, плям, папул, пухирів, які можуть бути заповнені кров’янистим вмістом. Переважна локалізація — на шкірі кінцівок, на ділянці розгинальних поверхонь великих суглобів, внутрішній поверхні стегон і сідницях. Характерне симетричне розташування висипань. Згодом геморагічні елементи бліднуть, залишаючи після себе коричневу пігментацію, що згодом зникає, не залишаючи сліду.

· Для суглобового синдрому характерне ушкодження великих симетричних суглобів, різка болючість їх, швидкоплинність артриту.

· Абдомінальний синдром проявляється раптовим переймоподібним болем у животі, частими рідинними випорожненнями з домішками крові, нудотою, блюванням. Живіт здутий, проте ознак подразнення очеревини немає.

· Ураження нирок частіше спостерігається в дітей з абдомінальним синдромом і розвивається переважно на 2—4-му тижнях хвороби. Симптомами ниркового синдрому є альбумінурія, гематурія, але набряки і підвищення артеріального тиску трапляються дуже рідко.

· Під час дослідження крові виявляють помірний нейтрофільний лейкоцитоз.

· Тривалість кровотечі і час зсідання переважно в нормі, але зрідка трапляється гіперкоагуляція (скорочений час згсідання крові) або рідше гіпокоагуляції (подовжений час зсідання крові).

Лікування.

1. Обов’язковий суворий ліжковий режим,

2. гіпоалергенна дієта.

3. Медикаментозна терапія передбачає застосування дезагрегантів (курантил, трентал), гепарину, преднізолону, НПЗП залежно від особливостей клініки і тяжкості перебігу.

Профілактика.

1. Важливе значення має санація хронічних вогнищ інфекції, гіпоалергенна дієта, запобігання переохолодженню, надмірним навантаженням. Диспансерне спостереження за дітьми, які перехворіли на геморагічний васкуліт, упродовж 5 років.