Глава 20. Психические нарушения при сифилитическом поражении головного мозга (сифилис мозга и прогрессивный паралич)

Сифилитическая инфекция, поражающая все органы и гкани, может распространяться и на головной мозг По характеру пораже­ния тканей головного мозга, времени возникновения и особенно­стям психических нарушений выделяют два различных заболева­ния. 1) собственно сифилис мозга и 2) прогрессивный паралич1

Сифилис мозга обычно относят к ранним формам нейролюэ-са, а прогрессивный паралич — к поздним Это деление на ранние и поздние формы имеет в своей основе различные морфологиче­ские изменения в тканях головного мозга и не совпадает с обще­принятым делением сифилиса на периоды При раннем неироси-филисе (собственно сифилис мозга) первично поражается ткань мезодермального происхождения (сосуды, оболочки), при позд­нем неиросифилисе (прогрессивный паралич) наряду с мезен-химными реакциями имеются обширные дистрофические (атро-фические) изменения самой паренхимы мозга Поэтому сифилис мозга называют еще мезодермальным, или менинговаскулярным, сифилисом, а прогрессивный паралич (как и сухотку спинною мозга) — эктодермальным, или паренхиматозным, сифилисом

Сифилис мозга и прогрессивный паралич являются прогреди-ентными заболеваниями и возникают чаще всего на основе нелече­ного или недолеченого сифилиса Большую предрасполагающую роль в возникновении этих заболеваний (особенно профессивного паралича) ифают травмы головного мозга, хронические инфекции и интоксикации, из которых на первом месте стоит алкоголизм

Сифилис мозга возникает чаще всего через 5—7 лет после за­ражения, хотя возможны и более короткие (от нескольких меся­цев до 2—4 лет) и более длительные (10 лет и более) сроки инкуба­ционного периода Иными словами, сифилис мозга может возни­кать как во вторичном, так и в третичном (преимущественно) пе­риоде течения заболевания

Инкубационный период прогрессивного паралича значитель­но длиннее (8—12 лет2 и более), но возможно и более раннее воз­никновение этого заболевания

Эти заболевания нередко объединяют под общим названием «неиролю-зс», включая в эту группу и сухотку спинного мозга

Описаны случаи прогрессивного паралича через "50 и 40 чет Такое позд­нее проявление неиролюэса дало основание некоторым авторам говорить о профессивном параличе (и сухотке спинного мозга) как о IV периоде сифли-са, однако единой точки зрения по этому поводу нет и далеко не все исследо­ватели признают наличие IV периода

274 Часть HI. Частная психиатрия

20.1. Сифилис мозга (Lues cerebri)

Под обобщающим названием «сифилис мозга» объединяются различные по своей клинической картине нервно-психические нарушения, связанные с сифилитическим поражением сосудов головного мозга, его оболочек или, что бывает значительно реже, возникновением гумм.

Нервно-психические расстройства могут быть вызваны также изменениями и самой ткани мозга, наступающими вторично вследствие проникновения патологического процесса с оболочек в вещество мозга (менингоэнцефалит), поражения мозга в связи с нарушением питания, разрастания гумм и т.д.

Почти в каждом случае заболевания в той или иной степени имеются поражения как церебральных сосудов и оболочек, так и вещества мозга, но преобладает обычно какой-то один тип нару­шений. Сифилис мозга — прогредиентное заболевание и может привести к выраженному в той или иной степени дисмнестичес-кому (парциальному) слабоумию.

20.1.1. Клинические формы сифилиса мозга

Единой классификации форм сифилиса мозга нет. Это объяс­няется большим разнообразием клинических проявлений мезо-дермального сифилиса, выраженным полиморфизмом невроло­гических и психических нарушений, нередким отсутствием чет­ких границ между различными формами.

Наиболее часто выделяют следующие варианты сифилиса го­ловного мозга.

Нервно-психические нарушения вследствие поражения оболочек мозга. При этой форме реакция со стороны оболочек мозга может проявляться как легким раздражением (явления менингизма), так и типичным менингитом, протекающим остро или хронически.

Острый сифилитический менингит развивается преимущест­венно во вторичном периоде, сопровождается общемозговыми явлениями (головные боли, головокружения, рвота), повышен­ной температурой тела, типичными менингеальными симптома­ми (симптом Кернига, ригидность затылочных мышц и т.д.). Ха­рактерно поражение черепных нервов. Нередко возникают эпи-лептиформные судороги и симптомы помрачения сознания по типу оглушения, спутанности или делирия. Однако значительно чаще, чем острый менингит, в оболочках мозга развивается хро­нический воспалительный процесс, нередко проникающий и в вещество мозга (хронический сифилитический менингит и ме­нингоэнцефалит).

Помимо выраженной патологии черепных нервов (ввиду пре­имущественно базальной локализации процесса), у больных от-

Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 275

мечаются головные боли, раздражительность, склонность к аф­фективным реакциям, нередко подавленное настроение.

Иногда менингит развивается по выпуклой (конвекситатной) поверхности мозга. При этой локализации патологического про­цесса наиболее яркими симптомами являются судорожные состо­яния и нарушения сознания. Больные либо оглушены и подавле­ны, либо находятся в состоянии спутанности и двигательного возбуждения. Судорожные приступы носят характер джексонов-ских или генерализованных припадков.

Неврологическая симптоматика при сифилитических менин­гитах может быть представлена не только менингеальными симп­томами и разнообразной патологией черепных нервов (птоз, ко­соглазие, анизокория, нистагм, снижение слуха, поражение лице­вого и тройничного нервов и т.д.), но и такими явлениями, как аг­рафия, апраксия, геми- и моноплегия.

Зрачковые симптомы (помимо анизокории и деформации зрачков) выражаются чаще всего в вялой реакции на свет и акко­модации. Типичный же симптом Аргайла Робертсона бывает не всегда.

Встречаются случаи и асимтомного сифилитического ме­нингита, когда заболевание проявляется только характерными изменениями ликвора.

Анализ спинномозговой жидкости при сифилитических ме­нингитах показывает характерные для сифилиса, но неоднотип­ные нарушения (см. главу 2).

Апоплектиформная форма сифилиса мозга. Эта форма встреча­ется наиболее часто. Она развивается на основе специфического поражения церебральных сосудов. Клинически проявляется час­тыми инсультами с последующими очаговыми поражениями. Первое время очаговые поражения нестойки, обратимы, загем же становятся все более множественными, прочными и постоянны­ми. Обширные неврологические расстройства могут быть пред­ставлены самыми разнообразными (в зависимости от локализа­ции поражения) симптомами: параличами и парезами конечнос­тей, поражением черепных нервов, апраксией, агнозией, псевдо-бульбарными явлениями и т.д. Почти постоянным признаком яв­ляется ослабление зрачковой реакции на свет.

Помимо очаговой патологии, для этой формы очень характер­ны головные боли, головокружения и снижение памяти. Больные становятся раздражительными, придирчивыми, слабодушными, иногда гневливыми или подавленными. Отмечаются эпизоды по­мрачения сознания, главным образом по типу сумеречного.

По мере утяжеления неврологической симптоматики проис­ходит все более отчетливое нарастание дисмнестического (очаго-

276 Часть III. Частная психиатрия

вого, частичного, лакунарного) слабоумия (см. главу 6). Возмо­жен летальный исход во время инсульта.

Эпилептиформная форма сифилиса мозга. Клиническая карти­на этой формы внешне напоминает эпилепсию: появляются судо­рожные состояния, могут отмечаться периоды измененного со­знания и настроения, снижается память. Развитие этой формы происходит на основе различных поражений: при менингитах и менингоэнцефалитах, при эндартериите мелких сосудов, образо­вании гумм. Поэтому возможны и самые разнообразные невроло­гические симптомы.

Гуммозная форма сифилиса мозга. Эта форма встречается зна­чительно реже других. Образуются единичные (солитарные) или множественные малые гуммы. В зависимости ог их локализации и величины выявляются различные неврологические расстройст­ва. Обычно гуммы не достигают такой величины, чтобы вызвать сдавление, но иногда все же бывают симптомы, весьма напомина­ющие картину опухоли мозга: повышение внутричерепного дав­ления, рвота, резкие головные боли, адинамия, реже — помраче­ние сознания, а со стороны глазного дна — застойные соски зри­тельных нервов. При гуммозной форме могут также возникать су­дорожные состояния.

Галлюцинаторно-параноидная форма. Эта форма характеризу­ется появлением обмана чувств и возникновением бредовых идей с превалированием то тех, то других. Галлюцинации чаще всего слуховые, но могут быть и зрительные, тактильные, висцераль­ные и т.д. Больные слышат оклики, иногда музыку, но чаще всего неприятные разговоры, угрозы, обвинения и брань по своему ад­ресу. Зрительные галлюцинации также обычно неприятного и да­же устрашающего характера: больной видит какие-то рожи, мох­натые руки, тянущиеся к его горлу, бегающих крыс.

Из бредовых идей чаще всего отмечается бред преследования, реже — иного характера (ипохондрический, величия, самообвине­ния и т.д.).

Бредовые идеи, как правило, просты, связаны с непосредст­венным окружением больного, лишены символичности Больные уверяют, что соседи «специально, чтобы извести включают во всю мощь приемник», что сестра «сделала не тот укол», что врачи «за­пустили его состояние» и т.д.

Неврологическая симптоматика, имеет преимущественно диффузный характер и выражена нерезко. Характерны анизоко-рия и вялая реакция зрачков на свет. Иногда встречаются асимме­трия лица, небольшой птоз, отклонения языка в сторону и т.д.

Так называемая сифилитическая неврастения не может счи­таться отдельной формой, а является по сути сборным понятием.

Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 211

Характерные (особенно в начальных стадиях заболевания) невро-зоподобные симптомы в виде повышенной раздражительности, плохого сна, утомляемости, тревожности и подавленности (иногда до выраженной депрессии) объясняют в основном двумя причина­ми: 1) реакцией человека на сам факт заболевания сифилисом; 2) общей интоксикацией организма и, в частности, головного мозга.

Врожденный сифилис (Lues congenita). С известной долей схе­матизма врожденный сифилис обычно делят на прогредиентный (сифилис-процесс) и непрогредиентиьш (так называемый дистро­фический, или деструктивный, сифилис), когда патология вызва­на повреждением зачатка или остаточными явлениями внутриут­робного поражения.

Для врожденного сифилиса характерны менингиты, менин-гоэнцефалиты, сосудистые поражения. Возможно также разви­тие (острое или постепенное) гидроцефалии. При прогредиент-ном сифилисе могут встречаться ie же формы, что и у взрослых, но с рядом отличий, зависящих от особенностей возрастной ре­активности детского организма в целом и центральной нервной системы в частности. Например, у детей весьма редко встречает­ся галлюцинаторно-параноидная форма. Характерными клини­ческими проявлениями заболевания (помимо разнообразных неврологических нарушений) являются менингоэнцефалиты (подострые и острые), припадочные состояния (апоплекти-формные и особенно эпилептиформные приступы), олигофре­нии. Следует помнить, что столь нередкая при конгенитальном люэсе клиническая картина, как эпилепгиформный синдром, может быть выражением различных патологических процессов: а) проявлением собственно сифилиса мозга, его эпилептиформ-ной формой и б) проявлением качественно иного болезненного процесса — эпилепсии, ибо врожденный сифилис является од­ной из причин эпилептической болезни.

Иногда последствием врожденного сифилиса могут быть пси-хопатоподобные состояния (без заметного снижения интеллекта или на фоне некоторой дебильности). Врожденный сифилис со­провождается рядом характерных соматических признаков (см. главу 34), знание которых важно для правильной диагностики.

20.1.1.1. Рубрификация психических расстройств в МКБ-10

В МКБ-10 психические расстройства, обусловленные сифи­лисом мозга и прогрессивным параличом, представлены в разде­ле «Органические, включая симптоматические психические рас­стройства» F 00 — F 09 и кодируются в соответствии с ведущим синдромом (деменция, амнестические, галлюцинаторные, бредо­вые, аффективные расстройства и нарушения поведения).

278 Часть III. Частная психиатрия

20.1.2. Этиология, патологическая анатомия и патогенез

Этиологическим фактором является бледная трепонема По характеру патологических изменении обычно выделяют следую­щие виды сифилитического поражения мозга

Менингиты и менингоэнцефалиты. Наиболее характерно пора­жение мягкой мозговой оболочки (лептоменингит), заключающее­ся в инфильтрации ее ткани лимфоцитами, плазматическими клет­ками и фибробластами Нередко патологический процесс из мяг­кой мозговой оболочки проникает по сосудам к соединительным перегородкам в вещество мозга, вызывая явления менингоэнцефа-лита Преимущественная локализация лептоменингита — основа­ние мозга, и лишь иногда встречается воспаление мягкой оболочки выпуклой (конвекситатнои) поверхности больших полушарии

Эндартерииты. Наступает пролиферация интимы (разрастание эндотелия), инфильтрация клеточными элементами среднего и адвентициального слоев сосудистой стенки Указанные измене­ния в одних случаях могут привести к разрыву сосуда с последую­щим кровоизлиянием (инсульт), в других — к облитерации его просвета, нарушению питания соответствующих участков мозга и гибели нервной ткани Закупорка крупных церебральных сосудов приводит к образованию в мозге очагов размягчения

Изолированные гуммы. Гуммозные узлы возникают в результате разрастания грануляционной ткани вокруг облитерированных со­судов в веществе мозга и мягкой мозговой оболочке Бывают еди­ничными и множественными и в зависимости от величины могут более или менее глубоко проникать в ткань мозга Особенно глу­боко проникают в мозг солитарные гуммы, так как они иногда до­стигают размера грецкого ореха и даже более Клиническая карти­на при этом нередко сходна с клиникой опухолей мозга

Несмотря на выраженные патологоанатомические данные, па­тогенез сифилиса мозга нельзя связывать только лишь с локальны­ми повреждениями Патогенетические механизмы зависят и от токсических воздействий, и от изменения реактивности организма (в частности, характерных для третичного периода явлений неспе-цифическои аллергии), и от расстройств обмена веществ (общих и местных), таких, например, как обнаруженное гистохимическими методами исследования изменение углеводного обмена в мозге

20.1.3. Диагноз и дифференциальный диагноз, течение и прогноз

Дифференциальный диагноз ставится на основе комплексного обследования больного, куда обязательно должны входить 1) тща­тельное собирание анамнеза При этом следует помнить, что иногда больные могут не знать о факте заражения сифилисом (так называ­емый неведомый сифилис — lues ignorata) Тем более важно собира-

Глава 20 Психические нарушения при сиф поражениях головн мозга 279

ние косвенных сведений (наличие поздних выкидышей у больной или жены больного, рождение детей с признаками врожденного си­филиса и т д), 2) подробное соматическое и неврологическое обсле­дование (возможное обнаружение явлении висцерального сифили­са, участков лейкодермы, характерная неврологическая симптома­тика в виде симптома Аргаила Робертсона, анизокории, деформа­ции зрачков и др), 3) тщательное изучение психического состояния (например, доступность больного, отсутствие при галлюцинаторно-бредовом синдроме характерных для шизофрении нарушении мы­шления, явлении аутизма и тд), 4) обязательное исследование кро­ви и детальный анализ спинномозговой жидкости

Только такое комплексное обследование позволит диффе­ренцировать сифилис мозга в различных его проявлениях и сходные по клинической картине заболевания сифилитичес­кий менингит и менингиты иной этиологии, эпилептиформ-ную форму и эпилептическую болезнь, апоплектиформную форму и сосудистые страдания мозга, гуммозную форму и дру­гие объемные образования, галлюцинаторно-параноидную форму и шизофрению и тд

В исключительных случаях для подтверждения диагноза при­ходится прибегать к так называемой пробной терапии (therapia ex juvantibus)

Течение и прогноз зависят от времени и объема специфической терапии

20.1.4. Профилактика и лечение

Профилактика сифилиса мозга заключается в общем сниже­нии заболеваемости сифилисом и активном его лечении

Лечение сифилиса мозга необходимо начинать как можно раньше Терапия производится специфическими противосифи-литическими препаратами по общепринятым в нашей стране схе­мам, комплексным методом Применяются антибиотики (пени-циллины, эритромицин), препараты висмута и иода (бииохинол, бисмоверол, йодистый калий, йодистый натрий)

Помимо специального лечения, показано и общеукрепляю­щее, особенно витаминотерапия Специфическое лечение необ­ходимо проводить под постоянным контролем за соматическим состоянием больного с динамическим проведением анализов крови, мочи и ликвора

20.1.5. Экспертиза

Трудовая экспертиза В зависимости от тяжести клинической картины больной может перейти на инвалидность III, II и даже I группы (например, при тяжело протекающей апоплектиформной форме) Вместе с тем при своевременно проведенном лечении больной может вернуться к своей прежней работе

280 Часть III. Частная психиатрия

Судебно-психиатрическая экспертиза. Сам по себе диагноз этой болезни еще ничего не решает. В связи с особенностями кли­нической картины больные сифилисом мозга MoiyT признаваться как вменяемыми, так и невменяемыми (например, если преступ­ление совершено при наличии выраженного слабоумия или по бредовым мотивам).

20.2. Прогрессивный паралич (Paralysis progressive alienorum)

Синонимы, прогрессивный паралич помешанных; болезнь Бейля, прогрессирующая паралитическая деменция (Беиарже); общий прогрессивный паралич.

Психическое заболевание, характеризующееся нарастанием разнообразных параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головною мозга, хотя страдает при этом и ткань мезодермального происхождения (сосуды и оболочки).

Как самостоятельное заболевание прогрессивный паралич впервые был описан французским психиатром А.Беилем в 1822 г. В дальнейшем неоднократно предполагалась сифилитическая при­рода болезни (Ковалевский П.И, Фурнье Ж.Л. и др), но оконча­тельно это стало известно только после исследовании японского ученого Ногучи, обнаружившего в мозге больных прогрессивным параличом бледную спирохету и сообщившего об этом в 1913 г.

Заболевают прогрессивным параличом преимущественно в возрасте 35—50 лет, причем чаще мужчины, чем женщины. Одна­ко за последнее время разница в частоте заболеваемости полов значительно сократилась, если прежде на каждых 7—8 мужчин приходилась одна женщина, то в настоящее время эти отношения составляют 2—4:1. Прежде очень частое заболевание (20—25% об­щего числа стационированных больных) прогрессивный паралич в настоящее время встречается весьма редко.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии. 1) начальную, 2) расцвета болезни и 3) заключи­тельную (стадия маразма). Для каждой из этих стадии характерны определенные психические, неврологические и соматические на­рушения, становящиеся все более выраженными и тяжелыми.

В настоящее время прогрессивный паралич не только стал встречаться редко, но изменил и свою клиническую картину Сей­час практически почти не встречаются больные в состоянии пара­литического маразма (в III стадии) Заметно изменилась клиника прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболева­нием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Глава 20. Психические нарушения при сиф поражениях головн мозга 281

20.2.1. Клинические стадии и формы прогрессивного паралича

Психические нарушения. В течении болезни выделяют три ста­дии. Начальная («неврастеническая») стадия прогрессивного пара­лича характеризуется появлением неврозоподобной симптомати­ки в виде все нарастающих головных болей, повышенной утомля­емости, раздражительности, плохого сна, снижения работоспо­собности К этой симптоматике довольно скоро присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развяз­ными, грубыми, неряшливыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм и легкое отношение к своим обязанностям Затем эти личностные изменения делаются все бо­лее брутальными и бросающимися в глаза — наступает период рас­цвета болезни (IIстадия). Выявляются все нарастающие расстрой­ства памяти и слабость суждении, больные уже не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку, неправильно ведут себя. Нередко обнаруживают грубую сексуаль­ную распущенность, полностью утрачивают чувство стыда.

Больной, после долгой разлуки приехавший в семью брага, решил по­мыться с дороги Забыв взять чистое белье, он вылеi wi ванны и, не стесня­ясь присутствия жены брата и двух взрослых племянниц, совершенно разде­тым стал спокойно расхаживать по квартире, отыскивая нужные ему вещи

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные за­нимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Боль­ной накупил в подарок своим родственникам целых два чемодана никому не нужной мелкой галантереи Другая больная, по про­фессии проводница, часто занимая деньги, покупала на них раз­нообразные хрустальные вазы Типично появление болтливости и хвастливости. Резко меняется и эмоциональность больных. Появ­ляется выраженная лабильность эмоции, у больных легко возни­кают вспышки раздражения вплоть до выраженной гневливости, но эти злобные вспышки обычно непрочны и больного (в отличие от больных эпилепсией) довольно быстро можно отвлечь на что-то постороннее Также легко эти больные переходят от слез к сме­ху и наоборот. Преобладающей окраской настроения может быть довольно рано появляющаяся эйфория В некоторых случаях, на­оборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возмож­ными суицидальными тенденциями Возможно также возникно­вение бредовых идей, особенно бреда величия и одной из его раз­новидностей — бреда богатства.

Быстрое нарастание слабоумия накладывает явный отпечаток и на бредовое творчество больных Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами Один боль­ной уверяет, что все книги на земле написал именно он, но толь-

282 Часть III. Частная психиатрия

ко под разными псевдонимами. Другой заявляет, что может выле­чить любую болезнь, в том числе рак, соком кислой капусты, и при этом выкрикивает в форточку «приказы всему миру». Третий предлагает нелепый проект разведения рыбы в городских услови­ях, «чтобы хватило всему населению Земли».

При бреде богатства больной приглашает каждого к себе в гости, так как у него «200 комнат и каждая в стиле разных эпох и народов», обещает всем студентам подарить по золотой шубе, а студенткам еще и по паре золотых туфель в придачу, обещает «обсыпать алмазами». Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т.д., обычно также нелепого содержа­ния. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, иногда появляется корса-ковский синдром. Все более явно обнаруживаются слабость суж­дении и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе в отличие от сифилиса мозга носит диффузный, общий характер.

Для /// (маразматической) стадии заболевания (до которой, как уже указывалось, болезненный процесс сейчас обычно не до­ходит) самым характерным было глубокое слабоумие, полный психический маразм (наряду с маразмом физическим).

Неврологические нарушения. Характерным и одним из первых неврологических признаков является симптом Аргайла Робертсо-на — отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение их величины (миоз), иногда до разме­ров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются так­же асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подерги­вания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарни­цы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. По­мимо невнятности и нечеткости речи, больные при произноше­нии могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по многу раз повторяя его (логоклония). В некоторых случаях отмечаются отчетливое разделение слогов, па­узы между ними (скандированная речь). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные измене­ния почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановок слогов, замены одних букв другими, повторе­ния одних и тех же слогов и т.д.

Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 283

Все более грубыми могут становиться и нарушения координа­ции. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных ре­флексов (анизорефлексия, повышение, снижение или даже пол­ное отсутствие коленных и ахилловых рефлексов), а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов.

Нередки нарушения иннервации тазовых органов. Наиболее грубая неврологическая симптоматика характерна для III (по­следней) стадии болезни. Преимущественно в этой стадии на­блюдаются апоплектиформные припадки, оставляющие за собой вначале алаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые на­рушения в виде парезов и параличей конечностей, явлений афа­зии, апраксии и т.д.

Нередкой патологией при прогрессивном параличе являют­ся эпилептиформные припадки, в III стадии болезни обычно возникающие сериями или в виде статусов с возможным ле­тальным исходом.

Соматические нарушения. Довольно часто отмечается сочета­ние прогрессивного паралича с сифилитическим мезаортитом. Могут также отмечаться специфические поражения печени, лег­ких, иногда кожи и слизистых оболочек. Очень характерны об­щие нарушения обмена. Возможны трофические нарушения ко­жи вплоть до образования язв, повышенная ломкость костей, вы­падение волос, возникновение отеков. При хорошем и даже по­вышенном аппетите может быть резко прогрессирующее истоще­ние. Понижается сопротивляемость организма, у больных с про­грессивным параличом легко возникают интеркуррентные забо­левания и, в частности, гнойные процессы.

Серологические изменения. Как правило, реакции Вассермана, РИТ и РИФ и др. (см. главу 2) в спинномозговой жидкости резко положительные Отмечаются плеоцитоз, увеличение количества белка, изменение соотношения белковых фракций с увеличением количества глобулинов, в частности гамма-глобулина. Очень пока­зательна реакция Ланге, дающая полное обесцвечивание пурпур­но-красного коллоидного золота в первых 3—4 пробирках, а затем постепенное изменение цвета от бледно-голубого до обычного.

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описа­на одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характери­зуется появлением маниакального состояния и нелепых идей ве­личия. На фоне благодушно-эйфорического настроения иногда могут внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное, и больной вскоре вновь становится эй-форичным и благодушным.

284 Часть III. Частная психиатрия

Депрессивная форма по своей клинической картине является противоположностью экспансивной. Больные вялы, подавлены, бездеятельны, нередко высказывают бредовые идеи самообвине­ния или ипохондрический бред, обычно также нелепого характера.

Дементная форма в настоящее время встречается чаше всего (до 70% всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Ажитированная форма характеризуется резким психомотор­ным возбуждением, нередко на фоне спутанного сознания.

Припадочная форма. В клинике прогрессивного паралича с са­мого начала преобладают припадки паралитического инсульта и эпилептиформные судорожные состояния. При преобладании су­дорожных припадков иногда говорят об эпилептиформной форме прогрессивного паралича.

Циркулярная форма выражается в чередовании маниакального и депрессивного состояний.

Параноидная форма характеризуется появлением бредовых идей преследования, иногда в сочетании с галлюцинациями.

Атипичные формы. К ним чаще всего относят табопаралич (со­четание клинической картины прогрессивного паралича с табети-ческими явлениями в виде полного исчезновения коленных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности, в особенно­сти болевой, и т.д.) и паралич Лиссауэра (преобладание очаговой симптоматики — апраксии, агнозии и т.д.— в связи с атипичной локализацией процесса преимущественно в задних отделах голо­вного мозга).

20.2.1.1. Прогрессивный паралич в детском и юношеском возрасте

В исключительных случаях встречается прогрессивный пара­лич юношеского возраста на основе заражения сифилисом в ран­нем детстве.

Обычно же, когда говорят о детском или юношеском (юве-нильном) прогрессивном параличе, то имеют в виду заболевание, развившееся на почве врожденного сифилиса.

Прогрессивный паралич на основе врожденного сифилиса мо­жет начаться уже в 6—7 лет, но чаше болезнь дебютирует в возрасте 12—15 лет или несколько позже. Ювенильный прогрессивный пара­лич имеет ряд особенностей: здесь обычно отсутствует так называе­мая неврастеническая стадия, болезнь часто начинается остро, с эпилептиформных припадков, не бывает бредовых идеи и спонтан­ных ремиссий, очень быстро нарастает общее слабоумие с особенно тяжелыми нарушениями речи вплоть до полной ее утраты, когда больные могут издавать лишь отдельные звуки. Возможно и посте­пенное начало заболевания. Клиника ювенильного паралича обыч­но соответствует дементной форме: больные становятся апатичны-

Глава 20. Психические нарушения при сиф. поражениях головн. мозга 285

ми и бездеятельными, очень быстро теряют прежние знания и инте­ресы, обнаруживают все более нарастающие расстройства памяти.

Иногда болезнь может начаться как бы среди полного здоро­вья, но чаще на фоне той или иной патологии: недоразвития вну­тренних органов, задержки общего физического развития, адипо-зогенитальной дистрофии и т.д. Могут отмечаться явления за­держки психического развития.

При ювенильном прогрессивном параличе гораздо чаще, чем у взрослых, встречаются мозжечковые симптомы, симптомы ат­рофии зрительных нервов, полная арефлексия зрачков

20.2.2. Этиология, патогенез и патологическая анатомия

Этиологическим фактором является бледная трепонема Сифи­литическая этиология прогрессивного паралича доказана клиниче­ски и лабораторно. Японский исследователь Ногучи обнаружил бледные спирохеты в мозге больных прогрессивным параличом.

Патогенез прогрессивного паралича остается невыясненным. За­болевают только 5—10% лиц, страдающих сифилисом. Существуют различные предположения о роли наследственной предрасположен­ности, влиянии дополнительных вредных факторов, существовании особых неиротропных штаммов спирохет. Патогенез во многом опре­деляется сложными изменениями реактивности организма. Весьма важную роль играет отсутствие или недостаточность лечения.

Прогрессивный паралич характеризуется следующими основ­ными изменениями в мозге: а) дегенерацией и атрофией нервной ткани (клеток и волокон); б) воспалительными изменениями в оболочках и сосудах головного мозга; в) пролиферативнои реак­цией со стороны глии.

Не все эти процессы начинаются одновременно: в I стадии бо­лезни отмечаются воспалительные явления (диффузный лепто-менингоэнцефалит), на более поздних этапах появляются дистро­фические нарушения.

20.2.3. Течение и прогноз

Нелеченый прогрессивный паралич через 2—5 лет приводит к полному маразму и летальному исходу.

Особенно быстро явления общего маразма нарастают при так на­зываемом галопирующем параличе, характеризующемся катастрофи­ческим течением болезни. Чаще всего это бывает при ажитирован-ной форме. Очень неблагоприятно протекает и припадочная форма.

Изредка встречается медленное, более или менее благоприят­ное течение. В этих случаях говорят о так называемом стационар­ном параличе (вне лечения встречается редко).

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результа­тами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше.

286 Часть III. Частная психиатрия

20.2.4. Профилактика и лечение

Для профиюктики прогрессивного паралича основное зна­чение имеет общее снижение заболеваемости сифилисом и ран­нее активное лечение его под строгим серологическим контро­лем Очень важно устранение дополнительных вредных факто­ров, снижающих сопротивляемость организма (в частности, различных интоксикации, особенно алкоголизма)

Лечение прогрессивного паралича заключается в применении комбинированной специфической терапии антибиотики (пени-циллины эритромицин) и препараты висмута и йода (бийохинол, бисмоверол, иодид калия, йодид натрия) назначают повторными курсами с добавлением пиротерапии Лечение гипертермическими методами чаще всего проводится с применением пирогенала

В истории лечения больных прогрессивным параличом большое значение имела пиротерапия путем прививки малярии До этого подоб ные больные были практически неизлечимы и, как правило погибали Маляриотерапия прогрессивного паралича (наряду со специфической) получила широкое распространение после исследований венгерского психиатра Вагнера фон Яурегга в 1917 г В настоящее время она практи чески не применяется1

В течение пиротерапии необходим тщательный контроль за соматическим состоянием больных, особенно за деятельностью сердца, и во избежание сердечной слабости при каждом подъе­ме температуры тела назначать сердечные средства, лучше все­го кордиамин

20.2.5. Экспертиза

Трудовая экспертиза В состоянии стойкой ремиссии боль­ные могут вернуться к своей прежней деятельности, однако значительно чаще их приходится переводить на инвалидность III, II и I группы По данным специального исследования (Гор-доваТН), перевод больных на инвалидность должен осуществ­ляться только после проведения всех терапевтических меропри­ятий и при отсутствии заметного эффекта от них

В улучшении компенсаторных возможностей больных очень большая роль принадлежит мероприятиям по социальной реа­даптации (постоянное диспансерное наблюдение, помощь в ра­боте, правильное отношение к больному в семье)

Судебная экспертиза Если преступление совершено боль­ным при нелеченой болезни, то испытуемый признается невме­няемым В случаях правонарушения, совершенного после лече­ния, вопрос о вменяемости или невменяемости решается в за­висимости от характера лечебной ремиссии

Лечебное действие малярии на сифилис было известно и народной меди цине Так имеются сведения (Грин Л) что среди части населения Африки был распространен обычаи посьпать заболевших сифилисом в малярийные болота